Узи тимуса у грудничка что это такое
УЗИ вилочковой железы
Когда делают УЗИ тимуса
Главным показателем изменения размеров вилочковой железы является предрасположенность ребёнка к многократным простудным заболеваниям. По большому счёту это происходит в случае, когда малыш посещает ясли, садик, школу. В подобных случаях необходим своевременный курс иммунокоррекции, в частности, в зимний период. Назначить его может только врач.
На сегодняшний день УЗИ вилочковой железы является информативным, безболезненным, весьма популярным диагностическим методом в педиатрии. Данное исследование позволяет оценить параметры тимуса, выявить врождённые, приобретённые патологические изменения.
Функциональные особенности органа позволяют ему полноценно работать весь период жизни. Тем не менее, на фоне возрастных изменений в организме, размеры тимуса претерпевают изменения. В пожилом возрасте от него остаётся лишь незначительная часть жировой ткани. Тяжёлое течение у взрослых таких заболеваний как краснуха, корь, ветрянка объясняется именно уменьшением вилочковой железы.
Если не удаётся найти причину постоянных болезней ребёнка при помощи лабораторной диагностики и других диагностических методов, прибегают к ультразвуковому исследованию вилочковой железы. Результаты, полученные в ходе обследования, информируют врача о наличии патологических изменений, которые как по отдельности, так и в совокупности могут встречаться у пациента. Среди них:
Кроме того, УЗИ тимуса показано в случаях, когда в роду ребёнка были случаи внезапных смертей родственников, и когда необходимо подтвердить / опровергнуть наличие патологий, диагностированных другими методами.
Методика проведения УЗИ тимуса
Особенности процедуры
УЗИ вилочковой железы, в основном, назначается детям при частых простудах. Несвоевременное обнаружение патологии органа чревато серьезными нарушениями в организме (у ребёнка могут быть диагностированы пневмония, бронхит). Родителей всегда должна настораживать длительная температура в пределах 37,5. Тревожными симптомами, характерными для неправильной работы тимуса, являются: сильно увеличенные лимфоузлы, постоянные срыгивания, одышка, увеличенные аденоиды.
На УЗИ врач легко может определить структурность тканей тимуса, его величину, контуры. Во время исследования могут быть обнаружены такие патологии вилочковой железы как гипоплазия (недоразвитие органа), синдромы Ди Джорджи, Незелофа, различные деформации, а также оценены их размеры, эхогенность, место локализации.
Преимущества УЗИ тимуса
Ультразвуковое исследование вилочковой железы помогает наиболее точно определить структуру и величину органа. Среди преимуществ данной процедуры стоит выделить:
УЗИ вилочковой железы – неинвазивное исследование тимуса с использованием ультразвуковых волн. Позволяет получить информацию о размерах, форме, особенностях расположения и структуре вилочковой железы. Обычно выполняется в детском возрасте для выявления тимомегалии. У детей старшего возраста показаниями к сканированию являются частые тяжелые простуды, необъяснимый субфебрилитет и аллергические реакции. Взрослым пациентам исследование назначают при подозрении на тимому, Т-клеточную лимфому, другие виды неоплазий тимуса и некоторые редкие синдромы (например, синдром Ди Георга).
Показания
УЗИ тимуса относится к категории скрининговых исследований. Может проводиться как в порядке профилактического обследования, так и при появлении специальных показаний, свидетельствующих о нарушении работы органа. Профилактически УЗИ может назначаться детям в возрасте до 1 года. Детям старшего возраста в плановом порядке исследование рекомендуется провести в период оформления в детское дошкольное учреждение. В качестве показаний к внеплановому УЗИ вилочковой железы у детей рассматривают более 10 простудных заболеваний в течение года и большое количество осложнений (бронхиты, синуситы, пневмонии), возникших на фоне острых инфекций.
Исследование также осуществляют при наличии выраженного диатеза, дисбактериоза, поллиноза, крапивницы, бронхиальной астмы и предрасположенности к аллергическим реакциям. Показаниями являются длительное или повторное повышение температуры до субфебрильных цифр и увеличение лимфатических узлов. Значительная тимомегалия может становиться причиной сдавления блуждающего нерва, сосудистого пучка и соседних органов, поэтому детей направляют на УЗИ тимуса при обильном срыгивании, тяжелом шумном дыхании, коклюшеподобном кашле, нарушениях сердечного ритма и появлении сосудистой сеточки на коже грудной клетки. Взрослым процедуру назначают при появлении клинических или рентгенологических признаков патологии тимуса. Противопоказания отсутствуют.
Подготовка
Специальная подготовка к исследованию не требуется. Перед УЗИ необходимо определить вес ребенка для последующего расчета нормальной массы вилочковой железы с учетом параметров организма пациента. Родителям рекомендуют выбрать для ребенка легко снимающуюся одежду и подготовить салфетки или небольшое полотенце для удаления с кожи остатков геля. Качество диагностических данных напрямую зависит от поведения ребенка во время процедуры, поэтому специалисты советуют родителям заранее успокоить малыша и постараться создать благоприятную эмоциональную атмосферу. Можно взять с собой игрушку для отвлечения внимания.
Методика проведения
Новорожденным ультразвуковое исследование проводят в положении на спине, подложив под шею небольшой валик. При появлении признаков беспокойства у детей младшего возраста сканирование осуществляют в положении лежа или сидя на коленях родителя. Больных старше двух лет обследуют в положении стоя. Во время процедуры на грудь ребенка наносят гель на водной основе, обеспечивающий отсутствие воздушной прослойки между датчиком и кожей больного. С датчика информация поступает на монитор.
УЗ-диагност осуществляет сканирование в поперечной и продольной плоскостях, определяет локализацию, размеры и форму органа, оценивает контуры, эхогенность и однородность структуры тимуса, а также выявляет дополнительные включения (при их наличии). Продолжительность процедуры составляет 10-15 минут. После ее завершения удаляют гель с грудной клетки ребенка. Затем специалист проводит специальные расчеты для оценки результатов исследования.
Интерпретация результатов
Нормальный тимус представляет собой орган со средней эхогенностью, ровными контурами и однородной структурой. Железа четко отграничена от других анатомических образований и мягких тканей переднего средостения. Задняя граница органа ровная. При наличии новообразований вилочковой железы в ходе УЗИ выявляются участки с измененной эхогенностью, неоднородность структуры, изменение размера и формы железы. При синдроме Ди Джорджи определяется аплазия тимуса, при миастении у некоторых пациентов обнаруживается тимома.
Значительное повышение тимического индекса является поводом для дальнейшего обследования. Ребенка направляют на рентгенографию грудной клетки, по результатам рассчитывают кардиотимикоторальный индекс и вазокардиальный индекс для определения степени тимомегалии. Данные ультразвукового и рентгенологического исследования дополняют результатами лабораторных анализов, проводимых для оценки состояния иммунной и эндокринной системы. При тимомегалии I степени специальные лечебные мероприятия не требуются, при увеличении органа II и III степени назначают медикаментозную терапию.
УЗИ Вилочковой железы
| Услуга | Стоимость |
| УЗИ вилочковой железы | 1000 ք |
Тимус или вилочковая железа относятся к таким органам, которые меняются в течении роста и созревания человека. Тимус находится за грудной костью, и сегодня мы разберемся со способами диагностики заболеваний вилочковой железы.
Сегодня УЗИ вилочковой железы достаточно популярная процедура в педиатрии. Такое исследование дает прекрасную возможность максимально точно определить размеры вилочковый железы и тем самым своевременно выявить различные патологические процессы как врожденного, так и приобретенного характера.
В медицинской практике вилочковая железа имеет научное название – Тимус. Тимус отвечает за состояние иммунной системы у ребенка. Если тимус увеличен, то это является свидетельством того, что вилочковая железа не в состоянии полноценно функционировать. Основным показателем увеличения тимуса является склонность ребенка к частым простудным заболеваниям.
В большинстве случаев это проявляется тогда, когда ребенок начинает регулярно посещать дошкольные или школьные учреждения. В таких ситуациях требуется своевременное назначение специальных курсов имуннокоррекции, в особенности это необходимо в зимнее время. Все подробности необходимо обсуждать с лечащим врачом.
Что такое вилочковая железа?
Вилочковая железа или тимус – орган, отвечающий за формирование клеточного иммунитета. Располагается тимус в центре грудиной клетки за грудной костью. Вилочковая железа – орган который начинает работать с первых дней жизни. Тимус вырабатывает иммунитет у человека путём образования достаточного количества лимфоцитов. Основной ролью вилочковой железа является выработка лимфоцитов, которые защищают организм только родившегося ребенка от бактерий и других угроз. Помимо этого, вилочковая железа способствует образованию иммунитету на аллергены. В первые годы жизни правильная работа тимуса очень важна, формирование «основного» иммунитета у ребёнка обычно заканчивается к двенадцати годам, и пик работы тимуса тоже. После двенадцати лет иммунитет формируется полностью и темп работы вилочковой железы падает.
Вилочковая железа работает на протяжении всей жизни, однако со временем она уменьшается и к пожилому возрасту остаётся маленький кусочек жировой ткани. Именно по причине уменьшения тимуса во взрослой жизни тяжелее переносится такие болезни как:
Так как основная работа вилочковой железы приходится на первые двенадцать лет жизни, то случается и сбои в работе тимуса, возникла необходимость в диагностике проблем вилочковой железы. Через некоторый промежуток времени нашелся способ – это УЗИ вилочковой железы.
УЗИ вилочковой железы, что это
УЗИ вилочковой железыявляется достаточно сложной процедурой, которую способен выполнить только доктор, имеющий специальное образование и практику в этом непростом деле. Сложность процедуры из-за того, что сама по себе железа очень маленьких размеров и ко всему прочему расположена она за грудиной. Все эти факторы в совокупности сильно усложняют весь процесс УЗИ.
В развитых странах УЗИ тимуса опытный педиатр назначает всем младенцам, для того, чтобы исключить наличие тимомегалии. Данная процедура абсолютно безболезненна и безопасна для детей. Раньше для определения состояния тимуса назначалось рентгенографическое исследование. Излучение, которое несло в себе потенциальную угрозу для малышей и теперь его сменили на УЗИ.
Когда необходимо делать ультразвуковое исследование вилочковой железы.
Случается, что дети часто болеют, или наблюдается патологии развития, а найти причину обычными методами не получается. В таких ситуациях назначается УЗИ вилочковой железы. Полученные при данном исследовании данные дают необходимую информацию о происходящих в ребенке изменениях. Среди которых можно отметить.
Проведение УЗИ Вилочковой железы
Проведение такой процедуры, как УЗИ тимуса, совершенно не требует никаких подготовительных мероприятий. Как и при любом другом УЗИ, на обследуемую область доктор предварительно наносит небольшое количество геля, который улучшает проходимость ультразвуковых волн и проводит специальным датчиком.
Если обследуемый пациент младше двухлетнего возраста, то УЗИ проводится в положении сидя, на руках у родителей. Старше двух лет процедура выполняется стоя. После завершения исследования остатки геля удаляются сухой салфеткой. На момент проведения подобной диагностики необходимо указать точный вес ребенка.
Важность тимуса и почему необходимо своевременно делать УЗИ вилочковой железы.
Все мы знаем, что лечение проводить раньше на ранних стадиях болезни.
Когда делать ультразвуковое исследование вилочковой железы?
Если Вы начали замечать, что у Вашего ребенка систематически повторяется:
Все симптомы, приведенные выше говорят о неспособности тимуса справиться с предназначенными функциями.
Если при проведении исследования специалист подтверждает увеличение вилочковой железы, то такого ребенка будет необходимо ограничить в:
Дети с увеличенным тимусом стоит оберегать от стрессовых ситуаций и перенапряжений. УЗИ внутренних органов, которые находятся рядом с вилочковой железой дают комплексную оценку работы организма.
Показатели нормы УЗИ Вилочковой железы
При нормальном состоянии вес тимуса должен составлять ровно 0,3% от общего веса обследуемого ребенка. В случаях, когда вилочковая железа увеличена, специалист может подозревать такое отклонения, как тимомегалия. Тимомегалия насчитывает три степени отклонения от нормы.
Как показывает медицинская практика, подобная проблема обнаруживается у 25% новорожденных. Однако отклонение от нормы в этих случаях незначительное и не требует специальной коррекции. Состояние стабилизируется уже к 5 годам ребенка. Но в таких ситуациях обязательно необходимо скорректировать иммунного статуса малыша.
Весь курс коррекции заключается в приеме специальных лекарственных препаратов, способствующих увеличению иммунитета. Схема лечения должна назначаться исключительно врачом – иммунологом или же ведущим терапевтом. При более серьезных отклонениях от нормы следует пройти специальный курс лечения, который будет подобран эндокринологом.
Преимущества УЗИ вилочковой железы.
К преимуществам ультразвукового исследования тимуса можно отнести:
С помощью УЗИ вилочковой железы можно наиболее точно изучить размеры и структуру железы.
Но, как и у любого метода диагностики у ультразвукового исследования тимуса есть и недостатки, такие как:
В нашей клинике Вы сможете пройти ультразвуковое исследование любого вида, в том числе и УЗИ вилочковой железы. Врачи имеют высокую квалификацию, а самое современное оборудование позволяет наиболее точно оценить состояние тимуса.
ЗАЧЕМ РЕБЕНКУ НУЖНО ПРОЙТИ УЗИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ТИМУСА)?
ЗАЧЕМ РЕБЕНКУ НУЖНО ПРОЙТИ УЗИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ТИМУСА)?
Тимус является своеобразной «школой» для лимфоцитов (клеток иммунной системы). Именно тимус занимается «обучением» этих клеток – здесь происходит их формирование и созревание с дальнейшим превращением в зрелые полноценные лейкоциты, которые готовы к встрече с чужеродными агентами и способны дать отпор инфекции (бактериям, вирусам, грибковым инфекциям).
Несмотря на ничтожный размер вилочковая железа играет важную роль в здоровье ребёнка. Увеличение этой железы имеет для ребёнка негативные последствия, он легко простужается, часто болеет респираторными и простудными болезнями.
УЗИ ТИМУСА НЕОБХОДИМО СДЕЛАТЬ, ЕСЛИ:
* Если ребёнок начал часто болеть простудными заболеваниями, количество отдельных «больничных» превысило 10 за год.
* Когда малыш, перенеся лёгкие формы инфекционных болезней, начинает болеть более тяжёлыми – воспалением легких, синуситами или бронхитами разной степени тяжести.
* Если малыш с рождения склонен к сильным проявлениям аллергических реакций, часто болеет крапивницей, поллинозом, предрасположен к бронхиальной астме. В тех случаях, когда даже при соблюдении правильной диеты ребёнок страдает от диатеза и высыпаний на коже.
* Если на груди малыша ярко и чётко очерчена сеточка сосудов.
* Когда было выявлено увеличение размеров лимфатических узлов.
* Если у ребёнка без видимых причин часто держится температура 37,5 С.
* Если младенец обильно срыгивает, тяжело дышит.
Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом. Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию.
В семейном медицинском центре «Эталон Мед» ультразвуковой диагностикой у детей занимаются высококвалифицированные специалисты:
ТИМОМЕГАЛИЯ И СИНДРОМ ПЛАТТЕРА
История относительно интенсивного изучения вилочковой железы ( glandula thymus, thymus ) насчитывает около 400 лет. Начало его относится к 1614 г., когда профессор Базельского университета Феликс Платтер описал происшедшую у него
В середине XIX в. профессор Венского университета Карл Рокитанский высказал предположение об инкреторной функции вилочковой железы. Данная концепция была положена в основу представлений о тимико-лимфатическом статусе [1, 2] как врожденной особенности конституции, предрасполагающей к внезапной смерти от незначительных причин. В симптомокомплекс тимико-лимфатического статуса включались первичная гиперфункция вилочковой железы, гипоплазия надпочечников, сердца и аорты [1–5]. С этого времени причиной тимической смерти стали считать острую надпочечниковую недостаточность [3, 4]. Однако отсутствие характерных для тимико-лимфатического состояния признаков во многих случаях при такой смерти, в том числе и симптомов надпочечниковой недостаточности, позволило поставить под сомнение и данную концепцию.
В начале 1960-х гг. было доказано, что тимус является центральным органом иммунной системы. С этого времени вилочковая железа рассматривается в качестве железы внутренней секреции, действие гормонов которой направлено на дифференцировку тимических лимфоцитов. Открытие основной функции вилочковой железы — продукции Т-лимфоцитов и регуляции иммунитета, а также принадлежность ее к системе эндокринных желез позволяют рассматривать данный орган как коммутатор иммунной и эндокринной систем. В серии работ отечественных исследователей последних 20 лет доказывается, что дети с большой вилочковой железой относятся к числу иммунодефицитных лиц.
В 1970 г. проф. Т. Е. Ивановской [6] для обозначения увеличенной вилочковой железы вместо вышеуказанных терминов был предложен термин «тимомегалия». Под тимомегалией российские морфологи понимают увеличение объема и массы тимуса выше предельных возрастных значений с сохранением нормальной гистоархитектоники органа. Начиная с 1970 г., этот термин стал широко использоваться как морфологами, так и клиницистами.
Однако проведенные исследования показали, что тимомегалия является лишь одним из симптомов того состояния, которое существует у детей, имеющих увеличенную вилочковую железу [7]. В связи с отсутствием другого термина, отражающего сущность состояния, которое имеет место у детей с увеличенной вилочковой железой (соответствующей тимомегалии в понимании патологоанатомов), предлагаем называть его синдромом Платтера.
Термином «синдром Платтера» следует обозначать состояние, при котором клинические и параклинические методы обследования позволяют выявить у детей и подростков ряд специфических изменений организма, сочетающихся с первичной длительно сохраняющейся тимомегалией. Клиническое понимание тимомегалии при синдроме Платтера отражает морфологическое состояние вилочковой железы, при котором масса и объем тимуса превышают предельные возрастные значения при сохранении нормальной гистоархитектоники органа.
Диагностика тимомегалии в клинической практике
Ориентировочная диагностика тимомегалии может быть проведена с помощью объективного исследования: осмотра, пальпации, перкуссии. Однако оценка результатов во многом субъективна и зависит от опыта исследователя [7].
Из инструментальных методов, позволяющих объективно выявить тимомегалию, используются рентгенодиагностика и ультразвуковое исследование (УЗИ).
Рентгенодиагностика. Методологической основой рентгенодиагностики увеличенного тимуса является следующее положение: в норме у детей любого возраста на стандартных рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции тень тимуса не должна выходить за пределы тени сосудистого пучка и сердца.
В целях диагностики тимомегалии на рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции мы применяли кардио-тимико-торакальный индекс (КТТИ) по J. Gewolb [8] и вазокардиальный индекс (ВКИ) [7]. Оба индекса определяются на стандартных рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции. КТТИ представляет собой частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (точка carina) на ширину грудной клетки на уровне купола диафрагмы. ВКИ представляет собой частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (точка carina) на максимальную ширину тени сердца. Максимальная ширина тени сердца определяется как сумма двух перпендикулярных отрезков, опущенных на вертикальную линию (проведенную через середину позвоночного столба) из максимально удаленных от нее точек сердца слева и справа (рис. 1).
 |
| Рисунок 1. Схема вычисления индексов КТТИ и ВКИ |
Выявление в средостении характерной овальной, треугольной или лентовидной тени с прямым, волнообразным или неровным контуром, расположенной с одной или обеих сторон сосудистого пучка, искажающей линию «сердечной талии» слева и/или вазокардиальный угол справа, позволяет сделать заключение о существовании у пациента тимомегалии. Наличие увеличенных значений КТТИ и ВКИ подтверждает данный диагноз. Рентгенологический метод, однако, информативен только для детей грудного и раннего возраста, поскольку у детей в возрасте старше 3 лет, как правило, тимус располагается за тенью сосудистого пучка и сердца. В таблице 1 приведены значения КТТИ и ВКИ у детей первых 3 лет жизни при разных степенях увеличения тимуса.
УЗИ. УЗИ тимуса в нашей стране впервые было проведено у новорожденных детей С. М. Воеводиным [9]. Путем клинико-морфологических сопоставлений нами были разработаны коэффициенты пересчета линейных параметров тимуса в более привычные для клиницистов формы (объема и массы органа). Округленные величины указанных коэффициентов, по нашим данным, равны 0,7 (для массы) и 0,5 (для объема). Таким образом, величины массы и объема тимуса при ультразвуковом сканировании вычисляются следующим образом:
М = 0,7 в a в b в c;
V = 0,5 в a в b в c,
где a, b, c — линейные параметры тимуса (ширина, длина, передне-задний размер, выраженные в см); 0,7 и 0,5 коэффициенты пересчета линейных параметров на массу и объем органа соответственно [10]. Для практических целей массу и объем вилочковой железы достаточно определять так, как это указано выше: без вычисления объема и массы отдельных долей.
Методом центильного распределения нами были определены нормальные значения массы и объема тимуса для детей в возрасте 1–24 мес (табл. 2). При превышении массы и объема тимуса выше верхних предельных значений нормы состояние ребенка следует расценивать как тимомегалию.
На основании анализа более 5000 рентгенограмм, выполненных у детей грудного возраста при подозрении на пневмонию, диагноз которой рентгенологически не был подтвержден, тимомегалия нами была выявлена у 35% пациентов 1 — 3 мес, у 15% детей в возрасте 3–6 мес, у 8% — в возрасте 7–15 мес, у 2% — в возрасте 16 — 36 мес, а в популяции детей старше 3 лет частота выявления тимомегалии не превышала 0,5% [8].
Наблюдение за одними и теми же детьми на протяжении длительного отрезка времени позволило нам сделать вывод, что тимомегалия в детском возрасте может быть как транзиторной, так и стойкой.
В 1993 г. нами совместно с О. В. Зайратьянцем была предложена классификация тимомегалии в детском возрасте на основе клинико-морфологических данных. Несколько измененный вариант указанной классификации приведен в табл. 3 (см. рубрику «Под стекло»). Наиболее частым вариантом тимомегалии в детском возрасте является синдром Платтера.
Анализ родословных позволил выявить у родственников первой и второй линии родства детей с синдромом Платтера высокую частоту встречаемости злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний и заболеваний системы эндокринных органов. Так, злокачественные новообразования встречаются в каждой третьей семье, где есть дети с синдромом Платтера, с такой же частотой в этих семьях регистрируются эндокринные заболевания (преимущественно сахарный диабет и заболевания щитовидной железы). В семьях детей с синдромом Платтера статистически чаще, чем в семьях детей из выборки общей популяции, распространены аутоиммунные заболевания (диффузные болезни соединительной ткани) и туберкулез. Помимо этого, многие родители детей с указанным синдромом в дошкольном и младшем школьном возрасте относились к группе часто болеющих, т. е. к группе детей имевших повышенную склонность к острым респираторным вирусным инфекциям (ОРВИ).
Характер перечисленных заболеваний (склонность к вирусным, аутоиммунным, онкологическим заболеваниям, туберкулезу) может указывать на существование у близких родственников детей с синдромом Платтера недостаточной активности клеточного звена иммунной системы, поскольку, согласно современным воззрениям, все перечисленные заболевания находятся под контролем Т-клеточного иммунитета, формируемого вилочковой железой. При этом не совсем ясно, чем объясняется высокая отягощенность родственников детей с синдромом Платтера болезнями системы эндокринных органов. Однако не следует забывать о том, что эндокринные заболевания (в том числе сахарный диабет, диффузный токсический зоб, гипотиреоз) могут иметь аутоиммунный генез.
В таком случае у близких родственников детей с синдромом Платтера отчетливо просматривается тенденция к заболеваниям, связанным с иммунными механизмами клеточного типа, контролирующимися вилочковой железой. Это позволяет предполагать возможность передачи детям, у которых развился синдром Платтера, какого-то дефекта Т-звена иммунной системы.
Антенатальный период у большинства детей с синдромом Платтера осложняется хронической гипоксией, обусловленной острыми инфекционными заболеваниями или обострением хронических экстрагенитальных заболеваний матерей, наличием у них сосудистой дистонии, анемии, гестозов.
Осложненное течение интранатального периода отмечается не менее чем у 2/3 детей с синдромом Платтера. Наиболее частыми осложнениями этого периода явились стремительные или затяжные роды, приведшие к наложению щипцов или экстренному кесареву сечению.
Группа детей с указанным синдромом по фенотипу гетерогенна. 90% детей имеют мягкие округлые формы тела, некоторую пастозность тканей, относительно крупные черты уплощенного лица, прямой тип лба, широкоовальные глаза, относительно короткий нос с низким переносьем, средней величины или толстые губы, слабый изгиб профиля, короткую шею. Дети этой группы имеют как бы увеличенные поперечные размеры тела: широкое лицо, широкая грудная клетка, широкие плечи, широкие ладони и стопы, относительно короткие и широкие пальцы. Около 3/4 детей-европеоидов этой подгруппы имеют нежную, но несколько утолщенную, слабопигментированную белую кожу, для которой характерно быстрое развитие ожога после инсоляции, светлую окраску волос и глаз, слабое развитие мускулатуры, сниженную физическую активность. Дети данной подгруппы отличаются хорошим (и даже избыточным) аппетитом и высокими темпами роста.
В дошкольном и младшем школьном возрасте у них отмечаются хорошее развитие подкожного жирового слоя, слабое развитие мускулатуры, снижение общего тонуса и тургора тканей, а также физической активности, замедленная реакция на внешние раздражители, замедленное образование новых условных рефлексов, ослабление процессов внутреннего торможения с преобладанием реакций внешнего торможения.
Клиническая характеристика детей с синдромом Платтера включает характеристику системы лимфоидных органов, которая, согласно мнению большинства исследователей, отличается генерализованной гиперплазией системы лимфоидных органов: лимфатических узлов, лимфатических фолликулов корня языка, задней поверхности глотки, поверхности надгортанника, гипертрофией небных и глоточной миндалин. Наши наблюдения, однако, показали, что состояние периферических лимфоидных органов зависит от воздействия антигенного стимула — при отсутствии такого воздействия генерализованная гиперплазия периферического лимфоидного аппарата не развивается [7].
К числу особенностей физического развития детей грудного и раннего возраста относятся: высокие темпы увеличения длины тела, слабое развитие скелетной мускулатуры, несвоевременность и неправильный порядок прорезывания молочных зубов, относительно позднее начало самостоятельной ходьбы.
В эмоциональной сфере в первые 2–3 мес жизни обращает внимание менее выраженный комплекс оживления (за счет снижения двигательной активности).
Начало становления речи у детей с синдромом Платтера не отличалось от такового у детей соответствующего возраста в популяции в целом: гуление, слоги и первые слова у них появлялись своевременно.
К возрасту 10–11 мес они начинали произносить первые одно- и двусложные слова, к 1 году количество активно произносимых слов достигало 10–12. В дальнейшем 8% детей данной группы до 2-летнего возраста продолжали пользоваться только этими 10–12 словами. В возрасте 4,5–6 лет 25% детей этой группы страдали дислалией, требующей проведения корригирующих логопедических занятий в условиях детской поликлиники или в условиях специализированного детского сада. У отдельных пациентов нарушение, связанное с произношением звуков, сохранялось и в подростковом возрасте.
Состояние здоровья детей с синдромом Платтера. Здесь рассматриваются только те заболевания и патологические состояния, которые достоверно чаще встречались у детей с указанным синдромом, по сравнению с детьми из общей популяции. При анализе структуры выявленных заболеваний наибольшую по численности группу составили аномалии развития (выявлены у 80% наблюдавшихся пациентов) — пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, биохимические дефекты. Пороки развития чаще проявлялись гипоплазией органов и тканей: широкие отверстия паховых каналов и пупочного кольца, септальные дефекты в сердце, гипоплазия аорты, сердца, легких, почек, щитовидной железы и др.
Вторая группа заболеваний была представлена патологическими состояниями нервной системы. Наряду с заболеваниями нервной системы, обусловленными биохимическими дефектами (синдром Менкеса; ганглиозидоз Gm1; фенилкетонурия; галактоземия), обращали на себя внимание такие синдромы, как гипертензионно-гидроцефальный (у 49%), фебрильных судорог (у 20%), мышечной гипотонии (у 18%) и вегетативно-висцеральной дисфункции (у 12,5%). Включение в комплекс обследования электрофизиологических методов, компьютерной и ядерно-магнитно-резонансной томографии привело к существенному увеличению частоты выявления гипертензионно-гидроцефального синдрома (выявлен у 90%). Указанный синдром у 2/3 детей сочетался с синдромами фебрильных судорог и вегетативно-висцеральных дисфункций, однако последние два синдрома у части детей встречались и изолированно.
Изолированный синдром вегетативно-висцеральных дисфункций характеризовался крайне выраженным полиморфизмом проявлений: нарушение терморегуляции, дыхания, сердечной деятельности, функции желудочно-кишечного тракта, пароксизмальное повышение артериального давления и другие расстройства. Мы склонны считать, что синдром вегето-висцеральных дисфункций у детей с синдромом Платтера встречается значительно чаще, чем у указанных 12,5% пациентов. На существование гиподиагностики синдрома вегето-висцеральных дисфункций могут указывать выявленные нами фенотипические особенности детей, в том числе очень хороший (скорее избыточный) аппетит, склонность к задержке жидкости, как бы немотивированный субфебрилитет. Наши наблюдения показали, что у большинства детей с якобы немотивированным субфебрилитетом последний хорошо контролировался мочегонными средствами, что явно указывает на связь этого симптома с ликворной гипертензией, в том числе с повышением давления в области третьего желудочка мозга — месте локализации центра терморегуляции.
У детей с синдромом Платтера обращал на себя внимание и синдром мышечной гипотонии, который у ряда пациентов был настолько сильно выражен, что специалисты высказывали предположение о наличии у них болезни Верднига–Гоффманна или миелодисплазии.
Таким образом, частое выявление у детей с синдромом Платтера внутренней гидроцефалии, изолированного синдрома вегето-висцеральных дисфункций, наличие вегетативных нарушений указывает на возможность нарушения функции диэнцефальной области. Изменения со стороны скелетной мускулатуры трактовать сложнее. Однако если учесть, что средний мозг, примыкающий к области сильвиева водопровода, контролирует регуляцию мышечного тонуса и сигналы к мышцам поступают через ретикулярную формацию по двум ретикулоспинальным путям [11], то это нарушение может быть рассмотрено с позиции существования у данного контингента детей внутренней гидроцефалии и расстройства ликвородинамики, поскольку гипоталамус, таламус и ретикулярная формация являются звеньями единой суперфункциональной системы, корригирующей гомеостатические программы наиболее сложных вегетативных, эндокринных, трофических и психических функций [12].
У 9% пациентов школьного возраста с синдромом Платтера зарегистрированы заболевания нейроэндокринной и эндокринной системы (диэнцефальный синдром, несахарный диабет, транзиторный несахарный диабет, транзиторный гипопаратиреоз, инсулинозависимый сахарный диабет, поликистоз яичников, эутиреоидная струма, диффузный токсический зоб, субкомпенсированный гипокортицизм). У детей с синдромом Платтера, отмечается тенденция к высоким показателям роста и слабой пигментации кожи, что может также указывать на дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы. Кроме того, у этих детей существует ряд симптомов, которые мы назвали торакальными и к числу которых относится синдром сдавления средостения. Этот синдром мы наблюдали только у детей первых 2–2,5 мес жизни при значительном увеличении тимуса.
Все исследователи, занимавшиеся изучением особенностей лиц со стойкой тимомегалией (а основную группу в них, вне всякого сомнения, составляют дети с синдромом Платтера), обращали внимание на их пониженную физическую активность.
При специальном опросе 72 пациентов в возрасте 10–24 лет с синдромом Платтера у 46% из них было отмечено негативное отношение к физическим нагрузкам, особенно к бегу на длинные дистанции и езде на велосипеде. Подростки и лица молодого возраста, способные передать ощущения, появлявшиеся при физической нагрузке, отмечали на ее фоне чувство слабости, ощущение нехватки воздуха.
Когда у 30 подростков с синдромом Платтера, не имевших органических заболеваний сердца, было проведено эхокардиографическое исследование сердца на аппарате 128 х Р — ACUSON (США) с определением массы миокарда левого желудочка сердца, у 27 из них индексированная (относительно массы тела) масса миокарда левого желудочка сердца оказалась достоверно меньше (р
Л. Г. Кузьменко, доктор медицинских наук, профессор
РУДН, Москва