Фиброзная перемычка в почке у ребенка что это

Теломеры и фиброз почек

Фиброз почек приводит к почечной недостаточности – заболеванию, которое требует пожизненного диализа. Частота возникновения фиброза растет из-за старения населения. Лабратория Telomeres и Telomerase Group в Испанском Национальном Центре онкологических исследований (Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas, CNIO) разрабатывает методы лечения фиброза почек, воздействуя на одну из причин старения – укорочение теломер.

Старение – причина многих болезней. Ранее исследователи предположили, что можно лечить их, воздействуя на связанные со старением процессы, в частности, на укорочение теломер. Им уже удалось вылечить легочный фиброз и инфаркт у мышей путем удлинения теломер. Теперь они сосредоточили внимание на фиброзе почек, так как все данные указывают на то, что укорочение теломер лежит в основе этого заболевания.

Фиброз почек сопровождается чрезмерным рубцеванием почечной ткани, которая замещается фиброзной тканью и теряет свои функции. Подсчитано, что 11% людей старше 65 лет страдают хронической почечной недостаточностью средней тяжести. Согласно результатам исследования, короткие теломеры усиливают в почках процесс эпителиально-мезенхимального перехода (epithelial-to-mesenchymal transition, EMT), который имеет важное значение для регенерации и нормального функционирования организма, а также лежит в основе патологического рубцевания тканей при фиброзе и раке. При всей новизне, открытие не стало неожиданностью, так как было известно, что сверхэкспрессия генов, участвующих в EMT, может приводить к почечному фиброзу.С другой стороны, уже описано, что пациенты с фиброзом почек имеют более короткие теломеры. Поэтому авторы намеренно искали изменения в экспрессии генов, участвующих в EMT у мышей с короткими теломерами и почечным фиброзом.

Группа исследователей создала две мышиные модели фиброза почек, либо сочетая дефицит теломеразы для индуцирования укорочения теломер и пониженное потребление фолиевой кислоты (витамина B9) для ухудшения функции почек, либо блокируя в почках экспрессию белка Trf1, компонента защитного комплекса теломер.

Первая модель продемонстрировала, что одного укорочения теломер недостаточно, чтобы вызвать фиброз почек, и это логично, ведь болезнь не затрагивает 100% пожилых людей. Однако, если мыши с короткими теломерами подвергались воздействию низких доз фолиевой кислоты, у них развивался фиброз почек.

Вторая модель помогла определить, действительно ли теломеры играют причинную роль в фиброзе. Отсутствие белка Trf1, который участвует в регуляции функций теломер, также привел к развитию фиброза почек у мышей.

В качестве еще одной демонстрации роли теломер в развитии фиброза почек авторы культивировали клетки почек с суперэкспрессией гена фермента теломеразы, который удлиняет теломеры. В этих клетках с восстановленными теломерами программа перехода эпителия в мезенхиму нормализовалась, и клетки вернули свой здоровый вид до фиброза.

Поскольку по мере старения теломеры в клетках организма укорачиваются, можно предположить, что патологические программы EMT, активные при раке и различных типах тканевого фиброза, могут быть запущены, по крайней мере частично, наличием коротких теломер.

Источник

Гидронефроз у детей

Содержание статьи

Общие сведения о болезни

Гидронефрозом болеет в среднем один ребенок на полторы тысячи, в одной пятой от всех случаев недуг поражает обе почки. Больше этому заболеванию подвержены мальчики (встречается в два раза чаще).

Нередко гидронефроз диагностируют еще на стадии внутриутробного развития, на 20 неделе беременности. В нашей стране из всех беременностей примерно в 1% случаев у плода обнаруживается такой врожденный недуг. Прогноз по нему различается, в зависимости от тяжести аномалии. Если отклонения незначительны, то возможно, что плод «перерастет» болезнь. При серьезных патологиях либо проводят лечение, либо рекомендуют прервать беременность.

Что касается новорожденных, то гидронефроз подозревают при наличии крови в моче, увеличенном животе, беспокойном состоянии. Далее следует диагностика, на основании результатов которой утверждают или опровергают диагноз. Аномалия обычно провоцируется нарушением функции или обструкцией мускулатуры в зонах стенок мочевого тракта и передней брюшной стенки. Источник:
С.Н. Стяжкина, Е.М. Виноходова, М.Л. Черненкова, К.А. Каримова, А.Н. Хаметшина
Влияние заболеваний почек матери на плод
// Вестник науки и образования, 2015

Описание патогенеза

При повышенном давлении внутри почек и расширении чашечек сдавливаются кровеносные сосуды, что усиливает повреждение паренхимы и снижает клубочковую фильтрацию. Формируются мочевые инфильтраты (скопления мочи) в соединительной почечной ткани, в пораженном участке скапливается белок. Ткань перерождается в более плотную и твердую. Нередко к процессу присоединяется инфекция, которая ускоряет развитие недуга и гибель паренхимы, кровообращение и лимфоток в почке нарушаются. Результатом этих пагубных процессов является атрофия ткани почки, то есть орган перестает выполнять свою функцию.

Причины развития недуга у детей

Основными причинами служат следующие аномалии, препятствующие нормальному оттоку мочи из почки и приводящие к ее перерождению в кисту и атрофии (гибели) паренхимы:

Симптомы гидронефроза

Обычно симптоматика у детей на первой стадии недуга выражена слабо, непостоянна и схожа с рядом других болезней. Иногда как родители, так и врачи не придают ей значения, списывая на ранний возраст или особенности темперамента.

Какие могут быть жалобы у детей на второй-третьей стадии болезни:

Также следует обращать пристальное внимание на такие факторы, как:

В некоторых случаях возможна почечная колика, которая появляется при внезапном затруднении оттока мочи.

Методы диагностики

Основной метод диагностики – это УЗИ. Оно проводится еще во время беременности (самый лучший период для визуализации мочевых путей плода – 28-я неделя, хотя аномалии заметны уже на 20-й). Также УЗИ рекомендовано после рождения. Оно позволяет выявить увеличение почек, патологии в чашечно-лоханочной системе, уплотнение паренхимы. Источник:
К.Т. Копжасаров
Гидронефроз у детей
// Медицинский вестник Северного Кавказа, 2009, №1, с.137

Если УЗИ выявило признаки гидронефроза, то далее проводят:

В случае необходимости комплекс исследований дополняется статической либо динамической нефросцинтиграфией, ангиографией.

Разновидности болезни

Гидронефроз классифицируется по трем признакам. По происхождению он бывает:

По локализации недуг бывает:

По степени тяжести различают три стадии патологического процесса:

Методы лечения гидронефроза

Лечение этого заболевания возможно только путем хирургического вмешательства. Передовые достижения в области медицины позволили значительно улучшить прогноз по заболеванию и процент успешного лечения.

Самая распространенная методика – это лапароскопическая пиелопластика. При ней измененный участок мочеточника и лоханки иссекается, формируется новое место перехода лоханки в мочеточник. Лапароскопическая методика относится к числу малоинвазивных, применяется для лечения даже новорожденных детей и имеющих дефицит веса. Ребенок после вмешательства находится в стационаре меньше недели, на местах проколов не формируются видимые рубцы. Источник:
С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Н.А. Аль-Машат, А.И. Захаров, О.С. Шмыров
Первый опыт лапароскопической пиелопластики у детей с гидронефрозом
// Российский вестник, 2011, №2, с.102-106

Также проводят открытые операции:

Преимущества «СМ-Клиника»

В нашем медицинском центре работают одни из лучших детских нефрологов Санкт-Петербурга. Клиника имеет передовое оснащение, что в совокупности с высокой квалификацией врачей позволяет устанавливать достоверные диагнозы в короткие сроки и назначать самое эффективное лечение. Для послеоперационной реабилитации маленьким пациентам предоставляются удобные и уютные палаты, обеспечивается круглосуточное внимательное наблюдение и пятиразовое вкусное питание.

Все врачи детские нефрологи

Драбовская Наталья Юрьевна

Основная специальность : нефролог

Дополнительная специальность : педиатр

Дунайский пр-т, д. 47 (м. Дунайская)

Цена приёма : 2500 рублей Что входит в стоимость?

Драбовская Наталья Юрьевна

Основная специальность : нефролог

Дополнительная специальность : педиатр

Дунайский пр-т, д. 47 (м. Дунайская)

Цена приёма : 2500 рублей Что входит в стоимость?

Источник

Трудности и ошибки ультразвуковой и рентгеновской диагностики псевдоопухолей почек

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Опухоли почек составляют 2-3% всех злокачественных новообразований. Наиболее часто они возникают в возрасте 40-60 лет. Среди всех опухолей почек в 80-90% отмечается почечно-клеточный рак. В последние годы вероятность его обнаружения возрастает, что связано как с ростом числа всех злокачественных образований, так и с ранней доклинической диагностикой. Распознать злокачественные образования, прежде всего, позволяют постоянно совершенствующиеся и широко применяющиеся ультразвуковые исследования почек.

В литературе часто встречаются публикации, посвященные ошибкам не только ультразвуковой, но и других методов лучевой диагностики. Существует точка зрения, что до 7-9% всех объемных процессов в почках не могут быть дифференцированы до операций по поводу кист, опухолей, абсцессов и т.д. [6]. Картину опухоли почки при ультразвуковых и других лучевых методах диагностики могут симулировать многие процессы. Среди них: разнообразные аномалии почек; «сложные» или смешанные кисты; острые и хронические неспецифические воспалительные процессы (карбункул, абсцесс, хронический, в том числе ксантогранулематозный пиелонефрит); специфические воспалительные процессы (туберкулез, сифилис, грибковые поражения почек); изменения в почках при лейкозах и лимфомах, в том числе и при ВИЧ-инфекции; инфаркты почки; организовавшиеся гематомы и другие причины.

В данном сообщении речь пойдет только об аномалиях почек, которые в литературе определяются термином псевдоопухоли [7]. При них клинические проявления почти всегда отсутствуют или определяются сопутствующими заболеваниями, а установление правильного диагноза возможно только методами лучевой диагностики (рис. 1).

а) Фетальная долчатость, «горбатая» почка.

б) Гипертрофия столба Бертена, увеличенная «губа» над воротами почек.

Материалы и методы

Результаты исследований

б) Серия компьютерных томограмм.

У 2 (1,2%) больных отмечена увеличенная «губа» над воротами почки (рис. 3а-в).

б) Экскреторная урограмма.

в) КТ с контрастным усилением.

д) Экскреторная урограмма.

е) КТ с контрастным усилением.

В проведении дифференциальной диагностики псевдоопухолей и опухолей почек нуждалось 37 (21%) пациентов. С этой целью проводились, прежде всего, повторные «нацеленные» УЗ-сканирования с использованием различных дополнительных ультразвуковых методик в условиях урологической клиники, а также других методов лучевой диагностики, указанных выше. Только у одного пациента с псевдоопухолью почки для исключения диагноза опухоли произведена эксплоративная люмботомия с интраоперационной биопсией под ультразвуковым контролем. У остальных 36 больных диагноз псевдоопухолей почек был подтвержден с помощью лучевых исследований и ультразвукового мониторинга.

Трудности и ошибки лучевой диагностики при псевдоопухолях почек обычно возникали на первых догоспитальных этапах диагностики. У 34 ( 92%) пациентов они были связаны как с объективными трудностями трактовки необычных эхографических данных, так и их неправильной трактовкой из-за недостаточной квалификации специалистов и сравнительно низкого уровня диагностической аппаратуры. У 3(8%) пациентов отмечены ошибочная трактовка данных рентгеновской компьютерной томографии, когда было отмечено расхождение их с данными повторных УЗ-сканирований и рентгеновской компьютерной томографии в урологической клинике.

Обсуждение

Одна из самых частых причин, симулирующих опухоль почки при ультразвуковом исследовании, так называемая псевдоопухоль, в литературе наиболее часто определяется термином гипертрофия столба Бертена.

Все элементы «перемычки» являются нормальной тканью паренхимы без признаков гипертрофии или дисплазии. Они представляют собой удвоение нормального коркового вещества почки или добавочный слой его, расположенный латеральнее чашечек [7]. Последний является вариантом анатомического строения паренхимы, в частности, кортикомедуллярных взаимоотношений паренхимы и синуса почки [12]. Наиболее четко они могут прослеживаться на ультразвуковых и на компьютерно-томографических срезах почки [9, 11-15].

Отсутствие гипертрофии или дисплазии паренхимы при так называемой гипертрофии столбов Бертена или «перемычках» паренхимы подтвердили и проведенные гистологические исследования биопсийного материала у одного больного с «перемычками» паренхимы, принимавшимися до эксплоративной люмботомии за опухоль почки, а также у двух пациентов при морфологическом исследовании почек, удаленных по поводу сочетания в одной почке опухоли и псевдоопухоли («перемычки» паренхимы).

В связи с этим, на наш взгляд, наиболее часто встречающийся в литературе, термин гипертрофия столбов Бертена не отражает морфологической сути субстрата. Поэтому мы так же, как и ряд авторов [9, 11, 12] считаем, что более правильным является термин «перемычка» паренхимы. Впервые в отечественной литературе по ультразвуковой диагностике он применен нами в 1991 г. [16]. Необходимо отметить, что термин «перемычка» паренхимы имел в литературе и другие названия (таблица ) [11].

Многолетний опыт экскреторной урографии показал, что чашечно-лоханочные системы имеют крайне большое количество вариантов строения. Они практически индивидуальны не только для каждого человека, но и для левой и правой почек у одного субъекта. С развитием и все более широким использованием УЗИ и РКТ, позволяющим прослеживать как внутренние, так и наружные контуры паренхимы почек, на наш взгляд, аналогичное положение складывается и в отношении вариантов анатомического строения паренхимы почек. Сопоставление эхо- и компьютерно-томографических данных с урографическими при различных вариантах псевдоопухолей почек показало, что между анатомическим строением паренхимы и чашечно-лоханочных систем почек имеется взаимосвязь. Она выражается в конгруэнтности медиального контура паренхимы в эхо- или компьютерно-томографическом изображении с латеральным контуром чашечно-лоханочных систем, условно проведенным на экскреторных урограммах или на компьютерных томограммах с контрастным усилением [4, 17, 18]. Этот симптом прослеживается при обычном строении паренхимы и чашечно-лоханочных систем, а также при «перемычке» паренхимы почки, предсталяющей собой вариант анатомического строения. При опухоли почки, являющейся приобретенным патологическим процессом, конгруэнтность контуров паренхимы и чашечно-лоханочных систем почек нарушается (рис. 4).

Рис. 4. Симптом конгруэнтности контуров паренхимы и чашечно-лоханочной системы почки при неполной «перемычке» паренхимы (объяснение в тексте).

Выводы

Таким образом, впервые выявленные при УЗИ типичные эхографические картины «перемычки» паренхимы почки, «горбатой» почки и увеличенной «губы» над воротами почки без признаков расширения чашечно-лоханочных систем не требуют дальнейшего обследования.

При необходимости дифференциальной диагностики псевдоопухолей и опухолей почек, которая потребовалась у 37(21%) пациентов, мы предлагаем следующий алгоритм их диагностики (рис. 5).

Рис. 5. Алгоритм лучевой диагностики при псевдоопухоли почки.

Литература

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Источник

Почки. Норма и патология

О том, что такое почки и зачем они нужны в нашем организме, хотя бы в общих чертах известно, наверное, каждому. Несколько хуже мы, неспециалисты, разбираемся в строении почек; впрочем, о лоханках, клубочках и канальцах тоже слышали многие, как слышали что-то и о методе гемодиализа, т.е. об аппарате «искусственная почка». Еще сложнее разобраться в почечных болезнях, поскольку в отношении далеко не всех нефрологических заболеваний на сегодняшний день окончательно прояснены причины возникновения (этиология) и механизмы развития (патогенез). Но в любом случае будет не лишне освежить в памяти базовые сведения об этом удивительном органе, его значении и тех опасностях, которые ему угрожают, – учитывая, что любые проблемы с почками автоматически становятся серьезной проблемой для всего организма в целом.

Строение

Почки представляют собой парный орган экскреторной (выделительной) системы, который в силу внешнего сходства чаще всего сравнивают с фасолиной или бобом. Однако размерами почка значительно больше: если усреднить индивидуальные вариации, то габариты почки взрослого человека составляют примерно 11 х 3,5 х 5,5 см, масса от 120 до 200 г. Расположены почки в забрюшинном пространстве, у задней брюшной стенки, по обе стороны от позвоночного столба, обычно на границе поясничного и грудного отделов. Асимметрия висцерального пространства (анатомического устройства и взаимного расположения внутренних органов) обусловливает несколько более высокое положение левой почки над правой; кроме того, левая почка немного больше.

Оболочкой почки служит жировая ткань, под которой имеется слой плотной соединительной ткани (фиброзная капсула). В вогнутую, углубленную часть «фасолины» (почечные ворота), входит почечная ножка – сложный жгут, содержащий систему кровоснабжения (подводящая кровь почечная артерия и отводящая вена), иннервирующие почку нервы, лимфатические протоки, а также устье-лоханку (полость, куда выходят открытые чашечки выводных сосочковых протоков) и мочеточник – узкий трубчатый канал, уходящий вниз к мочевому пузырю. В совокупности почечное ложе (внешняя соединительнотканная фасция), ножка, жировая и фиброзная оболочки обеспечивают целостность, фиксацию и относительную неподвижность почки, – по крайней мере, в норме она должна оставаться в пределах отведенного ей пространства и в вертикальной ориентации, где выделяют верхний и нижний полюсы. В разрезе почка имеет сложную структуру: различается темный красно-коричневый корковый слой и светло-серый мозговой, глубинный. Мозговой слой образован дренажными элементами пирамидальной формы (число почечных пирамид варьирует от 8-10 до 20-24), которые через малые и большие чашечки открываются в лоханку.

Паренхиматозной, – т.е. основной, функциональной, специализированной, – структурной единицей почки является нефрон (подобно клеткам-гепатоцитам в печени или сердечным мышечным кардиоцитам). Однако нефрон – не клетка; по сути, это орган, орган многоклеточный и очень сложно устроенный, несмотря на микроскопические размеры (идеально здоровая человеческая почка содержит от одного до двух миллионов непрерывно функционирующих нефронов). Собственные названия составляющих нефрона, – капсула Шумлянского-Боумена, петля Генле и т.д., – запоминать или записывать сейчас не станем. Нам важнее понимать, что «знаменитый» почечный клубочек представляет собой сплетение микрокапилляров, где начинается первичная фильтрация кровяной плазмы. Часто (и правомерно) используется термин «ультрафильтрация»: мембранные поры клубочкового фильтра настолько малы, что протеиновые макромолекулы они не пропускают, сепарируя их от необходимых организму аминокислот (белковых составляющих), а также от воды, глюкозы, электролитных ионов, полезных низкомолекулярных соединений, – что и усваивается по мере транспорта первичной мочи по канальцам «к выходу» из почки.

Не менее знаменитые почечные канальцы, проксимальные и дистальные (соотв., ближайшие и удаленные) выводят в почечные чашечки уже вторичную, окончательную мочу, содержащую концентрированные шлаковые продукты метаболизма. Из почечной лоханки она поступает в мочеточник, далее – в накопительный мочевой пузырь, откуда известным способом исторгается через уретру вовне.

Функции

Основная задача почки – фильтрация крови, что включает обратный захват полезных веществ и выведение с мочой бесполезных, избыточных, вредных, токсичных соединений (кетоновых, аммиачных и мн.др.). Например, аммиак, источник азота в организме, сам по себе является высоко ядовитым и действует на живые ткани крайне разрушительно, поэтому его приходится преобразовывать в не столь опасную мочевину, – конечный продукт белкового распада, – и выводить их организма.

Однако экскреторной функцией задачи почек не ограничиваются. Говоря технически, это многофункциональное устройство, которое задействовано также в поддержании кислотно-щелочного и водно-солевого баланса, в обмене веществ и даже в нейрогуморальной регуляции. Иными словами, почка представляет собой еще и эндокринную железу, – которая, как и другие железы внутренней секреции, вырабатывает несколько биоактивных веществ-регуляторов. В частности, гормон ренин регулирует секреторную активность надпочечников и посредством каскадных биохимических реакций участвует в обеспечении нормального артериального давления (отсюда широко известная гипертензия «от почек» при многих нефрологических заболеваниях), а эритропоэтин (гемопоэтин) стимулирует продукцию красных кровяных телец.

По поводу ренина сделаем лингвистическую ремарку: все медицинские термины, начинающиеся как с «нефро-», так и с «рено-», равноценно указывают на почки; разница лишь в том, что первый корень греческий, а второй латинский.

Патология почек

Принимая во внимание многофункциональность и чрезвычайную сложность почек (здесь мы рассматриваем, конечно, очень упрощенную модель), этот парный орган просто обречен на уязвимость. Почки крайне болезненно реагируют, в частности, на ушибы, на систематическую интоксикацию (скажем, пивную) и диетологические перекосы в сторону острой пищи, на обменные нарушения и ряд соматических заболеваний. Отдельную обширную группу составляют почечные воспалительные процессы – по своей этиологии они могут носить инфекционный, аутоиммунный или сочетанный характер. Смертельно опасен вовремя не диагностированный рак почки (обычно карцинома).

К наиболее распространенной патологии почек относятся воспаления: пиелонефрит и гломерулонефрит, а также мочекаменная болезнь, или нефролитиаз.

Главная беда заключается в том, что при дегенерации и отмирании нефронов их запас не пополняется. И если расхожая поговорка «Нервные клетки не восстанавливаются!» верна лишь отчасти, то погибшие нефроны не восстанавливаются точно, и в течение жизни их количество постоянно сокращается.

Эпидемиологические сводки свидетельствуют о достоверном учащении нефрологических заболеваний в последние десятилетия; эта устойчивая статистическая тенденция однозначно связана с образом жизни и питания современного человека, ненормальным режимом потребления жидкости, самоубийственными привычками (скажем уж прямо: зависимостями), экологическими факторами, бесконтрольным приемом медикаментов.

Патологические процессы в почках коварны тем, что до определенного момента могут протекать латентно, бессимптомно, – но затем почечная недостаточность быстро приобретает системный характер (задержка жидкости в организме, общая интоксикация, ацидоз, т.е. смещение рН среды в кислотную сторону, стойкая гипертония и мн.др.), а в острых формах стремительно прогрессирует и при отсутствии адекватной помощи становится фатальной. Большинство нефрологических заболеваний обусловливают интенсивный болевой синдром (одна почечная колика чего стоит), требуют длительного и дорогостоящего лечения. Необратимость дегенерации, атрофии, некроза почечной паренхимы на сегодняшний день оставляет лишь два радикальных выбора: пересадка почки (не случайно это самая частая трансплантологическая операция в мире) или применение аппаратуры гемодиализа, т.е. внешней фильтрации крови. То и другое сопряжено с массой колоссальных сложностей.

Не понимать все это, не пытаться внести хотя бы минимальные защитно-профилактические коррективы в свое существование – очень опасно и неразумно. Почки относятся к числу тех органов, которые беречь надо, увы, смолоду. Беречь и защищать, в том числе, от собственного табачно-алкогольного безволия, кулинарно-потребительского слабодушия, аптечно-медикаментозной безответственности и сексуально-инфекционной беспечности. Но если уж заболело или что-то нарушилось в мочевыводящей системе – умнее всего бежать к врачу сразу же. Само не пройдет.

Источник