Эритромиелоз что это такое

Хронический эритромиелоз

Хронический эритромиелоз встречается крайне редко, он относится к лейкозам, происходящим из общей клетки-предшественницы миелопоэза, представлен в костном мозге преимущественно эритрокариоцитами.

Что провоцирует / Причины Хронического эритромиелоза:

Патогенез (что происходит?) во время Хронического эритромиелоза:

Симптомы Хронического эритромиелоза:

Клинически заболевание проявляется упорной, практически не поддающейся лечению макроцитарной анемией и гиперплазией крастного растка кроветворения. Оба этих изменения указывают на неэффективный эритропоэз. Однако, в отличие от острых процессов, такое состояние обусловлено не внутрикостномозговым гемолизом, а опухолью красного ростка кроветворения, при этом морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса. Такая трудность характерна для многих форм хронического миелолейкоза.

Диагностика Хронического эритромиелоза:

При клиническом обследовании также может быть обнаружено увеличение селезенки. При пункции в клетках селезенки могут быть обнаружена миелоидная метаплазия с большим числом эритрокариоцитов. Часто именно такое исследование дает уверенность в характере заболевания, так как специфических цитомаркеров для хронического эритромиелоза пока не найдено.

В отличие от острого, хронический эритромиелоз может протекать 3-5 лет и более.

В терминальной стадии процесс сопровождается сильным бластным ростом в костном мозге, саркомным ростом в лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах.

Лечение Хронического эритромиелоза:

Специфическая терапия хронического эритромиелоза пока не разработана. Удаление и облучение селезеки не дает почти никакого эффекта. Чаще всего используют повторные переливания эритроцитарной массы и вводят антисыворотку к эритрокариоцитам.

Профилактика Хронического эритромиелоза:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хронический эритромиелоз:

Источник

Эритромиелоз что это такое

Согласно классификации ВОЗ (2008 г.), острый эритроидный лейкоз, также называемый эритролейкозом, включает два подтипа: острый эритромиелоидный лейкоз и острый чисто эритроидный лейкоз. При этом первый подтип чаще встречается у взрослых пациентов, а второй подтип в основном наблюдается у пожилых пациентов и характеризуется более низкой выживаемостью [6]. Однако острый чисто эритроидный лейкоз может встречаться и в детском возрасте.

Острый эритромиелоидный лейкоз определяется наличием в костном мозге ≥ 50 % от всей ядерно-клеточной популяции эритроидных предшественников и ≥ 20 % миелобластов от неэритроидной клеточной популяции; острый чисто эритроидный лейкоз представляет неопластическую пролиферацию незрелых клеток, коммитированных исключительно в эритроидную линию (≥ 80 % клеток костного мозга) с отсутствием значимого миелобластического компонента [3].

Эритролейкоз можно рассматривать как многоступенчатую модель лейкемогенеза. На начальных стадиях развития эритролейкоза выделяют несколько основных провоцирующих событий. К ним относятся нарушения, не затрагивающие последовательности ДНК, но приводящие к экспрессии генов, отвечающих за пролиферацию эритроидных клеток; нарушение регуляции микро-РНК; изменения уровня фактора транскрипции, ведущие к остановке дифференцировки и устойчивости к апоптозу среди проэритробластов. В итоге, проэритробласты становятся функционально дефектны, неполноценны, гиперпролиферативны; отмечается накопление мутаций в генах сигнального путь, включая TP53, из-за извращенной клеточной пролиферации, приводящей к лейкемической трансформации дефектных проэритробластов. Последующему поддержанию и размножению лейкозных бластов способствует постоянное присутствие генетических/эпигенетических изменений в уже трансформированных проэритробластах [5].

Острый эритромиелоз характеризуется наличием в костном мозге всех стадий эритроидных предшественников, при этом преобладают наиболее незрелые формы. Выявление подобных изменений требуют проведения дифференциальной диагностики с такой патологией, как гемолитические анемии, пернициозная анемия, а также с любой другой патологией, на фоне которой наблюдается неэффективный эритропоэз.

Морфология ядросодержащих красных клеток при остром эритролейкозе бывает весьма различной: от мало отличающихся от нормальных клеток, до двух- и трехъядерных эритробластов с перекрученными ядрами неправильной формы. Очень часто патологические клетки напоминают мегалобласты пернициозной анемии и лишь отсутствие ретикулоцитарного криза и признаков улучшения в ответ на терапию витамином В12 заставляет усомниться в предполагаемой пернициозной анемии. При остром эритромиелозе нередко может наблюдаться дифференцировка клеток до стадии оксифильного нормоцита и до эритроцита, а не только до проэритробластов.

Следует еще раз подчеркнуть, что морфология бластных клеток при остром эритролейкозе может быть различна. При остром чисто эритроидном лейкозе субстрат опухоли представлен ядросодержащими клетками красного ряда и недифференцируемыми бластами, в то время как при остром эритромиелоидном лейкозе наряду с лейкозными клетками красного ряда встречаются и миелобласты.

Одновременное присутствие в костном мозге и крови эритробластов и их потомства, миелобластов, монобластов и даже мегакариобластов может быть объяснено возникновением данного лейкоза на уровне клетки-предшественницы миелопоэза, которая частично сохраняет способность к дифференцировке по двум или трем направлениям. [1, с. 84-86]

Также при остром эритролейкозе проводится цитогенетическое исследование.

Обычный цитогенетический анализ проводится на метафазных клетках с G-полосой, полученных из аспиратных культур костного мозга, с использованием стандартных методов во время первоначальной диагностики. Наличие или отсутствие моносомного кариотипа, который определялся как включающий по крайней мере две аутосомные моносомии или одну моносомию с дополнительными структурными аномалиями, также используется для стратифицированных случаев [6].

На цитогенетическом уровне в большинстве случаев чисто эритроидный лейкоз имеет сложный кариотип, с частыми аномалиями, включающими хромосомы 5 и 7 случайные гены слияния, вторичные по отношению к хромосомным транслокациям, были описаны в чисто эритроидном лейкозе, такие как t(1;16)(p31;q24)/NFIA‐CBFA2T3 и t(11;20)(p11;q11)/ZMYND8‐RELA [9]. При остром эритроидном лейкозе наблюдается абберантный кариотип. Наиболее часто мутируют TP53, RUNX1, NPM1 и DNMT3A, также могут наблюдаться мутации других генов и белков, но в меньшей степени и не у всех пациентов. Нарушения в генах сильно зависят от возраста, особенно тех генов, которые управляют клональным кроветворением, так, например, мутации чаще наблюдаются у пожилых людей по сравнению с детьми. Высокая частота мутации TP53 способствует объяснению неблагоприятного исхода при остром эритромиелозе, так как именно этот ген отвечает за стабильность генома и за генетическую однородность клеток в целостном организме.

Тактика лечения у пациентов с острым эритромиелозом всегда должна учитывать цитогенетическое исследование и, в будущем, молекулярные мутационные профили с акцентом на NPM1, RUNX1 и TP53 [7].

На сегодняшний день изучение кариотипа пациентов с острым эритролейкозом находится на стадии исследования, а значит до конца еще не ясен механизм развития мутаций, их количество и последствия.

Для идентификации лейкозных бластов при остром эритролейкозе, также как и при других типах лейкоза, используется цитохимическое окрашивание. Некоторые бласты типа М6 (острый эритролейкоз) проявляют PAS-реакцию [4].

Таким образом, на фоне острого эритролейкоза преобладает эритроидная популяция. Появление в крови большого количества эритробластов (до сотен тысяч в 1мм3) наряду с присутствием миелобластов и других молодых клеток белой крови, свидетельствует о наличии особого системного заболевания у человека– эритромиелоза. Исследование костного мозга является наиболее значимым методом диагностики. Метод позволяет выявить все стадии эритроидных предшественников, при этом преобладают наиболее незрелые. Идентификация лейкозных бластов проводится с помощью цитохимического окрашивания, иммунофенотипического анализа. Также возможно цитогенетическое исследование.

Источник

ОСТРЫЙ ЭРИТРОМИЕЛОЗ

Острый миелоз, или болезнь Ди Гульельмо – это форма острого нелимфобластного лейкоза, встречающаяся как у взрослых, так и у детей после прохождения курса химиотерапии или облучения в связи с лечением миеломной болезни, лимфогранулематоза, эритремии. Чаще чем все остальные варианты этот острый лейкоз оказывается индуцированным, а не спонтанно возникшим.

В подавляющем большинстве случаев острый эритромиелоз манифестирует медленно нарастающей анемией, сопровождающейся лёгкой иктеричностью кожных покровов и склер. Иногда картина периферической крови носит алейкемический характер, но по мере прогрессирования заболевания происходит лейкемизация, и в кровь выходят эритрокариоциты и/или бласты. Лейко- и тромбоцитопения нередко имеют место буквально с самого начала, но иногда появляются и позже. Уровень билирубина, как правило, несколько повышен за счет его непрямой фракции.

В отличие от многих других форм острого лейкоза, выявление которых базируется на обнаружении в пунктате, полученном из костного мозга, атипических бластов, постановка данного диагноза не представляет таких серьёзных трудностей. Но сам пунктат при остром эритромиелозе нередко становится загадкой.

Морфология эритроцитов при болезни Ди Гульельмо бывает различной. Обычно, несмотря на анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз отсутствуют. Если же последний и есть, то он не столь резкий, как при витамин В12-дефицитной анемии, кроме того, нет характерной для неё полисегментации нейтрофилов. Тем не менее, гигантизм и патологические изменения элементов гранулоцитарного ряда вполне возможны. Нередко определяется гиперхромия эритроцитов и увеличение до 1,2-1,3 цветового показателя.

Если течение острого эритромиелоза осложняется повышенным гемолизом, именно данный вариант острого лейкоза устанавливают при выявлении в клетках красного ростка и бластах PAS-положительной субстанции и одного либо нескольких анеуплоидных клонов в клеточных элементах красного ряда. Без этих признаков выставить диагноз крайне проблематично. Какой-либо патогномоничной органной патологией острый эритромиелоз не сопровождается. Лимфоузлы обычно не увеличиваются, гепатоспленомегалия, как и при других видах острого лейкоза, также может определяться, но всё же чаще размеры печени и селезёнки остаются в норме.

Очень важно иметь в виду, что до верификации диагноза цитостатическое лечение у таких больных не проводится, так как оно способно существенно затруднить диагностику. Поэтому пациентам в такой ситуации назначаются только низкие дозы преднизолона и симптоматическая терапия, которая при необходимости (если есть глубокая анемия) предполагает и переливание крови либо её компонентов.

В основном средняя продолжительность жизни больных острым эритромиелозом составляет около полугода, каждый пятый доживает до 18 месяцев. Приостановить прогрессирование процесса и получить отчётливую положительную динамику показателей крови ни на фоне цитостатической терапии, ни благодаря переливаниям эритроцитарной массы, к сожалению, обычно не удаётся.

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Отделение онкогематологии Тель-Авив Сураски Медикал Центра (Ихилов)

Диагностика и лечение лимфомы в Израиле

Источник

Эритромиелоз что это такое

Острый эритромиелоз и эритроидный лейкоз (М6а и М6b по классификации FAB):
• составляет 5—6 % от всех острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ);

1) острый эритромиелоз:
• в костном мозге эритроидные предшественники составляют более 50 % всех клеток, миелобласты более 20 % клеток неэритроидной популяции;
• клетки красного ряда имеют выраженные признаки дисплазии: мегалобластоидные изменения, диссоциацию созревания ядер и цитоплазмы, неравномерное окрашивание цитоплазмы, наличие телец Жолли, многоядерные формы. В них увеличено количество сидерофильных гранул, определяется положительная PAS-реак-ция в диффузной и/или гранулярной форме;
• эритроидные предшественники реагируют с МКА к гликофорину А и гемоглобину А;
• миелобласты содержат зернистость, единичные палочки Ауэра, положительны в реакциях на пер-оксидазу, ASD-хлорацетатэстеразу и липиды;
• бласты экспрессируют антигены миелоидной линии CD13, CD33, CD117, а также иногда CD34 и HLA-DR, реагируют с МКА к пероксидазе;

2) эритроидный лейкоз:
• в костном мозге преобладает бластная популяция (более 80 %);
• бласты среднего или большого размера с округлыми ядрами, нежной структурой хроматина и 1—2 нуклеолами, цитоплазма базофильная, без зернистости, иногда содержит вакуоли;
• бласты не имеют миелопероксидазы, липидов, содержат гранулы PAS-положительного вещества, неспецифическую эстеразу, кислую фосфатазу;
• в бластах отсутствуют миелоидные иммунологические маркеры, ранние формы экспрессируют CD36, более зрелые — эритроидный антиген гликофорин А;
• выявляются множественные хромосомные перестройки, чаще с участием хромосом 5 и 7.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Эритромиелоз что это такое

Острый эритробластный лейкоз (М6) составляет менее 5 % случаев миелоидных лейкозов у взрослых и 0,6 % у детей. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс миелоидного ростка кроветворения выделяют два типа этого лейкоза: первый — эритролейкоз, при котором в пунктате костного мозга определяют более 50 % эритроидных предшественников и более 20 % миелобластов (по отношению ко всем неэритроидным клеткам); второй — эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо), при котором более 80 % клеток составляют незрелые эритроидные клетки, а количество миелобластов минимально.

Эритромиелоз — редкое заболевание, развивающееся в любом возрасте. Часто установлению диагноза предшествует довольно длительный предлейкемический период: у больного могут определяться снижение уровня гемоглобина, не связанное с дефицитом железа и витамина В12, нормобластоз (более 3—5 клеток на 100 эритроцитов), умеренно выраженные лейкопения (2—4*10 9 /л) и тромбоцитопения 100—160*10 9 /л и т. д. Среди вторичных лейкозов М6 составляет 10— 20 %. Большинство больных с М6 —лица старше 60 лет.

При остром эритробластном лейкозе могут отмечаться гипергаммаглобулинемия, положительные проба Кумбса, ревматоидный и антинуклеарный факторы. В клинической картине заболевания могут быть артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.

Иммунологически клетки характеризуются следующими маркерами: CD13, CD33, CD41, CD71, гликофорин А. При этой форме острого лейкоза наиболее часто выявляют аномалии, связанные с хромосомой 5 и 7 (моносомия 5 или 7, делеция 5q или 7q).

Считается, что прогноз при остром эритробластном лейкозе неблагоприятный. Однако, возможно, плохие результаты терапии в большей степени обусловлены пожилым возрастом пациентов, менее агрессивной терапией, плохой переносимостью лечения пожилыми больными и тем, что большой процент среди М6 составляют вторичные лейкозы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник