Метод электроретинографии представляет собой диагностическое обследование, направленное на изучение органов оптической системы с использованием специального оборудования. Название этой методики происходит из латинского «ретина», что переводится как сетчатка, и греческого «графо», означающее запись. Электроретинография основана на реакции глаза в ответ на световые импульсы, называемые биопотенциалами. Чтобы записать эти импульсы, врач пользуется специальным прибором осциллографом.
В результате исследования получается график в виде биопотенциалов сетчатки, который называется электроретинограммой. Это изображение включает в себя несколько волн, все из которых имею важное диагностическое значение. А-волна ответственна за активность фоторецепторов, то есть клеток в первом уровне сетчатки. B-волна отвечает за активность клеток второго уровня. При снижении этого типа волн можно говорить о патологии сетчатки. D-волна показывает конечный ответ, получаемый клетками глаза в момент прекращения продолжительного светового воздействия.
Виды электроретинографии
Выделяют несколько типов электроретинографии:
Показания
Результаты исследования могут быть использованы при диагностике:
Противопоказано назначение этого вида исследования при острых заболеваниях роговицы, конъюнктивы, век, в случае аллергической реакции.
Проведение процедуры
Перед началом электроретинографии проводят капельное обезболивание поверхности глаза раствором лидокаина. После этого на роговицу помещают специальную контактную линзу с электродом. Другой электрод прикрепляется к мочке уха пациента или в затылочной области.
В процессе исследования пациент сосредоточен на световом раздражителе, а его голова фиксирована к стойке для подбородка и планке для лба. Во время электроретинографии электрические импульсы регистрируются осциллографом, который выводит их на экране в графической форме.
Преимущества и недостатки метода
Несомненным преимуществом электроретинографии является возможность диагностики заболеваний, которые не приводят к видимым изменениям структур глазного дна. Также методика пригодна для диагностики патологий сетчатки при невозможности полноценно осмотреть глазное дно (помутнение оптических сред).
Однако имеются у методики и ряд недостатков. Во-первых, во время процедуры пациент испытывает определенный дискомфорт (не болезненные ощущения). Это может быть жжение, повышенное слезотечение, ощущение инородного предмета в глазу. Все эти симптомы сохраняется в течение некоторого времени после завершения процедуры. Электроретинография продолжается довольно долго (около часа), а стоимость ее довольно высока и достигает трех тысяч рублей.
При глаукоме гибель ганглиозных клеток (ГК) приводит к утончению слоя нервных волокон (СНВ) и к функциональным дефектам полей зрения (ПЗ). Морфометрия головки зрительного нерва или СНВ способствует выявлению патологии уже при необратимой потере части аксонов ГК. Поэтому, стандартная статическая пороговая периметрия дает дополнительную информацию для раннего распознавания глаукоматозного процесса, однако не определяет, поражение каких структур ослабляет зрительные функции. Обращение пациента к специалисту происходит чаще всего при существенном сужении ПЗ, когда погибло не менее 25-30% ганглиозных клеток [Kerrigan-Baumrind L.A., Quigley H.A., 2000]. Клинические наблюдения и исследования на животных показывают, что гибель волокон зрительного нерва и ганглиозных клеток происходит не единовременно и может растянуться на месяцы и годы. Поэтому целью ранней диагностики является идентификация глаукомы среди лиц с повышенным ВГД прежде, чем у них начнут выявляться дефекты ПЗ, для своевременного проведения лечения и его контроля.
Возможностями раннего и объективного исследования нарушений зрительных функций и мониторинга эффективности лечения обладает клиническая электрофизиология. Специфика изменений отдельных видов электроретинограмм (ЭРГ) зависит от чувствительности нейронов сетчатки – источников генерации биопотенциалов – к процессам, определяющим патофизиологические механизмы заболевания. Ключевыми молекулярными механизмами заболеваний сетчатки являются ишемия, окислительный стресс, эксайтотоксичность, аутоиммунные реакции и воспаление, и все эти механизмы играют важную роль в патофизиологии глаукомы. На рис.1 представлена схема источников генерации основных видов биопотенциалов, входящих в протокол исследований по стандартам международного общества клинической электрофизиологии зрения (ISCEV) [Marmor M.F. et al., 2008].
Рисунок 1. Исследование функционального состояния сетчатки с помощью некоторых электрофизиологических методов
Ганглиозные клетки наиболее чувствительны к ишемии и эксайтотоксичности [Kaur C. et al., 2008] и в большей степени поражаются при глаукоме среди всех нейронов сетчатки. Поэтому среди электрофизиологических методов ранней диагностики и мониторинга глаукомы, наибольшей специфичностью и чувствительностью при глаукоме обладают паттерн-ЭРГ (ПЭРГ), отражающая активность самих ГК, и фотопический негативный ответ (ФНО или PhNR).
Для регистрации ФНО используется ганц-фельд сферический стимулятор (рис.2а). Фотопический негативный ответ – негативный потенциал, который следует за b-волной в фотопической ЭРГ на вспышку, а также за b- и d-волнами в on-off-ЭРГ на длительный стимул (рис.2б). У обезьян ФНО селективно поражается при экспериментальной глаукоме или интраокулярной инъекции тетродотоксина, уничтожающего потенциал действия ГК и амакриновых клеток; у человека резкое угнетение ФНО показано у больных ПОУГ и при поражениях зрительного нерва различной этиологии [Viswanathan S. et al. 2009; Kizawa J. et al., 2006; Chen H. et al., 2008].
Рисунок 2. Фотопический негативный ответ
ПЭРГ рекомендована ISCEV для оценки функции внутренней сетчатки [Bach M., 2001, Frisman L. J., 2006; Holder G.E. et al., 2007]. При глаукоме изменения ПЭРГ отмечаются до появления аномалий на диске зрительного нерва или глазном дне. При длительном наблюдении пациента в динамике ПЭРГ позволяет корректно определять глаза с риском глаукомы до проявления ее признаков. Для регистрации ПЭРГ в качестве стимула используют реверсирующий шахматный паттерн (рис.3а), частота инверсий черных и белых ячеек в котором предопределяет, является ли ответ транзиентным (transient: 0,8-4 рев/сек или 0,4-2Гц) или ответом устойчивого состояния (steady-state: более 6 рев/сек) (рис.3б). В транзиентной ПЭРГ позитивный (P50) и негативный (N95) компоненты по-разному поражаются при заболеваниях сетчатки и зрительного нерва. ПЭРГ устойчивого состояния, имеющая синусоидальный вид (только N95), наиболее эффективна в определении скрытых глаукомных повреждений. ПЭРГ на большие размеры ячеек относительно более сохранна при ранней глаукоме и заметно редуцируется только в развитой стадии. Напротив, ПЭРГ на паттерн с малыми размерами ячеек рано изменяется при ПОУГ.
Рисунок 3. Паттерн-электроретинограмма
Высокая вариабельность ответов и низкое отношение «ответ/шум» не позволяют надежно диагностировать начальную глаукому по анализу абсолютных значений ПЭРГ. Поэтому разработаны специальные парадигмы ПЭРГ, помогающие еще до манифестации дефектов ПЗ идентифицировать пациентов с повышенным ВГД, у кого глаукомные повреждения только зарождаются. Наиболее известен «индекс ПЭРГ» или «Фрайбургская парадигма» [Bach M. and Hoffman M.B., 2008]. Для решения проблемы высокой внутри- и межиндивидуальной вариабельности в парадигме используют steady-state стимуляцию с частотой инверсии черных-белых клеток 16 рев/сек и рассчитывают отношение амплитуд ПЭРГ на стимулы двух угловых размеров (0,8° и 16°). Индекс ПЭРГ KPERG рассчитывается по следующей формуле:
Мультифокальная ЭРГ (мф-ЭРГ), также как и ганцфельд ЭРГ, не специфична для оценки функции нейронов внутренней сетчатки при глаукоме, поскольку основным источником генерации ее N1 и P1 компонентов являются биполярные клетки [Hood D.C. et al., 2008]. Однако, несмотря на низкую специфичность метода, в наших и зарубежных исследованиях было показано, что мф-ЭРГ рано изменяется при глаукоме, и, не являясь методом ранней диагностики, может использоваться для мониторинга эффективности лечения [Hasegawa S. et al., 2000; Зуева М.В. и др., 2010]. В настоящее время разработка функциональных критериев глаукомы продолжается по двум главным направлениям, имеющим целью:
В электроретинографии объективным критерием оценки функции глиальных клеток Мюллера является глиальный индекс Кг, рассчитываемый по отношению амплитуд b-волны ЭРГ на одиночные вспышки и РЭРГ различной частоты (Зуева М.В., Цапенко И.В. и соавт., 2002; Нероев В.В. и соавт., 2005). Кг служит объективным критерием реактивного глиоза и ишемии сетчатки, поэтому, изучение его изменений в разных стадиях ГОН особенно актуально в свете указанных выше перспективных направлений исследований. Расчет индекса может быть выполнен автоматически на ЭФИ-системах Roland Consult. Таким образом, современные методы клинической электрофизиологии зрения имеют различную клиническую значимость для больных глаукомой и с подозрением на глаукому. Наибольшей диагностической ценностью сегодня обладают объективные критерии функции ГК и их аксонов, такие как ФНО и ПЭРГ. Комплекс стандартных и оригинальных методов электроретинографии позволяет определять нарушение функции нейронов дистальной и проксимальной сетчатки, а эволюция методов ранней диагностики и мониторинга глаукомы будет основываться на возрастании уровня фундаментальных знаний о ее патогенезе и об источниках генерации биопотенциалов зрительной системы.
Определение электрической лабильности зрительного нерва (КЧСМ)
В ряде гуманитарных областей знания употребляется термин «специфический раздражитель». Так называют физическое или химическое воздействие, реагировать на которое является эволюционным предназначением данного органа чувств. Так, специфический раздражитель для уха – звуковые колебания, для кожи – температура и/или механические прикосновения, и т.д.
Электрический ток для глаза не является специфическим раздражителем. Вообще, глаз как орган чувств исключительно важен и великолепно развит, но обратной стороной этого является очень узкая специализация: спектр ощущений, которые глаз может передать мозгу, весьма скуден. Помимо собственно зрительного сигнала, это могут быть болезненные ощущения инородного тела, рези, распирания, зуда. В случае интенсивного неспецифического воздействия глаз способен реагировать лишь так, как позволяет ему нейрофизиологическое устройство: например, при сильном ударе светочувствительные рецепторы сетчатки сотрясаются настолько сильно, что у нас, как мы говорим, «сыплются искры из глаз» (именно световые искры, а не звуки или запахи).
Аналогичные, т.е. сугубо световые ощущения вызывает в глазу и электрический ток. Это явление носит название «фосфен». Для здорового глаза минимальная сила тока, на которую может среагировать сетчатка и которую зрительная кора мозга интерпретирует как слабое свечение, составляет порядка 30-40 микроампер. Чуть более сильный ток воспринимается уже как искра или вспышка света, обычно в периферическом поле зрения со стороны виска. Характерно, что глаз реагирует не на сам ток, а на его возникновение и исчезновение (в электротехнике этот исчезающе короткий момент называют переходным процессом); стабильная, фиксированная сила тока фосфенных ощущений не вызывает.
«Электротерапия», как и «электродиагностика», в медицине используется давно и служит источником неоценимой клинической информации, которую зачастую невозможно получить никаким иным способом (вспомним, например, ЭЭГ или ЭКГ). В офтальмологии также разработаны и с успехом применяются методики электронейрофизиологического исследования, позволяющие оценить состояние важнейших элементов зрительного анализатора – сетчатки и зрительного нерва.
В частности, применяется электрическая модификация методики КЧСМ (критическая частота слияния мельканий). Диагностически информативной является та частота мерцания импульсного источника света, при которой отдельные вспышки мозгом не различаются (сливаются) и свет воспринимается как непрерывный. Повышение или понижение этой критической частоты в сравнении с ее нормативными, среднестатистическими показателями свидетельствует о наличии нейроретинальной патологии.
Стоимость исследования
В нашем офтальмологическом центре цена определения электрической лабильности зрительного нерв (КЧСМ) составляет 500 рублей.
В приборе, который получил название электроофтальмостимулятор, роль световых вспышек играют фосфены, индуцированные импульсным постоянным током. Сила тока до 1 миллиампера и напряжение около 10 В – такие параметры для пациента совершенно безопасны, но, вместе с тем, вполне достаточны для получения клинически значимых результатов. Кроме того, пациентов с тревожно-мнительным личностным радикалом сможет дополнительно успокоить тот факт, что никакого контакта с поверхностью глазного яблока методика не требует: электрод контактирует с закрытым веком.
Сила тока плавно повышается до некоторой пороговой величины (она в каждом случае индивидуальна и обязательно регистрируется врачом по показателям прибора), за которой возникает фосфен. Второй электрод, необходимый для прохождения тока через тело человека, пациент держит в контрлатеральной руке (т.е. на стороне, противоположной диагностируемому глазу). При интенсивности потока электронов, не превышающей 200-300 мкА, пациент никакого дискомфорта, как правило, не ощущает; при возрастании силы тока возможны ощущения легкого раздражения и/или жжения в месте контакта с электродом. Об этом пациент предупреждается заранее; его просят сосредоточиться только на световых реакциях глаза.
Частота, при которой фосфены (и какие-либо иные световые ощущения) исчезают, непосредственно связана с лабильностью, нейрофизиологической подвижностью зрительного анализатора, и служит ее диагностическим критерием. Заметим, что в случае использования «настоящих», оптических световых импульсов пациенту значительно труднее определить этот момент и, соответственно, точность результатов оказывается существенно ниже.
Нормативно-критериальными порогами для здоровой взрослой популяции считаются, как указывалось выше, значения силы тока 30-40 мкА (минимальный порог) и частоты 40-50 Гц (порог исчезновения фосфенов). В сравнении с этим показателем, у детей и у лиц в возрасте более 40-45 лет статистически установлена более низкая чувствительность к электротоку (т.е. выше порог силы тока, за которой появляются фосфены), и одновременно – более низкая лабильность (т.е. критическая частота слияния), поэтому в данных категориях используются другие нормативы.
Если говорить о патологических изменениях чувствительности и КЧСМ, то резкое снижение лабильность служит диагностическим аргументом в пользу оптического или оптохиазмального неврита (варианты воспаления зрительного нерва). При т.н. ретробульбарном неврите с воспалением осевого пучка проводящих нейронных волокон, напротив, показатели могут быть относительно нормальными, и это также учитывается при интерпретации. В случаях тяжелого острого неврита, сопровождающегося глубоким снижением зрения как такового, при травматическом пресечении зрительного нерва, а также при полной его атрофии – эффект фосфенов не возникает вообще (при частичной атрофии зрительного нерва данные об аномальной чувствительности и КЧСМ анализируются в контексте с другими диагностическими данными).
При застойных явлениях в диске зрительного нерва (срощенный с сетчаткой «приемник» зрительного сигнала), как правило, порог электрочувствительности повышен, а лабильность снижена.
Особую важность результаты методики КЧСМ в ее «электрифицированном» варианте приобретают в диагностике заболеваний, обусловливающих снижение прозрачности глазных оптических сред – бельма различного происхождения, катаракта, гемофтальм (массивное кровоизлияние), дегенеративные процессы фиброза и пр. Высокая информативность и важность таких результатов связана с тем, что реагирование на индуцированные током вспышки не зависит от прозрачности оптических сред (в отличие от реагирования на реальные световые импульсы). Если сетчатка и зрительный нерв созранны и функционально состоятельны, фосфены появятся в любом случае, даже при практически полной светонепроницаемости глазной оптики. Если же помутнение сопровождается еще и резким повышением порога электрической чувствительности, это свидетельствует о тотальной, сочетанной патологии всей нейро-оптической системы и служит крайне неблагоприятным прогностическим признаком в отношении зрения как такового.
Следует подчеркнуть, в дополнение к вышесказанному, что ни одна диагностическая методика в медицине (и, в частности, в офтальмологии) не может и не должна считаться достаточной: обследование, чем бы ни была вызвана его необходимость, всегда является комплексным и включает несколько методов диагностики. Сами по себе результаты отдельной методики, даже самой совершенной, ненадежны и недостоверны: всегда есть вероятность, что они отражают не патологию, а идиопатическую особенность данного организма, или же попросту являются артефактом вследствие случайного сбоя оборудования или ошибки регистрации. Поэтому сбор и интерпретация диагностических данных – многоаспектный, вдумчивый и кропотливый процесс, особенно если речь идет о сохранении и/или восстановлении столь важной функции, как зрение. Так, результаты экспериментального определения электирической чувствительности и критической частоты слияния мельканий приобретают истинное значение и вес в сочетании с данными, полученными посредством электроэнцефалографии, периметрии и кампиметрии (методологический подход Е.Н.Семеновской и А. И.Богословского, 1963), а также, по показаниям, рефрактометрии, томографических и др. методов.
Электроретинография (ЭРГ) представляет собой графическое выражение электрической активности сетчатки, возникающей в ответ на световое раздражение. ЭРГ может быть зарегистрирована от всей площади сетчатки (общая или ганц-фельд ЭРГ) и от локальной области различной величины. ЭРГ отражает электрическую активность большинства клеточных элементов сетчатки и зависит от количества здоровых фоторецепторов и нейронов.
Сетчатка человека состоит из трех иерархически организованных клеточных слоев: • наружного нуклеарного слоя, представленного ядрами фоторецепторов; • внутреннего слоя, состоящего из биполярных клеток; • слоя ганглиозных клеток. Аксоны ганглиозных клеток образуют зрительный нерв и направляются в мозг.
В иерархической организации зрительного пути – фоторецепторы, биполяры и ганглиозные клетки – имеется два типа интернейронов: • горизонтальные клетки в наружном плексиформном слое (имеют синаптические контакты между собой и биполярными клетками, а также обратную связь с фоторецепторами); • амакриновые клетки во внутреннем плексиформном слое (имеют синапсы с другими амакриновыми клетками, с ганглиозными клетками и по системе обратной связи – с биполярами).
Каждый слой клеток имеет своё отображение на электроретинограмме. Давая определённые стимулы, на которые отвечают те или иные клеточные элементы, мы можем судить о том, какие клетки и как функционируют у человека. На быстрые до 0,1 с яркие вспышки света ЭРГ глаза человека содержит негативную волну а, отражающую функцию фоторецепторного потенциала. На нисходящей части а-волны можно видеть 2 волночки очень маленькой латентности: ранние рецепторные потенциалы (РРП), отражающие цикл биохимических превращений родопсина. Затем идёт позитивная b-волна, отражающая электрическую активность биполяров и мюллеровских клеток с возможным вкладом горизонтальных и амакриновых клеток. На восходящей части b-волны регистрируются быстрые 5-7 волночек – осциляторные потенциалы (ОП), считают, что это вклад амакриновых клеток.
Международное общество клинических электрофизиологов зрения (ISCEV) определило стандарт электрофизиологического исследования, позволяющий сделать комплексную оценку состояния сетчатки: 1. Максимальный ответ в темно-адаптированном глазу; 2. Палочковый ответ в темно-адаптированном глазу; 3. Простой колбочковый ответ; 4. Осцилляторные биопотенциалы; 5. Фликер-ответ, возникает при быстро повторяющемся стимуле (мелькающая или ритмическая ЭРГ).
Также существуют дополнительные методы к «Стандартам» (ISCEV): 1. Паттерн-ЭРГ, которая дает информацию о клетках внутренних слоев сетчатки (ганглиозные клетки) и макулы; 2. Локальная ЭРГ; 3. Мультифокальная ЭРГ; 4. ЭРГ на длительный стимул;
Противопоказаниями служит наличие у пациента патологической активности нервной системы (эпилепсия, приступы, эпиприпадки с анамнезе) Врач-офтальмолог должен быть в тесном контакте с врачом-исследователем, проводящем электрофизиологические исследования, чтобы поставить чёткую задачу: проведение ранней или дифференциальной диагностики. В зависимости от поставленной цели, электрофизиолог подбирает программу для того, чтобы получить специфический ответ от клеток сетчатки, участвующих в данном патологическом процессе. Учитывая, что данная методика исследования является объективной, полученные ответы от сетчатки очень помогают, а иногда являются определяющими в постановке диагноза.
К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва. Особенно актуальна эта проблема у детей. [1]
Рис.1 Положение зрительного нерва в глазнице
Атрофия, – «оптическая нейропатия», органическая дегенерация нейронных волокон зрительного нерва из-за выраженного дефицита его питания и кровоснабжения, – может быть как полной, так и частичной. В последнем случае наблюдается глубокое снижение всех зрительных функций, включая нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения и пр.; при офтальмоскопии выходящий в макулярную область сетчатки («желтое пятно», наиболее чувствительное к свету) диск зрительного нерва выглядит бледнее обычного.
Видео врача по теме
Причины атрофии зрительного нерва
Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.). [2]
Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.
К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.
Рис.2 Бледные диски зрительных нервов (ДЗН) при атрофии на глазном дне
В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.
Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).
В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.
Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.
Классификация атрофии зрительного нерва
Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.
Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).
Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера). [3]
Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.
Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.
Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.
Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.
Некотрые авторы учитывают тяжесть клинических проявлений. [4]
Рис.3 Своевременное обращение к врачу при первых жалобах на зрение поможет его сохранить
Код по МКБ-10
В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2
Симптомы атрофии
Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).
Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.
Рис.4 Зрение в норме и при поражении зрительного нерва (глаукомная атрофия)
Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно. Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.
Диагностика ЧАЗН
Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр.
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.
Рис.5 Глазное дно и поля зрения в норме и при ЧАЗН
Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.
Рис.6 Результаты ОКТ (оптической когерентной томографии) диска зрительного нерва
В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).
Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).
Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).
Лечение частичной атрофии зрительного нерва
Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.
В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.
Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае. Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс). По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п. При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление.
Рис.7 В лечении заболевания могут использоваться медикаментозные, аппаратные и хирургические методы
Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.).
Рис.8 Схема хирургического лечения ЧАЗН
При реваскуляризации дополнительно могут использоваться различные дополнения: препараты «Ретиналамин», «Аминион», компоненты собственной крови пациента (плазмы или клеток) и т.д. Операция даёт высокие результаты не только по стабилизации процесса, но и увеличивает остроту и поля зрения, особенно в сочетании с медикаментозной и клеточной терапии. [7]
Прогноз и профилактика
Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз. Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций, особенно при сочетании медикаментозного, хирургического и аппаратного лечения. Но полное их восстановление (до 100%) на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей.
При быстро прогрессирующей атрофии, без лечения, весьма вероятным исходом является тотальная слепота.
Профилактической мерой, эффективной в отношении атрофии зрительного нерва, является «всего-навсего» своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний, какой бы системы организма они ни касались: зрительной, нервной, опорно-двигательной, иммунной, эндокринной и т.д. Безусловно, следует избегать интоксикаций, особенно описанных выше добровольных отравлений алкоголем или никотином.
Детям, чьи родители имеют ЧАЗН предположительно наследственного происхождения рекомендуется пройти генетические тесты для оценки рисков развития заболевания. [8]
