Феохромоцитома доброкачественная что такое

Феохромоцитома

Общая информация

Краткое описание

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

Название протокола: Феохромоцитома
Код протокола:

Код МКБ-10: Е27.5

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ВМК – ванилилминдальная кислота
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: апрель 2013 г.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)

По течению:
1. Бессимптомное;
2. Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД);
Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3. Смешанная форма.

По тяжести:
1. Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
2. Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют)
3. Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:
1. Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
2. Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:
1. Доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
2. Злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
— определение общего анализа крови,
— определение гликемии,
— определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
— УЗИ надпочечников,
— сцинтиграфия надпочечников,
— компьютерная томография надпочечников.

В стационаре:
— Проведение ортостатической пробы.
— Проведение пробы с клонидином.
— Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
— Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
— Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].

Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

Лабораторные исследования
— Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л).
— Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
— Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
— Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
— Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
— Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
— Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме 9 /л у мужчин и выше 10,4х10 9 /л у женщин).
— Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.

Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].

Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [4]

_Диэнцефальная эпилепсия__+судорожная готовность+

Лечение

Цель лечения
Купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде, устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим для исключения повышения внутрибрюшного давления, прием пищи малыми порциями, отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение
В период предоперационной подготовки.
— С целью нормализации АГ и гемодинамических расстройств назначается курсовая терапия α-адреноблокаторами – инфузии феноксибензамина в дозе 0,5 мг/кг массы тела больного в 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 2 часов, либо феноксибензамин или празозин внутрь в начальной дозе 10 мг с увеличением до 1 мг/кг массы тела больного в 3-4 приема в день.

— Только после блокады α-адренорецепторов назначаются β-блокаторы в небольших дозах (40-60 мг обзидана).

— Для ингибирования биосинтеза катехоламинов может использоваться альфа-метилпаратирозин, начиная с дозы 250 мг через каждые 6 часов, с увеличением ее от 500 мг до 4 г в сутки (средняя доза 1-2 г в сутки).

— За 5 дней до операции вместо длительно действующего α-адреноблокатора назначается быстро действующий – фентоламин.

— Состояние психического покоя достигается введением седативных и снотворных препаратов.

— Для предупреждения послеоперационной гипотонии внутривенно капельно вводятся плазмозаменители до 1 литра под контролем гемодинамики.

— Для купирования феохромоцитарного криза используется фентоламин внутривенно струйно или капельно 5-10 мг. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, затем – инфузионно 2-3,5 мкг/кг/мин до 60 мг максимально. Затем назначается нитропруссид натрия в дозе 1-6 мкг/кг массы/мин или лабеталол. Также назначается празозин по 5 мг с дальнейшим повышением дозы до 20 мг в сутки. В случае использования пропранолола после блокады для лечения тахиаритмий его доза должна не превышать 10 мг из расчета 1 мг/мин внутривенно.

— Для проведения симптоматической терапии применяются сердечные гликозиды, диуретики, нитраты.

Другие виды лечения
В случае неоперабельной опухоли – радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином.

Хирургическое лечение
Адреналэктомия является основным методом лечения.

Профилактические мероприятия
Своевременное обследование лиц с АГ молодого возраста, детей, подростков и с АГ, рефрактерной к антигипертензивным препаратам.

Дальнейшее ведение
В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный.

Индикаторы эффективности лечения
Нормализация АД, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

Источник

Феохромоцитома доброкачественная что такое

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

Источник

Публикации в СМИ

Феохромоцитома

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Феохромоцитома xe «Феохромоцитома» — доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

• Синдром Сиппла (#171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â ) характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы; возможен гиперпаратиреоз.

• С феохромоцитомой может также сочетаться нейрофиброматоз (см. Нейрофиброматоз).

Статистические данные. 0,3–0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертензией; у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную.

Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10% расположено вне надпочечников, 1–3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные.

Этиология и патогенез. Генетические аспекты: в 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена PCHC, Â ). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, Â ), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, Â ).

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

Клинические проявления. Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией. Наличие совокупности этих четырёх проявлений позволяет с большой степенью вероятности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления • Повышенная возбудимость и тремор • Тревожные расстройства • Снижение массы тела • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота • Лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ.

• Определение содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов (метадреналина и ванилилминдальной кислоты) в суточной моче — для феохромоцитомы характерно их повышение. При сборе суточной мочи необходимо использовать ёмкости с тёмными стенками, подвергнутыми специальной обработке для предотвращения деградации катехоламинов. Кроме того, температура ёмкости для сбора мочи должна быть ниже комнатной. Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза; при более значительном повышении возникает подозрение на феохромоцитому.

• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи. Тем не менее недавно проведённые исследования свидетельствуют о достаточной чувствительности для выявления феохромоцитомы методики с определением содержания в крови метадреналина.

• Хромогранин A — мономерный белок хромаффинных гранул одноимённых клеток, который накапливается и секретируется совемстно с катехоламинами. Тест выявления повышенного содержания в плазме крови хромогранина A при феохромоцитоме обладает чувствительностью 83% и специфичностью 96%. Этот маркёр иногда применяют для выявления рецидивирующей феохромоцитомы.

• КТ или МРТ позволяет выявить до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% — в пределах брюшной полости. МРТ обладает 100-процентной чувствительностью, у чувствительность КТ намного ниже.

• Сканирование надпочечников с 131 I-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.

• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

• Для выявления феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали применять позитронную эмиссионную томографию.

Диагностическая тактика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют. Для возникновения предположения на феохромоцитому необходимо наличие четырёх клинических признаков (см. выше). Дальнейшие этапы — последовательное лабораторное и инструментальное осбледование.

Общая тактика. Метод выбора — хирургическое удаление опухоли, приводящее в последующем к нормализации АД.

• Операция •• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Суона–Ганца •• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока •• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

Наблюдение • Ежедневное измерение АД до проведения операции • Контроль гемодинамики во время операции • Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет.

• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1–5 мг в/в) или нитропруссид натрия (2–4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол 0,5–2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50–100 мг в/в.

• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).

• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал натрия и энфлуран.

Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертензия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии.

Сопутствующая патология • СД (у 10% больных) • Нейрофиброматоз • Семейный полиэндокринный аденоматоз • Болезнь Линдау.

Синонимы • Хромаффинома xe «Хромаффинома» • Феохромобластома xe «Феохромобластома»

МКБ-10 • D35. 0 Доброкачественное новообразование надпочечника

Источник