кавернозная ангиома правой затылочной доли
Кавернома головного мозга. Что это
Содержание:
Эпидемиология (сколько людей болеет)
Истинной статистики заболеваемости каверномой головного мозга не существует, считается, что это около 0.5% от всего населения планеты. Множество людей могут прожить жизнь, так и не столкнувшись с манифестом каверномы (проявлением данной болезни).
Клиника, генетика, патологическая анатомия заболевания
Чаще всего каверномы головного мозга встречаются в большом мозге, над наметом мозжечка (супратенториально). Представляют из себя каверны — полости, похожие своим строением на венозные сосуды, заполненные кровью. Однако, убедительного прямого кровоснабжения не имеют — т.е. при ангиографии питающие сосуды не выявляются. Проявляются каверномы кровоизлиянием, хотя как я уже отметил, достоверного питания кровью они не имеют или эпилептическими припадками, характер которых может быт очень разным (вплоть до эпизодов дериализации, фуг, трансов, как в случае данного пациента).
Чаще всего каверномы единичные, но бывают и множественными и, как правило, встречаются в рамках генетического, наследственного заболевания. Такие гемангиомы не подлежат открытому хирургическому удалению.
Особое место занимают каверномы ствола головного мозга и могут вызывать очень тяжелые последствия для здоровья в случае их разрыва с кровоизлиянием. Так же бывают каверномы спинного мозга.
Лечение каверномы головного мозга
Единой тактики лечения каверном головного мозга нет. Считается, что каверномы, проявляющиеся эпиприпадками или кровоизлияниями и расположенные зоне досягаемости, подлежат хирургическому удалению. Каверномы ствола головного мозга так же оперируются некоторыми нейрохирургами, но данная операция требует серьезного материального обеспечения, нейрофизиологического контроля, большого хирургического мужества и умения.
Вопрос радиохирургии (гамма-нож) в лечении каверном остается открытым и доказательств эффективности данного метода нет.
Пример удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
Пациент мужского пола, 1989г.р., обратился в ПГКБ, беспокоили сложные судорожные припадки.
На МРТ головного мозга выявлена небольшая кавернома правой височной доли головного мозга до 1.5-2 см в диаметре.
Операция по удалению каверномы головного мозга
Правосторонняя птериональная краниотомия. Препаровка боковой щели головного мозга. В медиальных передних, книзу от полнокровной Сильвиевой вены, отделах кортикотомия. Налет гемосидерина — желтизна — верный признак правильной траектории доступа. Кавернома отделена от мозга и удалена тотально.
Операция удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
На контрольной МРТ головного мозга с контрастом на следующий день после операции — кавернома удалена, незначительная эпидуральная гематома полюса височной доли — в проекции резекции крыла основной кости — без клинических проявлений.
Выписан домой на 10-ые сутки.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Кавернозная ангиома головного мозга
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования
Ангиография неинформативна в диагностике каверном
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами
Что делать с венозной ангиомой?
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента
Лечение каверномы головного мозга
Кавернозная сосудистая мальформация центральной нервной системы представляет собой пустую либо заполненную кровяными сгустками и тромбами опухоль. Данная патология – разновидность доброкачественных сосудистых новообразований:
Локализируется кавернома в любых участках спинного или головного мозга. Опухоль не дает метастазов и не перерождается в раковое образование. Встречается сосудистая мальфорация достаточно редко и диагностируется, как правило, случайно.
Основные причины болезни
Точные причины развития патологии не установлены. Специалисты в области медицины склоняются к тому, что кавернома – врожденное заболевание, вызванное вирусной инфекцией еще в утробе в период формирования кровеносной системы эмбриона. К факторам, которые также могут спровоцировать сосудистую мальфорацию у ребенка относят:
Не исключено образование каверномы в другой период жизни. Причинами появления опухоли могут быть:
В некоторых случаях кавернома мозжечка возникает вследствие ангиом, гемангиом и других опухолей головного или спинного мозга.
Разновидности недуга
Выделяют типы патологии зависимо от того, где расположено доброкачественное образование лобной (правой лобной) или теменной области, левой височной части, мозжечка, а также тромбозную ангиому.
По гистологии выделяют три типа каверном:
1. Классический – наиболее распространенный. Образование в виде капсулы с кавернами, без сосудов, волокон и без прослоек мозговой ткани четко граничит с мозгом.
2. Смешанный – кроме каверн опухоль состоит из различных сосудов с прослойками тканей мозга.
3. Пролиферативный – с наличием участков эндотелиальной пролиферации.
Кроме того, каверномы делятся на подострые и хронические, с симптомами, указывающими на кровоизлияния и без таковых. Клиническая картина зависит от разновидности болезни. Лечение разных типов каверномы может также различаться. Современный диагностический комплекс в нашей клинике позволяет максимально точно поставить диагноз и назначить правильное лечение таких опасных недугов, как кавернома, шейный остеохондроз, межпозвоночная грыжа и др.
Какую опасность представляет патология
Последствия каверномы зависят от места ее локализации. Кроме головных болей, судорог, тошноты и рвоты, опухоль может сопровождаться психическими отклонениями (невозможность нормально воспринимать окружающую среду, утрата практических навыков, отсутствие самокритики). Вследствие болезни возможна потеря речевой функции и присутствие слуховых галлюцинаций. Во многих случаях отмечается невозможность нормально глотать, эпилептические припадки, разрывы сосудов. Особенно опасны кровоизлияния, кислородное голодание мозга и параличи.
Комплекс признаков патологии
Преимущественно болезнь протекает без ярко выраженных симптомов. Врожденная кавернома мозжечка часто проявляет себя, когда больной достигает возраста двадцать-сорок лет. Клиническая картина болезни:
Кавернома может спровоцировать онемение конечностей, подергивание и паралич языка. Часто головная боль, что сопровождает болезнь, свидетельствует о разрыве стенок новообразования.
Методы исследования
Сначала проводится опрос жалоб пациента и объективный врачебный осмотр. Больному назначаются анализы крови и спинномозговой жидкости. При подозрении на каверному пациента направляет на комплекс инструментальных диагностических мер:
1. Магнитно-резонансная томография.
4. Компьютерная томография.
5. Ультразвуковое сканирование.
Наиболее точный метод – МРТ. Диагностику и лечение различных опухолей головного и спинного мозга, а также врачебное сопровождение таких поражений позвоночника как грыжа, осуществляют в нейрохирургическом отделении Завалишина Е.Е.
Кавернозная мальформация: ограничения для больного
Неврологи и нейрохирурги выделяют ряд противопоказаний для пациентов, которым поставили диагноз кавернома. А именно:
Правильное и грамотное лечение может назначить только опытный специалист в области нейрохирургии. В противном случае, больному грозит сосудистый разрыв, кровоизлияние и, как следствие – летальный исход.
Методики лечения болезни
Своевременно начатое лечение каверномы гарантирует позитивный прогноз. Сама опухоль носит незлокачественный характер и не угрожает жизни. Схема избавления от патологии разрабатывается зависимо от места расположения образования, возраста пациента, симптоматики и наличия других сопутствующих болезней. Применяются следующие способы лечения:
Консервативная терапия эффективна в случае обнаружения болезни до осложнений. Своевременное лечение медикаментозными препаратами гарантирует быстрое восстановление здоровья пациента и возвращение к привычному, полноценному образу жизни. Оперативное вмешательство практически в 100% случаев позволяет избавиться от болезни навсегда и с минимальным процентом послеоперационных рисков. Операция по удалению каверномы гарантированно избавит от эпилептических припадков, но существует риск повторных кровоизлияний. Консервативное лечение также сохраняет риск кровоизлияний, но и не устраняет приступы эпилепсии, что вынуждает больного на протяжении всей жизни принимать антикольвунсанты.
Существуют противопоказания к проведению операции. В обязательном порядке учитываются размеры, форма опухоли, возраст и общее состояние здоровья больного. Если кавернома расположена в труднодоступном участке, для ее извлечения применяют радиохирургический метод. После радиохирургического вмешательства также возможны осложнения, при этом, в сравнении с лучевой терапией, ионизирующее излучение не оказывает негативного воздействия на близлежащие здоровые участки. Кроме перечисленных методик для лечения сосудистой мальфорации и удаления каверномы применяют лазеротерапию, диатермокоагуляцию, склеротерапию, гормональную терапию и криолечение.
Профилактические меры
Преимущественно встречается врожденная кавернома. Устранить генетические отклонения современная медицина не в силе. Во избежание проблем с центральной нервной системой рекомендуется заботиться о сосудах:
При появлении каких-либо проблем с самочувствием, в частности периодических головных болей и головокружений, нарушений зрительно-слуховых функций, следует незамедлительно обратиться за врачебной консультацией.
Записаться на прием в нашу клинику можно по указанному на сайте номеру телефона.
Кавернозная ангиома (кавернома)
Кавернозная ангиома (кавернома)
Что такое кавернозная ангиома (кавернома)?
Кавернома (кавернозная мальформация, кавернозная ангиома) представляет собой совокупность мелких кровеносных сосудов (капиляров) нерегулярной, расширенной формы, в головном или спинном мозге, или в стволе мозга.
Насколько распространены каверномы?
Каверномы встречаются в среднем у 1 человека из 100 – 200. Каверномы составляют примерно 10-15% всех цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно у 30% пациентов с каверномой первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет. 70-80% каверном локализуются в полушариях головного мозга. Риск кровотечения из кавернозных мальформаций составляет примерно 0,7-1,7% в год для каждой каверномы (у некоторых пациентов может быть более 1 каверномы).
Примерно в 20% случаев каверномы являются врожденными (семейная форма). В этих случаях у пациентов чаще встречаются множественные (множественные) кавернозные ангиомы. Если у родителя есть семейная форма заболевания, вероятность того, что ребенок заболеет, составляет 50%.
В 25-30% случаев диагноз ставится у пациентов в возрасте до 20 лет; в возрасте 20-40 лет – 60% случаев; старше 40 лет – в 10-15% случаев.
Каковы симптомы каверномы?
Во многих случаях (около 50%) у пациента могут отсутствовать какие-либо признаки заболевания, и кавернома обнаруживается на обследованиях компьютерной томографии или МРТ по совершенно другим причинам.
Симптомы могут возникнуть в случае стремительного увеличении каверномы или при разрыве тонкой стенки сосудов и развития кровоизлияний в мозг. Если кровоизлияния образуются в так называемых функциональных важных областях головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, то может развиваться неврологический дефицит.
Но наиболее распространенным симптомом, вызванным кавернозными ангиомами, являются эпилепсия (50%).
Кавернозная ангиома. Как ставится диагноз?
Каверномы называют «ангиографически невидимыми» кровеносными сосудами. Это означает, что, хотя каверномы являются кровеносными сосудами, они не могут быть обнаружены с помощью обследований сосудов методами Ангиографии компьютерной томографии (КТ Аг), Ангиографии магнитно-резонансной томографии (МРА) или методом цифровой субтракционной ангиографии. Ангиограммы не показывают кавернозные мальформации из-за очень медленного кровотока в них.
Наиболее точный диагноз может быть поставлен путем проведения полного контрастного магнитно-резонансного исследования (МРТ). Очень важно проводить это обследование в учреждениях, где оно интерпретируется и описывается опытными нейрорадиологами, которые специализируются на диагностике проблем головного и спинного мозга.
Для мониторинга возможных изменений размера кавернозной мальформации или кровоподтеков (которые часто могут быть бессимптомными) а также для того чтобы проследить возможное развитие новых каверном пациенты переодически должны проходить МРТ-обследование.
В случаи обнаружения кавернозной ангиомы, необходима консультация специалиста – нейрохирурга. Мы охотно рассмотрим Ваш случай и предложим решение по необходимости. Записаться на консультацию можно здесь!
Кавернозная ангиома. Какие варианты лечения существуют?
Для бессимптомных каверном
Кавернозные ангиомы, которые непреднамеренно выявляются и не вызывают каких-либо связанных с ними симптомов, должны контролироваться с помощью магнитно-резонансной томографии с контрастным веществом один раз в год в течение первых 2 лет, а затем каждые 3-5 лет. Конечно, если у вас есть какие-либо новые симптомы или подозрение на кровоизлияние из каверномы, обследование должно быть повторено незамедлительно.
Несмотря на многолетний мировой опыт хирургического лечения кавернозных мальформаций, на сегодняшний день хирургия бессимптомных каверном все еще рассматривается как весьма спорная. Всегда очень важно оценить риски хирургического вмешательства и возможные сценарии естественного течения этого заболевания в зависимости от местоположения (локализации) каверномы.
Например, общий риск инсульта и/или смерти после кавернозной операции составляет 6%. Это значительно превышает естественный риск кровоизлияния из кавернозной мальформации, который составляет 2,4% в течении 5 лет. Но 6%-ный послеоперационный риск развития осложнений после операции каверномы становится значительно более благоприятным по сравнению с риском повторного кровоизлияния после первичного (29,5% в течении 5 лет).
Для симптоматических каверном
Операция может рассматриваться для контроля эпилептических припадков, если:
Операция может потребоваться также пациентам, у которых было первичное кровоизлияние из каверномы, вызывающее неврологические симптомы при узловии что кавернома находится в хирургически легкодоступном месте.
Риски хирургического вмешательства для каверном, расположенных в зонах мозга высокого риска, представляющих значительное функциональное значение, должны тщательно оцениваться. В таких случаях необходимость хирургического вмешательства должна рассматриваться в случае повторного разрыва / кровоподтека.
Стереотаксическая радиохирургия (стереотаксическая лучевая хирургия) рассматривается в случаях одиночных (единичных образований) кавернозных ангиом, когда кавернозная мальформация расположена в глубокой / функционально важной области мозга, и риск операции при этом считается неприемлемо высоким.
Следует отметить, что после стереотаксической радиохирургии риск кровотечения в течение некоторого времени становится выше, чем при простом наблюдении за каверномой. Например, риск кровоизлияния в стволу мозга после облучения составляет 11-15% в год в течение первых 2 лет, но затем уменьшается до 1-2,4%. Радиохирургия не используется для бессимптомных, хирургически доступных и семейных форм заболевания. Следует также иметь в виду, что само облучение может вызывать образование новых каверном.
Мы принимаем на лечение как жителей Латвии, так и иностранных пациентов – узнайте больше здесь о возможностях лечения у нас если Вы проживаете не в Латвии.
Нашей клинической базой (место проведения операций и манипуляций) является современно оборудованный стационар “Aiwa clinic”, узнайте больше здесь!
Здесь Вы можете ознакомится с отзывами местных и иностранных пациентов о лечении у нас.
Кавернозная ангиома правой затылочной доли
Список сокращений
ИНМ — интраоперационный нейромониторинг
КА — кавернозная ангиома
КТ — компьютерная томография
МикроАВМ — артериовенозная микромальформация
МРТ — магнито-резонансная томография
ШК — шкала Карновского
Каверномы ствола головного мозга из всех кавернозных ангиом (КА) центральной нервной системы выделены в отдельную группу из-за высокой склонности этих мальформаций к повторным кровоизлияниям, а также из-за сложности хирургического вмешательства, сопряженного с высоким риском ухудшения состояния [1—7]. В последние десятилетия благодаря развитию магнитно-резонансной диагностики и совершенствованию микрохирургической техники увеличилась частота выявления больных с этой формой патологии, возрос объем проводимых операций. Однако взгляд на эту патологию, подход к выбору метода лечения, анализ результатов лечения на сегодняшний день принципиально не изменились [1, 4, 7—11]. На это указывает хотя бы тот факт, что до сих пор в литературе используется классификация, предложенная еще в 1994 г. J. Zabramski и соавт. [12, 13]. В данной классификации под названием «КА ствола» объединены как истинные каверномы, так и хронические гематомы и последствия перенесенных ранее кровоизлияний. Несовершенство этой классификации привело к тому, что результаты лечения оцениваются без учета разнородности патологии; это не позволяет сделать правильные выводы и сформулировать точные показания к операции или консервативному ведению пациентов.
В Национальном медицинском исследовательском центре нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко (НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко) за прошедшие 30 лет накоплен большой опыт хирургического и консервативного лечения пациентов с КА ствола головного мозга. Анализ этого материала позволяет нам изложить свой взгляд на классификацию, особенности естественного течения заболевания и подход к лечению этой патологии.
Цель исследования — на основании собственного опыта определить показания к операции и возможность прогнозирования исходов оперативного лечения пациентов с КА.
Материал и методы
В период с января 1986 г. по декабрь 2017 г. в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко находилось на лечении и амбулаторном обследовании 515 пациентов с КА ствола головного мозга, из них 322 прооперированы, в 193 случаях выбрана тактика консервативного ведения. В основу данной работы положен проспективный и ретроспективный анализ клиники, семиотики магнитно-резонасной (МРТ) и компьютерной томографий (КТ), а также ближайших результатов хирургического лечения у 301 пациента с КА (до декабря 2016 г.). Отдаленные результаты лечения изучены у 187 пациентов, которым проведено обследование и/или оперативное лечение в период с 2000 по 2010 гг. Выборка пациентов обусловлена тем, что, во-первых, срок катамнестического наблюдения составил более 5 лет; во-вторых, возможностью регулярного наблюдения с оценкой неврологического статуса и результатов МРТ. В эту группу не включены пациенты, прооперированные в указанный период времени, но проживающие в отдаленных регионах Российской Федерации или в ближайшем зарубежье, из-за сложности получения точных проспективных данных.
Возраст пациентов варьировал от 1 года до 69 лет (в среднем — 31 год), 19% пациентов были младше 16 лет. Преобладали лица женского пола, причем во всех возрастных группах (р 
Рис. 1. Диагностика подострых гематом ствола мозга.
а — гематома моста, подострая стадия (1 мес после кровоизлияния) — очаг повышенной плотности в левой половине моста, компьютерная томография; б — гематома базиса и покрышки моста (давность 2 нед), магнитно-резонасная томография (Т1), сагиттальная проекция; в — очаг кольцевидного повышения сигнала с зоной перифокального отека, магнитно-резонасная томография (Т2), аксиальная проекция.
Рис. 2. Хроническая гематома моста мозга (давность 2 мес) и острое (повторное) кровоизлияние в ее полость.
а — компьютерная томография с контрастом, накопление контрастного вещества в виде «кольца» по периферии очага пониженной плотности. Очаг повышенной плотности — свежее кровоизлияние в полость хронической гематомы (давность 1 нед); б — магнитно-резонасная томография (Т1), сагиттальная проекция; в — магнитно-резонасная томография (Т2), аксиальная проекция — очаг повышенного сигнала в базисе моста мозга слева.
В этой группе наличие сосудистой мальформации подтверждалось лишь во время операции и при гистологическом исследовании биопсийного материала. Следует отметить, что только в 44% случаев доказано наличие мальформации. В остальных наблюдениях (56%) мальфомарция не выявлена, по-видимому, из-за малых размеров и/или разрушения ее во время кровоизлияния. Из выявленных мальформаций КА гистологически подтверждены лишь в трети случаев, большинство составили артериовенозные микромальформации (микроАВМ) и недифференцированные пороки развития сосудов.
Кавернозные ангиомы, верифицированные МРТ (n=131)
При МРТ определялась зона разнородно измененного сигнала в режимах Т1 и Т2, реже — изосигнала в режиме Т1, с перифокальным кольцом пониженного сигнала в режиме Т2 (рис. 3, а), при КТ — очаг неоднородного повышения плотности (рис. 3, б).
Рис. 3. Кавернозная ангиома покрышки среднего мозга.
а — магнитно-резонасная томография (Т2), аксиальная проекция — очаг разнородного изменения сигнала; б — компьютерная томография без контраста — очаг неоднородного повышения плотности.
В случае кровоизлияния выявлялась либо типичная КА с прилежащим очагом изменения сигнала, соответствующего подострой или хронической гематоме (кровоизлияние вне мальформации), либо зона изменения сигнала характеризовалась несколькими (не более 2—3) прилежащими друг к другу очагами повышенного сигнала (кровоизлияние в мальформацию) (рис. 4, а, б).
Рис. 4. Кавернозные ангиомы с кровоизлиянием.
а — кавернозная ангиома покрышки моста мозга с кровоизлиянием в полости мальформации (давность последнего кровоизлияния 2,5 мес), магнитно-резонасная томография (Т1), аксиальная проекция — 3 очага повышенного сигнала; б — кавернозная ангиома (стрелка) моста мозга с кровоизлиянием вне мальформации, магнитно-резонасная томография (Т2), сагиттальная проекция — очаг разнородного сигнала с прилежащим очагом повышенного сигнала.
Во всех случаях гистологическое исследование операционного материала подтвердило диагноз КА.
Особенности клинических проявлений
В большинстве (92%) случаев заболевание отчетливо проявлялось после кровоизлияния. Неврологическая симптоматика при кровоизлиянии (за крайне редкими исключениями) развертывалась на фоне сохранного сознания. У 64% больных первое кровоизлияние развивалось на фоне полного здоровья. У остальных пациентов первому кровоизлиянию годами предшествовали предвестники: головные боли, головокружения, преходящие неврологические симптомы или сочетание этих признаков, которые, предположительно, можно объяснить микрокровоизлияниями и/или процессами тромбообразования в мальформации.
В зависимости от характера дебюта неврологической симптоматики, темпов ее нарастания мы выделили два варианта развития клиники кровоизлияния.
2. Псевдотуморозный (опухолеподобный) вариант — медленное, но неуклонное нарастание симптоматики поражения ствола головного мозга в течение нескольких недель, иногда месяцев. В отдаленном периоде (спустя месяц или более) все же наступала стабилизация или даже парциальный регресс симптомов.
Структура очагового синдрома определялась локализацией патологии и включала признаки поражения ядер черепно-мозговых нервов и проводящих путей. Превалировали синдромы поражения моста ввиду наиболее частой локализации гематом и/или КА именно в этом отделе ствола мозга (табл. 1).
Таблица 1. Локализация очага поражения в стволе головного мозга (по данным МРТ исследования)
В каждой из выделенной групп клиническое течение заболевания имело характерные особенности. Так, при гематомах без МРТ признаков мальформаций у большинства (77%) больных кровоизлияние было первым и единственным. Большой объем гематомы, занимающей нередко базис и покрышку ствола мозга, определял крайнюю тяжесть состояния большинства пациентов (в среднем 30—50 баллов по ШК). Для пациентов с КА, выявленными при МРТ, характерны повторные кровоизлияния. К моменту операции большинство (92%) пациентов перенесло несколько кровоизлияний, но следует отметить факт определенного их лимита. В нашей серии наблюдений количество клинически четко очерченных кровоизлияний не превышало 3—4, и это даже в случаях большой продолжительности болезни. Лишь в 1% случаев наблюдалось 5 повторных кровоизлияний (табл. 2, 3).
Таблица 2. Количество кровоизлияний у пациентов, которым проведено оперативное лечение
Таблица 3. Количество кровоизлияний у пациентов до операции
Причиной этого феномена, вероятно, являются процессы тромбирования и склерозирования полостей мальформаций. У 5% пациентов с КА явная клиника кровоизлияния вообще отсутствовала. Постепенно усугубляющаяся неврологическая симптоматика в этих случаях, вероятнее всего, обусловлена изменениями, происходящими в самой каверноме за счет нарушения венозного оттока и увеличения ее размеров. Выраженность неврологической симптоматики у пациентов с КА была значительно меньше, чем у пациентов с гематомами, и даже на пике кровоизлияния и нарастания симптоматики средняя оценка тяжести состояния по ШК редко снижалась ниже 60—70 баллов (табл. 4).
Таблица 4. Особенности клинических проявлений гематом и кавернозных ангиом ствола головного мозга
Примечание. МРТ — магнитно-резонансная томография.
Особенности хирургического лечения
При отборе пациентов для хирургического лечения мы оценивали следующие факторы: тяжесть состояния пациента; объем кровоизлияния; количество перенесенных кровоизлияний; хирургическую доступность КА, т.е. близость ее расположения к поверхности ствола мозга. Основными показаниями для операции служили:
Все операции проводились с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга (ИНМ). Применялась либо прямая стимуляция ядер ствола мозга при доступе через IV желудочек, либо транскраниальная стимуляция двигательных путей при манипуляциях в области базиса ствола, либо оба этих метода при обширных гематомах, занимающих как базис, так и покрышку ствола. Значительно реже в качестве нейрофизиологического пособия использовались соматосенсорные вызванные потенциалы из-за сложности проведения этого исследования и его малой информативности.
Использование ИНМ требовало соответствующего анестезиологического пособия как на этапе инициации, так и на этапе пролонгирования наркоза. Во время интубации применялись деполяризующие миорелаксанты и субапнойная доза антидеполяризующих миорелаксантов, а в дальнейшем поддержание наркоза осуществлялось путем инфузии пропофола и фентанила.
Удаление гематомы и/или мальформации производилось со стороны ее наиболее близкого прилежания к поверхности ствола мозга. При выборе хирургического доступа мы стремились к тому, чтобы его направление, по возможности, соответствовало оси, проходящей через точку на поверхности ствола, наиболее близкую к мальформации или гематоме, и через их центр.
Чаще других применялась срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и сосудистых мальформаций располагалась субэпендимарно, в области покрышки моста мозга. Несмотря на то что рассечение ромбовидной ямки всегда проводилось в условно «безопасных» зонах (супрафациальный, инфрафациальный треугольник и т.д.), важным этапом операции являлось картирование дна IV желудочка, что позволяло ориентироваться в структурах ствола при его грубой деформации, вызванной кровоизлиянием, и манипулировать, по возможности, в стороне от ядер черепно-мозговых нервов. Следует отметить, что и этот метод не является достаточно надежным, особенно для мониторинга сохранности функции лицевого нерва. В наших наблюдениях в трети случаев, несмотря на сохранность «М-ответа» при интраоперационной электростимуляции после удаления мальформации, в раннем послеоперационном периоде развился паралич лицевого нерва. Этот факт можно объяснить тем, что сокращение мускулатуры лица обусловлено стимуляцией дистальной части корешка, тогда как само ядро и/или проксимальный отдел корешка повреждались в ходе операции.
Даже при больших гематомах, занимавших практически весь поперечник ствола мозга, данный доступ являлся наиболее приемлемым ввиду простоты его выполнения и меньшей по сравнению с другими доступами травматичностью.
Для профилактики интраоперационной массивной воздушной эмболии в течение последних 9 лет в нашей клинике субокципитальную краниотомию выполняют исключительно в положении пациента лежа на животе.
Для того чтобы направление оси хирургических манипуляций при таком доступе и положении пациента было по возможности близким к оптимальному (т.е. проходило через две упомянутых ранее точки), на интракраниальном этапе мы не рассекали нижние отделы червя мозжечка, а использовали теловелярный доступ, точнее — его тонзиллоувулярный вариант. Распрепаровывали щель между верхними отделами миндалины и язычком мозжечка с последующим разъединением сосудистой выстилки вплоть до верхнего мозгового паруса, что позволяло обнажить практически всю половину ромбовидной ямки на стороне поражения. Однако если глубинно расположенная гематома не прилежала к поверхности ствола, особенно ко дну IV желудочка, и симптоматика со стороны покрышки ствола была выражена минимально, выбирали доступ со стороны вентро-латеральной поверхности ствола, так как это позволяло избежать усугубления неврологической симптоматики после операции, в частности, появления симптомов поражения ядерных образований покрышки моста. В последнее время преимущественно использовали следующие доступы: латеральный (far-lateral), ретролабиринтный, пресигмовидный, субвисочный и передний транспирамидный. Что касается ретросигмовидного субокципитального доступа, в нашей практике мы использовали его реже других, так как из-за угла атаки он не позволял во всех случаях достаточно полноценно ревизовать полость гематомы или хорошо обнажить КА для радикального ее удаления. Чаще, при локализации процесса в вентролатеральных отелах моста или продолговатого мозга мы использовали пресигмовидный или трансмастоидальный ретролабиринтный доступ, а при локализации в понтомезенцефальной зоне — субвисочную краниотомию в комбинации с передним транспирамидным доступом.
При удалении гематомы и/или сосудистой мальформации среднего мозга применяли субтенториальный—супрацеребеллярный или субокципитальный транстенториальный доступы. В единичных случаях, когда гематома или КА прилежали к поверхности ствола в области межножковой цистерны, использовали птериональную краниотомию и доступ через передние отделы сильвиевой щели.
Во всех случаях выбор хирургического доступа делали строго индивидуально на основании тщательного изучения данных МРТ.
На интракраниальном этапе при удалении гематомы или мальформации делали небольшой разрез ствола, либо в зоне его максимального изменения вследствие кровоизлияния или прилежания КА к поверхности ствола, либо в зоне, где рассечение мозга приводило к минимальным функциональным повреждениям (использовали описанные многими авторами безопасные зоны доступа в области ствола мозга). Через этот разрез производилась эвакуация гематомы — ее жидкой части и сгустков. При хронических гематомах по возможности радикально удаляли ее капсулу. Если капсула только начинала формироваться, и ее отделение было сопряжено с большой травмой окружающего мозгового вещества, неудаленную часть капсулы тщательно коагулировали для предотвращения последующих кровоизлияний из оставшихся в ней патологических сосудов. КА разделяли на фрагменты и удаляли по частям. Ни в коем случае не допускалось удаление кавернозной мальформации «единым блоком» ввиду высокого риска повреждения окружающего мозгового вещества. Разделение мальформации на фрагменты практически никогда не сопровождается кровотечением из-за низкого кровотока в самой каверноме. Что же касается интраоперационных кровотечений при удалении гематом или КА, то с таким осложнением мы столкнулись лишь в 6% случаев, когда причиной кровоизлияния была микроАВМ. Интенсивное артериальное кровотечение могло быть остановлено только после полной коагуляции и иссечения патологических сосудов.
Тщательная коагуляция сосудов в окружающей каверному или гематому глиальной ткани всегда считается важным и необходимым этапом операции. Однако следует помнить о том, что в 20—30% случаев КА может сочетаться с венозной аномалией развития [5, 14—16]. Считается, что выключение венозного компонента мальформации может привести к отсроченному нарастанию неврологической симптоматики из-за развития венозного инфаркта [9, 12]. Наш опыт не позволяет нам уверенно подтвердить это положение. В нашей серии неоднократно во время операции приходилось коагулировать венозные сосуды, составляющие часть мальформации, но лишь в 2 наблюдениях при локализации в покрышке среднего мозга это привело к выраженному нарастанию неврологической симптоматики.
Ближайшие результаты хирургического лечения
Улучшение состояния пациентов непосредственно после операции чаще всего отмечалось после удаления гематом. Суммарно у всех пациентов с гематомами без МРТ признаков мальформаций индекс по ШК после операции возрос (с 50 баллов до операции до 60 баллов после). Напротив, у пациентов с КА непосредственно после операции отмечалось ухудшение состояния со снижением индекса по ШК с 70 до 50 баллов (рис. 5 a, б).
Рис. 5. Динамика средней оценки тяжести состояния по шкале Карновского до и после операции.
а — у пациентов с гематомами без верифицированной магнитно-резонасной томографией мальформации; б — у пациентов с выявленными при магнитно-резонасной томографии кавернозными ангиомами без и с кровоизлияниями (ось значений — количество баллов по шкале Карновского, p=0,009).
Непосредственно после операции при подострых гематомах неврологическая симптоматика регрессировала в 77% случаев, при хронических — в 59%, а нарастала всего в 8 и 18% соответственно. При операциях по поводу КА, произведенных на фоне кровоизлияния, результаты хирургического вмешательства были уже не столь благоприятны: усугубление симптоматики отмечено у 33% больных, а регресс симптомов наступил только в 27% случаев. При удалении КА вне стадии кровоизлияния ближайший исход в большинстве случаев был плохим: симптоматика нарастала у 73% больных, а регрессировала всего у 5% (рис. 6).
Рис. 6. Динамика неврологического синдромокомплекса в раннем послеоперационном периоде в зависимости от субстрата заболевания.
Факт повторных кровоизлияний в анамнезе у пациентов с КА статистически значимо не сказывался на риске усугубления поражения ствола мозга в послеоперационном периоде, но снижал вероятность их регресса с 36 до 16%. Последнее, по-видимому, объясняется необратимыми изменениями в структурах ствола мозга вследствие повторных кровоизлияний.
Отдаленные результаты хирургического лечения
У большинства (85%) пациентов в отдаленном периоде состояние постепенно улучшалось. Это происходило как у больных с ранним регрессом симптомов, начавшимся непосредственно после операции, так и у больных, у которых сразу после операции неврологический синдром оставался без динамики или усугубился (в этих случаях улучшение обычно начиналось спустя 3—4 нед после операции) (рис. 7). Продолжительность регресса неврологической симптоматики в среднем составила 4,7 мес (от 2 нед до 2 лет).
Рис. 7. Динамика неврологического синдромокомплекса в отдаленном послеоперационном периоде.
Наиболее значительно симптоматика регрессировала у пациентов, оперированных по поводу гематом. Спустя 6 мес после операции их состояние принципиально улучшалось не только по сравнению с дооперационным, но и ранним послеоперационным статусом. Стали фактически здоровыми и вернулись к полноценной жизни 57% пациентов (оценка по ШК 80—100 баллов) при том, что до операции 70% больных относились к категории лежачих и нуждались в интенсивной терапии (по ШК 50 и менее баллов). При КА, оперированных на фоне кровоизлияния, у 35% больных симптоматика в отдаленном периоде регрессировала практически полностью (90—100 баллов по ШК). Следует отметить, что у всех этих пациентов геморрагический компонент превалировал над мальформацией, и до операции их состояние оценивалось в 50—60 баллов по ШК. В случае преобладания ткани мальформации над объемом гематомы улучшение было менее значительным (от 60—70 баллов перед операцией до 80 баллов в катамнезе). Главное, что обращает на себя внимание у больных с КА, оперированных вне стадии кровоизлияния, это существенное улучшение состояния в катамнезе по сравнению с ранним послеоперационным периодом, но восстановление происходило, в лучшем случае, лишь до дооперационного уровня.
Повторные кровоизлияния в отдаленном послеоперационном периоде
Повторные кровоизлияния произошли у 15% пациентов всей группы в среднем через 3 года после операции (2 нед—4 года). У большинства (92%) это потребовало повторного хирургического вмешательства.
Повторные кровоизлияния наблюдались у 20% пациентов группы гематом в период от 2 нед до года (в среднем через 6 мес) после операции. Причинами повторных кровоизлияний послужили:
— формирование КА на месте удаленной подострой гематомы (14% из прооперированных с подострыми гематомами, при том что признаков мальформации ни по данным МРТ, ни по интраоперационным данным и результатам гистологического исследования биопсийнного материала не было (рис. 8, а—в);
— остатки капсулы гематомы и ее патологические сосуды (в нашей серии такие повторные кровоизлияния наблюдались у 23% пациентов).
Рис. 8. Формирование кавернозной ангиомы после удаления хронической гематомы.
а — хроническая гематома покрышки и ножки среднего мозга справа — магнитно-резонасная томография (Т1), аксиальная проекция; б — через 2 нед после операции. Спиральная компьютерная томография — зона пониженной плотности, признаков мальформации не выявлено; в — через 10 лет после операции — магнитно-резонасная томография (Т1), аксиальная проекция — очаг разнородного сигнала, формирование кавернозной ангиомы.
После повторных кровоизлияний и операций отмечалось нарастание неврологического дефицита с лишь частичным регрессом в последующем.
Клиническое наблюдение 1
Пациентка К., 62 лет. Длительно беспокоили приступообразные головные боли пульсирующего характера в шейно-затылочной области. В апреле 2006 г. года исподволь появились шаткость при ходьбе и двоение предметов перед глазами. Симптоматика медленно, но неуклонно усугублялась в течение 2 мес. За это время присоединились и усилились онемение левой половины тела, а также слабость в левой руке и ноге. При МРТ выявлена гематома покрышки среднего мозга (рис. 9, а). В дальнейшем неврологическая симптоматика сохранялась без динамики до операции в январе 2007 г. Во время операции удалена хроническая гематома покрышки среднего мозга справа. Ее стенки представлены тонкой капсулой, которую не удалось полностью удалить. Каких-либо явных признаков мальформации во время операции не обнаружено, но отмечено наличие множества мелких сосудов (телеангиэктазий) в прилежащем мозговом веществе. В неврологическом статусе после операции на фоне регресса левосторонней пирамидной симптоматики отмечалось усугубление недостаточности глазодвигательного нерва справа в виде полуптоза. В отдаленном послеоперационном периоде усугубившаяся после операции неврологическая симптоматика в значительной степени регрессировала. Сохранилось лишь незначительное двоение предметов при взоре вверх. При контрольнй МРТ спустя 2 мес после операции на фоне послеоперационных изменений остатков гематомы или мальформации не выявлено (рис. 9, б). Повторное кровоизлияние развилось спустя 3 мес после операции. Клинически оно проявилось усугублением недостаточности III нерва справа, появлением гипестезии правой половины лица и шаткостью при ходьбе. С учетом небольшого объема кровоизлияния и стабильного состояния от повторного хирургического вмешательства решено воздержаться.
Рис. 9. Динамика данных магнитно-резонасной томографии у больной К., 62 лет.
а — хроническая гематома покрышки среднего мозга справа (Т1), аксиальная проекция; б — через 1 мес после операции (Т1), аксиальная проекция; в — через 7 лет после операции (Т2), аксиальная проекция. Пояснения в тексте.
На фоне консервативной терапии рентгенологические признаки кровоизлияния и неврологическая симптоматика в течение 2 мес постепенно регрессировали. Резкое ухудшение состояния вновь отмечено в августе 2008 г., когда внезапно развилось несистемное головокружение, появились шаткость, двоение предметов перед глазами и онемение левой половины тела. Симптоматика в течение последующего времени постепенно нарастала. При контрольной МРТ выявлено подострое кровоизлияние в области покрышки среднего мозга справа. В августе 2008 г. проведена повторная операция. При гистологическом исследовании биопсийного материла помимо капсулы гематомы верифицирована типичная КА. После повторной операции неврологическая симптоматика наросла. Усугубились нарушения поверхностной чувствительности левой половины тела, присоединилось нарушение глубокой чувствительности до уровня лучезапястного и голеностопного суставов, развилась динамическая атаксия в правых конечностях. В дальнейшем регресса симптоматики не наблюдалось. Более того, течение заболевания приобрело волнообразно-прогредиентный характер, когда эпизоды ухудшения, обусловленные микрокровоизлияниями, сопровождались парциальным регрессом неврологической симптоматики, но в целом состояние постепенно ухудшалось. Со временем присоединилась и наросла слабость в левой руке, появились экстрапирамидные симптомы в виде тремора и изменения мышечного тонуса. Спустя 4 года после повторной операции пациентка перестала себя обслуживать и стала полностью зависимой от окружающих. По данным МРТ, в динамике отмечался рост КА правой половины среднего мозга (рис. 9, в). Ввиду тяжести состояния, прогрессирования неврологической симптоматики, больших размеров КА, занимающей всю правую половину оральных отелов ствола мозга, повторное хирургическое вмешательство не проводилось.
Повторные кровоизлияния после операции наблюдались лишь у 2% пациентов группы МРТ верифицированных КА в период от 2 до 36 мес (в среднем через 15 мес после операции). Примечательно то, что все эти пациенты оперированы на фоне кровоизлияния из мальформации, и во время операции удалена только гематома. Причиной повторных кровоизлияний послужила оставшаяся КА. Во время повторной операции так и не удалось полностью удалить мальформацию, но в дальнейшем у большинства этих пациентов кровоизлияния не повторялись. Лишь в 2 случаях течение заболевания приобрело драматический характер, когда наблюдался активный рост мальформации с повторными кровоизлияниями, что потребовало неоднократного хирургического вмешательства.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка С., 49 лет. Заболевание проявилось в январе 2009 г., когда на фоне повышения артериального давления развились головные боли в шейно-затылочной области, тошнота, головокружение и неуверенность при ходьбе. Остро возникшая неврологическая симптоматика нарастала в течение недели. За это время присоединилось онемение правой половины тела, включая лицо. При МРТ выявлена гематома моста мозга (рис. 10, а). Симптоматика сохранялась без динамики в течение 2 мес, в дальнейшем наметился ее регресс. За 3 мес уменьшились степень головокружения, шаткость при ходьбе и онемение правой половины тела, включая лицо. В сентябре 2009 г. удалены хроническая гематома и КА покрышки моста и среднего мозга слева. Удаление производилось из латерального супрацеребеллярного доступа. Данный доступ не позволил полностью удалить мальформацию. Ее каудальные фрагменты удалось лишь коагулировать. В раннем послеоперационном периоде у пациентки в значительной степени улучшилась чувствительность правой половины тела, уменьшилась шаткость при ходьбе, но появился полуптоз слева, он регрессировал в течение месяца после операции. Суммарный регресс симптомов после операции продолжался в течение 3 мес. Спустя указанный период сохранилось лишь небольшое онемение в правой руке и ноге. При контрольной МРТ через 6 мес после операции выявлена остаточная мальформация в проекции покрышки моста мозга (рис. 10, б). В течение 10 лет состояние пациентки оставалось удовлетворительным. Она вернулась к прежней социальной активности. Ухудшение состояния началось с апреля 2018 г., когда она обратила внимание на изменение почерка. В мае усилилось онемение в правой руке и ноге. Исподволь наступившее ухудшение постепенно прогрессировало. В сентябре на фоне повышения артериального давления вновь появились головокружение, шаткость при ходьбе, слабость в правой руке и ноге, присоединились нарушения глубокой и температурной чувствительности в правой руке. При контрольной МРТ выявлено повторное кровоизлияние и увеличение размеров мальформации в левой половине моста мозга (рис. 10, в). Повторная операция выполнена из суб-окципитальной краниотомии и теловелярного доступа, позволившего удалить мальформацию радикально. После повторной операции неврологическая симптоматика наросла. У пациентки сформировался парез горизонтального взора, присоединились нарушения глубокой чувствительности до уровня суставов фаланг пальцев правой кисти и стопы, усугубилась динамическая атаксия в левых конечностях.
Рис. 10. Динамика магнитно-резонасной томографии, больной С., 49 лет.
а — кавернозная ангиома в стадии кровоизлияния покрышки моста мозга слева (FLAIR), аксиальная проекция; б — через 1 год после операции (FLAIR), аксиальная проекция; в — через 10 лет после операции (FLAIR), аксиальная проекция. Пояснения в тексте.
Таким образом, неправильно выбранный хирургический доступ при первой операции не позволил полностью удалить мальформацию, что привело к ее росту и повторным кровоизлияниям в отдаленном послеоперационном периоде. Повторная операция ввиду превалирования мальформации над кровоизлиянием оказалась более травматичной, что привело к усугублению неврологической симптоматики.
Следует отметить тот факт, что в группе пациентов, у которых удаляли КА вне стадии кровоизлияния, после операции повторных кровоизлияний не наблюдалось, при том что в 11% случаев мальформация удалена только частично.
Результаты консервативного лечения (n=193)
Тактику консервативного ведения больных избирали в следующих случаях:
1) существенный регресс неврологической симптоматики к моменту осмотра или изначально минимальная ее выраженность;
2) гематомы небольших размеров (данные МРТ);
3) высокий риск усугубления неврологического синдромокомплекса после операции;
4) отсутствие субстрата для нейрохирургического вмешательства (резорбция кровоизлияния на момент консультации).
Обычно сочетались два или даже три фактора, позволяющие принять решение в пользу консервативного лечения.
Большинство (79%) составили пациенты с КА без МРТ признаков кровоизлияния на момент обращения. У 22% из них клиники кровоизлияния не наблюдалось на всем протяжении заболевания. В 78% случаях остро развившиеся симптомы (по типу кровоизлияния) регрессировали практически полностью в среднем за 2,3 мес, и на момент обследования оценка по ШК составляла 90—100 баллов. У 83% такой эпизод был единственным.
Ввиду существенного регресса неврологической симптоматики консервативное ведение выбрано у 8% пациентов с хроническими гематомами средних размеров (2—3 мм 3 ), несмотря на их персистенцию. На момент осмотра оценка по ШК составила 80 баллов. За время наблюдения медленное улучшение неврологической симптоматики продолжалось еще на протяжении 1,5 лет, но полного регресса неврологического синдромокомплекса не произошло ни у одного пациента. Сохраняющийся резидуальный неврологический дефицит ни в одном случае существенно не препятствовал социальной адаптации (ШК — 90 баллов).
В 13% случаев первичная консультация пациентов проводилась уже в период полной резорбции кровоизлияния (спустя 8—12 мес), когда при МРТ выявлялась лишь зона понижения сигнала в режиме Т2 (гемосидерин). Клинически у этих пациентов наблюдалась практически полная ремиссия (оценка по ШК 90—100 баллов).
За все время катамнестического наблюдения повторные кровоизлияния зарегистрированы у 9% пациентов. У большинства из них (66%) развившаяся незначительная неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение месяца на фоне консервативной терапии. Преимущественно это пациенты с КА. У 28% больных повторное кровоизлияние явилось показанием к хирургическому вмешательству. Это пациенты, которые первоначально проконсультированы на стадии резорбции кровоизлияния. Во время операции у всех больных выявлена КА, подтвержденная при гистологическом исследовании.
У 6% пациентов с МРТ верифицированными КА применено радиохирургическое лечение, которое принципиально не повлияло на дальнейшее течение заболевания. В среднем через 3 года после радиохирургии у всех пациентов развились повторные кровоизлияния. За период наблюдения, в среднем 6 (от 4 до 10) лет, помимо множественных микрокровоизлияний у этих пациентов неоднократно наблюдалась клиника развернутого кровоизлияния с последующим парциальным регрессом симптоматики (рис. 11 а, б).
Рис. 11. Прогрессия кавернозной ангиомы спустя 4 года после радиохирургии.
а — до начала лечения: магнитно-резонасная томография (Т2), аксиальная проекция — кавернозные ангиомы покрышки моста мозга и средней ножки мозжечка слева; б — через 4 года после радиохирургического лечения обеих кавернозных ангиом — магнитно-резонасная томография (Т2), аксиальная проекция; увеличение в размерах кавернозной ангиомы средней ножки мозжечка слева, подтверждающееся нарастанием клинической симптоматики.
Обсуждение
Проблема КА ствола головного мозга сложна и многогранна. В этой работе мы остановимся лишь на основных, с нашей точки зрения, аспектах этой патологии.
Первая проблема — неоднородность самой формы заболевания, которая, в соответствии с принятой на сегодняшний день классификацией, в литературе объединена под одним общим термином «КА ствола головного мозга».
Это, наверное, самое главное, что мы считаем необходимым обсудить.
Анализ более 500 наших наблюдений дает основание выделить две принципиально разные группы:
Принципиальные различия в этих группах проявляются не только в характеристиках МРТ сигнала, но и в течении заболевания, а самое главное — в исходах хирургического лечения.
Для пациентов группы «гематом» характерны более выраженная неврологическая симптоматика на стадии кровоизлияния и более выраженная тяжесть состояния к моменту операции — 50 баллов по ШК для подострых гематом и 60 баллов по ШК для хронических гематом. В то же время тяжесть состояния пациентов в группе КА, даже на стадии кровоизлияния, не снижается ниже 70 баллов, а при КА вне стадии кровоизлияния оно вообще может быть расценено как благополучное (80—90 балов по ШК). Количество предшествующих операции кровоизлияний также различно в этих группах. В случае «гематом» это 1, редко 2 кровоизлияния. В группе КА — 3—4 четко очерченных эпизода кровоизлияния.
Исходы хирургического лечения напрямую зависят от субстрата заболевания. Улучшение состояния непосредственно после операции чаще всего отмечается после удаления гематом. Суммарно во всей группе пациентов с гематомами индекс по ШК после операции возрастает. Напротив, у пациентов с КА после операции отмечается ухудшение со снижением индекса по ШК. Так, непосредственно после операции при подострых гематомах неврологическая симптоматика регрессировала в 77% случаев, при хронических — в 59%, а нарастала в 8 и 18% соответственно. При операциях по поводу КА, проведенных на фоне кровоизлияния, результаты хирургического вмешательства уже не столь благоприятны: усугубление симптоматики после операции отмечается у 33% больных, а регресс симптомов наступает только в 27% случаев. При удалении КА вне стадии кровоизлияния исход в большинстве случаев плохой: симптоматика нарастает у 73% больных, а регрессирует всего у 5%.
Почему кровоизлияния, обусловленные невизуализируемыми при МРТ микромальформациями, протекают тяжелее, чем кровоизлияния из типичных КА? Скорее всего, это связано со скоростью кровотока в самой мальформации. В случае телеангиэктазий и микроАВМ кровоизлияние происходит на фоне большего давления, чем при разрыве КА, кровоток в которых резко снижен.
Почему сосудистая патология при гематомах ствола выявляется лишь в части случаев? Это может быть объяснено рядом причин: малыми размерами мальформации, ее разрушением в момент кровоизлияния, коагуляцией во время операции или аспирацией отсосом при опорожнении гематомы. Патологические сосуды могут сохраниться в капсуле гематомы, если последнюю не удаляли или удалили лишь частично. Не выявленные и не удаленные во время операции патологические сосуды в дальнейшем могут явиться причиной повторных кровоизлияний. В нашей серии наблюдений подобные кровоизлияния в группе гематом возникли в 20% случаев в среднем через 2,5 года после операции.
Вторая проблема, которая не менее важна, чем первая — позволяет ли хирургическое удаление гематомы и/или КА полностью избавить пациента от последующего кровоизлияния?
Как показал наш опыт, операция в большинстве случаев позволяет улучшить состояние пациентов, но, к сожалению, не избавляет их полностью от риска повторного кровоизлияния. Особенно это относится к пациентам с гематомами без КА, подтвержденных при МРТ. В случаях, когда не визуализирована и/или полностью не иссечена мальформация, или же не удалена капсула гематомы, или она удалена частично, риск повторного кровоизлияния в течение года после операции есть у 20% больных. При МРТ-верифицированных КА хирургическое лечение для предотвращения повторного кровоизлияния более эффективно. Даже в случаях частичного удаления мальформации риск повторного кровоизлияния не очень высок и составляет всего лишь 2%.
Анализ причин повторных кровоизлияний позволяет сделать несколько принципиальных выводов относительно хирургической тактики:
— в случае хронических гематом максимальное удаление капсулы снижает риск последующего кровоизлияния;
— при подострых гематомах показана тщательная ревизия их полости для выявления возможной мальформации;
— при КА с кровоизлиянием желательно, по возможности, радикальное удаление мальформации.
В последнее время считается оптимальным проведение контрольного МРТ исследования в течение 72 ч после операции с целью выявления остаточной мальформации. Если последняя обнаруживается, то рекомендуется немедленно проводить повторную операцию для ее удаления, не дожидаясь развития нового кровоизлияния [17].
Парадоксальным представляется отсутствие повторных кровоизлияний у пациентов после частичного удаления КА вне стадии кровоизлияния. Возможно, такой эффект обусловлен склеротическими изменениями в мальформации после операции или изначально ее низкой биологической активностью.
Третья проблема — определение показаний к хирургическому лечению.
Одной из основных задач в лечении патологии, именуемой на сегодняшний день в литературе «КА ствола головного мозга», является предотвращение последующих кровоизлияний, при этом риск развития или нарастания неврологического дефицита должен быть минимальным. В связи с этим выбор тактики ведения (операция или консервативное ведение) всегда сложен [5, 9, 10, 12]. Колебания и сомнения обусловлены, с одной стороны, доказанной вероятностью развития спонтанной ремиссии [18], а с другой, — риском нарастания симптоматики после хирургического вмешательства. Окончательно стратегия ведения каждого конкретного больного на сегодняшний день, по данным литературы, вырабатывается с учетом таких параметров, как время, прошедшее с момента кровоизлияния, количество перенесенных кровоизлияний, тяжесть состояния больного к моменту операции и локализация КА [1, 5, 9, 10, 12, 13, 17, 19, 20].
Наш опыт позволяет считать операцию оправданной у пациентов на стадии кровоизлияния как в группе МРТ выявленных КА, так и при гематомах без установленной при МРТ причины. Важным фактором для окончательного принятия решения является объем кровоизлияния, который определяет тяжесть состояния пациента: чем больше объем гематомы, тем более выражена неврологическая симптоматика и, соответственно, выше обоснованность операции.
Наиболее рискованно удаление КА вне стадии кровоизлияния или на стадии его резорбции, так как более чем у 60% пациентов состояние после операции ухудшается. В этой связи распространенное на сегодняшний день в литературе показание к операции, основанное только на количестве перенесенных ранее кровоизлияний, не совсем правомерно. Если пациент перенес 2—3 кровоизлияния и оптимальный момент для проведения операции (наличие гематомы) уже упущен, то от хирургического лечения лучше воздержаться и продолжить вести пациента консервативно, а к вопросу об операции вернуться только в случае следующего кровоизлияния. Более того, как показали наши наблюдения, количество повторных кровоизлияний ограничено (их число редко превышает 3—4), даже при большой давности болезни.
Еще одним важным моментом при планировании операции у пациентов с КА ствола является локализация мальформации и доступность ее для хирургического удаления. Если мальформация располагается не в глубине ствола мозга, а близко к его поверхности, то ее удаление более обосновано, поскольку риск усугубления неврологической симптоматики меньше.
Очевидно, что эффективность хирургического лечения и, соответственно, выбор тактики ведения определяют не только результаты раннего послеоперационного периода, но и отдаленные исходы операции. В плане прогноза отдаленного исхода хирургического лечения, помимо субстрата заболевания (гематома или КА), имеет значение характер динамики клинических симптомов непосредственно после операции. Кроме больных с ранним послеоперационным регрессом симптоматики, оптимистична перспектива у больных с разнонаправленными послеоперационными изменениями неврологической симптоматики и у пациентов, состояние которых в раннем послеоперационном периоде не изменилось. При нарастании симптомов непосредственно после операции улучшение по сравнению с исходным статусом в отдаленном периоде происходит только у 30% пациентов.
При выборе тактики лечения очень важным представляется точное определение риска развития следующего кровоизлияния. На сегодняшний день объективных критериев для этого нет. Поэтому вопрос оценки «агрессивности» кавернозных мальформаций предельно актуален. Именно маркеры «агрессивности», указывающие на склонность мальформации к последующим кровоизлияниям, могут стать одним из ведущих параметров при выборе показаний к операции. Используемые в мировой литературе критерии, такие как частота кровоизлияния на 1 пациента в год и частота повторных кровоизлияний на 1 пациента в год (до или после лечения), достаточно условны и ненадежны [17, 20—22].
Мы также хотим обратить внимание на тот факт, что, по нашему мнению, патология, объединенная на сегодняшний день в литературе под термином «кавернозная ангиома», не является строго локальной. Помимо самой мальфорации, явившейся причиной кровоизлияния, во время операции практически всегда визуализируются множественные мелкие патологические сосуды (телеангиэктазии), расположенные как субэпендимарно, так и в окружающей каверному и/или гематому глиальной ткани (рис. 12). По нашему мнению, именно эти сосуды в большинстве случаев являются причиной повторных кровоизлияний и источником развития новых микромальформаций (КА).
Рис. 12. Бесструктурная глиальная ткань по периферии удаленной кавернозной ангиомы моста мозга с множеством мелких патологических сосудов (стрелка).
Интраоперационный снимок.
Выводы
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Статья основана на многолетнем опыте хирургического лечения каверном ствола головного мозга, накопленном в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. Проведен анализ особенностей МРТ картины этих образований и операционных находок, которые сопоставлены с ближайшими и отдаленными результатами операций у 322 пациентов и исходами консервативного лечения у 193. После обработки полученных данных авторы сформулировали положения, которые поднимают на новый уровень понимание тактики лечения каверном ствола головного мозга, суть которого состоит в обосновании показаний к операции либо консервативному ведению на основании их морфологических признаков данных образований, клинических проявлений и хирургической доступности.
Новизна исследования состоит в построении хирургической тактики на основе выделения авторами среди гетерогенных форм каверном ствола головного мозга двух групп: гематомы без видимых при МРТ мальформаций и верифицированной МРТ кавернозной ангиомы с кровоизлияниями или без. Принадлежность к одной из этих групп формирует первый шаг в принятии решения в пользу операции, имеющей лучшие исходы при объемных «гематомах», и более взвешенному подходу при МРТ-ви-димых кавернозных ангиомах, результаты хирургического лечения которых не столь благоприятны. Следующий шаг в принятии решения основан на клинико-томографических сопоставлениях, которые позволили авторам выделить варианты клинического течения каверном ствола головного мозга — инсультоподобное и псевдотуморозное, влияющие на скорость принятия решения наряду с морфологическими признаками каверном. В публикации детально очерчена и третья составляющая принятия решения — хирургическая доступность каверномы, которую определяет ее близость к поверхности стволовых образований.
Выстроенная иерархия характеристик каверном ствола головного мозга дает хирургу «жесткие» точки опоры для принятия выверенного решения в пользу операции или консервативного лечения. Представляют ценность для оперирующего хирурга рекомендации по выбору оптимального доступа к каверноме, нюансы препаровки и четкие рекомендации по фрагментарному ее удалению, так как попытки сделать это одним блоком приводят к большей вероятности развития неврологических осложнений после операций. Практически важны и рекомендации, касающиеся послеоперационного контроля и удаления оставшейся части каверномы при ее обнаружении в течение 72 часов после операции.
Не менее практически значимы и сформулированные авторами критерии консервативного ведения каверном ствола головного мозга у 193 пациентов, применение которых позволило избежать неоправданного риска операций и инвалидизации. Авторы раскрывают и проблемные стороны каверном ствола головного мозга — повторные послеоперационные кровоизлияния, рецидивы кавернозных ангиом, в том числе «на пустом месте» после удаления гематом ствола, и ряд других.
Дизайн исследования построен на сравнительном анализе результатов хирургического лечения каверном ствола головного мозга (n=322) в зависимости от принадлежности к группе «гематом» (n=191) или «МРТ-видимых кавернозных ангиом» (n=131). Анализ охватывает весь «период жизни» каверномы, начиная с первых клинических проявлений и диагностики до выбора метода лечения (хирургического или консервативного) и его ближайших и отдаленных результатов в зависимости от принадлежности кавернозной ангиомы к выделенным группам.
Последовательно раскрывая эти аспекты на достаточно большом клиническом материале и тщательном анализе ближайших и отдаленных результатов лечения, авторы обоснованно формулируют основной вывод статьи о лучших результатах хирургического лечения гематом ствола головного мозга и негативных — при кавернозных ангиомах без кровоизлияний. Достаточный клинический материал позволил авторам впервые установить роль числа повторных кровоизлияний из каверномы в принятии решения «за» или «против» операции, выявить факт их лимита, по исчерпании которого операция уже не требуется.
Статья оставляет яркое впечатление и, несомненно, вызовет большой интерес у отечественных и зарубежных нейрохирургов, сталкивающихся с этой проблемой. Основные положения статьи можно охарактеризовать как прорывные, позволяющие «перезагрузить» подходы к тактике при каверномах ствола головного мозга, понять причины ранее допущенных ошибок при лечении, которых теперь удастся избежать.