за что отвечает вегетативная нервная система человека
За что отвечает вегетативная нервная система человека
Выше отмечалась коренная качественная разница в строении, развитии и функции неисчерченных (гладких) и исчерченных (скелетных) мышц. Скелетная мускулатура участвует в реакции организма на внешние воздействия и отвечает на изменение среды быстрыми и целесообразными движениями. Гладкая мускулатура, заложенная во внутренностях и сосудах, работает медленно, но ритмично, обеспечивая течение жизненных процессов организма. Эти функциональные различия связаны с разницей в иннервации: скелетная мускулатура получает двигательные импульсы от анимальной, соматической части нервной системы, гладкая мускулатура — от вегетативной.
Вегетативная нервная система управляет деятельностью всех органов, участвующих в осуществлении растительных функций организма (питание, дыхание, выделение, размножение, циркуляция жидкостей), а также осуществляет трофическую иннервацию (И. П. Павлов).
Трофическая функция вегетативной нервной системы определяет питание тканей и органов применительно к выполняемой ими функции в тех или иных условиях внешней среды (адаптационно-трофическая функция).
Известно, что изменения в состоянии высшей нервной деятельности отражаются на функции внутренних органов и, наоборот, изменение внутренней среды организма оказывает влияние на функциональное состояние центральной нервной системы. Вегетативная нервная система усливает или ослабляет функцию специфически работающих органов. Эта регуляция имеет тонический характер, поэтому вегетативная нервная система изменяет тонус органа. Так как одно и то же нервное волокно способно действовать лишь в одном направлении и не может одновременно повышать и понижать тонус, то сообразно с этим вегетативная нервная система распадается на два отдела, или части: симпатическую и парасимпатическую — pars sympathica и pars parasympathica.
Симпатический отдел по своим основным функциям является трофическим. Он осуществляет усиление окислительных процессов, потребление питательных веществ, усиление дыхания, учащение деятельности сердца, увеличение поступления кислорода к мышцам.
Роль парасимпатического отдела охраняющая: сужение зрачка при сильном свете, торможение сердечной деятельности, опорожнение полостных органов.
Сравнивая область распространения симпатической и парасимпатической иннервации, можно, во-первых, обнаружить преобладающее значение одного какого-либо вегетативного отдела. Мочевой пузырь, например, получает в основном парасимпатическую иннервацию, и перерезка симпатических нервов не изменяет существенно его функции; только симпатическую иннервацию получают потовые железы, волоско-вые мышцы кожи, селезенка, надпочечники. Во-вторых, в органах с двойной вегетативной иннервацией наблюдается взаимодействие симпатических и парасимпатических нервов в форме определенного антагонизма. Так, раздражение симпатических нервов вызывает расширение зрачка, сужение сосудов, ускорение сердечных сокращений, торможение перистальтики кишечника; раздражение парасимпатических нервов приводит к сужению зрачка, расширению сосудов, замедлению сердцебиения, усилению перистальтики.
Однако так называемый антагонизм симпатической и парасимпатической частей не следует понимать статически, как противопоставление их функций. Эти части взаимодействующие, соотношение между ними динамически меняется на различных фазах функции того или иного органа; они могут действовать и антагонистически, и синергически.
Антагонизм и синергизм — две стороны единого процесса. Нормальные функции нашего организма обеспечиваются согласованным действием этих двух отделов вегетативной нервной системы. Эта согласованность и регуляция функций осуществляются корой головного мозга. В этой регуляции участвует и ретикулярная формация.
Автономия деятельности вегетативной нервной системы не является абсолютной и проявляется лишь в местных реакциях коротких рефлекторных дуг. Поэтому предложенный PNA термин «автономная нервная система» не- является точным, чем и объясняется сохранение старого, более правильного и логичного термина «вегетативная нервная система». Деление вегетативной нервной системы на симпатический и парасимпатический отделы проводится главным образом на основании физиологических и фармакологических данных, но имеются и морфологические отличия, обусловленные строением и развитием этих отделов нервной системы.
Как правило, обе части ВНС действуют антагонистически. В нормальных (физиологических) условиях деятельность органов, иннервируемых ВНС, зависит от преобладания той или иной части. В большинстве случаев имеет место синергическое действие.
Вегетативные нервы. Точки выхода вегетативных нервов.
Анимальные нервы выходят из мозгового ствола и спинного мозга на всем их протяжении сегментарно, причем эта сегментарность сохраняется частично и на периферии. Вегетативные нервы выходят только из нескольких отделов (очагов) центральной нервной системы. Имеются 4 таких очага, откуда выходят вегетативные нервы:
1. Мезэнцефалический отдел в среднем мозге (nucl. accessorius и непарное срединное ядро III пары черепных нервов).
2. Бульварный отдел в продолговатом мозге и мосте (ядра VII, IX и X пар черепных нервов). Оба эти отдела объединяются под названием краниального.
3. Тораколюмбалъный отдел в боковых рогах спинного мозга на протяжении сегментов СVIII > TI — LIII.
4. Сакральный отдел в боковых рогах спинного мозга на протяжении сегментов SIII — SV.
Тораколюмбальный отдел относится к симпатической системе, а краниальный и сакральный — к парасимпатической.
Над этими очагами доминируют высшие вегетативные центры, которые не являются симпатическими или парасимпатическими, а объединяют в себе регуляцию обоих отделов вегетативной нервной системы. К ним относится и ретикулярная формация. Они являются надсегментарными и расположены в стволе и плаще мозга, а именно:
1. Задний мозг: сосудодвигательный центр на дне IV желудочка; мозжечок, которому приписывают регуляцию ряда вегетативных функций (сосудо-двигательные рефлексы, трофика кожи, скорость заживления ран и др.).
2. Средний мозг: серое вещество водопровода.
3. Промежуточный мозг: hypothalamus (tuber cinereum).
4. Конечный мозг: кора полушарий большого мозга.
Наибольшее значение для вегетативной регуляции имеет гипоталамическая область, которая является одним из самых древних отделов головного мозга, хотя и в ней различают более старые «образования и филогенетически более молодые.
Гипоталамо-гипофизарная система, действуя с помощью инкретов гипофиза, является регулятором всех эндокринных желез.
Гипоталамическая область регулирует деятельность всех органов растительной жизни, объединяя и координируя их функции.
Объединение вегетативных и анимальных функций всего организма осуществляется в коре большого мозга, особенно в премоторной зоне.
Кора, будучи, по И. П. Павлову, комплексом корковых концов анализаторов, получает раздражения от всех органов, в том числе и от органов растительной жизни, и через посредство своих эфферентных систем, в том числе и вегетативной нервной системы, оказывает влияние на эти органы. Следовательно, существует двусторонняя связь коры и внутренностей — кортиковисцеральная связь. Благодаря этому все вегетативные функции подчиняются коре головного мозга, которая ведает всеми процессами организма.
Таким образом, вегетативная нервная система есть не автономная система, как это считали до И. П. Павлова, а специализированная часть единой нервной системы, подчиненная высшим отделам ее, включая и кору большого мозга. Поэтому, как и в анимальной нервной системе, в вегетативной можно различать центральный и периферический ее отделы. К центральному отделу относятся описанные выше очаги и центры в спинном и головном мозге, а к периферическому — нервные узлы, нервы, сплетения и периферические нервные окончания.
В последнее время установлено, что вегетативные узлы имеют свою афферентную иннервацию, благодаря которой они находятся под контролем центральной нервной системы.
Резюме
В то же время вегетативная часть нервной системы имеет ряд особенностей строения:
1) вегетативные ядра расположены в головном и спинном мозге в виде отдельных скоплений (очагов);
2) путь от вегетативного ядра в центральной нервной системе к иннервируемому органу состоит из двух нейронов, а не из одного, как у соматической нервной системы;
3) эффекторные нейроны присутствуют в составе периферической нервной системы в виде вегетативных узлов (ганглиев).
Парасимпатическими центрами являются ядра, расположенные в стволе головного мозга и в крестцовом отделе спинного мозга. В стволе головного мозга находятся добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича), расположенное в среднем мозге, верхнее слюноотделительное ядро лицевого (промежуточного) нерва, лежащее в толще моста, нижнее слюноотделительное ядро языкоглоточного нерва и заднее ядро блуждающего нерва, залегающие в продолговатом мозге. Крестцовый (сакральный) отдел образован крестцовыми парасимпатическими ядрами, залегающими в латеральном промежуточном веществе II—IV крестцовых сегментов спинного мозга.
Периферическая часть вегетативной нервной системы образована выходящими из головного и спинного мозга вегетативными нервными волокнами, вегетативными сплетениями и их узлами, лежащими кпереди от позвоночника (предпозвоночные, или превертебральные, нервные узлы) и находящимися рядом с позвоночником (околопозвоночные, или паравертебральные, узлы), а также вегетативными волокнами и нервами, расположенными вблизи крупных сосудов, возле органов и в их толще, и нервными окончаниями вегетативной природы.
Нейроны ядер центрального отдела вегетативной нервной системы являются первыми эфферентными нейронами на путях от ЦНС (спинного и головного мозга) к иннервируемому органу. Волокна, образованные отростками этих нейронов, носят название предузловых (преганглионарных) нервных волокон, так как они идут до узлов периферической части вегетативной нервной системы и заканчиваются синапсами на клетках этих узлов.
Вегетативные узлы входят в состав симпатических стволов, крупных вегетативных сплетений брюшной полости и таза, а также располагаются в толще или возле органов пищеварительной, дыхательной систем и мочеполового аппарата, которые иннервируются вегетативной нервной системой.
В периферическом отделе ВНС возбуждение передается посредством нейромедиаторов. Ацетилхолин является медиатором преганглионарных волокон обеих частей ВНС и большинства постганглионарных парасимпатических нейронов. Медиатором постганглионарных симпатических нейронов является норадреналин. В настоящее время признано наличие симпатических преганглионарных волокон, идущих в составе симпатических стволов, медиатором которых является серотонин. Серотониноэргические волокна образуют синапсы с одноименными нейронами вегетативных ганглиев. Активация их нейронов приводит к активному сокращению гладких мышц желудка и кишечника.
Учебное видео анатомии вегетативной нервной системы (ВНС)
Редактор: Искандер Милевски. Дата последнего обновления публикации: 27.8.2020
Заболевания вегетативной нервной системы
Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС) иннервирует гладкую мускулатуру сосудов и внутренних органов, экзо- и эндокринные железы и отдельные паренхиматозные клетки. ВНС регулирует артериальное давление, кровоток и тканевую перфузию, метаболические процессы, объем и состав внеклеточной жидкости, функцию потовых желез и тонус гладкой мускулатуры внутренних органов. Центральные представительства ВНС в гипоталамусе регулируют прием пищи (чувство голода и насыщения), температуру тела, жажду, циркадные ритмы
Анатомия
ВНС делят анатомически и функционально на два отдела — симпатический и парасимпатический. Преганглионарные нейроны симпатической нервной системы расположены в промежуточных рогах от 8 шейного до 1 поясничного сегментов спинного мозга. Нейроны парасимпатической нервной системы расположены в стволе мозга и крестцовом отделе спинного мозга и покидают ЦНС в составе III, VII, IX и X черепных нервов и 2,3 и 4 крестцовых нервов. Ответная реакция на раздражение симпатической и парасимпатической систем часто бывает диаметрально противоположной, например, на скорость сердечных сокращений и кишечную перистальтику. Эти антагонистические функции отражают высоко координированные взаимодействия в пределах ЦНС.
Медиаторы
Ацетилхолин (АХ) — медиатор преганглионарных нейронов обоих отделов ВНС, а также медиатор постганглионарных парасимпатических нейронов и симпатических нейронов, иннервирующих потовые железы. Норадреналин (НА) — медиатор симпатических постганглионарных нейронов. Мозговой слой надпочечников выделяет в кровоток адреналин (А) под влиянием холинергической регуляции симпатической нервной системы.
Синтез и метаболизм катехоламинов
Катехоламины синтезируются из тирозина 1) гидроксилированного до леводопы, 2) декарбоксилированного до дофамина, 3) гидроксилированного до НА. Гидроксилирование тирозина является этапом биосинтеза, ограничивающим его скорость. Адреналин образуется в результате Nметилирования НА в мозговом слое надпочечников. Основными метаболитами катехоламинов являются Зметокси4гидроксиванилилминдальная кислота (из НА и А) и гомованилиновая кислота (ГВК) из дофамина. Катехоламины депонируются в секреторных пузырьках мозгового слоя надпочечников и окончаниях симпатических нервов и высвобождаются при деполяризации клеток. Выделенный медиатор частично инактивируется за счет обратного проникновения в нервные окончания. Ингибиторы этого процесса (трициклические антидепрессанты) способствуют функции катехоламинов путем усиления уровней нейротрансмиссии в синапсе.
Синтез и метаболизм ацетилхолина
Парасимпатические нейроны и преганглионарные симпатические нейроны синтезируют АХ из холина и ацетата. АХ депонируется в синаптических пузырьках и высвобождается при деполяризации. В основном, метаболизм АХ происходит в синаптической щели, и механизмы обратного поглощения не имеют большого значения.
Рецепторы
Катехоламины воздействуют на два типа рецепторов, а и р. Существует два субтипа — а1 и а2. А1рецептор служит промежуточным звеном в процессе вазоконстрикции (фенилэфрин и метоксамин являются избирательными агонистами; празозин — избирательным антагонистом). A2рецептор — промежуточное звено в процессе пресинаптического торможения высвобождения НА из адренергических нервов, он тормозит высвобождение АХ из холинергических нервов, липолиз в липоцитах, секрецию инсулина и стимулирует аггрегацию тромбоцитов. Специфические агонисты а2рецепторов — клонидин и аметилнорэпинефрин, йохимбин — специфический антагонист, ррецепторы подразделяются на два типа. р,рецептор чувствителен к воздействию и НА, и А и опосредует кардиостимуляцию и липолиз. а2рецептор более чувствителен к А, чем к НА и опосредует расширения сосудов и бронхов. Изопротеренол стимулирует оба типа рецепторов, а пропранолол блокирует оба типа. Избирательные антагонисты Pjрецепторов — метопролол и атенолол. В дальнейшем были выделены несколько подтипов как a1, так и а2рецепторов и у каждого была обнаружена типичная семикомпонентная трансмембранная структура. АХ воздействует на холиномиметические (нейромышечные и ганглионарные) и мускариновые рецепторы, каждый из которых имеет несколько молекулярных подтипов. Фармакологическое применение агонистов и антагонистов катехоламинов сведено в табл. 1751.
Поражения ВНС (табл. 1752)
Гипоталамические нарушения. Расстройства терморегуляции, питания (anorexia nervosa, ожирение), циркадного ритма и половой функции могут возникать в результате заболеваний, поражающих гипоталамус (врожденных или наследственных, опухолей, травмы, субарахноидального кровоизлияния). У детей такие состояния включают синдром Прадера-Вилли (ожирение, гипогонадизм, мышечная гипотония, нерезкая умственная отсталость), синдром Клейне-Левина (сонливость гиперсексуальность и булимия у подростков) и краниофарингиому. У взрослых травмы, аневризмы с субарахноидальным кровоизлиянием (аневризма передней соединительной артерии), глиомы гипоталамуса могут вызвать центральные расстройства ВНС.
Таблица 1751 Препараты, наиболее часто используемые в лечении заболеваний ВНС
| Препарат | Показания | Дозы и схема лечения |
|---|---|---|
| Андренергиеские агонисты | ||
| Адреналин | Анафилаксия | 100–500 мкг подкожно или внутримышечно (0,1–0,5 мл раствора 1:1000 на растворе хлорида Na), 25–50 мкг внутривенно медленно каждые 5–15 мин |
| Норадреналин | Шок, гипотензия | 2–4 мкг/мин НА внутривенно в разведенном виде |
| Изопротеренол | Кардиогенный шок, брадиаритмии, АВ-блокада Астма | 0,5–5,0 мкг/мин внутривенно, в развернутом виде Ингаляция |
| Тербуталин | Астма | 2,5–5,0 мг внутрь 3 раза/сут, 0,25–0,5 мг подкожно, ингаляции каждые 4–5 ч |
| Албутерол | Астма | 2,04,0 мг per os 34 раза/сут, ингаляции каждые 4–6 ч |
| Дофаминергические агонисты | ||
| Допамин | Шок | 25 мкг/кг/мин внутривенно (дофаминергический диапазон) 5–10 мкг/кг/мин внутривенно (дофаминергический и р-диапазон) 10–20 мкг/кг/мин внутривенно (р-диапазон) 20–50 мкг/кг/мин внутривенно (адиапазон) |
| Бромокриптин | Аменорея-галакторея Акромегалия Болезнь Паркинсона | 2,5 мг внутрь 2–3 раза/сут 5–15 мг per os 3–4 раза/сут 15–75 мг ежедневно |
| Центральные симпатические ингибиторы | ||
| Клонидин | Гипертензия | 0,1–0,6 мг внутрь 2 раза/сут |
| Препараты, блокирующие адренергические нейроны | ||
| Гуанетидин | Гипертензия | 10–100 мг per os ежедневно |
| Бетаблокаторы | ||
| Пропанолол | Гипертензия Стенокардия Инфаркт миокарда Аритмии Гипертрофическая кардиомиопатия Феохромоцитома Эссенциальный тремор Мигрень Тиреотоксикоз | 40–160 мг внутрь 2 раза/сут (или больше) |
| Метопролол | Гипертензия Инфаркт миокарда | 50–200 мг per os 2 раза в день, 100 мг per os 2 раза в день |
| Надолол | Гипертензия Стенокардия | 80–320 мг per os 4 раза в день, 80–240 мг per os ежедневно |
| Тимолол | Гипертензия Инфаркт миокарда | 10–30 мг per os 2 раза в день, 10 мг per os 2 раза в день |
| Атенолол | Гипертензия | 50–100 мг per os ежедневно |
| Альфаблокаторы | ||
| Феноксибензадин | Феохромоцитома | 10–60 мг per os 2 раза/сут, подбирать дозу по мере необходимости |
| Фентоламин | Феохромоцитома | 5 мг внутривенно (после пробной дозы 0,5 мг) |
| Празозин | Гипертензия Хроническая сердечная недостаточность | 1–5 мг per os 2–3 раза/сут, 2–7 мг per os 4 раза/сут |
| Ганглиоблокаторы | ||
| Триметафан | Гипертонический криз (расслаивающая аневризма аорты) | 1–3 мг/мин внутривенно |
| Холинергические агонисты | ||
| Бетанекол | Задержка мочи (необструктивная) 10–100 мг per os 3–4 раза/сут, 5 мг подкожно | |
| Антихолинэстеразные препараты | ||
| физостигмин | Центральная холинергическая блокада | 1–2 мг внутривенно (медленно) |
| Пиридостигмина бромид | Myasthenia gravis | 60–120 мг 2–3 раза/сут |
| Холинергичские блокаторы | ||
| Атропин | Брадикардия и гипотензия | 0,4–1,0 мг внутривенно каждые 12 ч |
Постуральная гипотензия
Первичные нарушения, вызывающие постуральную гипотензию, воздействуют либо на уровне ЦНС, либо на уровне периферической нервной системы. Синдром Шая-Дрейджера возникает в результате дегенеративного процесса в ЦНС (мультисистемное заболевание), включающего утрату нейронов в базальных ганглиях, стволе мозга и интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга. Постуральная гипотензия иногда развивается при фиксированной частоте сердечных сокращений и признаках дисфункции ЦНС (тремор, паркинсонизм и мозжечковая атаксия). На поздних стадиях заболевания часто встречается недержание мочи. Лечение включает умеренное увеличение объема потребляемой жидкости и назначение флудрокортизона 0,05–0,1 мг ежедневно. Периферическая Дегенерация нейронов ВНС также может вести к постуральной гипотензии. Постуральная гипотензия может возникать как острое состояние при синдроме Гийена-Барре, при дегенерации постганглионарных вегетативных нейронов (неизвестной этиологии) или как хроническое состояние при невропатии с преимущественным поражением тонких волокон (сахарный диабет, амилоидная невропатия). Опухоли мозгового слоя надпочечников (феохромоцитомы) приводят к приступообразной гипертензии и тахикардии.
Прочие заболевания ВНС
Часто встречаются нарушения функции мочевого пузыря. Они могут быть вызваны поражением спинного мозга выше крестцовых сегментов; при этом состоянии мочевой пузырь может опорожняться рефлекторно, но утрачен произвольный контроль мочеиспускания. Поражения, разрушающие спинной мозг ниже уровня Т12 (менингомиелоцеле, некротическая миелопатия), ведут к тому, что мочевой пузырь становится атоничным, рефлекторнонечувствительным, неспособным к опорожнению. Нарушения моторной иннервации (крестцовые нейроны, нервные корешки или периферические нервы) в форме поражений периферических мотонейронов сопровождаются затрудненным мочеиспусканием при нормальном восприятии наполненности мочевого пузыря. Чувствительная денервация ведет к потере ощущения наполненности мочевого пузыря и его атонии (сахарный диабет, сухотка спинного мозга).
Таблица 1752 Классификация расстройств ВНС
Генерализованные расстройства ВНС
Сегментарные расстройства ВНС
Очаговые расстройства ВНС
Источник: Справочник Харрисона по внутренним болезням
Дисфункция вегетативной нервной системы
Вегетативная нервная система регулирует бессознательные функции организма, включая сердечный ритм, кровяное давление, регуляцию температуры, желудочно-кишечную секрецию, а также метаболические и эндокринные реакции на стресс, такие как синдром «борьба или бегство». Поскольку регулирование этих функций связано с различными и множественными системами органов, дисфункции автономных нервных систем охватывают различные и множественные нарушения.
Состоит эта система из трех подсистем:
Система регулирует деятельность сердечной мышцы, гладких мышц, эндокринных желез и экзокринных желез. Автономная нервная система функционирует непроизвольно (рефлексивно) автоматически без сознательного контроля. Система достигает этой способности возбуждать или ингибировать активность посредством двойной иннервации тканей и органов-мишеней. Большинство органов-мишеней и тканей иннервируются нервными волокнами как парасимпатических, так и симпатических систем. Системы могут действовать, чтобы стимулировать органы и ткани противоположными способами (антагонистическими). Например, парасимпатическая стимуляция действует для снижения частоты сердечных сокращений.
Напротив, симпатическая стимуляция приводит к увеличению частоты сердечных сокращений. Системы также могут действовать сообща, чтобы стимулировать активность. Вегетативная нервная система достигает этого контроля через два отдела: симпатическая нервная система и парасимпатическая нервная система.
Дисфункции вегетативной нервной системы распознаются симптомами, которые возникают в результате отказа симпатических или парасимпатических компонентов. Дисфункция может быть обширной и проявляться как общий вегетативный отказ или может быть ограничена более локализованной рефлекторной дисфункцией. При множественной атрофии системы, генерализованной вегетативной недостаточности, пациенты мужского пола испытывают задержку мочи или недержание и импотенцию (невозможность достижения или поддержания эрекции полового члена). Как мужчины, так и женщины испытывают атаксию (отсутствие координации мышц) и резкое снижение артериального давления, когда они пытаются встать (ортостатическая гипотензия).
Могут развиться симптомы, подобные болезни Паркинсона, такие как медленное движение, тремор и жесткие мышцы. Визуальные нарушения, нарушения сна и снижение потоотделения также могут возникать. Лица с вегетативной дисфункцией, которые не проявляют классических симптомов ортостатической гипотензии, могут проявлять менее драматическую дисфункцию, называемую ортостатической непереносимостью. Эти пациенты испытывают более мягкое падение артериального давления при попытке встать. Однако, поскольку пациенты имеют повышенную частоту сердечных сокращений при стоянии, они описываются как имеющие синдром постуральной тахикардии. Хотя это не так распространено среди населения в целом, как гипертония, ортостатическая непереносимость является вторым наиболее распространенным расстройством регуляции артериального давления и является наиболее распространенной вегетативной дисфункцией.
Ортостатическая гипотония и ортостатическая непереносимость могут приводить к широкому спектру нарушений. Общие синдромы ортостатической непереносимости включают: гиперадренергическую ортостатическая гипотензия (частичная диссотуния); синдром ортостатической тахикардии (симпатикотоническая ортостатическая гипотензия); постуральный ортостатический синдром тахикардии (синдром пролапса митрального клапана); синдром постуральной тахикардии (сердце солдата); гиперадренергическая постуральная гипотензия (вазорегуляторная астения); симпатоническая ортостатическая гипотензия (нейроциркуляторная астения); гипердинамическое бета-адренергическое состояние (синдром раздраженного сердца); и идиопатическая гиповолемия (ортостатическая анемия).
Ортостатическая непереносимость чаще затрагивает женщин; соотношение между мужчинами и женщинами составляет не менее 4: 1. Это наиболее часто встречается у людей в возрасте до 35 лет. Более тяжелые формы, такие как множественная атрофия системы, часто возникают позже в жизни (средний возраст начала 60 лет) и затрагивают мужчин в четыре раза чаще, чем женщины.