Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.
Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.
Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.
Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.
В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.
Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):
Эритроциты в крови: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений
Эритроциты – красные кровяные тельца, самые многочисленные клетки крови. Формально они не являются клетками, так как в процессе созревания теряют многие необходимые для клеток структуры. Например, в них отсутствуют ядра, и они не синтезируют никакие белковые молекулы, в отличие от остальных клеток организма. Так что название «клетка» в данном случае используется для удобства. Эритроциты образуются в костном мозге и постоянно циркулируют в организме, выполняя важнейшую функцию поддержания жизни – они переносят кислород из легких к тканям и органам и удаляют углекислый газ.
Кроме эритроцитов, кровь содержит плазму, тромбоциты, лейкоциты. Однако количество эритроцитов так велико, что всего пара капель крови содержит около одного миллиарда этих клеток. Они составляют около 40% всего объема крови. Собственно, именно эритроциты и придают нашей крови характерный красный цвет за счет содержания гемоглобина.
Эритроциты не вечны, со временем они изнашиваются и в конечном итоге умирают. Средний жизненный цикл эритроцита составляет примерно 120 дней – всего четыре месяца. Однако не стоит переживать, костный мозг постоянно производит новые клетки и поддерживает нужный уровень красных кровяных телец. Различные неблагоприятные обстоятельства могут сокращать или, наоборот, увеличивать их скорость воспроизводства и влиять на продолжительность их жизни – таким образом, нарушается баланс состава крови. Повышение или понижение красных кровяных телец связано с разными патологическими состояниями. Рассмотрим этот вопрос подробнее.
Эритроциты в крови в норме
Границы нормы различаются в зависимости от пола, возраста и других особенностей.
Так, для взрослого мужчины она составляет от 4,0 до 5,1×10¹² единиц на литр крови, а для женщин — 3,7 до 4,7×10¹² в 1 л.
У беременных женщин эритроциты могут снижаться до 3–3,5 х 10¹² в 1 л.
У детей до года концентрация красных кровяных телец постоянно меняется, поэтому для оценки состава их крови существует специальная таблица, которой руководствуются врачи при расшифровке анализов.
В детском возрасте после года еще существуют небольшие отклонения от «взрослой» нормы, но к подростковому возрасту уровень эритроцитов выравнивается.
Повышенные эритроциты
Эритроциты могут быть повышены из-за множества причин, начиная от банального обезвоживания и заканчивая эритремией – хроническим лейкозом. Поэтому при любых отклонениях в результатах анализов необходимо проконсультироваться со специалистом, чтобы определить причину.
Увеличение числа эритроцитов называют эритроцитозом, который бывает:
1. Первичный. Редкое наследственное заболевание, характеризующееся упадком сил, головокружением и более темным цветом слизистых оболочек.
2. Вторичный. Вызван другими заболеваниями или состояниями (например, курением или пребыванием в высокогорных районах) и связан с кислородным голоданием клеток.
Часто повышенный уровень эритроцитов объясняется обезвоживанием, жаркой погодой, сильным стрессом или чрезмерными физическими нагрузками. Патологическое повышение эритроцитов – достаточно редкая патология. Намного чаще пациенты сталкиваются с их пониженным уровнем.
Пониженные эритроциты
Есть много форм анемии, каждая из которых имеет свою причину. Анемия может быть временной или приобретенной; в зависимости от выраженности – от легкой до тяжелой степени. Согласно публикации журнала The Lancet от 2015 года, около одной трети населения мира страдает анемией.
Отклонение от нормы – не всегда болезнь
Если уровень эритроцитов при первом анализе несколько выходит за границы нормы, не стоит паниковать. Врач поможет интерпретировать результаты верным образом, учитывая ваши индивидуальные особенности и историю болезни. Единичный слегка повышенный или слегка пониженный результат может не иметь медицинского значения.
Анализы на эритроциты в крови
Подсчет красных кровяных телец и оценка их строения обычно производятся как часть общего анализа крови (ОАК). Общий анализ крови – самый частый анализ, информативный практически при любых патологических процессах. Этот тест также может использоваться для диагностики и/или мониторинга ряда заболеваний, которые влияют на выработку или продолжительность жизни эритроцитов.
Сдать общий анализ крови с определением 5 фракций лейкоцитов вы можете в любом медицинском центре Ситилаб.
Эритремия
Что провоцирует / Причины Эритремии:
Патогенез (что происходит?) во время Эритремии:
Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.
Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально
обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.
Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.
В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.
Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.
Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.
В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.
Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.
В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.
Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.
Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.
Симптомы Эритремии:
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.
Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.
Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.
В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.
III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.
Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.
Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.
Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.
Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.
Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.
Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.
Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.
Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
Диагностика Эритремии:
Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза.
Различают следующие виды краснокровия.
1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);
2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.
При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.
Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.
Критерии диагностики эритремии следующие.
7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.
Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.
При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.
Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.
Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.
При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.
Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.
При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.
При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.
Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.
Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.
Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение
абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).
Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано.
Лечение Эритремии:
При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.
Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.
Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.
Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям.
Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного
гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более.
Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у–овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.
Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.
Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.
При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.
Используют 2 схемы лечения:
2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен.
При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия:
Повышены эритроциты в крови — причины, что значит и о чем говорит
Эритроциты — красные клетки крови, содержащие в себе гемоглобин (белковое соединение, снабжающее человеческий организм железом и другими важными веществами). Основными функциями этих структур являются доставка кислорода к тканям и органам, стабилизация кислотно-щелочного баланса, регулировка иммунных процессов. Возрастание уровня эритроцитов в крови известно под медицинским термином «эритроцитоз». Такое явление возникает на фоне различных патологий или бывает связанным с физиологическими факторами.
Основные причины эритроцитоза
Существует немало патологий, приводящих к повышению количества красных кровяных клеток. У представителей обоих полов подобное состояние вызывается:
При эритроцитозе кровь становится более густой, медленнее движется в сосудах. В результате этого возрастает риск развития опасных осложнений. Одним из них является обезвоживание, связанное с ростом температурных показателей в организме.
Эритроцитоз может быть первичным, вторичным (симптоматическим) и относительным (ложным). Первичный носит генетически обусловленный характер. Вторичное нарушение развивается в течение жизни при наличии определенных заболеваний. Ложный эртроцитоз связан с сокращением объема плазмы, спровоцированным рвотой, диареей.
Почему повышаются эритроциты у женщин
У представительниц слабого пола причинами эритроцитоза могут становиться гормональные нарушения. Количество красных кровяных клеток возрастает при переизбытке такого вещества как эритропоэтин.
Названный гормон повышается в случае возникновения определенных заболеваний женской половой сферы. Среди основных болезней – опухоли яичников и миома матки.
Повышение эритроцитов в крови не всегда обусловлено патологическими процессами. Подобное явление также может возникнуть на фоне:
Неумеренное количество красных клеток крови обнаруживается после перенесенных инфекций, трансплантации почек или других внутренних органов. Его фиксируют у людей, находящихся в горах и вдыхающих разряженный воздух. Особенно это касается тех, кто постоянно проживает в такой местности или является приезжим, но длительно находится в новых условиях.
Эритроцитоз способен иметь наследственный характер. В некоторых случаях он передается детям от родителей или других родственников.
Эритроцитоз обнаруживается у большинства новорожденных малышей. Такая особенность связана с механизмами насыщения крови плода кислородом от материнского организма и носит временный характер. В крови женщины содержится меньше O2, чем в воздухе, поэтому для его передачи малышу требуется повышенное количество эритроцитов. Начав дышать самостоятельно, ребенок получает достаточно кислорода извне и количество кровяных клеток нормализуется.
Достаточно часто эритроцитоз протекает без очевидных внешних проявлений, поэтому многие пациенты не подозревают о наличии такой проблемы. В некоторых случаях этому явлению сопутствуют:
Эритроцитоз может иметь различную степень выраженности. Проявления симптомов выражаются тем ярче, чем выше количество красных кровяных телец.
Кроме эритроцитоза, достаточно часто обнаруживается обратный процесс — понижение уровня красных кровяных клеток. Такое явление, называемое эритропенией, провоцируется длительными наружными или внутренними кровотечениями, протеканием анемии, онкологических заболеваний. Его основные проявления — побледнение кожных покровов, постоянная слабость, шум в ушах, повышенная утомляемость.
Диагностика и методы терапии
Подсчет эритроцитов выполняют при общем анализе крови. Нормальные показатели уровня красных кровяных клеток:
