как выглядит пустулезная форма псориаза

Пустулезный псориаз: фото, признаки и лечение

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Пустулезный псориаз— тяжелая форма заболевания. На коже появляются красные пятна с пузырьками жидкости (пустулами), больного лихорадит, суставы деформируются. Терапия включает в себя прием внутрь гормональных препаратов. Лечить этот вид псориаза нужно только в условиях стационара.

Симптомы пустулезного псориаза

Пустулезная форма псориаза характеризуется воспаленной красной кожей, которая приподнята и утолщена. Над ней расположены пустулы — пузырьки с желтоватой жидкостью.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Если болезнь запущена и нет правильного лечения может возникать лихорадка, общее недомогание.

Различают также разновидности пустулезного псориаза.

Псориаз ладоней и подошв Барбера

Пустулезные высыпания при этой разновидности располагаются чаще под большим пальцем и на мизинцах, на своде стопы.

Бляшки резко очерчены, пузырьки с жидкостью располагаются на их поверхности, также и на других местах кожи.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Генерализованный псориаз Цумбуша

Наиболее тяжелая разновидность пустулезного псориаза, протекает с недомоганием и лихорадкой. На фоне ярко-красных пятен появляются точечные болезненные пустулы.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Пятна генерализованного псориаза Цумбуша

Очаги болезни быстро растут и сливаются, образуют «гнойные озера». Кожа на этих местах отслаивается.

Часто поражаются ногти, суставы, иногда почки. Анализы крови больных таким пустулезным псориазом определяют переизбыток белых кровяных телец (лейкоцитоз).

Состояние больного улучшается, и температура понижается после того, как прекращают появляться новые пустулы. Однако новый приступ развивается непредсказуемо и внезапно.

Стойкий гнойный акродерматит Аллопо

Высыпания с гноем при этой разновидности появляются на фалангах пальцев. Ногтевые пластины изменяются, фаланги пальцев утолщаются. На пораженных участках видны красные пятна, отеки, гнойные пузырьки, которые сливаются в «гнойные озера».

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Гнойный акродерматит Аллопо

Фото пустулезного псориаза

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Причины пустулезного псориаза

Возникновению этого вида псориаза способствуют следующие факторы:

Вне зависимости от причин назначать терапию и наблюдать за выздоровлением должен врач. Пустулезный вид псориаза — тяжелая форма, самолечение здесь опасно для жизни и может приводить к инвалидности.

Рассмотрим виды терапии, которые использует современная медицина.

Лечение пустулезного псориаза

Пустулезная форма псориаза — основание к госпитализации больного. Лечение проводится комплексно, в условиях стационара или санатория.

Препараты для лечения пустулезного псориаза

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Для дальнейшего лечения пустулы врач прокалывает стерильной иглой. Затем применяют наружные препараты:

Фототерапия пустулезного псориаза

Фототерапия показана только при стабильном течении болезни, нельзя использовать при обострении. При пустелузном псориае используют ПУВА-терапию, иногда ультрафиолет 311 нм.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Кабина для ПУВА-терапии

Санаторно-курортное лечение

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Санаторий Полтава (Крым) для лечения псориаза

В стабильной стадии болезни и при ремиссии больных пустулезным псориазом направляют в санатории — в Пятигорск, Сочи и др.

В таких учреждениях организованы условия для профилактики и терапии псориаза: психологическая помощь, расслабляющие и общеукрепляющие мероприятия.

Выводы

Пустулезный псориаз — тяжелая форма болезни, при которой нужно обследоваться у врача.Симптомы:

Пустулезный псориаз может возникать из-за инфекций, неправильного наружного лечения и отмены кортикостероидных препаратов.Лечение проводит только врач. Для внутренней терапии применяют:

В наружной терапии эффективны:

При стабильном течении болезни используют ПУВА-терапию, Ре-ПУВА-терапию, ультрафиолетовое облучение 311 нм. Также результат дает санаторно-курортное лечение(Сочи, Пятигорск).

Ответьте на 4 вопроса и получите индивидуальную инструкцию по лечению Псориаза

Получите пошаговую инструкцию, диету и план лечения!

Бесплатная и эффективная программа от Псориаза!
Выберите любимую социальную сеть:

Источник

Пустулёзный псориаз

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Пустулёзный псориаз – самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Общие сведения

Пустулезный псориаз – разновидность неинфекционного контактного аллергического дерматита, индуцированного неадекватной терапией. Заболевание относится к категории неизлечимых, носит системный характер, представлено дерматозами первого типа, связанного с системой НLA-антигенов и второго, несвязанного с НLA-антигенами – уникальными для каждого человека лейкоцитарными антигенами гистосовместимости. По статистике, около 3% дерматологических пациентов страдают пустулёзным псориазом. Патологический процесс не имеет гендерной составляющей, у женщин развивается в возрасте 16 лет и раньше, а у мужчин дебютирует после 22 лет. Пустулёзный псориаз не обладает выраженными расовыми и сезонными различиями, но в странах с жарким климатом и у представителей негроидной расы встречается несколько реже. Впервые «гнойный псориаз» был описан немецким дерматологом Цумбушем в 1909 году. Актуальность темы определена возможностью летального исхода и ростом заболеваемости данной патологией.

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза

Причины пустулёзного псориаза

Патологический процесс гетерогенен. Точная причина возникновения пустулёзного псориаза неизвестна. Большая роль в его развитии принадлежит наследственной предрасположенности, сбоям в работе иммунной, пищеварительной и эндокринной систем, а также стрессам, аллергической сенсибилизации организма, инфекциям и травмам кожи. В 60% триггером патологического процесса выступает нерациональная терапия, как самого псориаза, так и сопутствующих ему заболеваний. В 40% пустулёзный псориаз возникает спонтанно, на фоне видимого благополучия.

Механизм развития патологического процесса и в том, и в другом варианте заключается в нарушении нормальной жизнедеятельности клеток эпидермиса. При трансдермальном проникновении патогенного аллергена возникает иммунный сбой на клеточно-гуморальном уровне. На фоне врождённой нестабильности лизосом повреждаются лизосомальные мембраны клеток, в ответ начинается синтез цитокинов, медиаторов воспаления.

Параллельно активизируются вырабатывающие антитела Т-лимфоциты. Они вступают в аутоиммунные реакции с собственным эпидермисом, усиливая воспаление и пролиферативные процессы. Укорачивается клеточный цикл, нарушается процесс дифференцировки клеток эпидермиса. Гиперпролиферация агрессивно усиливает воспаление, клетки эпидермиса начинают продуцировать интерлейкин, который вместе с активированными Т-лимфоцитами способствует еще большему делению клеток. Так возникает хронизация пустулёзного псориаза.

Развитие патологии на фоне видимого здоровья трактуется как сбой обменных процессов организма. Триггерами могут стать перенесённые инфекции, вредные привычки, стресс. В этом случае происходит разбалансировка тканевого гомеостаза, приводящая к нарушению пролиферативной активности и дифференцировки клеток эпидермиса. Из-за обменных нарушений кейлоны (тканевые гормоны местного иммунитета белковой природы) перестают тормозить пролиферацию в верхних слоях кожи, создавая диспропорцию между вторичными мессенджерами, увеличивая количество цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат – производное гуанозинтрифосфата) и уменьшая – цАМФ (циклический аденозинмонофосфат – производное АТФ). В результате происходит стимуляция пролиферативных процессов с нарушением дифференциации клеток эпидермиса. Визуально это проявляется возникновением пустул.

Классификация пустулёзного псориаза

Единой классификации пустулёзного псориаза не существует. При этом все современные дерматологи выделяют несколько стадий развития заболевания: начальную или прогрессирующую (распространяющиеся по всей поверхности кожи пустулы, склонные к слиянию, положительный симптом Кебнера), стационарную (распространение пустул закончено, возникает псевдоатрофический ободок Воронова – признак перехода к регрессии, феномен Кебнера отрицательный), затухающую, регрессивную (бляшки становятся плоскими, телесного цвета, без чешуек, ограничены роговым поясом, очаг регрессирует с центральной части).

Существует деление патологии по степени тяжести: лёгкая (ограничена площадь поражения, симптомы интоксикации отсутствуют, воспаление слабо выражено, субъективное состояние не нарушено), средняя (процесс приобретает тенденцию к распространению, появляются симптомы продромы на фоне обострения сопутствующей патологии, воспаление ярко выражено), тяжёлая (поражение кожи тотальное, выражены симптомы интоксикации и воспаления, присоединяется вторичная инфекция, соматическая патология прогрессирует, процесс приобретает системный характер, возможен летальный исход). Наиболее распространено деление пустулёзного псориаза на две большие группы: генерализованные и локальные формы.

Генерализованные формы (генерализованный пустулёзный псориаз) возникают внезапно, среди полного видимого благополучия или на фоне уже существующих сопутствующих заболеваний (собственно пустулёзный псориаз), занимают более 10% поверхности кожи, характеризуются образованием эритем с пустулами в сочетании с зудом и жжением кожи. Многие авторы с учетом единого первичного элемента сыпи (пустулы) включают в генерализованный дерматоз три составляющих: пустулёз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типичная форма) и герпетиформное импетиго беременных. Но большинство современных дерматологов рассматривают все три составляющие в качестве самостоятельных заболеваний с собственной этиологией и механизмом развития, и относят к генерализованным формам дерматоза:

Локализованные формы занимают до 10% поверхности кожных покровов, располагаются в строго определённых местах, протекают мягче генерализованных. Некоторые авторы склонны включать сюда ладонно-подошвенный пустулёз Барбера и атипичную форму акродерматита Аллопо, однако большинство специалистов в сфере дерматологии рассматривают перечисленные типы заболевания в качестве разновидностей отдельных самостоятельных нозологий и относят к локальной форме пустулёзного псориаза следующие варианты:

Симптомы и диагностика пустулёзного псориаза

Пустулёзный псориатический процесс имеет общие для всех разновидностей клинические проявления, характеризуется образованием зудящей эритемы, несколько возвышающейся над окружающей кожей, с серозно-гнойными буллами, имеющими тенденцию к распространению, группировке, слиянию. Чуть позже пустулёзные очаги начинают шелушиться, чешуйки отделяются, обнажая эрозивную поверхность, в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, ногти, суставы. Локализация соответствует форме пустулёзного псориаза. В тяжёлых случаях нарушается общее самочувствие пациента, обостряется сопутствующая патология, нарастают симптомы интоксикации вплоть до летального исхода.

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании анамнеза, проявлений, диагностической триады (симптом стеаринового пятна, терминальной плёнки с проступающими кровяными «каплями росы»), полного клинико-лабораторного обследования, включая анализ крови на ревматоидный фактор и антитела к ВИЧ, гистологии, посева на стерильность, рентгенографии при артрите. Дифференциальную диагностику проводят с папулёзным сифилидом, себорейными проявлениями, красным плоским лишаём, парапсориазом, атопическим дерматитом.

Лечение и прогноз пустулёзного псориаза

Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО, ПУВА-терапия псориаза, рентгеновские лучи, криотерапия.

В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.

Источник

Особенности клинических проявлений и терапия больных пустулезным псориазом

В настоящее время псориаз является одним из наиболее тяжелых дерматозов, требующих больших усилий при лечении. Это связано не только с распространенностью заболевания (3–5% дерматологических больных и 1% населения земного шара).

В настоящее время псориаз является одним из наиболее тяжелых дерматозов, требующих больших усилий при лечении. Это связано не только с распространенностью заболевания (3–5% дерматологических больных и 1% населения земного шара). Актуальность проблемы также обусловлена наличием тяжелых форм — псориатического артрита и псориатической эритродермии. Псориаз является социальной проблемой, так как приводит к значительной потере трудо­способности (по больничным листам или инвалидности) у лиц молодого возраста, чаще у мужчин, а также ухудшает качество жизни пациентов.

К тяжелым формам псориаза относится также пустулезный псориаз (ПП) (рис.). Он встречается не столь часто, но вызывает тяжелую общую симптоматику, заставляющую проводить интенсивную терапию, характеризуется упорным течением, зачастую торпидным по отношению к проводимому лечению.

Рис. Классификация ПП

Различают две разновидности ПП — генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша и локализованный псориаз ладоней и подошв Барбера. Также описан другой тип ПП — кольцевидный (аннулярный, цинцинарный), протекающий подостро или хронически. У пациентов с данным диагнозом процесс обычно ограничивается кожными проявлениями без общей симптоматики. Менее распространенным типом является ювенильный или инфантильный, возникающий у детей. В соответствии с предложенной Л. Н. Машкиллейсоном [1] классификацией ГПП выделяют две формы заболевания — тяжелую и легкую. Некоторые авторы применяют термин «псориаз с пустулизацией» [2]. Очевидно, они имеют в виду легкую форму пустулезного псориаза, при которой пустулы возникают вторично.

Пустулезные дерматозы:

ГПП был описан в 1909 г. мюнхенским дерматологом Цумбушем как гнойный чешуйчатый лишай (psoriasis suppurativa). Рассматривает случай заболевания брата и сестры: в то время как у первого пустулезные высыпания возникали периодически на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей, у сестры острый приступ внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла.

ПП распространен незначительно. Поражает лиц всех рас. С одинаковой частотой возникает и у мужчин, и у женщин. Среди детей чаще поражает мальчиков. Средний возраст взрослых пациентов составляет 50 лет, могут болеть дети от 2 до 10 лет [3]. По данным французского эпидемиологического исследования 2005 года, распространенность ГПП составила 0,64/миллион в общей популяции [4]. По нашим наблюдениям число больных ПП за последнее время увеличилось.

Факторы, провоцирующие переход вульгарного псориаза в ГПП:

Однако во многих случаях не удается установить предрасполагающий фактор [3].

Генерализованный пустулезный псориаз — тяжелая, нередко угрожающая жизни форма псориаза. Она начинается внезапно. В течение нескольких часов развивается яркая, огненно-красная эритема, которая охватывает обширные участки кожи, вплоть до состояния эритродермии. Кожа становится чрезвычайно чувствительной. На ее фоне появляются мелкие сгруппированные поверхностные пустулы, их становится все больше, они сливаются с образованием «гнойных озер». Гнойные элементы могут появляться как на непораженной коже, так и на очагах псориаза у больных, ранее болевших псориазом, или у здоровых людей.

Болеют чаще взрослые, дети страдают очень редко. Пациенты жалуются на недомогание, лихорадку, температура при этом может достигнуть гектических цифр. Страдает их общее состояние — появляется нарастающая слабость, головные боли, артралгии и миалгии, тошнота, болезненность в очагах поражения. «Гнойные озера» могут быстро превратиться в очаги, покрытые корочками, после отпадения которых обнажаются сочные эрозированные поверхности. Эрозии быстро эпителизируются. Пустулы могут появляться волнообразно в течение 1 недели — 2 месяцев, по мере подсыхания одних элементов на соседних участках появляются другие. С момента исчезновения пустул большинство других симптомов, таких как головная боль и лихорадка, обычно стихают. На коже может сохраняться яркая эритема и проявления обычного псориаза [3].

Самой распространенной локализацией пустул является анальная и генитальная область, кожа сгибательной поверхности суставов и складки, высыпания в которых особенно болезненны. Иногда пустулы могут появиться на лице и даже на языке, что вызывает затруднения в приеме пищи [3]. Также они могут располагаться под ногтями и привести к онихолизису. В редких случаях через 2–3 месяца от начала болезни может развиться телогенное выпадение волос.

Другой разновидностью ПП является поражение кожи ладоней и подошв, характеризующееся появлением пустул — пустулезный псориаз Барбера (ППБ). Как правило, поражение ограничивается кожей ладонной поверхности кистей и подошв. Этиология и патогенез этой формы псориаза, как и вульгарного, не установлены. Чаще болеют женщины, в то время как вульгарный псориаз чаще поражает мужчин. На шелушащемся эритематозном фоне, имеющем резкие границы, располагаются пустулы, которые, в отличие от ГПП, находятся глубоко в эпидермисе, что обусловлено морфологическим строением кожи ладоней и подошв. Размер пустул достигает 2–5 мм, их содержимое желтого цвета. На ладонях и подошвах или только на ладонях или только подошвах они располагаются, главным образом, в области тенара, гипотенара, на сгибательной поверхности пальцев, своде стопы, пятке. Кончики пальцев обычно не поражены. Заболевание длится годами, внесезонные обострения сменяются ремиссиями. Изредка появляются очаги обычного псориаза, однако чаще высыпания остаются локализованными.

При дифференциальном диагнозе исключают грибковое поражение, экзему, пустулезный бактерид Эндрюса. Для последнего также характерны рецидивирующие пустулезные высыпания на коже ладоней и подошв, расположенные симметрично преимущественно в центральной части ладоней и в области свода стоп. Вначале они располагаются изолированно, на фоне здоровой кожи, некоторые окружены эритематозным венчиком. Причиной пустулезного бактерида считают обострение очагов хронической инфекции, особенно тонзиллита. После санации последнего высыпания обычно регрессируют.

Кольцевидный тип ПП наиболее распространен у маленьких детей. Он протекает подостро или хронически. Его симптомы характеризуются менее выраженной тяжестью процесса. Появляются кольцевидные бляшки (с выраженной инфильтрацией), которые зачастую рецидивируют. Пустулы могут появляться по краю колец. В основном они локализуются на туловище, но могут возникать и на конечностях, при этом кольцо из пустул растет по периферии и разрешается в центре. Другие симптомы отсутствуют или выражены незначительно [3]. Прогноз более благоприятный у детей [5].

Ювенильный или инфантильный тип ПП обычно протекает легко. Общие симптомы не выражены. Процесс разрешается самопроизвольно [3].

Кроме ГПП имеется еще ряд тяжелых пустулезных дерматозов, такие как импетиго герпетиформное Гебры (ИГГ) и стойкий пустулезный акродерматит Аллопо, которые в прошлом рядом авторов считались самостоятельными заболеваниями [6], а сейчас рассматриваются как варианты пустулезного псориаза [2, 3, 7].

По-видимому, ИГГ — это своеобразное проявление ПП у беременных, сопровождающееся гипопаратиреозом и дефицитом кальция в крови. Оно может вызвать самопроизвольный выкидыш или гибель плода. Длительный период мы наблюдаем пациентку с типичными проявлениями ИГГ во время двух беременностей. Клиническая ремиссия продолжалась около 20 лет. В климактерическом периоде заболевание многократно рецидивирует, высыпания имеют картину ГПП, но без температурной реакции и более легкого течения с проявлениями псориатического артрита и отсутствием типичных псориатических бляшек. Рецидивы заболевания купируются применением Неотигазона.

Осложнения пустулезного псориаза включают:

ГПП (с лихорадкой и интоксикацией) без адекватного лечения может вызвать летальный исход в острую фазу заболевания в связи с развитием сердечной и легочной недостаточности. Более тяжелый прогноз у пожилых пациентов с ГПП. В крайне редких случаях ситуация осложняется острым респираторным дистресс-синдромом [3].

Осложнения возникают в 17%, летальные исходы — в 2% случаев ГПП [4].

Гистологическая картина ПП характерна и имеет следующие особенности: в эпидермисе появляются спонгиофомные пустулы, что объясняется миграцией нейтрофилов из капилляров сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса.

Патогенетическую роль в формировании очагов ПП играет массивная инфильтрация эпидермиса нейтрофилами. Нейтрофилы высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления, а также ферменты и активные формы кислорода, что поддерживает воспалительную реакцию и приводит к некрозу кератиноцитов и иммунных клеток (например, Т-лимфоцитов).

Такой воспалительный процесс обусловливает образование обширных полостей в эпидермисе, заполненных стерильным гнойным содержимым, которые морфологически оцениваются как пустулы Когоя.

Посев содержимого пустул не дает роста микроорганизмов, т. е. они стерильны. В общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз, нейтрофилия до 20%, лимфопения с полиморфонуклеарным лейкоцитозом, ускоренная СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечаются повышение глобулинов и снижение альбуминов, кальция и цинка. Также в случае гиповолемии могут оказаться увеличенными азот мочевины крови и креатинин [3].

По данным последних исследований, у пациентов с ГПП количество эозинофилов в крови и коже оказалось повышенным. Это говорит о значительной роли этих клеток в патогенезе пуcтулезного псориаза [8].

При гистологическом исследовании свежих очагов выявляют паракератоз, выраженные микроабсцессы Мунро, локальное образование спонгиоформных пустул, поверхностные и глубокие полиморфные инфильтраты в дерме, содержащие множественные полиморфнонуклеарные лейкоциты, псориазиформный акантоз и расширение сосудов поверхностного сосудистого сплетения [3].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, данных гистологического исследования, посева содержимого пустул.

Течение ГПП хронически рецидивирующее. Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом. Иногда ПП трансформируется в обычный псориаз и протекает без пустулизации.

По-видимому, целесообразно различать ПП по степени тяжести (легкая, умеренная, тяжелая) и распространенности (с распространенными и ограниченными проявлениями). Заболевание может быть генерализованным и протекать тяжело, как было описано выше. Наряду с этим встречаются легкие случаи, когда у пациентов типичным псориазом внезапно повышается температура и на отдельных участках (на псориатических элементах или на здоровой коже, возможно на тех, и на других) появляются немногочисленные пустулы. Даже без усиленной терапии только при назначении красителей и аэрозолей с кортикостероидами и антибиотиками явления регрессируют через 2–3 дня. В других случаях нередко приходится прерывать стандартную терапию и возобновлять ее после исчезновения пустулезных элементов.

Лечение

Следует подчеркнуть, что основные описанные формы торпидны к проводимому лечению. При ПП, протекающем с лихорадкой и нарушением общего состояния, лечение начинают с введения дезинтоксикационных препаратов (физиологического раствора, Реамберина), жаропонижающих средств; парентерального введения кортикостероидных препаратов (дозы преднизолона достигают 100–120 мг в сутки), антигистаминных средств. Нередко такое лечение не оказывает эффекта, лихорадка сохраняется 7–10 дней. Согласно нашему опыту, наиболее эффективным препаратом является этретинат (Тигазон), синтетический препарат витамина А (синтетический ретиноид) в дозе из расчета 0,5–1,0 мг на 1 кг массы тела [9–12]. Этот препарат позволяет добиться стабилизации состояния и при необходимости перейти к другим методам лечения. Его применение — важный этап в лечении многих тяжелых дерматозов. По своей значимости открытие ретиноидов можно сравнить с введением в терапию дерматозов кортикостероидов, ПУВА-терапии, иммуносупрессивных и иммунокоррегирующих средств, цитостатиков.

Этретинат (Тигазон) по химическому строению является ароматическим ретиноидом, имеет ароматическое кольцо и в конце боковой цепи — группу сложного эфира. В настоящее время в арсенале специалистов имеется более эффективный, вызывающий меньше осложнений Неотигазон (ацитретин), который относится ко второму поколению ретиноидов.

Механизм действия синтетических ретиноидов многогранен. Они влияют на патологически ороговевающий эпидермис, на иммунную систему, обладают противоопухолевым, противовоспалительным действием. Последнее направлено на торможение миграции нейтрофильных гранулоцитов. Этретинат повышает гуморальный и клеточный иммунитет, модулирует гранулоциты и медиаторы воспаления. Давно известно положительное влияние этретината при дерматозах с нарушением кератинизации (псориаз, фолликулярный дискератоз Дарье, красный отрубевидный волосяной лишай, ихтиоз и ихтиозиформная эритродермия, ладонно-подошвенные кератодермии и др.).

Менее известно положительное, а в некоторых случаях и поразительное влияние препарата у больных ГПП. Не отменяя дезинтоксикационных методов лечения, назначается Неотигазон из расчета 0,5–0,7 мг на кг массы тела. Препарат принимают в два приема примерно в равных дозах вместе с пищей. Уже через несколько дней прекращается появление пустул, старые подсыхают, их поверхность покрывается корочками, которые быстро отпадают. Такие дозы применяют 10–12 дней, после чего их постепенно снижают. Общая продолжительность лечения зависит от тяжести и распространенности процесса. В случаях средней тяжести заболевания температурная реакция может ослабевать на 4–5 день, а затем и нормализоваться.

Однако не у всех больных лечение этретинатом столь благотворно. Иногда приходится прибегнуть к 1–2 инъекциям кортикостероида пролонгированного действия — Дипроспана — с промежутком в 7–10 дней, хотя имеются данные о переходе обычного псориаза в пустулезный под действием этого лекарственного средства. При отсутствии эффекта от применяемых средств назначают метотрексат, возможно внутривенное введение в дозе 25 мг в неделю.

При отсутствии вторичного инфицирования назначение антибиотиков нецелесообразно. Пустулы прокаливают стерильной иглой, смазывают анилиновыми красителями, обрабатывают Полькортолоном с тетрациклином в форме аэрозоля (Полькортолон ТС). В дальнейшем используют кортикостероидные кремы сильного действия (Дермовейт, Целестодерм), а в подмышечных и паховых областях применяют Цинковую мазь с 0,5% содержанием гидрокортизона. Также используются наружные производные витамина D3, дитранола, ретиноидов. Хороший эффект был отмечен при комбинированном применении антралина и салициловой кислоты [3]. После разрешения пустул переходят на лечение мягкими средствами — гидрофильными кремами или нежирными эмульсиями. Однако, к сожалению, дерматологами, амбулаторно принимающими пациентов, наиболее часто в данном случае назначаются наружные кортикостероиды [4], которые малоэффективны при монотерапии ПП. За рубежом имеется наружный ретиноид — тазаротен (Тазорак) в форме геля или крема. При его совместном использовании с системной терапией было доказано ускорение сроков регресса пустул и их заживления, уменьшение эритемы.

Пациенты с ГПП плохо переносят фототерапию. ПУВА-терапию назначают после стабилизации состояния этретинатом (0,2–0,5 мг/кг в течение 7 дней, затем ПУВА 3–4 раза в неделю). После исчезновения пустул этретинат следует отменить. ПУВА-терапию можно продолжить до 2 месяцев [3]. После стихания острой фазы болезни можно проводить и другие виды фототерапии (ПУВА-ванны, дальнюю длинноволновую и узкополосную средневолновую фототерапию с длиной волны 311 нм).

При ладонно-подошвенном ПП проводится Ре-ПУВА-терапия (с ретиноидами). Ацитретин принимается внутрь параллельно с ультрафиолетовым облучением длинноволновым спектром (ПУВА-терапия, ПУВА-ванны).

Современная терапия тяжелого псориаза основана на применении новых терапевтических биотехнологий, так называемых биологических агентов: инфликсимаба (Ремикейда), этанерсепта (Энбрела), эфализумаба (Раптива), алефацепта (Амевива) и других. Данные об этих препаратах, освещение механизма их действия отражено в отечественных и зарубежных публикациях, по данным которых назначение биологических препаратов требует примерно 13% пациентов с ГПП [4].

Биологические препараты — это белки, выполняющие естественные биологические функции в организме и обладающие высокой избирательностью механизма действия.

Наиболее широкое применение в нашей стране имеет инфликсимаб. Это препарат генно-инженерного происхождения, представляет IgG1?химерные моноклональные антитела, обладающие аффинностью и авидностью к фактору некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа). Сегодня известно, что цитокин — ФНО-альфа играет ведущую роль в иммунопатогенезе псориаза. Препарат связывает все формы ФНО-альфа — трансмембранную, сывороточную и связанную с рецептором. Он обеспечивает эффективное подавление этого ключевого цитокина. По данным зарубежных исследований применение инфликсимаба при ГПП приводило к быстрому и положительному ответу без каких-либо значительных побочных эффектов, предотвращало осложнения ГПП, угрожающие жизни (сепсис, электролитные нарушения, почечную и сердечную недостаточность). Через 24 часа после первой инъекции препарата было отмечено снижение уровня СОЭ, количества лейкоцитов, С-реактивного белка, улучшение основных показателей состояния организма и индекса PASI (Psoriatic Area and Severity Index) [11].

Препарат Ремикейд (инфликсимаб) рекомендуют больным с тяжелыми проявлениями псориаза, которым показана системная терапия. Несомненно, ГПП имеет все показания к назначению Ремикейда. Однако лечение следует начинать после нормализации температуры и регресса пустул. Европейскими авторами на данный момент поддерживается последовательное применение инфликсимаба (антитела к ФНО-альфа) и этанерсепта (рецепторы к ФНО-альфа), комбинирующее быстрое начало ответа на лечение и более низкий риск развития нежелательных явлений во время поддер­живающего лечения ГПП [13]. Также проводится комбинированное применение циклоспорина в дозе 5 мг/кг в два приема ежедневно с подкожным введением этанерсепта по 50 мг дважды в неделю [14]. При сочетанном поражении суставов артикулярные симптомы также быстро отвечают на лечение. При применении инфликсимаба каждые 8 недель рецидива заболевания не происходит [15]. При монотерапии этанерсептом препарат применяется по схеме: подкожно по 50 мг в течение 48 недель далее по 25 мг [16]. В настоящее время в нашей стране данные препараты находятся в стадии изучения, а количество больных ПП невелико. Поэтому вопрос об их эффективности может быть оценен позже после накопления собственного опыта.

После купирования рецидива ПП при отсутствии типичных псориатических элементов наступает ремиссия, которая длится неопределенное время. При появлении пустул при наличии типичных очагов пустулы регрессируют быстрее, а для лечения оставшихся очагов применяется фототерапия.

Алгоритм терапии больных ПП

Литература

И. А. Чистякова, кандидат медицинских наук
Е. А. Соснина

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: 107076 Москва, ул. Короленко, дом 3, стр. 6

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть фото как выглядит пустулезная форма псориаза. Смотреть картинку как выглядит пустулезная форма псориаза. Картинка про как выглядит пустулезная форма псориаза. Фото как выглядит пустулезная форма псориаза