Фалькс менингиома что это такое
Фалькс менингиома что это такое
Менингиомы возникают из арахноидальной оболочки головного мозга и могут быть расположены в любом месте по его поверхности, а также в желудочках. Они классифицируются по системе ВОЗ.
К I степени относится 80% всех менингиом. Существует, по меньшей мере, девять гистологических подтипов, которые, однако, не отличаются в отношении прогноза.
Менингиомы II степени (атипичные менингиомы) имеют более высокую клеточность и повышенную пролиферативную активность, и, как правило, более высокий уровень рецидива.
Менингиомы III степени (анапластические менингиомы, папиллярные менингиомы) — агрессивные злокачественные опухоли со склонностью к метастазированию.
Генетически было установлено, что делеция хромосомы 22 или потеря всей хромосомы приводит к раннему возникновению заболевания. Генетическое развитие более агрессивных типов возможно с течением времени при неоднократных рецидивах, но это не является правилом, как при астроцитомах и считается редким состоянием.
а) Эпидемиология менингиом. Менингиомы чаще возникают у женщин (2,5:1). Как правило, они встречаются в старшей возрастной группе с пиком заболеваемости на шестом десятилетии и более. В детском возрасте также выявляются менингиомы, но они, как правило, встречаются чаще у мальчиков и имеют преимущественное расположение в желудочках. В Европе эпидемиологическая информация о менингиомах ограничена, однако возможна экстраполяция данных из североамериканских региональных реестров и баз данных.
Многие пациенты могут прожить почти нормальную жизнь с этим заболеванием, но обязательно должны находиться под непрерывным наблюдением.
Ионизирующее излучение является наиболее значимым определяющим фактором, связанным с этиологией менингиом. Наследственный компонент также обсуждается и, безусловно, присутствует у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.
б) Симптомы менингиом. Менингиомы проявляются широким спектром симптомов. В зависимости от расположения они вызывают припадки (височная, перироландовая), очаговые неврологические дефициты, симптомы окклюзионной гидроцефалии, нарушения зрения или поведенческие расстройства (большие фронтобазальные опухоли). Многие менингиомы протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно.
Не существует никаких конкретных неврологических симптомов или синдромов, связанных с менингиомами.
в) Осложнения менингиом:
1. Гормональное влияние. Менингиомы наиболее часто встречаются у женщин, и пока еще не решен вопрос, как повышение уровня блокирования рецепторов стероидных гормонов влияет на биологическое поведение менингиом. Поэтому ведутся дискуссии о роли заместительной гормональной терапии у женщин в постменопаузе в отношении роста, развития или рецидива менингиомы.
2. Беременность. При беременности может произойти быстрый рост опухоли, который может вызвать внутриопухолевое кровоизлияние, являющееся угрозой для матери и плода.
3. Инсульт. Компрессия опухолью сонной артерии и последующий стеноз или даже полная обструкция может привести к инсульту.
4. Вовлечение зрительного нерва. Вовлечение в патологический процесс зрительного нерва приводит к слепоте.
5. Компрессия спинного мозга. Менингиомы краниовертебрального перехода, оставаясь незамеченными в течение длительного времени, могут привести к острой параплегии при хлыстовой травме.
6. Метастазы рака. Возможно, в связи с нерешенным вопросом гормонального влияния на развитие и рост менингиомы, существует взаимосвязь с метастазированием рака молочной железы. Таким образом, при любой случайно обнаруженной менингиоме у женщины с раком молочной железы имется еще одна причина для ее удаления.
Женщина (31 год) на 32-й неделе беременности с потерей сознания
и последующим генерализованным припадком перенесла экстренное удаление опухоли в сочетании с кесаревым сечением.
г) Диагностика менингиомы. При подозрении на менингиому в настоящее время обязательно использование нейровизуали-зационных методов, в первую очередь МРТ, так как при ней можно получить соответствующую информацию во всех трех плоскостях, что в свою очередь позволяет оценить вовлечение соседних структур, таких как венозные синусы или черепные нервы. Менингиомы имеют однородный сигнал и, как правило, прилежат широким основанием к твердой мозговой оболочке конвекситальной поверхности или основания черепа. Они могут содержать кальцификаты, которые можно выявить при КТ. Наличие перифокального отека обычно свидетельствует о нарушени целостности паутинной оболочки и вовлечении вещества мозга.
Перифокальный отек особенно характерен для секреторных менингиом. МР-спектроскопия может дать дополнительные данные.
Ангиография больше не является частью рутинного обследования при менингиомах. При ее выполнении по определенным причинам, как правило, выявляется источник кровоснабжения из наружной сонной артерии. Если источником крови служит внутренняя сонная артерия, должны быть рассмотрены другие дифференциальные диагнозы: либо более злокачественный вариант менингиомы, например папиллярная или менингосаркома, либо гемангиоперицитома.
д) Лечение менингиомы. Лечение при менингиоме в основном хирургическое. Большинство опухолей возможно и необходимо резецировать максимально радикально, степень радикальности оценивается в соответствии с системой классификации по Симпсону. Некоторые менингиомы радикально удалить невозможно (в основном опухоли основания черепа), поэтому лечение складывается из комбинации хирургического и радиохирургического метода.
1. Консервативное лечение. Инцидентальные менингиомы, окончательно определенные как бессимптомные после тщательного изучения анамнеза, можно наблюдать с помощью нейровизуализации через определенные интервалы времени, составляющие шесть месяцев у лиц молодого возраста и до одного года у пациентов старше 70 лет. Дальнейшие интервалы корректируются в соответствии с характеристиками роста. Такая тактика не касается случайно выявленных менингиом, расположенных в области турецкого седла, которые еще не вызвали симптомы, но смещают и сдавливают хиазму; то же относится и к менингиомам в задней черепной ямке. При этом рекомендуется раннее лечение.
При бессимптомных менингиомах в течение длительного времени может быть достигнута стабилизация заболевания. Особое внимание должно быть уделено в перименопаузальный период, во время которого опухоль может начать расти.
Профилактика противосудорожными препаратами может быть необходима у некоторых пациентов с симптоматической эпилепсией. Профилактика проводится, пока опухоль остается на месте и вызывает судорожную активность.
Радиохирургия имеет важную роль в лечении остаточных опухолей основания черепа, либо в качестве первичного лечения изолированной менингиомы кавернозного синуса или при менингиоме оболочек зрительного нерва. Часто радиохирургия сочетается с хирургическим лечением с соблюдением допустимых пределов.
Эндоваскулярная эмболизация в качестве отдельного метода не нашла применения в клинической практике. Она может быть использована до операции в отдельных случаях.
Химиотерапия не играет никакой роли в лечении менингиом I и II степени. В случаях, когда исчерпаны все хирургические и прочие возможности, вплоть до радиохирургии, может быть предпринято экспериментальное лечение гидрокси-мочевиной, которая показала «случайную» эффективность, не подтвержденную контролируемыми клиническими испытаниями. Применение гормонов также не дало какого-либо эффекта. При анапластическом варианте имеются отдельные сообщения об использовании химиотерапии, но успех ограничен временной стабилизацией роста.
2. Хирургическое лечение. Роль хирургического лечения менингиом хорошо известна. Резекция менингиомы со степенью I по Симпсону должна привести к окончательному излечению в большинстве случаев.
Принципы резекции стандартизированы и включают микрохирургию, минимальную инвазивность, навигацию и при необходимости интраоперационный мониторинг. Парадигма заключается в максимальной радикальности, вплоть до наложения интракраниальных вставок при необходимости или неизбежности повреждения черепных нервов. Кроме того, сложная локализация на основании черепа может потребовать междисциплинарного подхода с участием челюстно-лицевых хирургов, офтальмологов и ЛОР-специалистов для определения возможной зоны резекции. «Неоперабельные» части опухоли могут быть оставлены для дальнейшего наблюдения. Они могут оставаться неизменными в течение многих лет. При четко документированном рецидиве или продолженном росте опухоли пациенту должна быть предложена лучевая терапия, с совместным планированием радиолога и нейрохирурга.
— Резекция конвекситальных менингиом. Разрез планируется так, чтобы была доступна вся область опухоли. Пораженная твердая мозговая оболочка удаляется вместе с опухолью и замещается надкостничным лоскутом.
— Резекция менингиом крыльев клиновидной кости. Как правило, используется птериональный доступ с разведением сильвиевой борозды. Удаляется экзофитная часть, в том числе ТМО, кость резецируется насколько это возможно, иногда с удалением боковых стенок глазницы и стенки верхней глазничной щели. При реконструкции используют метилметакрилат или титановую сетку и надкостницу.
— Парасагиттальные и фалькс-менингиомы. Доступ к синусу планируется достаточно далеко по бокам с обеих сторон опухоли, так чтобы межполушарное пространство было доступно с обеих сторон. В случае облитерации синуса после удаления экзофитной части опухоли синус пересекается по переднему и заднему краю опухоли, инфильтрированная часть, включая и часть серпа, иссекается. При отсутствии вовлечения нижнего сагиттального синуса его следует сохранить, поскольку он может служить важной составляющей вновь сформированного канала венозного оттока. В случае поражения только наружной оболочки синуса опухоль отделяется острым путем, после чего кровотечение останавливается коагуляцией.
Если опухоль инфильтрирует всю стенку и после удаления ожидается формирование слишком большого дефекта, зона инфильтрации не иссекается и в дальнейшем наблюдается. В случае продолженного роста возможны два альтернативных подхода. Можно подождать, пока синус облитерируется, что обычно происходит медленно, с формированием достаточных коллатералей. Затем остаточную часть опухоли можно резецировать блоком. Другой, менее предпочтительный подход,—лучевая терапия.
— Фронтобазальные менингиомы. Доступы различаются в зависимости от объема и локализации, от небольшой фронтобазолатеральной краниотомии и до большого птерионального, орбитозигоматического и даже бифронтального трансбазального доступа. Большинство расположенных над турецким седлом менингиом и ольфакторных менингиом можно удалить через птериональный доступ. Чтобы минимизировать частоту рецидивов при коагуляции и удалении инфильтрированной ТМО необходима педантичность. При распространении в зрительный канал необходимо его открытие для мобилизации нерва и удаления пораженной оболочки.
В случае компрессии нервов любые манипуляции с нервными структурами должны быть минимальными, а опухоль постепенно уменьшена в размере изнутри для постепенной декомпрессии нервных структур. Большие ольфакторные менингиомы могут проникать в основание черепа, вызывая необходимость пластики костным трансплантатом, сформированным из кортикального слоя конвекситальной поверхности черепа.
3. Дополнения к хирургической резекции:
— Предоперационная эмболизация. Имеет значение только в тех случаях, когда области, затрагиваемые на позднем этапе операции, имеют интенсивное кровоснабжение. Описано несколько случаев применения данной методики. После ее проведения возможно набухание опухоли, что особенно опасно в тех случаях, когда уже присутствует компрессия ствола мозга или при больших бифронтальных или височных менингиомах, которые уже вызвали значительный перифокальный отек.
— Радиохирургия. Радиохирургия в основном используется в сочетании с хирургическим лечением, иногда в качестве первичного метода. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в данной области, а излучение высокой интенсивности может быть безопасно даже в очень критических областях, таких как кавернозный синус, находящийся в сложной взаимосвязи с прилежащими оптическими и гипоталамическими структурами. Споры о том, что лучше: разовое облучение гамманожом или линейным ускорителем либо фракционное облучение, до сих пор не завершены.
е) Дифференциальный диагноз менингиомы. Практически не существует внутричерепных опухолей, прилежащих к ТМО, которые могут быть ошибочно приняты за менингиомы. Единственная напоминающая менингиому опухоль—гемангиоперицитома, отличительными чертами которой является большее разрушение костей, часто очень неоднородная структура, кровоснабжение из внутренней сонной артерии и выраженный перифокальный отек.
Лимфомы и метастазы могут возникнуть в любом месте, также являясь дуральными новообразованиями. В случае, когда форма и другие структурные характеристики вызывают подозрения на дифференциальный диагноз такого рода, необходимо тщательно проанализировать весь анамнез.
ж) Прогноз менингиомы. Прогноз при менингиомах, как правило, благоприятный. Большинство пациентов могут рассчитывать на излечение или, по крайней мере, на долгосрочный контроль над своей болезнью. Заболевание может прогрессировать локально при невозможности применить полноценное лечение, в частности, в случае менингиомы оболочек зрительного нерва, которая не может быть резецирована радикально и лишь частично контролируется лучевой терапией.
Частота рецидивов низкая при конвекситальных менингиомах I степени и высокая для менингиом основания черепа или средней линии.
Атипичные менингиомы (класс II по ВОЗ) требуют более тщательного мониторинга, но могут иметь такой же хороший прогноз, как при I степени, — только с необходимостью нескольких терапевтических вмешательств в течение жизни.
Анапластические менингиомы имеют плохой прогноз. Даже при сочетании всех возможных вариантов лечения, таких как резекция, лучевая и химиотерапия, средняя выживаемость в большинстве опубликованных исследований составляет менее четырех лет, особенно в связи с тенденцией к метастазированию.
з) Гемангиоперицитома. Эта опухоль не является исключительно дуральным новообразованием, но в данном контексте заслуживает особого внимания. Опухоль часто имитирует менингиомы, но вызывает большую эрозию костей, кровоснабжается из внутренней сонной артерии, а также чаще сопровождается отеком. Лечение такое же как при менингиомах, и в качестве основного средства выступает резекция. Эти опухоли, однако, имеют высокую частоту местного рецидивирования, несмотря на кажущийся достаточным контроль после резекции и местного облучения. Часто используется химиотерапия, особенно после выявления метастазов. Прогноз лучше, чем при анапластической менингиоме, но по-прежнему неблагоприятный в долгосрочной перспективе.
Прогрессивная рецидивная менингиома с обрастанием левого зрительного нерва.
Медленное прогрессирование в конечном итоге привело к потере зрения в левом глазу.
Было проведено радиохирургическое лечение. 
Менингиома краниовертебрального перехода, которую можно удалить без осложнений.
МРТ с и без контрастирования (левая и средняя) в сагиттальной и коронарной плоскости (справа). 
«Наложение» метастаза рака молочной железы и менингиомы.
Менингиома краниовертебрального перехода вызвала двустороннюю слабость ног и гипестезию. 
Менингиома с массивным отеком вызвала слабо выраженную афазию.
Боковое смещение срединных структур в данном случае вызвано больше отеком, чем опухолью. 
Типичная интраоссальная правосторонняя менингиома крыльев клиновидной кости.
Эти опухоли, как правило, имеют паренхиматозный компонент в основании средней черепной ямки. 
Типичная менингиома ольфакторной ямки.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Менингиома головного мозга
Общие сведения
Менингиомами называют опухоли оболочек головного и спинного мозга. Краткое рассмотрение строение оболочек головного мозга поможет в дальнейшем разобраться в локализации опухолей. Мозг покрывают три оболочки — твердая, паутинная (она называется арахноидальная) и мягкая (сосудистая). Твердая оболочка — это плотная соединительная ткань, наружная поверхность которой прилежит к костям черепа, а внутренняя поверхность обращена к мозгу и выстлана паутинной.
Последняя прозрачная, тонкая и в ней отсутствуют сосуды. Особенностью паутинной оболочки являются грануляции (пахионовы грануляции) — это выросты в виде круглых телец. Пахионовы грануляции расположены группами и хорошо развиты в области верхнего сагиттального синуса. Они служат для оттока ликвора в кровеносное русло. Паутинная оболочка не заходит в борозды мозга, а обволакивает мозг снаружи. Именно из грануляций происходят опухоли оболочки. Мягкая оболочка непосредственно прилегает к мозгу и заходит во все его борозды. В толще мягкой оболочки проходят кровеносные сосуды.
Менингиомы в 90% случаев — это доброкачественные опухоли и чаще исходят из клеток арахноидальной оболочки, значительно реже — из мягкой оболочки. Отличаются медленным ростом и представляют собой отграниченный узел, часто спаянный с твёрдой оболочкой. Размер опухоли составляет несколько миллиметров, иногда достигает 10-15 см. Расположены они чаще вдоль основания черепа, над выпуклостями возле венозных синусов, а также в задней ямке. Характерным является то, что это вне мозговые образования — они не прорастают в вещество самого мозга, но сдавливают его и могут поражать кости черепа, расположенные рядом. Одиночные менингиомы являются классической нейрохирургической патологией, но могут развиваться и множественные, которые часто сложны для лечения. Данное заболевание чаще встречается у женщин, возникает в возрасте 40-60 лет и заболеваемость возрастает с возрастом. У женщин менингиома с локализацией в головном мозге отмечается в 2 раза чаще, а спинного мозга — в 4 раза. Данное доброкачественное новообразование мозговых оболочек имеет код по мкб-10 D32.
Патогенез
Арахноидальные клетки в опухоли представлены скоплениями до 10 слоев клеток и формируют наружный слой паутинной оболочки и грануляции. Процесс гиперплазии паутинной оболочки плохо изучен, но, возможно, он является стадией, которая предшествует образованию опухоли. Чаще он связан с провоцирующим событием — травма, кровотечение, воспаление, химическое раздражение. Другими провоцирующими процессами являются: пролиферация сосудов и образование рубцовой ткани. Так, утолщенная твердая оболочка мозга, расположенная на границе менингиомы, представлена обильно снабженный сосудами участок твердой оболочки. Стимуляция же роста опухоли связана с инактивацией белков из семейства белка 4.1. Генетические изменения при атипичных менингиомах характеризуются потерями в хромосомах в области 1p, 10, 6q, 14q, 18q, однако значимые гены неизвестны. Если рассматривать анапластические опухоли, то они проявляют более сложные генетические нарушения.
Классификация
Большей частью менингиомы являются доброкачественными, но и определенная часть — это злокачественные. По степени агрессивности подразделяют они подразделяются на:
Типичные менингиомы по гистологическому строению подразделяются на 13 вариантов. Они могут прорастать в кость, мягкие ткани, твердую оболочку, пазухи носа, но это не является признаком злокачественной стадии.
Атипичные имеют агрессивный рост и повышенную способностью к рецидивированию после операций.
Третий тип — самые злокачественные (менингосаркомы). Они могут прорастать в вещество мозга, кости черепа и часто метастазируют в различные органы. Анапластические опухоли встречаются редко и являются высокоагрессивными. Чаще локализуются в области турецкого седла, полушарий и парасагиттально. При лечении атипичных и злокачественных форм в дополнение к хирургической операции используют лучевую терапию.
В зависимости от расположения различают следующие виды менингиом:
Если рассматривать экстрамедулярные опухоли спинного мозга, то нужно отметить, что они исходят из твердой оболочки и могут располагаться под ней (субдуральные) и над оболочкой. Субдуральные опухоли встречаются в 2,5 раза чаще.
Менингиома позвоночника характеризуется ранним появлением корешковых болей, расстройствами чувствительности в зоне иннервации корешков, а также снижением/исчезновением рефлексов (сухожильных, кожных и периостальных). Также отмечаются локальные парезы и атрофия мышц в соответствии с поражением корешка позвоночника. Эти симптомы появляются постепенно по мере сдавления спинного мозга — сначала боли, парестезии и расстройства чувствительности, потом парезы на стороне поражения (синдром Броун-Секара при сдавлении спинного мозга с одной стороны). Со времени происходит сдавление всего поперечника мозга и появляется парапарез. Снижение силы в руках или ногах вначале проявляются в дистальных отделах и потом поднимаются вверх. Спинальная МРТ точно визуализирует спинной мозг, нервы, размеры и локализацию опухоли. Удаление опухолей показано на всех стадиях и сразу после установления диагноза. Удалять их несложно, но они могут рецидивировать.
Причины
Достоверно не установлено, что стимулирует рост менингиом, но предполагается, что это может быть совокупность причин:
Симптомы
Длительное время опухоль протекает без симптомов, а потом они нарастают постепенно по мере ее роста. Все симптомы можно разделить на общемозговые, связанные с повышенным внутричерепным давлением, и местные, которые обусловлены давлением опухоли на близлежащие анатомические образования, что проявляется специфическими симптомами.
Из общемозговых признаков можно назвать:
Очаговые симптомы проявляются нарушением/выпадением функции, за которую ответственен участок головного мозга, сдавленный опухолью:
Анализы и диагностика
Ведущим методом исследования является магнитно-резонансная томография, которая дает картину патологии с разных ракурсов, размер образования и степень поражения близлежащих анатомических структур.
Компьютерная томография мозга и КТ-ангиография с контрастированием являются дополнительными методами обследования. КТ-ангиография определяет сосуды, питающие опухоль, что важно знать, если предстоит операция. При интенсивном кровоснабжении есть риск интраоперационной кровопотери во время операции, поэтому сначала проводится эмболизация сосудов микроэмболами.
Стереотаксическая биопсия с целью получения образцов патологической ткани редко проводится при менингиомах — только в случае, если есть сомнения в отношении диагноза и злокачественности образования. Биопсия имеет решающее значение для выбора тактики лечения. Под местной анестезией к голове больного винтами фиксируется стереотаксическая рама. Затем проводится МРТ мозга с внутривенным контрастированием, что повышает информативность при биопсии. С помощью специальной программы проводятся математические расчеты, по которым определяют целевую точку биопсии. По координатам на координирующей раме собирается стереотаксическая система. Биопсию проводят под местной анестезией: выполняют разрез, делают фрезевое отверстие, разрезают твердую оболочку мозга. Устанавливается стереотаксическая дуга и пункционной иглой с режущим механизмом выполняют 2-3 биопсии на разной глубине.
Лечение менингиомы головного мозга
При данном заболевании не всегда необходимо хирургическое вмешательство. Так, на ранних стадиях развития опухоли, когда симптомы отсутствуют или не выражены, принимается решение о динамическом наблюдении. С этой целью больному рекомендуется проведение МРТ раз в полгода. Часто нейрохирургическое вмешательство откладывают при:
При наличии жалоб и в случае, когда операция противопоказана, проводится консервативная терапия, которая предусматривает:
Симптоматические или растущие опухоли необходимо удалять. Если их расположение не позволяет удалить полностью или по общему состоянию больного нельзя провести микрохирургическое вмешательство, применяется лечение менингиомы головного мозга без операции — бесконтактное высокоточное радиохирургическое лечение на системе Гамма-нож. Также без операции возможно лечение с помощью роботизированной системы КиберНож, в которой проводится локальное воздействие ионизирующим излучением, разрушающим клетки опухоли. Чем меньше размер опухоли, тем эффективнее лечение на системе КиберНож, которая считается мировым стандартом лечения. Стоимость лечения в Москве зависит от вида нейрохирургической операции и колеблется в переделах 105000-240000 рублей.
Лечение менингиомы головного мозга народными средствами сомнительно, поскольку лекарственных растений, излечивающих доброкачественные и злокачественные опухоли, нет. Безусловно, каждый может попробовать предпринять лечение народными средствами и периодически делать контрольную МРТ. Из народных средств наиболее распространёнными являются отвар цветов каштана, картофеля (учитывать, что они ядовиты), омелы белой (также ядовиты), спиртовые настойки корня дуба, барбариса и барвинка. Врачи скептически относятся к подобным методам лечения, поскольку нет доказательств их эффективности.