Фальшхорда в сердце у ребенка что это
Дополнительная хорда сердца у ребенка
Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.
Причины
Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:
Патогенез
Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.
Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.
Классификация
Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:
Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.
А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.
Симптомы
Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.
Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.
У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.
Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.
Осложнения
Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.
Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.
Диагностика
При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:
Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.
Дети и шумы сердечные
Сердце является одним из важнейших органов человека, и поэтому любые отклонения от нормы, возникающие в нем, вызывают совершенно оправданное беспокойство. Особенно это справедливо, когда речь идет о детях. Шумы периодически выслушиваются врачом в сердце у детей различного возраста, и это происходит не так уж редко.
Традиционные методы обследования
Что касается так называемой перкуссии, то есть простукивания грудной клетки с определением размеров сердца, этот традиционный метод обследования больше применим в отношении взрослых пациентов и детей старшего возраста. Такой инструментальный метод исследования деятельности сердца, как электрокардиография (ЭКГ), далеко не всегда позволяет прояснить ситуацию и четко отграничить органические шумы в сердце от неорганических.
К счастью, в наше время появилась возможность с высокой точностью определять причину появления указанных шумов и устанавливать, насколько они безопасны для состояния здоровья ребенка. Распространенность и доступность методов ультразвуковой диагностики позволяет быстро и безболезненно определить причину шумов в сердце.
Что такое фальшхорда
Японец Нишимура описал аномалию, названную им фадьшхордой, в начале 1980-х годов. Медики различают фальшхорды различных конфигураций в зависимости от особенностей расположения в желудочке (поперечные, продольные и диагональные). Кроме того, аномальные хорды бывают множественными (когда их оказывается более одной): двойными и (что случается значительно реже) тройными.
Кстати, интенсивность шума в сердце зависит от количества и расположения фальшхорд. Известно, что в детском возрасте фальшхорды встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Отчасти это объясняется тем, что у детей левый желудочек сердца имеет форму эллипса, тогда как у взрослых он по конфигурации приближается к шару. Именно по этой причине расширяющийся с возрастом желудочек может постепенно оттеснить фальщхорду, которая прикрепится к поверхности сердечной мышцы и как бы самоликвидируется (но происходит это не всегда). Фальшхорда является аномалией, но при этом сравнительно безобидна. Аномально расположенная хорда создает «шумовой» эффект, не нарушая при этом кровоток внутри сердца. Тем не менее есть данные о том, что фальшхорды могут являться одной из причин возникновения нарушений ритма сердца. При этом фальшхорда не единственная причина шумов в сердце.
Пролапс митрального клапана
Он встречается значительно реже, чем фальшхорды. Провисание (врачи предпочитают обозначать его термином «пролабирование») одной или двух створок (передней и задней) митрального клапана было описано Барлоу лет сорок пять назад. В настоящее время известно, что пролапс митрального клапана может возникать при таких заболеваниях, как ревматизм, миокардит, ишемическая болезнь сердца и т.д. Такие пролапсы называют вторичными. В то же время иногда это состояние наличествует с момента рождения само по себе, без каких-либо предшествующих болезней сердца, тогда пролапс митрального клапана считается первичным.
По поводу причины его появления существует немало гипотез, но в настоящее время большинство медиков склонны рассматривать возникновение пролапса митрального клапана как следствие генетической предопределенности дефекта соединительной ткани сердца, приводящего к ее слабости.
К сожалению, пролапс митрального клапана далеко не всегда является столь же безобидной аномалией, как, например, описанная выше фальшхорда. Различают четыре степени дефекта в зависимости от размеров «пролабирования» створок митрального клапана (от I до IV). При данной аномалии граница между функциональными и органическими изменениями в сердце оказывается условной.
Сравнительно большие размеры дефекта в некоторых случаях могут приводить к серьезной патологии (вплоть до недостаточности митрального клапана сердца, когда нарушается нормальное движение кровотока и происходит обратный заброс потока крови в полость предсердия, называемый регургитацией).
Нужно помнить, что всем детям с пролапсом митрального клапана противопоказана большая физическая нагрузка! Но это не означает, что им вовсе нельзя заниматься физкультурой и играть в подвижные игры. О границах дозволенной подвижности нужно проконсультироваться у врача. Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Рекомендуются плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).
Другие причины шумов в сердце
Естественно, что причины «функциональных» шумов в сердце не ограничиваются только фальшхордами и пролапсами митрального клапана, хотя на долю этих двух аномалий приходится более 90 процентов случаев. Сердечные шумы могут провоцироваться менее часто встречаемым пролапсом аортального клапана, а также так называемым бикуспидалъным аортальным клапаном (когда на нем наличествуют лишь две створки вместо обычных трех), открытым овальным отверстием (или «окном») и так далее. Некоторые из этих аномалий являются состояниями, требующими врачебного наблюдения и специализированной медицинской помощи, другие как бы сами со временем изживают себя.
Кроме того, существуют чисто функциональные шумы, которые могут сопровождать течение выраженной анемии (малокровия) и рахита, выслушиваться на фоне высокой лихорадки или тяжелого инфекционного процесса, а также в ряде других случаев.
В заключение
Вызывает недоумение тот факт, что по сей день не так уж редко приходится сталкиваться с ситуацией, когда ребенок с «функциональными» шумами в сердце в течение многих месяцев (а то и лет) продолжает наблюдаться детским кардиологом или кардиоревматологом, но при этом ему не проводится ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, не путать с электрокардиографией!). Такую ситуацию можно сравнить разве что с сидением на бомбе с часовым механизмом. Ведь без проведения этого обычного (по теперешним временам) исследования нельзя быть уверенным в том, что у ребенка под маской «функционального» шума не скрывается серьезная патология сердечно-сосудистой системы. Вряд ли найдется такой врач, который рискнет со стопроцентной уверенностью исключить порок сердца без проведения специального исследования. В то же время для опытного диагноста-инструменталиста не составит труда уточнить (подтвердить или опровергнуть) предположительный диагноз через считанные минуты.
Любой шум в сердце требует уточнения причины его возникновения! Не ждите, когда он «пройдет сам» (этого может никогда не произойти)!
Влияние на качество жизни и здоровье дополнительной хорды левого желудочка у детей и взрослых
Можно ли распознать патологию самостоятельно?
В отсутствие от аномального развития правого желудочка, дополнительная хорда левого желудочка не дает выраженной клинической симптоматики и в течение длительного времени протекает без каких-либо выраженных признаков и симптомов. В течение первого года жизни патология выявляется случайно при проведении электрокардиограммы и УЗИ сердца у детей, входящих в группу риска по развитию сердечно-сосудистых заболеваний, а также имеющих признаки цианоза – посинения носогубного треугольника.
Синие губы у ребенка
Признакам ДХЛЖ у детей младшей возрастной группы (с 3 до 6-7 лет) могут быть:
Дети старшего возраста, посещающие образовательные учреждения, могут жаловаться на повышенную утомляемость, сонливость, слабую память, снижение концентрации внимания. На занятиях физкультурой у них может возникать одышка или слабо выраженная тахикардия.
Сонливость — один из возможных симптомов
Обратите внимание! Дети с ДХЛЖ в любом возрасте отличаются эмоциональной лабильностью, поэтому частая смена настроения в течение дня, которая продолжается длительное время, должна стать поводом для обращения к специалисту.
Что такое хорда в сердце?
Сердечная мышца в норме состоит из таких частей:
Также в органе присутствуют вспомогательные клапаны, которые помогают качать кровь. Нормальная циркуляция крови по сосудам организма с достаточной скоростью обеспечивается ритмичными сокращениями сердечной мышцы. Клапаны при этом подвижны и выполняют функцию впуска и выпуска крови из сердца.
Хорды выполняют важную защитную функцию клапанов сердца от провисания со временем. Они представляют собой крепкие сухожильные нити, которые прикрепляются к створкам предсердно-желудочковых клапанов. Хорды обеспечивают нормальную работу подвижных клапанов, придерживая их. При нормальном развитии к каждой створке клапанов должна быть прикреплена одна хорда.
Также читайте похожую статью про окно в сердце.
Чем опасна дополнительная хорда
Нарушение расслабления желудочка
Этот вопрос, пожалуй, один из самых частых, который могут задавать обеспокоенные родители своего ребенка. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно. Выделяют гемодинамически значимые хорды. Это означает то, что наличие АРХЛЖ оказывает влияние на работу сердечно-сосудистой системы. Одиночные диагональные или продольные хорды, как правило, не нарушают работу сердца в отличие от поперечной хорды. Гемодинамически значимыми также считаются и множественные хорды, так как могут сказываться на работе левого или правого желудочка и сердечно-сосудистой системы в целом.
Может нарушаться расслабление миокарда желудочка, изменение скорости кровотока. Более того, множественные добавочные хорды могут свидетельствовать о наличии у ребенка дисплазии (нарушения в развитии) соединительной ткани. АРХЛЖ у детей могут быть причиной нарушений сердечного ритма. Наиболее частыми нарушениями сердечного ритма у ребенка с АРХЛЖ могут быть экстрасистолы (внеочередные сокращения), синдром раннего возбуждения миокарда желудочков и синдром ранней реполяризации желудочков.
Множественные дополнительные хорды опасны тем, что может развиться мерцательная аритмия у пациента. Это обстоятельство можно объяснить тем, что они могут содержать в себе дополнительные проводящие пути. Возможно, кого-то интересует и волнует вопрос, может ли произойти отрыв хорды клапана? Отрыв дополнительной хорды, если и произойдет, что бывает крайне редко, это, как правило, не ухудшает состояние пациента. По большому счету, малые аномалии сердца не представляют опасности для здоровья.
Образ жизни с патологией
Ребенок, у которого диагностирована ДХЛЖ сердца, не является больным. Он может вести обычный образ жизни соответственно своему возрасту. Заболевание накладывает запрет на профессиональные занятия теми видами спорта, которые подразумевают тяжелые физические нагрузки. Чтобы избежать осложнений, нужно придерживаться следующих правил:
В качестве спортивных занятий ребенку, у которого дополнительная хорда в левом желудочке сердца, разрешены:
Детям с ДХЛЖ запрещено:
Внимание!
Наличие дополнительной хорды в левом желудочке не может быть медицинским отводом от службы в армии. Призыву не будут подлежать молодые люди, у которых диагностированы серьезные осложнения болезни. При физиологическом течении беременности женщина может рожать самостоятельно.
Причины формирования
Дополнительная хорда считается наследственной болезнью. Чаще оно передается от мамы к ребенку (довольно редко от отца). Патология наследуется еще внутриутробно, то есть младенец появляется на свет уже с наличием аномалии. На протяжении дальнейшей жизни такая хорда вырасти не может.
Вредные привычки матери в период беременности могут спровоцировать появление патологии
Существуют некоторые факторы, влияющие на формирование дополнительной хорды, появляющейся в полости только левого желудочка еще в материнской утробе. Среди них:
Отмечается во внутриутробном развитии чаще формирование только единичной аномальной хорды. В довольно редких случаях врачи наблюдают сразу несколько нитевидных образований.
Наиболее часто аномалия наследуется ребенком от матери
Фальшхорда в сердце у ребенка что это
врач-педиатр, кардиоревматолог детский
врач-педиатр высшей категории, гастроэнтеролог детский
практический психолог, нейропсихолог
сестра медицинская по массажу высшей категории
врач-педиатр высшей категории, к.м.н.
врач-педиатр, пульмонолог детский
врач ультразвуковой диагностики высшей категории
врач ультразвуковой диагностики
врач-офтальмолог детский высшей категории, к.м.н.
врач-гастроэнтеролог детский высшей категории, к.м.н., Заслуженный врач Украины
врач-педиатр, врач общей практики-семейной медицины (семейный врач)
врач-педиатр, заведующая отделением
врач-ортопед детский, врач-хирург детский
педиатр, врач высшей категории
врач-педиатр высшей категории
врач-педиатр высшей категории, аллерголог, к.м.н.
врач-хирург детский, врач-ортопед детский
врач ультразвуковой диагностики
врач-оториноларинголог детский, заведующая отделением
врач-педиатр высшей категории, медицинский директор KinderKlinik
Врач ультразвуковой диагностики
врач-дерматолог, косметолог детский
педиатр, заведующая отделением KinderKlinik
ортопед-травматолог детский, к.м.н.
врач-ортопед детский, к.м.н.
врач-ортопед-травматолог детский, к.м.н.
врач-иммунолог детский, профессор, д.м.н.
специалист по массажу
врач ортопед-травматолог детский
врач-ортопед-травматолог детский, врач-хирург
дежурный врач, детский анестезиолог-реаниматолог
дежурный врач, анестезиолог-реаниматолог детский
врач-гинеколог детский и подростковый, врач ультразвуковой диагностики
врач-педиатр, врач-гастроэнтеролог детский
дежурный врач, анестезиолог-реаниматолог детский
врач-хирург детский, эксперт направления
педиатр, аллерголог-иммунолог детский
врач-невролог детский высшей категории, к.м.н.
врач-эндокринолог детский, к.м.н.
врач-невролог детский, к.м.н., доцент
врач ультразвуковой диагностики
врач-педиатр второй категории
врач-педиатр, гастроэнтеролог детский
Шупрудько Людмила Виталиевна
Валентино, дякуємо Вам за відгук! Щиро раді, що Вам сподобалась консультація і лікар! Бажаємо здоров’я Вам і Вашій родині!
Шупрудько Людмила Виталиевна
Насибян Татевик Седраковна
Насибян Татевик Седраковна
Насибян Татевик Седраковна
Катерино, щиро вдячні за такий відгук! Ми щасливі, коли наші пацієнти задоволені! Будьте здорові!
Насибян Татевик Седраковна
Кругликова Ирина Вадимовна
Інно, вдячні Вам за відгук! Будьте здорові!
Кругликова Ирина Вадимовна
Епурь Инна Николаевна
Світлано, вдячні Вам за відгук про нашу фахівчиню! Теж сподіваємося на позитивну динаміку і чудовий результат! Будьте здорові!
Епурь Инна Николаевна
KinderKlinik — детский медицинский центр Киев
В KinderKlinik работает уже четыре отделения – на Позняках, Печерске, Демеевке и Виноградаре (и останавливаться мы не намерены).
Преимущества детского медицинского центра KinderKlinik:
— лабораторные исследования. Все анализы выполняются на современном оборудовании и контролируются врачами-профессионалами. Наши лабораторные исследования быстрые и высокоточные: многие анализы выполняются в CITO (срочном) режиме – и результаты готовы в течение одного-двух часов! А экспресс-тесты — всего через несколько минут! Если необходимо, забор анализов проводим на дому.
— диагностика. Поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение невозможно без проведения диагностики. Детский медицинский центр KinderKlinik предлагает к Вашим услугам: ЭКГ, УЗИ, нейросонографию и другие инструментальные методы.
— вакцинация. Мы проводим вакцинацию для профилактики таких опасных заболеваний, как: корь, краснуха, паротит, дифтерия, коклюш, столбняк, полиомиелит, ротавирус, гемофильная инфекция, гепатиты А и В, грипп, пневмококк, менингококк, ветряная оспа, вирус папилломы человека. В детском медицинском центре KinderKlinik используются только проверенные и высококачественные вакцины от мировых производителей.
— дневной стационар. Если возникнет необходимость, мы понаблюдаем ребенка в собственном дневном стационаре. Наши врачи и медсестры сделают все от них зависящее, чтобы ускорить выздоровление ребенка. Добро пожаловать в детский медицинский центр KinderKlinik!
Здоровье начинается с детства!