Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома что это
Первичный рак печени
Первичный рак печени — это вид онкологического новообразования, формирующееся из гепатоцитов (клеток, из которых состоит печень). Выделяется несколько видов первичного рака печени, наиболее распространённый — гепатоцеллюлярная карцинома. Первичный рак печени встречается значительно реже, чем вторичная форма (когда злокачественные опухоли из других органов метастазируют в печень).
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Термином первичный рак печени называют злокачественную опухоль, которая формируется из печеночных клеток (гепатоцитов), которые в силу различных причин трансформируются в опухолевые. Другие названия патологии – гепатоцеллюлярная карцинома, рак печеночно-клеточный либо гепатоцеллюлярный рак.
Злокачественные опухоли печени в структуре онкологической заболеваемости занимают шестое место. Однако, по смертности от рака они стоят на третьем месте, а у пациентов с цирротическими повреждениями онкология печени выходит на первое место по причине неблагоприятных исходов. Каждый год по всему миру регистрируется до 780 тысяч пациентов с впервые выявленным раковым поражением ткани печени. Этот вид онкологии имеет агрессивное течение с крайне неблагоприятными прогнозами. Если не начать своевременное лечение, то длительность жизни обычно не превышает двух лет.
Этот тип опухоли примерно три раза чаще регистрируется среди мужчин, чем женщин. За последние 10 лет наблюдается рост числа заболевших. Средний возраст пациентов от 50 до 65 лет.
Тип опухоли зависит от клеток, из которых он развивается: гепатоцеллюлярная карцинома берет начало в области клеток печеночной паренхимы, в то время как холангиокарцинома возникает в области клеток, формирующих желчные протоки. Тип опухоли устанавливается по данным гистологического исследования.
Причины и факторы риска
Точные причины рака печени еще не установлены. Чаще всего злокачественное поражение возникает на фоне длительно протекающего воспалительного процесса в печеночной ткани. Наиболее часто первые признаки рака печени обнаруживаются на фоне цирроза. В тех регионах, где широко распространен вирусный гепатит, случаи рака печени выявляются значительно чаще. Так, примерно у 25% всех пациентов, с признаками онкологии печени, определяется вирусный гепатит С, а примерно у 40% – хроническое носительство вируса гепатита В.
Среди других факторов риска, повышающих риск развития рака печени, можно выделить:
В некоторых случаях определить причины рака печени не удается, тогда случаи считаются идиопатическими.
Симптомы рака печени
Первые признаки рака печени не имеют специфичности, они возможны и при многих других патологиях органа (острые и хронические гепатиты, альвеококкоз, цирроз, поражение желчных протоков или метастазы в печень). На ранних стадиях патология может никак себя не проявлять, поскольку орган обладает высоким резервом. Поэтому нередко впервые рак печени выявляется на УЗИ, которое проводится по поводу различных патологий внутренних органов, расположенных около печени. Если опухоль имеет значительный размер, у пациентов могут появляться следующие жалобы и проявления:
На фоне роста и распада опухоли возможно общее недомогание, повышение температуры, слабость.
Разновидности первичного рака печени
Существует несколько вариантов классификации для первичного рака печени. Выделяют различные типы опухоли, которые различаются по течению и прогнозу. Эксперты выделяют несколько наиболее типичных видов первичного печеночного рака (опухоль образуется из клеток органа).
Гепатоцеллюлярный рак – это наиболее часто возникающая опухоль (карцинома) в области печени. Как понятно из названия, эти опухоли формируются в гепатоцитах, образующих основу печеночной ткани. Течение гепатоцеллюлярного рака возможно в двух клинических формах – диффузная (когда поражается обширная часть печени) или узловая (образуется один очаг – узел или несколько участков).
Возможен более благоприятный вариант этого рака – фиброламеллярная карцинома, при ней есть возможности более активного лечения.
Холангиокарцинома – это опухоль злокачественного типа, которая берет начало в области желчных протоков.
Холангиогепатома – это смешанный вариант опухоли, при которой раковые клетки зарождаются как в области гепатоцитов, так и в области эпителиальных клеток в желчных протоках.
Также возможны такие варианты опухолей как ангиосаркомы, мезодермальные образования – это поражения, которые растут из лимфатических капилляров, кровеносных сосудов или клеток соединительной ткани.
У детей возможна гепатобластома, также выделяется и цистаденокарцинома. Она возникает в результате перерождения доброкачественной опухоли.
Стадии рака печени
Основу клинической классификации составляет система TNM. Она базируется на патологических особенностях новообразования, и в зависимости от стадии рака печени зависит ее прогноз. Каждый критерий классификации будет указывать на присутствие или отсутствие определенных изменений.
Помимо этих критериев на течение болезни, особенности ее лечения и прогноз рака печени влияют наличие фиброза и степень дифференцирования опухолевых клеток. Чем ниже степень дифференцировки, тем сильнее раковые клетки отличаются от здоровых и тем агрессивнее рак. Эти показатели крайне негативно влияют на выживаемость вне зависимости от стадии по ТNM.
Один из вариантов классификации базируется на показателях крови при раке печени. Они определяют функциональную активность печени и выраженность цирроза. Оценку проводят по уровням общего билирубина, сывороточного креатинина, показателей свертывания крови.
Первичный рак печени: диагностика
Всем людям, которые относятся к группе высокого риска по развитию рака печени, проводится регулярное обследование. Прежде всего, врачи смотрят УЗИ-признаки рака печени у лиц, страдающих хроническими воспалительными процессами органа, имеют разные степени цирроза. Им показано выполнение ультразвукового исследования каждые полгода, даже при отсутствии жалоб.
Кроме того, им показано выполнение лабораторных исследований крови на определение онкомаркер первичного рака печени – АФП (расшифровывается как альфа-фетопротеин). При таком варианте наблюдения можно выявить опухолевые поражения в ранней стадии (еще нет симптомов и жалоб), когда рак можно радикально излечить. Изменения в анализах при раке печени с ростом АФП типично до 50-90% пациентов. Повышение уровня более 400 нг/мл возможно у лиц с большим размером опухоли или быстро растущими опухолями. Но временное повышение показателя возможно на фоне цирроза или воспаления гепатоцитов. Однако, высокий АФП в комбинации с данными УЗИ, МРТ печени подтверждает диагноз почти у 100% пациентов.
Выполнение КТ или МРТ с контрастом помогает в выявлении опухоли и уточнении ее размеров и локализации, что важно для составления плана лечения онкологии печени.
Если всех этих данных недостаточно для постановки диагноза, выполняют чрезкожную биопсию (пункционную либо аспирационную) под контролем ультразвука. Риск осложнений при таких методах диагностики минимальный.
Методы лечения рака печени
При подтверждении диагноза рака печени необходимо немедленно начать лечение. Оно будет длительным и включает несколько этапов. Кроме того, в зависимости от типа опухоли, ее размеров и локализации, сочетают несколько методов. Основной метод – хирургическое удаление рака – резекция части печени или полное ее удаление с трансплантацией донорского органа. Если резекция невозможна, а подходящих доноров для трансплантации нет, врачи могут применять нерезекционную терапию – чрезкожные введения этанола, проведение радиочастотной абляционной терапии, эмболизация артерий или химиоэмболизация сосудов опухоли. Также возможно и традиционное лечение первичного рака печени – химиопрепараты, применение рентгенотерапии, таргетных препаратов или сочетания нескольких методик.
В начальной стадии рака печени основным методом терапии будет операция. Проводится резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Возможна одномоментная резекция и двухэтапная операция с предварительной перевязкой или эмболизацией портальной вены.
Среди противопоказаний к подобному вмешательству выделяют поражение отдаленных лимфоузлов и метастазирование рака. Однако, если остающегося участка печени недостаточно для полноценного ее функционирования, если функции органа существенно нарушены, есть признаки печеночной недостаточности, опухоль проросла в печеночную вену, поражает портальную систему, врачи прибегают к альтернативным методам терапии.
Если опухоль развивается на фоне цирроза – единственный радикальный метод лечения – это трансплантация органа. Однако критерии для пересадки очень жесткие, поэтому подобная операция выполняется нечасто.
Химиотерапия при раке печени применяется нечасто в виду ее малой активности в отношении раковых клеток. Ее проводят с использованием цитостатических препаратов, но эффективность не превышает 20%. При комбинации химиопрепаратов с иммунотерапией при раке печени возможно развитие токсических побочных эффектов (понижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов). Но опухоль можно уменьшить до тех размеров, когда она может быть удалена. Исследования в области применения новых иммунотерапевтических препаратов еще ведутся, но они показали определенные успехи.
Лучевая терапия при раке печени применяется ограниченно, так как возможно развитие лучевого гепатита и недостаточности органа. Ее используют при неоперабельных новообразованиях в области портальной вены, ворот печени. Используется современное оборудование, которое минимизирует повреждение окружающих здоровых тканей.
Одним из перспективных направлений является таргетная терапия в онкологии при раке печени. Это направленное влияние на раковые клетки без влияния на здоровые ткани. Ее используют в стадиях, когда операция опасна или невозможна, препараты помогают сократить размеры образования.
Прогноз заболевания
При раннем выявлении рака печени выживаемость за пять лет составляет от 60% и выше, при позднем диагнозе не превышает 1-2 лет. Прогноз наиболее благоприятен при раке без признаков цирроза и выявленной фиброламеллярной карциноме.
Профилактика рака печени
Среди основных профилактических мероприятий можно выделить отказ от приема алкоголя, проведение вакцинации против вирусного гепатита В, а также защита от заражения другими типами инфекции. Кроме того, важно своевременное распознавание и лечение патологий печени, лечение жирового гепатоза и цирроза.
Гепатоцеллюлярная карцинома ( Печеночно-клеточный рак )
Гепатоцеллюлярная карцинома – это первичное злокачественное поражение печени (печеночно-клеточный рак), характеризующееся быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Признаками данной патологии являются гепатомегалия, симптомы сдавления портальной вены и общего печеночного протока, диспепсические явления и интоксикационный синдром. Диагностика основана на данных УЗИ, КТ и МРТ печени, гистологическом подтверждении злокачественного новообразования и определении повышенного (более 400 нг/мл) уровня альфа-фетопротеина в крови. Лечение комплексное: радикальное удаление опухоли и химиотерапия.
Общие сведения
Гепатоцеллюлярная карцинома – это первичный рак печени, одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний, частота которого продолжает неуклонно расти. Среди всех опухолей печени данная форма диагностируется в более чем 80% случаев. Заболеваемость первичным раком печени составляет 5-6 случаев на 100 тысяч населения. Сложность патологии заключается в ее стремительном прогрессировании: при некоторых формах гепатоцеллюлярной карциномы от момента появления яркой клинической картины до летального исхода проходит всего несколько месяцев. Часто регистрируются скрытые формы, когда симптомы проявляются уже при достижении образованием значительных размеров и наличии отдаленных метастазов.
Причины
Доказана непосредственная связь развития гепатоцеллюлярной карциномы с хроническими заболеваниями печени, вызванными вирусами гепатитов С, В, а также алкогольной болезнью и циррозом. В этиологии опухоли важная роль отводится несбалансированному питанию с недостаточным поступлением протеинов, повторным травмам печени, аутоиммунным заболеваниям и портальной гипертензии. Наличие у пациента диспластических узлов или аденоматозной гиперплазии печени рассматривается как предраковое состояние.
К факторам риска относят мужской пол, гемохроматоз, неалкогольную жировую болезнь печени (при ожирении), паразитарные заболевания (шистосомоз, описторхоз и другие). Существенно повышает вероятность заболеваемости раком печени влияние канцерогенных веществ (полихлорированные дифенилы, углеводородные растворители, органические пестициды, афлатоксины пищевых продуктов), табакокурение (риск значительно увеличивается при одновременном употреблении алкоголя), применение анаболических стероидов (в частности их неконтролируемое использование в спорте) и противозачаточных препаратов, действие мышьяка (употребление загрязненной этим веществом воды).
Классификация
В современной онкологии существует несколько классификаций данного заболевания. В зависимости от морфологических изменений различают узловую, массивную и диффузную гепатоцеллюлярную карциному. Согласно общепринятой классификации злокачественных новообразований (TNM) определяют характеристики первичной опухоли, наличие или отсутствие поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов. На основании выявленных патоморфологических изменений при гистологическом исследовании биоптата выделяют четыре степени дифференциации: высокую, среднюю, низкую степень, а также недифференцированную неоплазию.
Симптомы гепатоцеллюлярной карциномы
Клиническая картина характеризуется быстрым ухудшением общего состояния пациента, значительным похудением, прогрессирующей слабостью. В начале заболевания появляется ощущение тяжести и давления в эпигастральной области, постоянная боль в правом подреберье. При прогрессировании патологии болевой синдром усиливается вследствие растяжения капсулы печени, прорастания опухолью серозной оболочки, окружающих тканей и органов.
Характерно быстрое увеличение размеров печени, ее нижний край может находиться на уровне пупка. Гепатомегалия и пальпируемое на поверхности печени неотделяемое и подвижное вместе с ней образование относятся к постоянным признакам гепатоцеллюлярной карциномы. Поздними симптомами являются желтуха, асцит и расширение поверхностных вен живота. Причина желтухи – прорастание опухолью ворот печени и сдавление общего желчного протока. Асцит формируется вследствие нарушения кровотока в системе воротной вены или ее тромбоза. Возможны также диспепсические явления (потеря аппетита, тошнота, рвота) и повышение температуры тела.
Гепатоцеллюлярная карцинома в большинстве случаев развивается на фоне имеющегося заболевания печени. У пациентов с циррозом или вирусным гепатитом заподозрить наличие злокачественного новообразования позволяет значительное ухудшение состояния в течение короткого промежутка времени, появление болевого синдрома, прогрессирующее увеличение размеров печени, а также появление резистентных к проводимому лечению асцита и желтухи.
В зависимости от преобладающих симптомов выделяют шесть вариантов клинического течения гепатоцеллюлярной карциномы. Наиболее часто встречается гепатомегалический вариант, при котором ведущим признаком является увеличение размеров печени, значительное ее уплотнение, появление бугристости на доступных пальпации участках. Больных беспокоит боль в правом подреберье с иррадиацией в поясничную область, незначительная желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела.
Циррозоподобное течение отличается медленным прогрессированием без значительного увеличения размеров печени. Болевой синдром менее выражен, в большинстве случаев развивается резистентный к терапии асцит. При такой форме опухоль обычно небольших размеров, около трех сантиметров в диаметре, но, несмотря на это, образование сдавливает ветви воротной вены и значительно нарушает портальный кровоток.
Кистозный вариант по клиническим проявлениям напоминает гепатомегалический, но развивается медленнее; при проведении МРТ печени определяются округлые полостные образования. Гепатонекротический (абсцессоподобный) тип новообразования развивается при некротизировании опухолевых узлов и сопровождается значительным повышением температуры тела, признаками интоксикации, выраженной гепатомегалией и болевым синдромом.
Обтурационная форма возникает при сдавлении общего желчного протока и характеризуется ранним развитием желтухи при плавном увеличении образования. В 10% случаев гепатоцеллюлярная карцинома протекает в замаскированном варианте, когда первые проявления заболевания вызваны отдаленными метастазами, а увеличение печени, желтуха и асцит возникают в терминальной стадии.
Диагностика
При обследовании пациентов с печеночно-клеточным раком в лабораторных анализах определяется гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, резко увеличенная СОЭ. При оценке печеночных проб выявляется повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТ. Важным диагностическим критерием является увеличение уровня альфа-фетопротеина в крови пациентов с патологией печени выше 400 нг/мл (уровень данного вещества коррелирует с размерами опухолевого образования). Анализ на альфа-фетопротеин в сочетании с УЗИ печени проводится каждые полгода для оценки течения патологии, эффективности лечения и прогноза.
Критериями верификации диагноза гепатоцеллюлярной карциномы являются характерные гистологические признаки, совпадение результатов двух неинвазивных методов исследования (УЗИ и КТ или МРТ печени) и повышение альфа-фетопротеина более 400 нг/мл. Дифференциальная диагностика проводится с метастатическим поражением печени.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы
При выявлении печеночно-клеточного рака проводится комбинированное лечение, включающее радикальное хирургическое удаление опухоли и химиотерапию. Операция заключается в удалении сегмента (сегментарная резекция) или доли (лобэктомия) печени, при значительном распространении образования показана трансплантация печени. Пациентам с наличием не более чем трех очагов поражения диаметром до 3-х сантиметров проводятся чрезкожные инъекции этанола в опухолевые образования. При отсутствии внепеченочных проявлений эффективность данного метода составляет около 80%.
Удаление опухоли также может осуществляться методами термического воздействия: радиочастотной, лазериндуцированной термоабляцией, а также индуцированной высокочастотными волнами термотерапией. Кроме этого, при гепатоцеллюлярной карциноме применяется метод введения в сосуды желатиновой пены (эмболизация), при этом прекращается доступ крови к опухоли и происходит ее некротизирование.
Возможно введение через печеночную артерию непосредственно в опухоль масляного контрастного вещества, смешанного с химиотерапевтическими препаратами и обладающего способностью накапливаться клетками образования. Локальная химиотерапия обладает намного более высокой эффективностью при данной патологии, чем системная. Применяются также методы генетической иммунотерапии и угнетения онкогенов.
Прогноз и профилактика
Первичный рак печени относится к прогностически неблагоприятным заболеваниям. Прогноз определяется степенью дифференциации опухолевых клеток, вариантом течения, своевременностью выявления заболевания. Профилактика заключается в исключении действия канцерогенных веществ (в частности алкоголя, особенно у пациентов с вирусным поражением печени), проведении вакцинации против гепатита В, предупреждении инфицирования вирусом гепатита С, своевременной диагностике заболеваний печени и раннем эффективном лечении всех хронических гепатологических болезней.
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома что это
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Фиброламеллярный рак (ФЛР) печени
2. Синоним:
• Фиброламеллярный гепатоцеллюлярный рак
3. Определение:
• Редко встречающаяся злокачественная опухоль печени:
о С отличными от «традиционного» гепатоцеллюлярного рака клиническими, патоморфологическими и лучевыми признаками
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное объемное образование, неравномерно накапливающее контраст, с неровными, бугристыми контурами, с гипоинтенсивным центральным рубцом и радиально расходящимися перегородками
• Локализация:
о В паренхиме печени (80%)
о На ножке (20%)
• Размер:
о 5-20 см (среднее значение 13 см)
• Основные особенности:
о Медленно растущая опухоль, возникающая в неизмененной печени (не на фоне цирроза):
— Может также возникать на фоне цирроза (менее чем в 20% случаев)
о Часто обнаруживаются «сателлитные» очаги
о Типичная картина при микроскопии:
— Эозинофильные гепатоциты с признаками злокачественной трансформации, с хорошо заметными ядрами
о Отсутствие патологических маркеров (например, включений телец альфа-фетопротеина), которые присутствует в узлах «традиционного» гепатоцеллюлярного рака
о ФЛР характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с «традиционным» ГЦР но, тем не менее, является местно инвазивным и часто метастазирует
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девушки 21 года с пальпируемым образованием в эпигастрии в левой доле печени визуализируется опухоль, интенсивно накапливающая контраст. Опухоль имеет несколько неоднородную структуру, в ее центре визуализируется рубец с несколькими небольшими включениями кальция, наличие которых более характерно для фиброламеллярного рака, чем для фиброзной нодулярной гиперплазии.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется, что образование имеет однородную структуру, вновь визуализируются мелкие кальцинаты в образовании, которое было удалено и верифицировано как фиброламеллярный рак. 
(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме (у мужчины 25 лет с жалобами на раннее насыщение и снижение веса) в печени визуализируется большое образование с гиперинтенсивным сигналом, неоднородной структуры, состоящее из двух долей. Обратите внимание на гипоинтенсивный центральный рубец.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются хорошо отграниченные образования (основное и «сателлитное») неоднородной структуры, с бугристыми контурами, относительно хорошо выраженной васкуляризацией. Фиброзный рубец минимально накапливает контраст в этой фазе, однако в случаях фиброламеллярного рака часто характеризуется персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе.
2. КТ признаки фиброламеллярного рака:
• КТ без контрастного усиления:
о Объемное образование:
— Хорошо ограничено от окружающих тканей
— Имеет низкую плотность и неоднородную структуру
о Центральный рубец и перегородки: сигнал пониженной интенсивности
о Часто обнаруживаются обызвествления и некроз (более чем в 50% случаев)
о Кровоизлияния нетипичны
• КТ с контрастным усилением:
о В артериальной фазе:
— Неравномерное повышение плотности опухоли (80%)
о В портальной фазе:
— Опухоль становится изо- или гиподенсной по отношению к печени
о В отсроченной фазе:
— Опухоль остается изоденсной печени
— Рубец и перегородки становятся гиперденсными
о Признаки злокачественности:
— Инвазия кровеносных сосудов и желчных протоков
— Метастазы в лимфоузлах (более чем в 50% случаев):
В лимфоузлы ворот печени и кардиофренальные
— Метастазы в легких
3. МРТ признаки фиброламеллярного рака:
• Т1 ВИ:
о Опухоль: неоднородная структура, минимально гипоинтенсивный сигнал
о Рубец и перегородки: гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Опухоль: имеет неоднородную структуру, сигнал гиперинтенсивный
о Рубец и перегородки: гипоинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о В артериальной и портальной фазе
— Опухоль интенсивно и неравномерно накапливает контраст, накопление контраста в рубце отсутствует
о В отсроченной фазе
— Более равномерное контрастное усиление опухоли
— Частичное контрастное усиление рубца и перегородок
4. УЗИ признаки фиброламеллярного рака:
• Серошкальное УЗИ: о Образование:
— Солитарное, большого размера, с бугристыми контурами, хорошо отграниченное от окружающих тканей
— В вариабельной эхотекстурой
о Центральный рубец выглядит гиперэхогенным
5. Рекомендации по визуализации:
• Многофазная КТ или МРТ (мультипланарное исследование)
в) Дифференциальная диагностика фиброламеллярного рака:
1. Очаговая нодулярная гиперплазия (ОНГ):
• Выраженное гомогенное контрастное усиление в артериальной фазе КТ или МРТ
• Рубец: гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
• Не имеет капсулы и не содержит включений кальция
• Равномерно накапливает и длительно удерживает гепатобилиарный МР-контраст (на основе гадоксетовой кислоты):
о Что является наиболее специфичным признаком ОНГ
• Микроскопия:
о Отсутствие патологически измененных гепатоцитов, дезорганизация терминальных желчных протоков
2. «Традиционный» гепатоцеллюлярный рак:
• Более чем в 90% случаев возникает на фоне цирроза или хронического заболевания печени
• В узлах ГЦР чаще обнаруживаются кровоизлияния, участки некроза, кальцинаты, а также включения жира
• Прорастает в сосуды, дает метастазы в лимфоузлы и внутренние органы
• Может быть мультифокальным
• «Традиционный» ГЦР при отсутствии цирроза печени может напоминать ФЛР
3. Кавернозная гемангиома печени:
• Большая гемангиома (больше пяти сантиметров):
о Гиподенсное образование неоднородной структуры
о В центре гемангиомы находится зона более низкой плотности (рубец), в которой иногда обнаруживаются кальцинаты
о Периферическое нодулярное или глобулярное контрастное усиление в артериальной фазе
о В венозной и отсроченной фазе:
— Неполное центрипетальное контрастное усиление
— Рубец не накапливает контраст
• Типичная гемангиома представляет собой хорошо отграниченное образование округлой или вытянутой формы, изоденсное крови на КТ до и после контрастного усиления
4. Периферическая холангиокарцинома:
• Периферическое гиподенсное солитарное образование или «сателлитные» очаги
• Расширение желчных протоков дистальнее опухоли
• Отсутствие центрального рубца и более выраженные фиброзные изменения
• Раннее контрастное усиление в виде «ободка» с прогрессирующим, длительно сохраняющимся, неравномерным накоплением контраста в центральной части
• Холангиокарцинома часто приводит к уменьшению объема печени и ретракции капсулы
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 35 лет с пальпируемым в эпигастрии образованием визуализируется большое объемное образование с неровными контурами, в котором находятся крупные, ветвящиеся неопластические кровеносные сосуды.
(Справа) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется неравномерно повышенное накопление контраста в образовании, визуализируется гиподенсный центральный рубец. Обратите внимание на крупную артерию, несущую кровь по направлению к образованию. 
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируется образование с неровными контурами, наличием капсулы, неравномерно накапливающее контраст, что позволяет отличить опухоль от ОНГ.
(Справа) На более каудальном срезе в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента вновь визуализируется образование, неравномерно накопившее контраст. 
(Слева) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются участки опухоли, длительно удерживающие контраст и становящиеся гиперденсными по отношению к печени, что является признаком наличия фиброзной стромы (характерная особенность фиброламеллярного рака).
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируется образование: с признаками, характерными для ФЛР (большое, гиперваскулярное образование неоднородной структуры с крупным рубцом в центре, обнаруживаемое при отсутствии клинических или лучевых признаков цирроза или хронического заболевания печени). 
(Слева) Фиброламеллярный рак печени обычно выглядит как узел дольчатой структуры с центральным рубцом. Обратите также внимание на отсутствие признаков цирроза со стороны печени. (J. Misdraji, MD).
(Справа) В микропрепарата фиброламеллярного рака под малым увеличением видны тяжи неопластических гепатоцитов, разделенные параллельно идущими массивами стромы, состоящие из волокон коллагена ЕЕЗ (J. Misdraji, MD).
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Специфические факторы риска отсутствуют
о Обычно опухоль возникает при отсутствии цирроза или любого другого заболевания печени:
— Менее чем в 5% случаев может иметь место гепатит или цирроз
2. Стадирование, градация и классификация:
• В случае агрессивных вариантов ФЛР-аналогичны таковым для «традиционного» ГЦР
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование большого размера, единичное, хорошо отграниченное, с бугристыми контурами, без капсулы
• На срезе опухоль имеет темно-коричневый или коричневато-зеленый цвет, видны тяжи фиброзной ткани
• Инфильтрация фиброзных перегородок, центральный рубец (45-60%)
• Редко имеет капсулу
• В 80-90% случаев представляет собой солитарное образование
• Сателлитные очаги около печени (10-15%)
• Находится в паренхиме печени (80%) или на ножке (20%)
• Средний размер опухоли составляет 13 см, может колебаться в пределах 5-20 см
4. Микроскопия:
• Крупные, эозинофильные клетки полигональной формы:
о Сгруппированные в пласты, тяжи или трабекулы
о И разделенные параллельными листками (перегородками), состоящими из фиброзной ткани (т. н. ламели)
• Большие ядра с хорошо заметными ядрышками
• «Зернистый» вид цитоплазмы
д) Клинические особенности:
1. Проявления фиброламеллярного рака:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль, гепатомегалия, пальпируемое образование в эпигастральной области, кахексия
о В отдельных случаях при инвазии желчных протоков может возникать желтуха
о Симптомы:
— Обычно возникают за 3-12 месяцев до установления диагноза
о Реже ФЛР проявляется::
— Метастатической болезнью, лихорадкой, гинекомастией
— Венозным тромбозом (печеночной, воротной и нижней полой вены)
• Клинический профиль:
о Здоровый «молодой взрослый» пациент с большим объемным образованием печени
о С жалобами на дискомфорт в животе, недомогание, снижение веса
о Возможна гинекомастия и появление других эстроген-зависимых эффектов
• Лабораторные данные:
о Уровень альфа-фетопротеина обычно не превышает нормальных значений:
— В 10% случаев возможно минимальное повышение (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020