Фокальная узловая гиперплазия печени что это такое
Фокальная нодулярная гиперплазия
Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте (после гемангиомы) доброкачественной опухолью печени. Частота ФНГ достигает 25% среди доброкачественных и 8% среди всех первичных новообразований печени. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще всего у женщин 30—40 лет (80—95%).
Причины возникновения
Однозначного мнения о причинах возникновения ФНГ не существует. Преобладание женщин, а также большая доля женщин (до 85%), употреблявших гормональные контрацептивы, долгое время поддерживали гипотезу о том, что данные препараты являются причиной заболевания. Однако обследование 216 женщин во Франции показало, что гормональные контрацептивы не оказывают влияния на частоту возникновения и размеры опухоли. В настоящее время считают, что ФНГ является реакцией гепатоцитов на локальные сосудистые мальформации (врожденные или приобретенные). Местные изменения кровотока ведут к появлению участков паренхимы с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии клеток печени. В пользу сосудистого генеза свидетельствует частое сочетание ФНГ с гемангиомами печени (до 23%) и различными сосудистыми аномалиями. Также отмечено появление ФНГ после травмы живота и химиотерапии, что связывают с повреждением внутрипеченочных сосудов.
ФНГ не трансформируется в злокачественную опухоль. Осложнения возникают крайне редко. В связи с доброкачественным характером и благоприятным прогнозом новообразования активного лечения не требуется. Необходимость в операции может возникнуть при увеличении размера, появлении симптомов или осложнений, а также при трудностях дифференциальной диагностики ФНГ и злокачественных опухолей печени.
Классификация
В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков; в 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.
Доброкачественные образования печени
Болезни печени являются одними из самых распространенных заболеваний пищеварительной системы, неуклонный рост которых называют «второй эпидемией нашего века». Особое место среди них занимают различные опухоли и опухолеподобные поражения. За последние годы, благодаря внедрению в клиническую практику более совершенной диагностической аппаратуры и достаточно широкому применению различных контрастных препаратов при исследованиях брюшной полости с помощью ультразвукового исследования, рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии значительно повысились возможности корректной диагностики различных очаговых поражений печени. Кроме того, чувствительность и специфичность различных методов диагностики новообразований печени достигает 88-97%.
По мнению многих авторов, доброкачественные опухоли не имеют клинических симптомов и проявляются в основном в виде очаговых образований печени. В клинической практике по мере выявления очаговых образований печени остро встает вопрос о топическом диагнозе и исключении злокачественности процесса
К доброкачественным образованиям печени относят:
Гемангиома
Гемангиомы многими авторами считаются самыми частыми доброкачественными сосудистыми опухолями печени мезенхимального происхождения, встречающимися в различных возрастных группах. Капиллярная гемангиома состоит из сплетения большого количества ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом и не обладающих направленным или с очень медленным кровотоком, 90% площади сосудистого русла составляют венозные каверны. Кавернозные гемангиомы встречаются чаще, чем капиллярные, в ряде случаев имеет место смешанный тип. По мнению большинства авторов, гемангиомы обычно не проявляются клинически и относительно чаще выявляются у женщин.
При УЗИ небольшие (до 3,0 см) гемангиомы выглядят как однородные гиперэхогенные образования с четкими контурами. В ряде случаев эхогенность гемангиом может быть снижена, а контуры выглядеть размыто. В некоторых гемангиомах может отчетливо визуализироваться псевдокапсула в виде гипоэхогенного ободка, что затрудняет их дифференциальную диагностику с метастазами. Перспективу улучшения диагностики многие исследователи проблемы связывают с применением внутривенного контрастирования специальными эхоконтрастными препаратами.
Капиллярная гемангиома печени — однородный гиперэхогенный очаг менее 3 см с четкими границами.
Две кавернозных гемангиомы печени.
Фокальная узловая гиперплазия (ФУГ)
Фокальная узловая гиперплазия (ФУГ) считается вторым (после гемангиом) наиболее распространенным доброкачественным новообразованием печени. По данным ряда авторов, ФУГ встречается у 0,9-5% населения, в 5-20% случаев может сочетаться с кистами и гемангиомами. Согласно литературным данным, ФУГ, не имея признаки опухоли, входит в группу доброкачественных гепатоцеллюлярных опухолей эпителиальной природы. Это одиночное, округлое, неинкапсулированное образование с нарушенной печеночной архитектоникой, разделенное септами, достигающими центрального рубца. Средние размеры очага – 5,7 см (от 1,5 до 12,0 см). Установлено, что ФУГ не склонна к кровоизлияниям и не имеет злокачественного потенциала. Обычно опухоль является случайной находкой при диагностических исследованиях. Узлы малых размеров, как правило, бессимптомны. Крупные опухоли могут вызывать боли в животе.
При нативном УЗИ в большинстве случаев ФУГ визуализируются с трудом, отображаясь в виде участка округлой формы с четкими контурами, изоэхогенной или незначительно гипо- или гиперэхогенной структуры. По мнению некоторых авторов, в диагностике ФУГ контрастное УЗИ является более информативной в отличие от других методов диагностики. Появление эхоконтрастных препаратов второго поколения значительно расширило возможности метода. Это позволяет дифференцировать различные типы опухолей, учитывая их характер васкуляризации, имеющего важное значение в дифференциальной диагностике очаговых образований печени. Повышенная васкуляризация опухоли в сочетании с характерным рисунком «колеса со спицами» является патогномоничным признаком ФУГ (71,4%). При этом частота обнаружения «питающей» артерии опухоли увеличивается до 98%. Чувствительность и специфичность УЗИ с применением внутривенного контрастирования в диагностике ФУГ достигают 83 и 98% соответственно.
Гипоэхогенное образование в печени — доброкачественная фокальная нодулярная гиперплазия. В литературе описывают, что для нее характерен центральный рубец (белая стрелка).
В-режим. В IV сегменте печени, выходя на контур печени, деформируя его, визуализируется тканевой плотности гипоэхогенное, несколько неоднородное по эхоструктуре образование размерами 50 х 40 мм, неправильной формы, с четкими ровными контурами.
Гепатоцеллюлярная аденома (ГЦА)
Гепатоцеллюлярная аденома (ГЦА). ГЦА считается редко встречающейся доброкачественной опухолью, происходящей из гепатоцитов. Имеются предположения о влиянии на развитие и рост опухоли пероральных контрацептивов, экзогенных андрогенов, беременности и дисбаланса эндогенных половых гормонов. Приводятся противоречивые данные по размерам аденом – указываются цифры от 1 до 19 см, составляя в среднем 5,4 см. В некоторых случаях у пациентов отмечаются множественные аденомы. Образования хорошо очерчены. Ряд авторов отмечает характерные отличительные признаки аденом – в отличие от гемангиом они не располагаются рядом с печеночными сосудами, не занимают целую долю. Течение ГЦА в большинстве случаев бессимптомное. При размерах опухоли от 5 см и более или субкапсулярным ее расположении риск кровотечения увеличивается. Авторы подчеркивают практическую важность диагностики аденомы из-за высокого риска развития кровотечения, разрыва, малигнизации и необходимости выполнения хирургического вмешательства.
При УЗИ ГЦА обычно выглядит как солитарное гетерогенное образование с четкими контурами различной степени эхогенности: 20-40% аденом представляются гипоэхогенными, 30% – гиперэхогенными, что обусловлено наличием жировых включений в тканях опухоли. По мнению ряда авторов, при использовании ЦДК в ряде случаев выявляются периферические пери- и интратуморальные сосуды.
Таким образом, УЗИ органов брюшной полости в настоящее время является скрининговым методом выявления опухолей и опухолеподобных процессов печени. Благодаря достаточно высокой информативности и доступности УЗИ выполняется на первом этапе диагностики при подозрении на новообразование печени. УЗИ позволяет не только выявить опухоль в печени, но и судить о ее размерах, топографии, операбельности процесса. Интраоперационное УЗИ информативно для диагностики внутрипеченочных опухолей, поскольку во время операции другие методы исследования мало применимы.
УЗИ в режиме «серой шкалы» позволяет выявить различные изменения в паренхиме. Однако в ряде случаев провести дифференциальную диагностику между диффузными заболеваниями не представляется возможным из-за схожести эхографических признаков.
Эхография в В-режиме с допплерографией сосудистой системы печени с оценкой состояния гемодинамики позволяет уточнить характер патологического процесса. Однако, несмотря на высокую специфичность (97%), чувствительность метода в выявлении опухолей печени остается достаточно низкой (60%), что позволяет отдавать предпочтение динамическим методикам РКТ или МРТ. Кроме того, по мнению отдельных исследователей, информативность диагностического заключения УЗИ, как субъективного метода исследования, зависит от опыта и квалификации врача УЗ диагностики.
Некоторые аспекты диагностики фокальной нодулярной гиперплазии печени (фибронодулярной гиперплазии)
УЗИ аппарат HS40
Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.
Еще сравнительно недавно фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ) относилась к редким (3%) объемным образованиям печени. Однако, учитывая применение современных методов визуализации, в настоящее время ФНГ занимает 3-е место среди доброкачественных образований печени после гемангиомы и аденомы [8, 10, 14].
Согласно морфологической классификации опухолей печени, ФНГ относится к опухолеподобным процессам и характеризуется гиперплазией печеночной паренхимы, разделенной на узлы фиброзными прослойками в виде звездчатого рубца [14]. Гиперпластические узлы без четких границ переходят в окружающую ткань, не сдавливая ее. Опухоль состоит из гепатоцитов, элементов желчных протоков, купферовских клеток и фиброзной ткани.
ФНГ развивается в любом возрасте, одинаково часто у лиц разного пола. В то же время имеются данные о том, что подобные новообразования чаще диагностируются у женщин (в 82,2% случаев) [10, 17].
Макроскопически очаговая узловая гиперплазия представляет собой мягкоэластичный, четко ограниченный, иногда инкапсулированный узел серовато-коричневого цвета размером от 0,5 до 6 см. Узлы могут быть как одиночными, так и множественными и располагаться в периферических отделах правой (чаще) и левой доли. Иногда узлы заметно выбухают на поверхности печени, в редких случаях они имеют ножку. Узлы имеют дольчатую структуру с наличием фиброзных прослоек, отходящих, как правило, от центрально расположенного рубца.
При микроскопическом исследовании узлов определяют нормальные гепатоциты, содержащие гликоген и формирующие трабекулярные структуры. Местами наблюдается полиморфизм величины и формы зрелых гепатоцитов, они образуют синцитий. В центре печеночной доли, как правило, располагается центральная вена, имеются синусоиды, выстланные купферовскими клетками (звездчатые ретикулоэндотелиоциты). Портальные прослойки сформированы правильно, достаточно деликатны. В зоне звездчатого рубца и по ходу стромы располагаются сосуды. Сосу дис тый компонент весьма разнообразен как по содержанию (венозные, толстостенные артериальные сосуды с миксоматозной дегенерацией среднего слоя), так и по форме (гемангиоматоз). По ходу портальных септ определяются пролиферирующие желчные протоки, единичные мелкие узлы регенерации и лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Эти признаки служат основными дифференциально-диагностическими критериями, позволяющими отличить ФНГ от печеночно-клеточной аденомы [17].
Выделяют 2 типа ФНГ: классическая и неклассическая. При классическом типе выделяют все 3 признака: аномальная нодулярная структура, извилистые толстостенные сосуды, гиперплазия желчных протоков. Центральный рубец присутствует в 65% наблюдений. Он всегда содержит измененные сосуды разного калибра: большие извилистые артерии с гипертрофией интимы и медии, крупные и мелкие вены, капилляры. При неклассическом типе отсутствует один из двух признаков (нодулярная структура или измененные сосуды), но гиперплазия протоков есть всегда. Централь ный рубец отсутствует. В свою очередь неклассический тип делится на 3 подтипа: телеангиэктатический (склонный к кровотечениям), аденоматозный и ФНГ с клеточной атипией.
Опухоль в большинстве случаев (66,7-80,8% пациентов) не проявляет себя клинически и может быть случайно обнаружена при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) по иному поводу [18]. Специфичные лабораторные симптомы отсутствуют. ФНГ не озлокачествляется и край не редко вызывает осложнения в виде внутрибрюшного кровотечения.
Ультразвуковая картина ФНГ
Так, при УЗИ в В-режиме вид ФНГ неспецифичен и вариабелен. Чаще всего ФНГ печени выглядит как единичное очаговое образование с нечеткими или четкими, ровными или неровными контурами, несколько неоднородное по своей внутренней структуре, без капсулы. В 80% случаев (рис. 1) очаг изоэхогенный или гипоэхогенный [3, 8, 9, 11-14].
а) В-режим. В IV сегменте печени, выходя на контур печени, деформируя его, визуализируется тканевой плотности гипоэхогенное, несколько неоднородное по эхоструктуре образование размерами 50 х 40 мм, неправильной формы, с четкими ровными контурами.
Фокальная узловая гиперплазия печени что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Фокальная нодулярная гиперплазия
2. Определения:
• Доброкачественная опухоль печени, представляющая собой гиперпластический процесс, возникший в ответ на очаговую аномалию сосудов.
1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Однородное изоэхогенное образование, часто с рубцом в центре
• Локализация:
о Как правило, в правой доле
о Обычно субкапсулярно, редко на ножке
• Размер:
о В большинстве случаев меньше 5 см (85%)
о Средний диаметр на момент постановки диагноза: 3 см
• Основные особенности:
о Вторая по распространенности доброкачественная опухоль печени после гемангиомы
о Самая часто встречающаяся опухоль печени у молодых женщин
о Доброкачественная врожденная гамартоматозная мальформация
о Составляет до 8% всех первичных опухолей печени в серии аутопсий
о Обычно одиночный очаг (80%); множественный в 20%
о Множественные очаговые узловые гиперплазии ассоциированы с полиорганными сосудистыми мальформациями и новообразованиями головного мозга
2. УЗИ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование
о Образование: чаще всего однородное и изоэхогенное паренхиме печени, иногда гипо- ли гиперэхогенное
о Компрессия окружающих тканей: смещение нормальных сосудов и протоков печени
о Рубец в центре: в большинстве случаев гипоэхогенный, может быть гиперэхогенным
о Выступающие дренирующие вены визуализируются как гипоэхогенные узелки вокруг образования
• Цветовая допплерография:
о Картина колеса со спицами:
— Крупная центральная питающая артерия с множеством мелких сосудов, идущих к периферии
о Крупные дренирующие вены по краям опухоли
о Опухоль обильно васкуляризирована, однако кровотечение развивается редко
о Допплерографический сигнал, характерный для высокой скорости:
— В связи с усиленным кровотоком или артериовенозными шунтами
• УЗИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: выраженное контрастирование с видом колеса со спицами:
— Центростремительное контрастирование: чаще наблюдается при небольших ( (Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, выступающая из латерального сегмента левой доли печени.
(Правый) МР-томограмма, полученная через 20 минут после введения гадоксетата (гепатобилиарная фаза) у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируется экзофитная очаговая узловая гиперплазия левой доли печени. Образование сохраняет контраст несколько большей степени, чем неизмененная паренхима печени из-за наличия нормальных гепатоцитов и аномальных желчных протоков.
3. КТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• КТ без контрастирования:
о Изоденсивно или гиподенсивно неизмененной паренхиме печени
• КТ с контрастированием:
о Печеночно-артериальная фаза
— Временное интенсивное однородное контрастирование
о Портально-венозная фаза:
— Изоденсивное или гиподенсивное неизмененной паренхиме печени образование
— Крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Отсроченная фаза:
— Образование: изоденсивно печени
— Центральный рубец: гиперденсивный из-за фиброзной ткани
— Рубец наблюдается в 2/3 крупных (>3 см) и 1/3 небольших очагов узловой гиперплазии
4. МРТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Т1-ВИ:
о Образование: от изоинтенсивного до незначительно гипоин-тенсивного
о Центральный рубец: гипоинтенсивный
• Т2-ВИ:
о Образование: от незначительно гиперинтенсивного до изоинтенсивного
о Центральный рубец: гиперинтенсивный
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: однородно гиперинтенсивное
о Портально-венозная фаза: изоинтенсивное
о Отсроченная фаза: изоинтенсивное образование с сохранением контраста в центральном рубце
• Специфичные для гепатобилиарной системы контрастные вещества:
о Гадоксетат (примовист или эовист)
— Выраженное однородное контрастирование в артериальную фазу
— Отсроченное сканирование: значительное контрастирование рубца
— Продолжительное контрастирование в гепатобилиарную фазу (20 минут):
Изо-/гиперинтенсивное образованнее гипоинтенсивным рубцом в центре
Из-за функционирующих гепатоцитов и мальформации желчных протоков
Наиболее специфичный метод диагностики, позволяющий дифференцировать очаговую узловую гиперплазию от других образований печени
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Артериальная фаза:
— Гиперваскуляризированное образование с гиповаскуляризированным рубцом в центре
— Контрастирование основной питающей артерии и центростремительного кровоснабжения
— Вид колеса со спицами, как и при цветовой допплерографии
о Венозная фаза: крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Капиллярная фаза:
— Интенсивное и неоднородное пятно
— Аваскулярные зоны отсутствуют
6. Радионуклидная диагностика:
• Коллоидная сера с технецием:
о Нормальное или повышенное поглощение
о Только очаговая узловая гиперплазия имеет как клетки Купфера, так и желчные протоки
о Почти патогномонично в 60% случаев
• Сканирование гепатобилиарной системы с технецием (Тс-HIDA) (печеночная иминодиуксусная кислота):
о Нормальное или повышенное поглощение
о Продолжительное контрастирование (80%)
• Сканирование с эритроцитами, меченными Тс-99m (не информативно, не полезно):
о Раннее поглощение изотопа и последующий дефект (повреждение)
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с контрастированием для диагностики
— МРТ с гадоксетатом в гепатобилиарную фазу- наиболее специфична
о Цветовая допплерография/УЗИ с контрастированием:
— Сосуды в виде колеса со спицами, выраженное центростремительное контрастирование в артериальную фазу, особенно в небольших опухолях
(Левый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенный очаг узловой гиперплазии в хвостатой доли печени. Образование вызывает деформацию контура и сдавливание прилежащих тканей, в частности желчного пузыря и воротной вены. Образование трудно выделить на фоне окружающей ткани печени, за что оно получило неофициальное название «стеле образование».
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, содержащая радиально расходящиеся сосуды, имеющие вид колеса со спицами.
в) Дифференциальная диагностика очаговой узловой гиперплазии печени:
1. Аденома печени:
• Обычно неоднородная эхоструктура из-за геморрагий, некроза или жировых включений
• В редких случаях отмечается центральный рубец
• Вымывание в портальную/отсроченную фазу УЗИ/КТ/МРТ с контрастированием
2. Фиброламеллярный рак:
• Обычно крупное (> 12 см) неоднородное образование
• Крупный фиброзный центральный рубец с кальцификацией:
о Гипоинтенсивный на Т2-ВИ
• Может отмечаться инвазия в желчные протоки, сосуды или другие структуры
• Метастазы (в 70% случаев)
3. Кавернозная гемангиома:
• Изоэхогенные или неоднородные образования могут имитировать очаговую узловую гиперплазию
• Узловое периферическое центростремительное контрастирование, рубец в центре отсутствует
4. Метастазы в печени:
• Множественные образования, первичная опухоль в анамнезе
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется крупный гипоэхогенный очаг узловой гиперплазии печени с гиперэхогенным центральным рубцом.
(Правый) Поперечный УЗ срез с энергетической допплерографией у этого же пациента; отмечается центростремительный кровоток от центрального рубца очаговой узловой гиперплазии, имеющий вид колеса со спицами.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ишемия, вызванная скрытой окклюзией внутрипеченочных сосудов:
— Гиперпластический процесс следует за аномальной васкуляризацией
о Локализованные артериовенозные шунты, образовавшиеся в результате аномалий артериального кровоснабжения
о Пероральные контрацептивы не вызывают очаговую узловую гиперплазию, но способствуют ее росту
• Ассоциированные состояния:
о Гемангиома печени (23%) о Аденома печени
о Множественные очаги узловой гиперплазии ассоциированы с:
— Новообразованиями головного мозга: менингиома, астроцитома
— Сосудистыми мальформациями в различных органах
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованное, четко отграниченное, обычно одиночное (80%), субкапсулярное образование
• Истинная капсула отсутствует, часто отмечается центральный фиброзный рубец
• Внутриопухолевая кальцификация, геморрагии или некроз отсутствуют
3. Микроскопия:
• Нормальные гепатоциты с большим количеством жира, триглицеридов и гликогена
• Артерии с утолщенными стенками в фиброзных перегородках, идущие от центра к периферии
• Пролиферация и мальформация желчных протоков приводит к замедлению секреции желчи
• Портальные триады и центральные вены отсутствуют
• Гистологически трудно дифференцировать от узлов регенерации при циррозе и аденомы печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления очаговой узловой гиперплазии печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Часто не вызывает симптомов (до 50-90% являются случайными находками)
о Боли в животе неустановленной этиологии (10-15% случаев) из-за сдавливания
о Гепатомегалия и пальпируемое образование в брюшной полости: крайне редко
о Лабораторные данные: функциональные пробы печени обычно в пределах нормы
о Диагностика:
— Характерные находки при визуализации
— Игольная биопсия (включая центральный рубец)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего у женщин молодого или среднего возраста:
— На третей-четвертой декаде жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:8
• Эпидемиология:
о 4% всех первичных опухолей печени у детей
о 3-8% у взрослого населения
3. Течение и прогноз:
• Риск злокачественной трансформации отсутствует
• Геморрагические осложнения не развиваются
4. Лечение очаговой узловой гиперплазии печени:
• Отмена пероральных контрацептивов
• Очаговая узловая гиперплазия редко требует хирургического лечения
Видео УЗИ при очаговых образованиях печени
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.2.2021