Удвоенная почка у ребенка что это значит
Удвоение почек и мочеточников у детей и некоторые особенности клинических проявлений и лечения
Иодковский К.М., Ковальчук В.И.
Гродненский государственный медицинский университет, Республика Беларусь
К настоящему времени нет единого мнения в способах и методах лечения различных вариантов удвоения верхних мочевых путей [1,4]. Эта патология часто сочетается с эктопией устья, стриктурами и недостаточностью пузырно-уретрального сегмента. Учитывая возможную многовариантность и сочетанность поражения сегментов мочевыводящей системы при этой патологии, многие аспекты проблемы удвоения почек и мочеточников остаются недостаточно изученными и являются предметом дискуссий [3,5].
На основании инструментальных методов исследования, определения функции порочной почки проводились те или иные методы хирургического лечения, которые разделились на 2 группы: органоуносящие (22 больных), включающие нефро- и геминефроуретерэктомию, и органосохраняющие (26 больных) с пластической коррекцией удвоенных мочеточников.
Наши наблюдения совпадают с мнением большинства авторов о том, что патология чаще развивается в добавочном мочеточнике. Так уретерогидронефроз верхней половины наблюдался у 8 (50%) больных с неполным удвоением почек и у 19 (70,4%) с полным удвоением мочевыводящих путей.
Верхняя половина удвоенной почки бывает настолько изменена за счет пиелонефритического процесса или обструкции в пиелоуретральном и пузырно-уретральном сегментах, что паренхима полностью истончается или сморщивается, функция этого сегмента отсутствует даже на отсроченных рентгенограммах ч/з 2-3 часа. На УЗИ определяется только кистозное образование в области верхнего полюса и диагноз можно поставить по экскреторной урографии только на основании косвенных признаков: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке, смещение ее вниз, деформация краниальных чашек, асимметрия их, наличие так называемой «немой» зоны между краем лоханки и верхним полюсом почки, увеличение почки.
Из 41 больных, 6 поступили с жалобами на недержание мочи, причем в 5 случаях как днем, так и ночью. В 2 случаях недержание мочи было связанно с эктопией, добавочного мочеточника во влагалище и аномалия была выявлена до операции, ау 1 девочки, оперированной по поводу ПМР, удвоение с внепузырной эктопией мочеточника было выявлено во время оперативного вмешательства.
Выбор способа оперативного лечения удвоения почек зависел от степени поражения паренхимы органа и сопутствующей аномалии мочеточника.
Удвоение почки у детей
Из всех пороков почки наиболее распространенным считается ее удвоение. Сегодня эту аномалию можно выявить в раннем возрасте, при проведении скрининговых УЗИ. Ранее же ее обнаруживали только у детей, которые обращались с жалобами на боли в животе и пояснице, имели поражения воспалительного или иного характера.
Нередко подобная аномалия никак не отражается на состоянии здоровья и качестве жизни ребенка, многие взрослые люди только в преклонном возрасте узнают о подобной своей аномалии, не отмечая за прошедшие годы проблем с мочеполовой системой. На функциональность органа подобное отклонение нередко никак не влияет.
Удвоение почки у ребенка: определение понятия
Относительно других пороков развития и аномалий, удвоение почки встречается наиболее часто. По данным статистики девочки с удвоенной почкой преобладают над мальчиками, и одностороннее поражение преобладает над двусторонними аномалиями.
Современные врачи понимают под термином «удвоение почки» исключительно врожденный дефект. При нем формируется частичное или полное удвоение органа с одной стороны (реже – двустороннее).
В среднем, распространенность аномалии составляет около 10% от всех известных пороков мочевой системы детей. Ее отмечают в 1 случае на 150 новорожденных, при этом на односторонние пороки приходится до 89%, а на двусторонние поражения – оставшиеся 11%.
Визуально это выглядит как две сросшиеся почки, в области одного их полюсов, и у каждой из них имеется свое кровоснабжение. Дополнительная почка обычно меньше по размерам, чем нормальная (хотя возможны варианты и с превышающим размером). При этом серьезных физических дефектов и неполноценного функционирования мочевыделительной системы само наличие добавочной почки не формирует. Однако подобная аномалия может сочетаться с иными пороками развития или предрасполагает к формированию определенных болезней на протяжении жизни.
Если аномальная почка превышает по размеру обычную, в ней могут выявляться дополнительные сосуды, увеличено количество почечных чашечек или лоханок. У части детей почка практически полностью продублирована, от каждой почки отходит мочеточник, но одна несколько хуже развита.
Опасно ли удвоение почки для ребенка?
С развитием УЗИ подобную аномалию стали выявлять у детей, хотя она существовала и ранее. Многие пожилые люди узнают о наличии подобной аномалии, прожив полноценную жизнь без каких-либо проблем. Поэтому никаких физических неудобств или отставаний в развитии подобный порок не приносит, и врачи нередко только наблюдают детей, рекомендуя родителям лишь полноценный уход и контроль питания, профилактику различных поражений мочевого тракта. Если возникают какие-либо проблемы, может последовать назначение медикаментов согласно выявленной симптоматике, оперативная коррекция требуется в исключительных случаях.
Родители не должны переживать и паниковать по поводу подобного отклонения, особых отличий в развитии малыша нет, и важно только следить за тем, чтобы почки не перегружались и не воспалялись.
В чем причины подобного порока?
Как и многие другие пороки развития, проблемы с почками возникают внутриутробно, в периоде закладки органов и систем, и очевидных влияний в каждом конкретном случае может быть много, как и сопутствующих. Точной причины врачи назвать не могут, но есть ряд факторов, которые повышают риск рождения детей с аномалиями мочеполовой системы:
Особенности строения удвоенной почки ребенка
В некоторых случаях артерии внутри удвоенной почки могут проникать из одной почки в другую, что затем может сформировать определенные сложности, если нужно удаление аномальной дополнительной почки.
На УЗИ удвоенная почка выглядит крупнее обычной, одна ее часть более симметричная и аккуратная, при этом вторая более активна функционально.
Важно!
При дополнительном отдельном входе второго мочеточника в мочевой пузырь прогнозы относительно здоровья лучше, это снижает риски различных осложнений заболеваний.
Особенности классификации удвоения почки
По степени раздвоения почки можно выделить несколько вариантов патологии. Исходя из степени формирования чашечно-лоханочной системы и ткани почек:
Удвоение возможно слева или справа, в крайних вариантах возможно удвоение обеих почек.
Особым вариантом порока становится удвоение чашечно-лоханочной системы при единой паренхиме и капсуле почки.
Удвоение почки у детей: признаки проблемы
Для самой аномалии типично бессимптомное течение, но порок развития предрасполагает к формированию более частых заболеваний мочевыделительной системы в целом. Обычно симптомы возникают при развитии вторичных (на фоне имеющегося удвоения) поражений почки, но это бывает не у всех детей и не во всех случаях. Обычно симптомы различных патологий типичны уже для взрослого возраста, порой преклонного.
Если говорить о симптоматике в целом, можно ожидать:
Зачастую все этим симптомы выражены слабо, проявляются только периодически, незначительными симптомами.
При формировании воспалительного процесса в области удвоенной почки может быть типичным:
При распространении микробов на область мочевого пузыря и уретры присоединяются симптомы цистита или уретрита.
Какие осложнения возможны при удвоении?
Если это односторонний процесс, удвоенная почка редко формирует осложнения, и обнаруживается случайно. Если же речь о двустороннем поражении, такое состояние опаснее. Кроме того, при неполном удвоении прогнозы также лучше, нежели при полном дублировании почки. У детей с удвоением могут чаще возникать такие патологии, как:
Какими методами определяется?
Сегодня, наряду с другими странами, у нас на первом году жизни применяют УЗИ-скрининг для определения работы почек, поэтому аномалии развития выявляют быстро и рано. После выявления удвоения почек принимается решение о тактике дальнейшего наблюдения или лечения. Обычно назначаются дополнительные обследования в виде рентгенографии с контрастированием, КТ или МРТ, урографии и дуплексное сканирование сосудов почек, чтобы определить сосуды почек, также показана цистоскопия.
Не менее важно проведение целого ряда анализов, которые отражают функционирование почек и наличие инфекции. К ним относят клинические анализы мочи, мазки с уретрального канала и бакпосев мочи, биохимию мочи. По мере роста и развития малыша ему проводят обследования для оценки функций почек в динамике или же контрольные исследования, чтобы определить эффективность лечебных мероприятий.
Методики лечения удвоения почек
В случае полноценного функционирования почек и отсутствия вторичных осложнений, нет никакой необходимости в хирургическом или каком-либо ином лечении. Ребенок будет периодически проходить профилактические осмотры у врача. Может потребоваться только соблюдение диеты, которая нормализует работу почек. Важно исключать или сокращать в рационе объем копченой, острой и соленой пищи, соусов и маринадов с солью и перцем, жареной пищи. Эти продукты и блюда существенно влияют на работу почек.
При вторичных осложнениях ребенка лечат соответственно патологии, решение об операции по удалению добавочной почки принимают только, если она поражена патологическим процессом.
Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель
Удвоенная почка у ребенка что это значит
Удвоение почек и мочеточников — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий мочевыводящих путей, доля которой среди всех пороков развития составляет 0,8% [1]. При большинстве удвоенных (дуплексных) почечных систем хирургическое лечение не требуется. Тем не менее в случае присоединения таких симптомов, как обструкция мочеточника и развитие гидронефроза, чаще всего верхнего полюса, который ассоциируется с мегауретером и уретероцеле, а также везикоренальный рефлюкс (ВРР), чаще всего в нижний полюс, или недержание мочи из-за эктопии верхнеполярного мочеточника, становится необходимым хирургическое вмешательство. Дети с удвоением почек подвержены значительной заболеваемости, в том числе рецидивирующей мочевой инфекции, которая приводит к потере функции почек. Исторически неправильно развитые и нефункционирующие почечные фрагменты несут риск развития артериальной гипертензии и злокачественных новообразований [2, 3]. В некоторых исследованиях описаны гистопатологические изменения в удаленных сегментах по типу формирования метапластических островков или участков нефробластоматоза [4]. В конце XX столетия был широко распространен консервативный подход в лечении при удвоении почек, состоящий в наблюдении за аномально развитой почкой до тех пор, пока не появятся боли или мочевая инфекция [5, 6]. Другая мини-агрессивная стратегия, заключающаяся в восстановлении нормальной уродинамики путем рассечения уретероцеле или инъекции геля, приводила к уменьшению дилатации нефункционального фрагмента [7]. Некоторые авторы предоставили данные о созревании дисфункциональных фрагментов после рассечения уретероцеле, подтвержденные ими при сканировании почек [8, 9]. Однако эти исследования были основаны на приблизительных и неточных расчетах областей накопления радиофармпрепарата при радионуклидном сканировании почек, а не на более точных методах, например функциональной магнитно-резонансной томографии. До сих пор нет никаких достоверных доказательств созревания диспластической части удвоенной почки, так как функция пораженного сегмента может оставаться стабильной или ухудшаться, в то время как общая функция почки может улучшиться из-за созревания нетронутой части [10].
Хирургическое лечение при удвоении почек рекомендуется в случае течения заболевания с клиническими проявлениями. В настоящее время показаниями к частичной нефрэктомии служат нефункцио-нирующий фрагмент почки с рецидивирующими инфекциями мочевых путей (ИМП), недержание мочи из-за эктопии мочеточника или ВРР с развитием гидронефроза нижнего полюса [11]. После длительного доминирования открытого подхода для выполнения парциальной (частичной) нефрэктомии [12, 13] малоинвазивные подходы приобрели все большее распространение и рассматриваются некоторыми участниками этого движения в качестве «золотого стандарта» лечения при этом заболевании.
Альтернативные методы лечения, такие как лапароскопическое лигирование мочеточника верхнего полюса почки [14], пиелоуретеральный анастомоз и дистальная уретероуретеростомия [15, 16], были хорошо описаны ранее, однако требуют особых условий для их выполнения, таких как отсутствие рефлюкса в нижний сегмент почки.
Разновидности минимально инвазивных операций. Геминефрэктомия (ГНЭ) является «золотым стандартом» лечения при клинически проявляющемся удвоении почек. Другие хирургические вмешательства, такие как уретеропиелостомия, уретероуретеростомия, обусловливают необходимость элективного подхода и являются небезопасными для здорового сегмента почки.
Лапароскопическая техника в последнее время стала очень широко применяться в урологии и детской хирургии. Первая лапароскопическая нефрэктомия у взрослого пациента была выполнена в 1991 г. R. Clayman [17]. У детей нефрэктомия и нефроуретерэктомия произведены впервые в 1993 г. [18]. В том же году G. Jordan и B. Winslow [19] успешно выполнили первую в мире лапароскопическую ГНЭ у ребенка. Лапароскопическая ГНЭ проложила себе путь в мир хирургических методов, обладающих большим потенциалом для улучшения послеоперационного восстановления больных и улучшения косметических характеристик, утверждая прогресс детской эндохирургии. Со времени первого сообщения о лапароскопической ГНЭ минимально инвазивный подход приобрел широкое распространение, а в некоторых крупных современных хирургических центрах заменил открытую хирургию для хирургического лечения больных с аномалиями мочевыводящих путей [20]. Преимущества и недостатки этого метода регулярно становятся предметом многочисленных дискуссий. Несомненно, высокие затраты, а также более сложная техника по сравнению с классической открытой методикой приводятся как недостатки лапароскопической ГНЭ. Среди преимуществ метода — сокращение периода пребывания в стационаре, уменьшение длительности послеоперационной боли, лучший косметический эффект и быстрый возврат к полной физической активности ребенка.
Другой вид минимально инвазивных вмешательств, предназначенных для удаления сегмента почки, представлен ретроперитонеоскопией. Забрюшинный доступ имеет преимущества, которые позволяют избежать мобилизации толстой кишки, риска травмирования внутренних органов и формирования спаек [21]. Проблемы этого подхода включают трудности обратной ориентации почек (расположение сосудистой ножки органа) по сравнению с трансперитонеальным подходом и ограниченное рабочее пространство. Хирург также должен быть готов к возможным анатомическим вариациям. В некоторых случаях полярные сосуды будут отчетливо видны, а в других — представлены короткими рассыпными сосудами, идущими от главного почечного сосуда [22]. М. Leclair и соавт. [23] опубликовали данные о конверсии в открытую операцию у 10 (21%) из 48 пациентов, подвергшихся ретроперитонеоскопической ГНЭ. Авторы сообщили о трудностях паренхиматозной диссекции при использовании биполярной диа-термии в начале исследования, в то время как эти проблемы были решены с приобретением гармонического скальпеля.
Более современные минимально инвазивные методы лечения при удвоении почки представлены робот-ассистированной и однопортовой хирургией [24, 25]. Роботизированная ГНЭ продемонстрировала такие преимущества, как повышенная подвижность и ловкость владения инструментами внутри человеческого тела, меньшая потребность в переливании крови, более короткая госпитализация и снижение послеоперационной боли [26, 27]. Однопортовая хирургия была также недавно реализована в педиатрической практике [28, 29]. Эта техника предоставила возможность выполнения сложной операции удаления фрагмента почки путем использования одного кожного и фасциального разрезов, скрывающихся в пупке, обеспечивая потенциал для превосходного косметического результата. Однако технические инновации, касающиеся создания сложных в технологическом плане устройств, как правило, в большей степени стимулируют «хирургическую эйфорию» от обладания такими новшествами и не позволяют сосредоточиться на исследовании преимуществ этих новейших методов.
В 2008 г. G. Lowe и соавт. [30] сообщили об использовании новых лапароскопических операций, предназначенных для лечебного воздействия на дуплексные аномалии почек. Выполненные процедуры включали пиелоуретеростомию при неполном удвоении и нижнюю уретероуретеростомию наряду с дистальной тотальной уретерэктомией при обструктивном уретероцеле верхнего сегмента почки. Эти процедуры должны рассматриваться как сложные с точки зрения технического исполнения, а также с позиций абсолютного успеха операции, чтобы сохранить функционирующими оба сегмента дуплексной системы почки. Только несколько исследований [30, 31] предоставили данные о том, что лапароскопические операции на верхних мочевых путях могут быть успешно применены для различного спектра процедур. В литературе по-прежнему существует относительный недостаток доказательств безопасности и эффективности этих операций у детей.
Технические особенности минимально инвазивных операций. Опыт в минимально инвазивной хирургии всегда считается одним из наиболее важных факторов в достижении успешных результатов в лапароскопии. Лапароскопическая ГНЭ — трудновыполнимая операция, которая характеризуется крутой кривой обучения [23, 32, 33]. Эта операция считается сложной с технической точки зрения и требует использования специальных устройств, предназначенных для лигирования сосудов почки и диссекции ее паренхимы, поэтому она относительно мало распространена среди детских хирургов и урологов [34].
Тем не менее использование современных средств гемостаза (эндоскопические клипаппликаторы) и электролигирующих устройств, предназначенных для резекции паренхиматозных тканей, позволило получить контроль над кровотечением и, следовательно, лапароскопическая резекция приобрела более широкое применение среди хирургов [34].
Контроль над сосудами ранее достигался с помощью наложения обычных швов на сосудистую ножку почки. Современные методы перевязки сосудов включают наложение клипс, использование электролигирования или гармонического скальпеля либо применение доступных в наши дни электролигирующих устройств диаметром 3 мм, которые обеспечивают возможность герметизации сосудов почки у детей одной рукой без смены инструментов [35].
Ключевым моментом операции является четкая идентификация почечного кровоснабжения верхнего и нижнего полюса почки. Эту идентификацию необходимо выполнить, прежде чем безопасно отделить оставшуюся нормальную часть почки. Сосудистый контроль обязателен перед началом разделения паренхимы больной и здоровой частей почки. После клипирования сосудов происходит четкая демаркация ткани фрагмента, предназначенного для резекции. Он становится узнаваемым благодаря изменению цвета аваскулярных тканей, что облегчает определение правильной плоскости диссекции паренхимы почки. Бескровное разделение может быть выполнено с использованием биполярной электрокоагуляции, электролигирования или гармонического скальпеля, использующего энергию ультразвука.
Альтернативой электролигирующим устройствам является метод эндопетли. Он состоит в том, что вокруг почки на уровне сосудистой демаркации, возникшей после клипирования или лигирования питающих сосудов, проводится и крепко затягивается петля, изготовленная из материала Vicryl Endoloop [21]. После этого выполняется разделение паренхимы почки ножницами. Любое остаточное кровотечение может быть остановлено с использованием обычной моно- или биполярной коагуляции.
Другой важный вопрос минимально инвазивного лечения удвоения почек затрагивает способ обработки культи мочеточника удаляемого почечного сегмента. В исследовании M. Polok и соавт. [36] культя мочеточника была оставлена открытой у 25 (75%) пациентов, у которых имелось обструктивное поражение мочеточника. У оставшихся пациентов с ВРР культя мочеточника герметизировалась. Два (6%) пациента нуждались в повторной операции из-за рецидивирующей ИМП в результате рефлюкса в остаточную культю мочеточника. R. Sydorak и D. Shaul [37] также сообщили об этом осложнении у 1 из 9 пациентов, подвергшихся трансперитонеальной ГНЭ. Авторы подчеркнули, что этого осложнения можно было бы избежать, если бы мочеточник был удален целиком и перевязан у входа в мочевой пузырь. Авторы подтвердили, что удалять весь мочеточник необходимо в каждом случае, когда существует пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Сравнение методов минимально инвазивного лечения удвоения почек. Несколько исследований сравнивали различные хирургические подходы к лечению нефункционирующих сегментов в дублированной системе почки. В настоящее время в научных работах сравниваются по крайней мере преимущественно два подхода к лечению при удвоении почек; например лапароскопия и открытая хирургия или лапароскопия и ретроперитонеоскопия. A. Golebiewski и соавт. [38] описали свой опыт лапароскопического лечения 15 пациентов, которым была выполнена лапароскопическая ГНЭ, и сравнили его с результатами лечения 12 больных, перенесших открытую ГНЭ. В этом исследовании не выявлено статистически значимых различий по длительности операции (среднее время 148 мин при лапароскопии, диапазон 100—220 мин против 124 мин при открытой операции, диапазон 100—150 мин). Однако при использовании открытого подхода средняя длительность пребывания в стационаре была меньше, а потребность в аналгезии — больше, чем у пациентов из группы лапароскопического вмешательства [38].
В другом ретроспективном многоцентровом исследовании Q. Ballouhey и соавт. [39] произведено сравнение результатов лечения 15 пациентов, перенесших роботизированную ГНЭ, и 13 пациентов, подвергшихся открытой ГНЭ. В среднем пребывание в стационаре в группе открытого вмешательства было значительно дольше, чем в группе роботизированного вмешательства (6,3 дня, диапазон 5—8 дней, против 3,4 дня, диапазон 1—7 дней; р
Удвоенная почка у ребенка что это значит
а) Определения:
• Удвоенная ЧЛС образует самостоятельные верхний и нижний полюсы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дилатация верхнего полюса ЧЛС + уретероцеле
• Закон Вейгерта-Мейера:
о В мочепузырном треугольнике устье эктопического мочеточника верхнего полюса открывается ниже и медиальнее устья нормального мочеточника:
— Как правило, сопровождается уретероцеле, пролабирующим в мочевой пузырь
о Обструкция верхнего полюса
о Рефлюкс в нижний полюс
• В 10-20% случаев удвоение двустороннее
(Слева) Удвоение почки. Верхний полюс представляет собой скопление неорганизованных кист Кисты могут быть признаком кистозной дисплазии, развившейся на фоне хронической обструкции верхнего полюса. Кортико-медуллярная дифференциация нижнего полюса сохранена.
(Справа) Эктопическое уретероцеле сферической формы в основании мочевого пузыря плода. Крупное уретероцеле может пролабировать и вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря.
2. УЗИ при удвоении чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Почки:
о Асимметричные размеры:
— Пораженная почка крупнее здоровой
— Единственным признаком удвоения может быть одностороннее увеличение почки
о Верхний и нижний полюсы разделены тяжем из почечной паренхимы
о Расширение ЧЛС верхнего полюса:
— При выраженном расширении может принимать вид кисты:
Дилатированные чашечки
— Сообщение между «кистой» и лоханкой обнаруживают при сканировании в сагиттальной или фронтальной плоскости
о Выраженная обструкция может привести к дисплазии:
— Паренхиму верхнего полюса замещают крупные кисты, смещающие нижний полюс
— Со временем кисты могут уменьшаться → контуры почки приобретают привычный вид
о Дилатация нижнего полюса может быть вызвана рефлюксом
• Мочеточники:
о Верхний и нижний полюсы имеют собственные мочеточники:
— Моча от верхнего полюса оттекает через эктопический мочеточник:
Обычно на его дистальном участке формируется уретероцеле
Лоханка и мочеточник могут быть расширены вследствие обструкции
— Моча из нижнего полюса оттекает через нормально расположенный мочеточник:
Мочеточниково-пузырное соединение нормально расположенного мочеточника деформировано эктопическим уретероцеле
Может наблюдаться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
о Эктопический мочеточник:
— Чаще всего открывается в мочевом пузыре
— Может открываться в других структурах:
Семявыбрасывающие протоки
Семявыносящие протоки
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Матка
Влагалище
Уретра (крайне редко)
• При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря может развиться маловодие
(Слева) УЗИ плода в 32 нед. Верхний полюс почки значительно расширен, виден гидроуретер. Гидронефроз нижнего полюса вследствие рефлюкса.
(Справа) Тот же плод. МЦУГ. Для удвоения ЧЛС характерен рефлюкс контрастного вещества в нижний полюс ЧЛС.
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При обнаружении гидронефроза необходимо исключить удвоение почки:
о Нормальное строение нижнего полюса
о Асимметрия почек
о Расширенный(е) мочеточник(и)
о Уретероцеле
• Почку сканируют в поперечной и продольной плоскостях:
о По результатам исследования только в поперечной плоскости можно поставить ошибочный диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Нижний полюс может быть смещен вниз и трудноразличим
о Измеряют длину:
— >95% для данного срока беременности
• Мочевой пузырь в ходе исследования сканируют несколько раз:
о Уретероцеле можно ошибочно принять за мочевой пузырь, если последний не заполнен
о Растянутый мочевой пузырь может сдавливать уретероцеле
• ЧЛС исследуют в режиме реального времени:
о Почечная лоханка → мочеточник → уретероцеле
• При обнаружении хотя бы одной аномалии исключают остальные:
о Аномалия противоположной почки:
— Определяет прогноз и тактику ведения
— Синдромы множественных пороков (например, ассоциация VACTERL)
(Слева) Иногда развивается гидронефроз тяжелой степени, при котором почечная паренхима едва сохраняется. При дилатации нижнего полюса почка может принимать вид кистозного образования. Для уточнения диагноза необходимо также исследовать мочевой пузырь и мочеточник.
(Справа) Эктопический мочеточник расширен на уровне мочевого пузыря (уретероцеле не видно на снимке). Мочеточник отличается от кишечника анэхогенным содержимым, отсутствием перистальтики и забрюшинной локализацией.
в) Дифференциальная диагностика удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
1. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Лоханка дилатирована
• Мочеточник не визуализируется
• Уретероцеле отсутствует
2. Рефлюкс:
• Расширена вся ЧЛС
• Уретероцеле отсутствует
• Результаты нескольких исследований могут отличаться
3. Простое уретероцеле:
• Мочеточник расположен нормально
• Не связано с удвоением почки
• Внутриутробно, как правило, не выявляется
4. Врожденный мегауретер:
• Веретенообразное расширение мочеточника
• Гидронефроз различной степени
• Как правило, односторонний (слева > справа)
• Чаще встречается у мужчин
• Мочевой пузырь не изменен
5. Другие причины увеличения почки:
• МКДП
• Мезобластическая нефрома
• Синдром Беквита-Видемана:
о Сопутствующие омфалоцеле, макроглоссия
• АРПКП:
о Обе почки увеличены и гиперэхогенны
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Преждевременное разделение или удвоение зачатка мочеточника:
— Добавочный зачаток мочеточника также впадает в метанефрогенную бластему
— Каждый зачаток индуцирует формирование нефронов
о Чаще слева, чем справа
о Удвоение ЧЛС может быть полным или частичным:
— Более распространено частичное
— Две ЧЛС с одним или двумя мочеточниками, объединяющимися до впадения в мочевой пузырь
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Описано семейное наследование
• Сопутствующие аномалии:
о В 50% случаев имеются аномалии женских половых органов
о Часто сочетается с аномалиями почек (включая удвоение) и других органов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, случайная находка при скрининговом УЗИ
о Выявляют в качестве причины гидронефроза у плода
2. Демографические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся аномалия мочевыводящих путей:
о В 83-90% случаев односторонняя
о В
50% случаев удвоения ЧЛС находят уретероцеле
• Чаще встречается у девочек
4. Лечение удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Внутриутробно лечение обычно не проводят:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и маловодий может быть показано рассечение уретероцеле
• Выбор постнатального хирургического вмешательства зависит от тяжести нарушений:
о Эндоскопическое рассечение уретероцеле:
— Показано при инфицировании или обструкции
— После хирургического вмешательства окклюзия может смениться рефлюксом
о Реимплантация мочеточника:
— Уретероуретеростомия
— Уретеропиелостомия
о Геминефруретерэктомия:
— Показана при гипофункции верхнего полюса
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При гидронефрозе (одно- или двустороннем) всегда исключают удвоение ЧЛС
• Новорожденным девочкам показано УЗИ малого таза для выявления сопутствующих гинекологических нарушений
ж) Список использованной литературы:
1. Dias Т et al: Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(3):403-15, 2014
2. Lee NG et al: Evaluation of prenatal hydronephrosis: novel criteria for predicting vesicoureteral reflux on ultrasonography. J Urol. 192(3):914—8, 2014
3. Queiroga EE Jr et al: Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 10(4): 1142-6, 2014
4. Godinho AB et al: Ureterocele: antenatal diagnosis and management. Fetal Diagn Ther. 34(3): 188-91, 2013
5. Castagnetti M et al: Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6(6):307—15, 2009
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 25.10.2021