Эссенциальный тромбоцитоз что это такое и как лечить

Эссенциальный тромбоцитоз что это такое и как лечить

Целями лечения при эссенциальной тромбоцитемии являются:
1) нормализация числа тромбоцитов;
2) профилактика тромботических и геморрагических осложнений.

Нормализация количества тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии

Для циторедукции в качестве терапии первой линии используются:
1) гидроксимочевина,
2) анагрелид;
3) а-интерферон.

Циторедуктивная терапия обязательна при количестве тромбоцитов более 1500 • 10 9 /л, при меньшем тромбоцитозе лечение назначают по дифференцированным показаниям. При высоком тромбоцитозе, тромбофилических и геморрагических осложнениях гидроксимочевину назначают по 2-4 г/сут за 2 приема с постепенным уменьшением до 1 г и до 0,5 г при достижении ремиссии.

При умеренном лейкоцитозе доза составляет 15 мг/(кг•сут) с дальнейшим переходом на поддерживающую терапию.

Анагрелид используется при необходимости быстрого снижения количества тромбоцитов, особенно у лиц молодого возраста, при развитии сосудистых осложнений и подготовке к операции. Начальная доза препарата составляет 0,5 мг каждые 12 часов в течение 7 дней, в дальнейшем доза увеличивается на 0,5 мг/сут еженедельно до наступления эффекта.

Мазок при эссенциальной тромбоцитемии

Максимальная рекомендуемая суточная доза — 3,5-4 мг. Поддерживающая терапия проводится в дозе 2-2,5 мг/сут. При лечении необходим тщательный контроль состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, ЭхоКГ).

Интерферон-альфа эффективно подавляет продукцию тромбоцитов и практически не обладает лейкозогенным действием. Схема лечения аналогична другим хроническим миелопролиферативным заболеваниям: 1 млн ME подкожно в первый день, 2 млн ME во второй день и по 3 млн ME ежедневно с третьего дня.

Оценка ответа производится через 6 месяцев. При полной клинико-гематологической ремиссии (достигается у 90% больных) отмечается нормализация размеров селезенки, количество тромбоцитов меньше 400•10 9 /л. При достижении полного ответа лечение в поддерживающей дозе (3 млн ME 3 раза в неделю) проводится в течение двух лет.

При развитии частичной ремиссии размеры селезенки уменьшаются на 50% от исходных, количество тромбоцитов не превышает 600•10 9 /л. В этом случае к лечению добавляют гидроксимочевину в дозе 500-1500 мг/сут и продолжают лечение еще в течение 6 месяцев. В дальнейшем в зависимости от результатов лечения переходят на поддерживающую терапию или используют другие препараты.

Лечение и профилактика сосудистых осложнений при эссенциальной тромбоцитемии

При микрососудистых тромбофилических осложнениях применяется ацетилсалициловая кислота, при отсутствии эффекта дополнительно назначаются низкомолекулярный гепарин и трансфузии свежезамороженной плазмы (400 мл 2 раза в неделю). Для быстрого снижения уровня тромбоцитов используют тромбоцитаферез.

Для лечения геморрагического синдрома в ряде случаев требуются трансфузии концентрата тромбоцитов, поскольку тромбоциты больных эссенциальной тромбоцитемией качественно неполноценны.

Для профилактики микроциркуляторных тромбофилических осложнений до достижения гематологической ремиссии и у больных с ремиссией — по дополнительным показаниям используется ацетилсалициловая кислота в дозе 40-300 мг/сут.

Прогноз эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия — индолентное заболевание, которое характеризуется длительным бессимптомным течением с редкими тромбоэмболическими или геморрагическими осложнениями. Вероятность летального исхода, обусловленного тромбозами, трансформацией в острый миелоидный лейкоз или миелодиспластические синдромы (в связи с предшествующей цитотоксической терапией), менее 5%.

Медиана выживаемости превышает 10-15 лет. В связи с тем что в большинстве случаев заболевание возникает в среднем и пожилом возрасте, продолжительность жизни обычно не отличается от популяционной.

Необходимо помнить, что селезенка является местом секвестрации тромбоцитов, поэтому спленэктомия часто приводит к резкому нарастанию тромбоцитоза и ухудшению прогноза.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это патологическое состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови тромбоцитов. Причиной данного явления выступают инфекционные, воспалительные или аутоиммунные патологии, а также злокачественные опухоли кроветворной системы. У детей часто возникает на фоне железодефицитной анемии. Клиническая картина может быть различной и определяется основным заболеванием. Уровень кровяных пластинок, как часть общего анализа крови, исследуется в венозной или капиллярной крови. Для коррекции тромбоцитоза проводится лечение болезни, на фоне которой он развился.

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Источник

Эссенциальный тромбоцитоз что это такое и как лечить

Эссенциальная тромбоцитемия (первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, которое первично поражает мегакариоцитарный росток, характеризуется тромбоцитозом в крови, увеличением количества зрелых мегакариоцитов в костном мозге и клинически проявляется тромбозами и/или геморрагическим синдромом.

Первичная заболеваемость эссенциальной тромбоцитемией составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Заболевание имеет два пика: в возрасте 30 лет (женщины болеют в 1,5-2 раза чаще) и основной пик — в возрасте 50-60 лет (частота у мужчин и женщин одинакова). У детей заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез первичной тромбоцитемии

Этиология тромбоцитемии неизвестна. Описаны редкие случаи семейного тромбоцитоза. Патогенез тромбоцитоза при эссенциальной тромбоцитемии обусловлен повышенным образованием тромбоцитов, а не увеличением продолжительности их жизни. Клональный характер заболевания доказывается выявлением клональной мутации JAK2V617F у 50% пациентов. Кроме того, выявляется повышенный синтез тромбоксана А2, что служит обоснованием применения малых доз ацетилсалициловой кислоты.

Клиническая картина тромбоцитемии

Более чем у половины больных значительное увеличение количества тромбоцитов обнаруживается случайно с помощью клинического анализа крови при отсутствии клинических проявлений. У 30-40% пациентов на момент диагностики могут быть сосудистые (головная боль, головокружения, сердцебиения, дискомфорт в грудной клетке) и тромботические проявления или кровотечения.

Возможно развитие общих для всех хронических миелопролиферативных заболеваний симптомов — снижения массы тела, потливости, субфебрильной температуры тела, кожного зуда.

Тромбозы мелких сосудов могут приводить к транзиторной ишемии головного мозга, развитию преходящих нарушений зрения, стенокардии, ишемии пальцев с развитием парестезии. В ряде случаев возникает эритромелалгия — приступ острых болей в пальцах нижних или верхних конечностей, сопровождающийся чувством жара, багровым покраснением кожи и отеком. Преходящие боли и акроцианоз могут стать постоянными и приводить к гангрене пальца.

В основе эритромелалгии лежит повышенная агрегация тромбоцитов в артериолах с вторичным воспалением артериол, что подтверждается данными лабораторных исследований (активацией тромбоцитов и укорочением продолжительности их жизни). Для эритромелалгии характерен высокий терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты.

Возможно развитие приапизма, вызванного массивной агрегацией тромбоцитов в кавернозных синусах полового члена. Тромбозы магистральных сосудов могут приводить к инфаркту миокарда, тромбозам сосудов нижних конечностей, вен печени или селезеночной вены. Часто встречается кровоточивость слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей.

На момент диагностики умеренная спленомегалия отмечается у 50% больных, гепатомегалия — у 15-20%. Экстрамедуллярные ткани редко вовлекаются в пролиферацию мегакариоцитов. Возможен экстрамедуллярный гемопоэз в селезенке, в которой происходит разрушение тромбоцитов (селезеночные тяжи окружены большим количеством тромбоцитов, агрегаты тромбоцитов в синусах селезенки).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Повышены тромбоциты в крови: причины и что это значит

Увеличение в крови количества тромбоцитов называется тромбоцитозом. Эти форменные элементы отвечают за свертываемость крови, остановку кровотечений. Кроме того, тромбоциты поддерживают нормальное строение и функцию микрососудов, участвуют в восстановлении тканей, а также задействованы в иммунном ответе.

Нормы показателей у женщин, мужчин и детей

Помимо количества тромбоцитов, обязательно смотрят на их средний объем. Он зачастую повышен у детей (но не более, чем на 2%), из-за выброса в кровь недозрелых элементов, имеющих сравнительно крупные размеры по отношению к обычным клеткам.

У женщин и мужчин разные показатели нормы тромбоцитов в крови.

Женщины: 180-320 тыс/мкл. Показатель может быть ниже в период месячных (75 – 220 тыс/мкл). У беременных тоже иногда наблюдается его снижение (100 – 310 тыс/мкл).

Мужчины: 200-400 тыс/мкл.

Что касается детей, то количество тромбоцитов варьируется в зависимости от возраста.

У разных лабораторий параметры необходимого количества кровяных клеток могут меняться. Это надо учитывать при сдаче анализа.

Если превышен порог в 500 тысяч Ед/мкл, то необходим прием специальных лекарств, так как возрастает вероятность закупорки сосудов (тромбоз).

Тромбоцитоз может возникнуть по многим причинам. Наиболее часто его провоцирует нехватка в организме жидкости, то есть, обезвоживание. Другие распространенные физиологические причины – недавний стресс, перенапряжение. Такие факторы вызывают естественное сгущение крови. Повышение тромбоцитов характерно для людей пожилого возраста.

Различают первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Рассмотрим подробнее каждый из них.

Как проявляется первичная форма тромбоцитоза?

Первичный обусловлен тем, что в костном мозге формируется слишком большое число мегакариоцитов. Это увеличивает количество тромбоцитов, их функции нарушаются. Такой процесс грозит тяжелыми осложнениями: инфаркт, инсульт, желудочно-кишечные кровотечения. Это характерно только для взрослых людей. В точности такой механизм тромбоцитоза не изучен. Обычно он выявляется случайным образом, при сдаче общего анализа крови.

Первичная форма иногда может быть самостоятельным заболеванием. Его обозначают эссенциальной тромбоцитемией. Как правило, ее выявляют у женщин – в 1,5 раза чаще, чем у мужчин. Это состояние диагностируют у 20% пациентов, не достигших 40 лет. Фактором риска для такого заболевания считают также возраст после 60 лет. У половины людей с первичной формой есть мутация одного из генов в клетках кроветворения. Такая особенность обуславливает патологию: в организме вырабатывается «ненормальное» количество кровяных клеток. Первичная тромбоцитемия может иметь осложнения, опасные для человека – в любом кровеносном сосуде в любой момент способны сформироваться сгустки. В ногах это вызывает тромбоз вен, в головном мозге провоцирует инсульт, в сердце – инфаркт миокарда. Если сгусток образуется в небольшом сосуде, то он может вызвать поражение кожи, глаз, головного мозга.

Реактивная форма тромбоцитоз

Вторичный тромбоцитоз или реактивный характеризуется нормальным функционированием тромбоцитов. Мотив их повышения кроется в каком-либо отклонении в организме: онкология, токсины, переломы крупных костей, обширные хирургические операции. Тромбоцитоз в этих вариантах продолжается недолго, исчезает при восстановлении здоровья.

Частые причины реактивной формы:

Случается, что вторичная форма тромбоцитоза развивается, как ответная реакция тела человека на введение препаратов, содержащих адреналин, кортикостероиды, винкристин, антимикотики и ряд других лекарств.

Отдельного внимания заслуживает такая распространенная причина, как инфекции. Они провоцируют возрастание числа тромбоцитов. Вирусы, бактерии и паразиты поражают органы и системы человека. Попутно в организме возникает тромбоцитоз.

Таким образом, реактивная его форма может быть спровоцирована любым фактором, вызывающим ухудшение здоровья. Вторичный тромбоцитоз обычно быстро и самостоятельно проходит после лечения главной проблемы. Количество тромбоцитов повышается на непродолжительное время и не приводит к каким-либо осложнениям свертывания крови.

Лабораторные исследования крови могут показывать такие колебания параметров на фоне тромбоцитоза:

Как проявляется тромбоцитоз?

Обычно высокий уровень тромбоцитов человеком не ощущается. Иногда могут возникнуть такие симптомы:

Сгусток крови создает блокаду кровеносного сосуда, за счет чего появляются перечисленные симптомы. Также возможны кровотечения: из носа, в системе пищеварения, кровоточивость десен.

Тромбоцитоз проявляется и в таком виде:

Насколько опасно повышение тромбоцитов в крови?

Прочитав о возможных причинах повышения кровяных клеток, не стоит паниковать. Большинство из них имеют соответствующую симптоматику. Если вы недавно переболели инфекцией или пьете мало воды, то причина очевидна. Специалисты не лечат по анализам. Они оценивают общее состояние, анамнез и наличие жалоб.

Увеличение тромбоцитов может сопровождать разные болезни, в том числе и опасные: туберкулез, рак и др. Нарушение свертываемости крови – причина возникновения тромбов, провоцирующих инсульты, инфаркты. После коронавируса также есть риск появления тромбоза.

Во многих случаях повышенное содержание тромбоцитов может не вызывать специфических симптомов. Иногда это нарушение приводит к развитию нежелательного и ненужного свертывания крови по всему телу, что может вызвать ряд симптомов.

Наличие высокого уровня тромбоцитов редко связано с неотложной медицинской помощью. Однако в некоторых случаях высокий уровень тромбоцитов может вызвать свертывание крови, кровотечение или инсульт. Следует обратиться к врачу, если высокий уровень тромбоцитов сопровождается постоянной головной болью, затрудненным дыханием, головокружением, судорогами, изменениями речи, спутанностью сознания или потерей сознания даже на короткое время.

Источник

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это миелопролиферативное заболевание с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (> 450 x 109/л), высоким риском тромбозов и/или кровотечений.

Причины заболевания не известны.

С заболеванием связаны гены и мутации:

— JAK2, мутация V617F;

— MPL, мутации W515L, W515K;

Синонимы: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия.

Кодирование по МКБ 10:

D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

D47.3 Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.

Материал по ЭТ подготовлен под редакцией

зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы

«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева

Департамента здравоохранения г. Москвы,

члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,

члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),

члена Американского общества гематологов (ASH)

У многих больных эссенциальная тромбоцитемия протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном исследовании крови.

В большинстве случаев опухоль связана с возникновением мутации V617F в гене янускиназы JAK2, реже – мутаций в гене многофункционального белка кальретикулина CALR или гене рецептора к тромбопоэтину MPL.

Микроциркуляторные осложнения проявляются болезненными покраснениями в области пальцев рук и ног, отеком и жжением (эритромелалгия).

Нарушения микроциркуляции головного мозга (транзиторные ишемические атаки) представляют собой периодические проходящие нарушения зрения, речи (дизартрия) или походки, головные боли, нарушение ясности сознания, головокружения или мигрени.

Диагноз эссенциальная тромбоцитемия ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга.

Пациента всесторонне обследуют:

— Общий (клинический) развернутый анализ крови с визуальным исследованием мазка для

морфологической характеристики миелоидного ростка (нарушение созревания нейтрофилов со сдвигом формулы влево, патология размеров и формы тромбоцитов, эритроцитов, наличие внутриклеточных включений, нормобластов);

— Биохимические маркеры крови: общий билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты (калий, натрий, кальций, фосфор);

— Молекулярно-генетическое исследование крови: качественная ПЦР на наличие мутации JAK2 V617F;

— Цитогенетическое исследование клеток костного мозга;

— Трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон;

— УЗИ органов брюшной полости (размеры и плотность печени и селезенки, диаметр воротной вены).

Некоторым пациентам могут назначить дополнительные исследования, потому что очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.), различные опухолевые болезни.

Важным аспектом в лечении эссенциальной тромбоцитемии является:

— предупреждение возникновения тромботических или геморрагических осложнений;

— минимизация риска прогрессирования заболевания с исходом в пост-ЭТ МФ или ОМЛ;

— контроль симптомов интоксикации;

— предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических манипуляций.

Для всех пациентов с эссенциальной тромбоцитемией важна профилактика сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска), а также рисков развития побочных явлений (язвы, эрозии ЖКТ).

На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза.

Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие.

Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.

Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией этот вопрос требует ответственного решения.

Такое решение должно приниматься только при участии лечащего врача гематолога, т.к. может быть связано с серьезными рисками и всегда потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов для профилактики тромбозов. В случае незапланированной беременности необходимо связаться с лечащим врачом гематологом и принять решение о возможности сохранения беременности или нет.

Без надлежащего лечения при эссенциальной тромбоцитемии может случиться выкидыш, преждевременные роды, повышение артериального давления (преэклампсия), преждевременное отделение плаценты от стенки матки (отслоение плаценты), а также замедление развития плода. Риск осложнений можно значительно снизить путем регулярного прохождения обследований и приема соответствующих препаратов.

После родоразрешения продолжение лечения, согласно рекомендаций лечащего врача гематолога.

Трепанобиопсия костного мозга с гистологическим исследованием и оценкой степени фиброза назначается по медицинским показаниям при установлении диагноза, далее при появлении признаков, свидетельствующих о прогрессировании заболевания (анемия, развитие лейкоцитоза, сдвига влево в лейкоцитарной формуле, повышение уровня сывороточного ЛДГ, появление спленомегалии).

Повышение уровня тромбоцитов очень часто может быть обусловлено причинами, не связанными с болезнью крови (ЭТ). Для точной и безошибочной постановки диагноза необходимо полноценное обследование (клинический анализ крови, молекулярно-генетическое исследование крови, трепанобиопсия с гистологическим исследованием костного мозга). При наличии всех диагностических критериев диагноз ЭТ сомнений не вызывает.

Обследование для постановки диагноза эссенциальная тромбоцитемия назначает врач гематолог или онколог, в зависимости от маршрутизации по профилю «гематология» в субъекте РФ по месту жительства и \ или прикрепления пациента.

Пациенту с установленным диагнозом эссенциальная тромбоцитемия при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность. Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется не самим диагнозом, а степенью тяжести заболевания и наличием осложнений.

При соблюдении рекомендаций по наблюдению и лечению продолжительность жизни не отличается от популяции, то есть такая же, как у одноклассников пациента. Чаще всего образ жизни больных ЭТ при эффективном лечении практически не отличается от обычного и позволяет сохранить полноценное качество жизни.

При соблюдении рекомендаций отдых на морских и других курортах вполне возможен, индивидуальные ограничения необходимо обсудить с лечащим врачом, обычно рекомендуется избегать обезвоживания и избыточного пребывания на солнце, загар под прямыми солнечными лучами вообще вреден для здоровья и приводит к ожогам.

Наличие заболеваний крови раньше было противопоказанием к любым прививкам, сейчас все определяется риском инфекций с учетом образа жизни и работы пациента, перед вакцинацией, если она носит обязательный характер или пациент имеет желание привиться, необходимо обсудить с гематологом индивидуальные риски и противопоказания и получить справку о возможности/невозможности проведения прививки.

Абсолютных противопоказаний при ЭТ для косметологических процедур нет, но их прохождение нужно обсудить с гематологом, так как могут быть индивидуальные риски образования гематом (синяков), связанных с показателями крови и лечением.

Причины развития ЭТ до сих пор неизвестны, заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет, наиболее вероятно, что стресс, солнечные ожоги или другие события явились поводом для обследования, при котором были выявлены признаки ранее уже имевшегося заболевания.

Занятия фитнесом, йогой, активный образ жизни. Индивидуальный план с учетом особенностей конкретного пациента лучше составить с лечащим врачом.

Категорически нельзя самостоятельно устраивать «выходные» или «каникулы» от лечения, все изменения дозы и перерывы в приеме препарата должны происходить только по назначению врача-гематолога.

Такие процедуры не входят в методы лечения ЭТ.

Необходимо срочно обратиться за комментарием к врачу-гематологу, при ЭТ появление бластов в крови может вызвать необходимость дополнительного обследования и изменения лечения.

Нужно проконсультироваться с врачом, так как это могут быть не только побочные эффекты лечения, но и проявления заболевания, при необходимости может быть изменена схема лечения и назначены дополнительные препараты.

Необходимо обсудить с гематологом, пройти обследование у трихолога для выяснения причины, при необходимости может быть назначена дополнительная общая и местная терапия, откорректировано лечение ЭТ.

Абсолютных противопоказаний при ЭТ для физиотерапии, в том числе УВЧ, если она необходима, нет, но для допуска физиотерапевт может потребовать справку от гематолога.

Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам, часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.

Только врач может определить причину ухудшения состояния. Например, температура м.б. из-за инфекции, зуд кожи м.б. связан с аллергией, с патологией печени и т.д., слабость м.б. связана с низким гемоглобином и другими заболеваниями. Поэтому ведение дневника поможет врачу более адекватно оценить тяжесть состояния.

При лечении эссенциальной тромбоцитемии самочувствие может быть обманчиво. Изменения в состоянии могут протекать незаметно. И только регулярное наблюдение позволит врачу правильно оценить течение заболевания, установить диагноз осложнений или распознать начало других заболеваний, а в случае необходимости вовремя начать, изменить лечение или скорректировать схему лечения.

В течение жизни пациент с эссенциальной тромбоцитемией может сталкиваться и с другими сопутствующими заболеваниями. Но есть ряд состояний, при которых важно вызвать скорую помощь или связаться со своим лечащим врачом.

— Боли любой локализации, особенно в животе или грудной клетке;

— Одышка, ощущение нехватки воздуха;

— Кровотечения, появление синяков;

— Температура более 38 и озноб;

— Головокружение, чувство онемения, звон в ушах;

— Онемение или слабость лица, руки, ноги, особенно с одной стороны;

— Спутанная речь или проблемы с пониманием других людей, изменение походки, сильная головная боль;

— Резкое ухудшение зрения;

— Нарастающая слабость, падение АД, учащение пульса.

Источник