Энмг при бас что показывает

Электронейромиография (ЭНМГ)

Что такое электронейромиография (ЭНМГ)?
ЭНМГ – это комплекс нейрофизиологических методов исследования, используемых в диагностике заболеваний периферической нервной системы: болезней двигательных нейронов, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечных синапсов и мышц.
ЭНМГ включает в себя две основные методики: стимуляционную электронейромиографию (ЭНМГ) и игольчатую электромиографию (иЭМГ).

Для чего мне назначили это исследование?
Лечащий врач на основании клинических данных и истории болезни подозревает у Вас заболевание (см перечень выше), подтвердить или исключить которое позволит ЭНМГ/иЭМГ. Кроме того, исследование поможет определить характер и распространенность патологического процесса, оценить его активность и динамику, скорректировать лечение.

Что представляет собой метод стимуляционной электронейромиографии?
Стимуляционная ЭНМГ – неинвазивный метод с использованием накожных поверхностных электродов, позволяющий оценить проводимость импульса по нервам в ответ на его стимуляцию электрическим током. Исследование сопровождается покалывающими ощущениями в месте действия тока, а также непроизвольным сокращением (подергиванием) исследуемой мышцы. ЭНМГ наиболее информативна при болезнях периферических нервов (моно- и полинейропатии) и нарушении нервно-мышечной передачи (декремент тест).

Как проходит обследование?
При проведении ЭНМГ Вас попросят раздеться (частично или полностью до белья), сесть или лечь на кушетку. Небольшой участок кожи в месте исследования будет обработан спиртом. При ЭНМГ на мышцу наложат поверхностные электроды (липучки на клейкой основе или чашечки, фиксируемые на коже лейкопластырем), после чего стимулирующим электродом будут наноситься электрические стимулы на различные области руки или ноги в проекции хода нерва. Сила тока тем сильнее, чем глубже располагается нерв. иЭМГ проводится без использования электрического тока, на небольшую глубину в расслабленную мышцу вводится игольчатый электрод, специалист просит вас расслабиться или напрячь мышцу, 3-4 раза меняется положение игольчатого электрода в мышце.

В некоторых случаях оба метода (ЭНМГ и иЭМГ) используются одномоментно: например, при травмах нервов, при радикуло- и плексопатиях, в сложных диагностических случаях и др.

Как долго проводится ЭНМГ?
Длительность обследования зависит от направительного диагноза и поставленных задач. В среднем исследование длится в течение 30 минут, но может в сложных случаях продолжаться и дольше.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЙ К ПРОВЕДЕНИЮ ЭНМГ НЕТ.
Исключением является нарушение целостности кожных покровов (травма, инфекция) в месте наложения электродов. Кроме того, ЭНМГ не может проводиться в случае, если на конечность, которую необходимо обследовать, наложена повязка, гипс или лонгета.

В ФГБНУ НЦН на базе лаборатории клинической нейрофизиологии и центра заболеваний периферической нервной системы проводится весь комплекс электронейромиографических исследований любой сложности на оборудовании экспертного класса (миографы Dantec Keypoint, Нейрософт Нейро-МВП-4). Исследование проводят специалисты с большим опытом работы, что гарантирует Вам проведение обследования в полном объеме и грамотную интерпретацию данных. Нашим ЭНМГ-специалистам приходится сталкиваться с самыми сложными и редкими заболеваниями, высокий уровень подготовки позволяет решить поставленные задачи в большинстве случаев.

Источник

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Симптомы

Ранние симптомы БАС включают в себя:

Заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. С дебютом заболевания симптоматика начинает прогрессировать, мышцы становятся слабее и затем возникает парализация. В конечном итоге происходит нарушение актов жевания глотания и дыхания.

Причины

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.
В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:

Факторы риска

Основные факторы риска БАС включают в себя:

Факторы внешней среды, увеличивающие риск этого заболевания включают в себя:

Осложнения

По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.

Диагностика

При появлении некоторых из ранних симптомов нервно-мышечных заболеваний необходимо обратиться к лечащему врачу, который при необходимости направит на консультацию к неврологу. Но даже своевременное обращение к неврологу не гарантирует того что диагноз будет выставлен сразу так как требуется некоторое время для верификации диагноза. Невролога будет интересовать история болезни и неврологический статус.

Боковой амиотрофический склероз достаточно сложно диагностировать на ранних стадиях, так как симптоматика схожа с другими неврологическим заболеваниями. Из диагностических методов используются следующие:

Лечение

В связи с тем, что процессы при боковом амиотрофическом склерозе не дается повернуть вспять, то лечение направлено на замедление прогрессирования симптоматики.

Медикаментозное лечение. Препарат рилузол (RILUTEK) является первым и единственным препаратом, одобренным для замедления БАС. Препарат оказывает тормозящее влияние на прогрессирование заболевания у некоторых пациентов возможно за счет снижения уровня глутамата – вещества являющегося медиатором в нервной системе и уровень, которого у пациентов с БАС часто повышен. Кроме того возможно назначение других медикаментов для уменьшения таких симптомов как запор мышечные судороги усталость гиперсаливация боль депрессия.

ЛФК. Физические упражнения под наблюдением врача ЛФК позволяют поддержать мышечную силу и диапазон движений на более длительный период деятельность сердечно-сосудистой системы и улучшить общее самочувствие.

Использование ходунков или инвалидной коляски тоже позволяет сохранять определенный объем движений.

Психологическая помощь. Нередко требуется помощь психолога в связи осознанием пациентом неизлечимости заболевания. Хотя в некоторых случаях продолжительность жизни может превышать 3-5 лет и достигать 10 лет.

Источник

Оглавление

Электронейромиография (ЭНМГ) – современный метод инструментальной диагностики, позволяющий определить сократительную способность мышц и состояние нервной системы. Обследование дает возможность обнаружения не только функциональных и органических патологий нервной системы. Диагностика проводится и в урологической, хирургической, акушерской и офтальмологической практиках. Метод обладает большим количеством показаний.

Процедура электронейромиографии заключается в воздействии низкоинтенсивных электрических импульсов и фиксации ответной реакции специальным оборудованием.

Во время нее оцениваются такие важные показатели функциональности организма пациента, как:

В зависимости от подозреваемой патологии и ее симптомов назначается комплексное или локальное исследование.

Проводят такую диагностику, как:

Как правило, обследование проводится неоднократно. Сначала метод задействуют при диагностировании патологии, а затем с его помощью контролируют эффективность терапии.

Методика проведения диагностики

ЭНМГ верхних конечностей и других частей тела проводится с помощью специального оборудования. Оно регистрирует скорость прохождения нервного импульса к тканям. Во время проводимой стимуляции у пациента могут возникать неприятные ощущения, но не боль. Дискомфорт обусловлен раздражением нерва и дальнейшим сокращением мышцы. При игольчатой диагностике электроды вводятся непосредственно в мышцы. Пациент может испытать небольшую боль на подготовительном этапе и при извлечении электродов. Это также обусловлено воздействием на нервные окончания.

Процедура обычно занимает 30-60 минут. Пациент находится в специальном кресле сидя, полусидя или лежа. Участки кожи, которые будут соприкасаться с электродами, тщательно обрабатываются антисептиком. Затем на мышечную ткань накладываются электроды. Сначала мышцы пациента расслаблены, и диагностика проводится в этом состоянии. Затем пациента просят напрячь мышцы. Это позволяет зарегистрировать импульсы другого вида.

Все полученные результаты фиксируются в компьютере. При желании их можно записать на диск или распечатать на бумаге.

Результаты обследования выдаются сразу же. Расшифровкой занимается врач.

С какой целью проводится электронейромиография?

Нормальное функционирование всего организма человека возможно только при адекватной работе нервной системы. Именно она обеспечивает наши движения и реакции на внешние раздражители. Движения и рефлексы контролируются центральной нервной системой. Если в каком-то ее звене происходят нарушения, передача импульсов от нервных волокон к мышцам замедляется. Методика ЭНМГ как раз и позволяет определить возникшие нарушения.

Современная методика является одной из самых информативных. Если проводить диагностику на ранних стадиях развития патологического процесса, можно быстро провести терапию и избавить пациента от ряда опасных осложнений, которые могут стать причиной пареза или паралича конечностей, например.

В рамках исследования специалистам удается определить такие важные характеристики нарушений, как:

Также электронейромиография ног, рук и других частей тела дает возможность повышения уровня эффективности терапии.

Способы проведения исследования

Суть этого метода заключается в стимуляции отдельных нервов. Электроды при таком способе проведения исследования накладываются на поверхность кожи в местах, где проходят нервы. Скорость проведения нервного импульса фиксируется компьютерной техникой. При данном способе диагностики определяется и выраженность мышечного ответа.

Проводится стимуляционная электронейромиография при:

При таком способе исследования электроды вводятся непосредственно в мышцы.

Этот метод исследования актуален при:

Проводятся и смешанные исследования. Они подразумевают накладывание электродов на поверхность кожи и их внедрение непосредственно в мышцы.

Выбор в пользу подходящего способа проведения диагностики осуществляет врач. Зависит выбор от возраста пациента, его общего состояния, предполагаемого диагноза, наличия сопутствующих патологий и ряда других факторов.

Медицинские показания для проведения диагностики

Электронейромиография конечностей и других частей тела проводится при подозрении на:

Пройти такую диагностику, как электронейромиография (ЭНМГ), рекомендуется при:

Сделать электронейромиографию ваш врач может посоветовать и в других случаях. Не отказывайтесь от современной диагностики! Помните, что она может помочь поставить точный диагноз и максимально быстро приступить к лечению обнаруженной патологии.

В каких случаях диагностика противопоказана?

ЭНМГ конечностей и других частей тела не проводится при:

Здесь перечислены только абсолютные противопоказания. На самом деле, обследование не проводится и в ряде других случаев.

Обо всех противопоказаниях вам расскажет врач. Перед началом диагностики обратите внимание своего врача на перенесенные заболевания и те, которые выявлены у вас в настоящий момент. Перед ЭНМГ нижних конечностей и других частей тела сообщите о наличии кардиостимуляторов, протезов, хронических патологиях, психических и иных расстройствах. Это позволит специалисту принять правильное решение о целесообразности проведения диагностики в вашем случае.

Непосредственно перед диагностикой откажитесь от:

Как правильно объяснить полученные результаты исследования?

Важно! Расшифровать все показатели, полученные во время диагностики, и правильно оценить их может только опытный специалист, обладающий необходимыми навыками и результатами. При получении результатов врач обязательно сравнивает их с нормальными, а затем оценивает степень отклонений. После этого устанавливается предварительный диагноз.

Одним из преимуществ исследования является то, что его результатом является графическое изображение. Благодаря ему все изменения нервной и мышечной активности отображаются визуально. Это упрощает интерпретацию результатов обследования. При необходимости проводятся дополнительные обследования. Они позволяют уточнить поставленный диагноз. Также дополнительные обследования назначаются в ходе терапии, для ее корректировки с целью повышения эффективности.

Для получения точных результатов ЭНМГ необходимо:

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

Чтобы записаться на диагностику и уточнить цену электронейромиографии, позвоните в МЕДСИ

Источник

Международный неврологический журнал 8 (54) 2012

Вернуться к номеру

Электронейромиография в дифференциальной диагностике БАС и клинически сходных синдромов на ранних стадиях заболевания

Версия для печати

Резюме. Цель: изучение электронейромиографических особенностей больных с вероятным/возможным боковым амиотрофическим склерозом (БАС), миастенией, спондилогенной ишемической миелопатией, уточнение дифференциально-диагностических критериев.
Методы: клинико-неврологический, стимуляционная и игольчатая электронейромиография.
Результаты. На ранней стадии заболевания БАС как в клинически заинтересованных, так и в интактных мышцах имеются признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса, что характеризуется обязательным наличием спонтанной активности, укрупнением и полифазией потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), укрупнением F-волны, отсутствием изменений со стороны М-ответа, скорости распространения возбуждения по моторным (СРВм) и сенсорным порциям (СРВс). 29,2 % больных могут иметь легко выраженный феномен декремента, равный 14,2 ± 3,6 %. Заболевание хронической спондилогенной ишемической миелопатией характеризуется признаками денервационно-реиннервационного процесса в клинически пораженных мышцах и отсутствием таковых — в интактных. При длительно текущем заболевании могут иметь место изменения со стороны М-ответов, СРВм и/или СРВс, блоки F-волн. Феномен декремента у 89,3 % больных не определяется. У больных миастенией выявляется ярко выраженный декремент М-ответа; у 35,4 % больных могут встречаться до 20 % миодистрофических ПДЕ.
Выводы. 1. Для спондилогенной ишемической миелопатии характерно: снижение проксимальной СРВм по длинным нервам конечностей, повышение амплитуды F-волн наряду с блоками, у части больных — легкое (в пределах 10–20 %) снижение СРВс и/или СРВм по нервам пораженного корешка, отсутствие значимого декремента М-ответа, признаки умеренной денервации в клинически пораженных мышцах, при отсутствии денервационных изменений в клинически интактных мышцах. 2. Для БАС на ранней стадии характерно: сочетание «гигантских» F-волн с блоками, наличие бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженного укрупнения потенциалов двигательных единиц. Возможно наличие минимального диагностически значимого декремента М-ответа в пределах 11–18 % при низкочастотной стимуляции. 3. Для больных миастенией характерно наличие декремента М-ответа > 12 % при низкочастотной стимуляции, отсутствие признаков неврального поражения. Возможно прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа и F-волн при повторной стимуляции. На игольчатой ЭМГ возможно наличие до 20 % миодистрофических ПДЕ.

Резюме. Мета: вивчення електронейроміографічних особливостей хворих з імовірним/можливим бічним аміотрофічним склерозом (БАС), міастенією, спондилогенною ішемічною мієлопатією, уточнення диференціально-діагностичних критеріїв.
Методи: клініко-неврологічний, стимуляційна та голкова електронейроміографія.
Результати. На ранній стадії захворювання БАС як у клінічно зацікавлених, так і в інтактних м’язах є ознаки поточного денерваційно-реіннерваційного процесу, що характеризується обов’язковою наявністю спонтанної активності, укрупненням і поліфазією потенціалів рухових одиниць (ПРО), укрупненням F-хвилі, відсутністю змін із боку М-відповіді, швидкості поширення збудження по моторних (ШПЗм) і сенсорних порціях (ШПЗс). 29,2 % хворих можуть мати легко виражений феномен декременту, що дорівнює 14,2 ± 3,6 %. Захворювання на хронічну спондилогенну ішемічну мієлопатію характеризується ознаками денерваційно-реіннерваційного процесу в клінічно уражених м’язах і відсутністю таких — в інтактних. При тривалому перебігу захворювання можуть мати місце зміни з боку М-відповідей, ШПЗм і ШПЗс, блоки F-хвиль. Феномен декременту в 89,3 % хворих не визначається. У хворих на міастенію виявляється яскраво виражений декремент М-відповіді; у 35,4 % хворих можуть зустрічатися до 20 % міодистрофічних ПРО.
Висновки. 1. Для спондилогенної ішемічної мієлопатії характерно: зниження проксимальної ШПЗм по довгих нервах кінцівок, підвищення амплітуди F-хвиль поряд із блоками, у частини хворих — легке (у межах 10–20 %) зниження ШПЗс і ШПЗм по нервах ураженого корінця, відсутність значимого декременту М-відповіді, ознаки помірної денервації в клінічно уражених м’язах, за відсутності денерваційних змін у клінічно інтактних м’язах. 2. Для БАС на ранній стадії характерно: поєднання «гігантських» F-хвиль із блоками, наявність бурхливої спонтанної активності у всіх м’язах і вираженого укрупнення потенціалів рухових одиниць. Можлива наявність мінімального діагностично значимого декременту М-відповіді в межах 11–18 % при низькочастотній стимуляції. 3. Для хворих на міастенію характерна наявність декременту М-відповіді > 12 % за низькочастотної стимуляції, відсутність ознак неврального ураження. Можливе прогресуюче зниження амплітуди М-відповіді і F-хвиль при повторній стимуляції. На голковій ЕМГ можлива наявність до 20 % міодистрофічних ПРО.

Summary. Purpose: to study electroneuromyographic features of patients with probable/possible amyotrophic lateral sclerosis (ALS), myasthenia gravis, spondylogenic ischemic myelopathy, clarification of differential diagnostic criteria.
Methods: clinical-neurological, stimulation and needle electroneuromyography
Results. At the early stage of ALS both in clinically relevant and intact muscles, there are signs of current denervation-reinnervation process that is characterized by the obligatory presence of spontaneous activity, consolidation, and polyphasy of motor unit potential (MUP), enlargement of F-wave, the lack of changes in the M-response, motor (MCV) and sensory nerve conduction velocity (SCV). 29.2 % of patients can be easily expressed in the phenomenon of the decrement equal to 14.2 ± 3.6 %. The disease of chronic ischemic spondylogenic myelopathy is characterized by signs of denervation-reinnervation process in clinically affected muscles, and their lack in intact muscles. In long-term illness there can tale place changes in the M-responses, MCV and/or SCV, blocks of F-waves. The phenomenon of the decrement in 89.3 % of patients was not determined. In patients with myasthenia significant decrement of M-response is revealed; in 35.4 % of patients up to 20 % myodistrophic MUPs may occur.
Conclusions: 1. Spondylogenic ischemic myelopathy is characterized by: lower proximal MCV on long nerves of limbs, increasing the amplitude of F-waves along with the blocks, in some patients — a light (in the range of 10–20 %) reduction in MCV and/or SCV on the nerves of the affected root, no significant decrement of the
M-response, signs of moderate denervation in clinically affected muscles, with no denervation changes in clinical intact muscle. 2. ALS at the early stage is characterized by: a combination of «giant» F-waves with blocks, the presence of wild spontaneous activity in all muscles and significant enlargement of motor unit potentials. There may be a minimal diagnostically significant decrement of the M-response in the range 11–18 % at low-frequency stimulation. 3. Patients with myasthenia gravis are characterized by decrement M-response > 12 % at low-frequency stimulation, lack of signs of neural damage. Progressive reduction in the amplitude of M-response and F-waves during repetitive stimulation is possible. In needle EMG there may be up to 20 % myodistrophic MUP.

боковой амиотрофический склероз, миастения, спондилогенная миелопатия, электронейромиография.

Ключові слова: бічний аміотрофічний склероз, міастенія, спондилогенна мієлопатія, електронейроміографія.

Key words: amyotrophic lateral sclerosis, myasthenia gravis, spondylogenic myelopathy, electroneuromyography.

Введение

Актуальность данной работы продиктована необходимостью более глубокого изучения до сих пор остающегося фатальным тяжелого нейродегенеративного заболевания нервной системы, такого как боковой амио-трофический склероз (БАС), омоложением его дебюта в последнее время, а также поиском ранних достоверных критериев дифференциальной диагностики потенциально излечимых синдромов, имеющих сходную с БАС клиническую картину.

БАС представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность БАС в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 0,8 до 7,3 случая на 100 000 человек, заболеваемость — 0,2–2,4 случая на 100 000 человек в год, при этом в последнее время отмечены тенденции к росту заболеваемости во всех возрастных группах и к более злокачественному течению [1, 2]. Количество больных в мире составляет 60–70 тыс. [2, 3]. Официальная статистика по эпидемиологии БАС в Украине, в том числе в Одесской области, отсутствует.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко, болезнь Герига, болезнь двигательных нейронов) — идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга [1, 2].

Впервые данное заболевание было описано в 1865 г. французским невропатологом Ж. Шарко. Но, несмотря на почти 150-летнее изучение, БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным, часто асимметричным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности, тяжелой инвалидности и смерти больных. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 40–80 лет, но в последние годы рядом авторов отмечено омоложение возраста дебюта БАС до 20–30 лет. Средняя продолжительность жизни больных БАС, по данным литературы, составляет 2–5 лет, после присоединения к клинической картине бульбарного синдрома — 1–2 года [1, 2].

До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, а специфические методы диагностики и лечения этого заболевания не разработаны.

Большой интерес в плане дифференциальной диагностики представляет группа клинически сходных с БАС нозологий, требующих принципиально иных, потенциально эффективных подходов в лечении. Прежде всего это такие заболевания, как миастения и спондилогенная миелопатия.

Клиническая картина на ранних стадиях бульбарных форм БАС и миастении зачастую сходна и характеризуется наличием в той или иной степени выраженного бульбарного синдрома (проявляющегося дисфонией, дисфагией, дизартрией), а также общей слабостью, слабостью мимической, жевательной мускулатуры. При заболевании шейно-грудной формой БАС болезнь может дебютировать с амиотрофий дистальных (реже проксимальных) отделов верхних конечностей, неловкости при выполнении тонких движений пальцами (как и при цервикальной спондилогенной миелопатии), но на более поздних стадиях (учитывая злокачественный характер течения данного заболевания — через несколько месяцев) могут присоединиться бульбарные нарушения.

Сходство ранних симптомов заболеваний затрудняет клиническую дифференциальную диагностику на ранних стадиях, в то время как важность свое-временного распознания заболеваний, поддающихся эффективному лечению, а также возможная более высокая эффективность лечения БАС при условии ранней диагностики не вызывают сомнений. Поэтому необходимо совершенствовать критерии, на основании которых можно было бы с более высокой достоверностью дифференцировать указанные заболевания на ранних стадиях.

Цель данной работы — изучение электронейромиографических особенностей больных с вероятным/возможным БАС, миастенией, спондилогенной ишемической миелопатией (СИМ), уточнение дифференциально-диагностических критериев.

Объект и методы исследования

В течение 10 лет (2003–2012 гг.) обследовано 197 больных в возрасте 25–82 лет. Из них 48 больных в возрасте 46–72 лет с возможным/вероятным БАС; 65 больных с миастенией (из них 31 — с генерализованной формой, 24 — с бульбарной, 10 — с офтальмической) в возрасте 25–42 лет, и со спондилогенной ишемической миелопатией (СИМ) — 84 больных в возрасте 38–82 лет. Распределение обследованных больных по нозоформам представлено на рис. 1.

В исследовании применялись клинико-неврологический метод, стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), игольчатая электромиография (ЭМГ). Клинико-неврологическое обследование проводилось по стандартному протоколу, с учетом критериев диагностики БАС El Escorial (пересмотр 1998) и критериев диагностики миастении [1, 4].

Комплексное ЭНМГ-исследование с использованием стимуляционной и игольчатой методик входит в обязательную клинико-диагностическую программу «Клинического протокола оказания медицинской помощи больным боковым амиотрофическим склерозом» [5].

Исследование проводилось по общепринятой методике [6] на компьютерном электронейромиографе «Нейро-МВП». У всех больных была проведена стимуляционная ЭНМГ с оценкой амплитуды и длительности М-ответов, определением скорости распространения возбуждения по моторным порциям (СРВм) нервов верхних конечностей: n.мedianus, n.ulnaris, n.radialis, n.axillaris, n.suprascapularis, n.acsessorius, нижних конечностей: n.tibialis, n.peroneus, и по сенсорным порциям (СРВс) n.medianus, n.ulnaris, n.radialis, n.suralis. По n.medianus, n.ulnaris, n.tibialis было проведено исследование F-волны и оценка СРВм в проксимальных отделах нервов.

Также всем больным был проведен стандартный декремент-тест: 5 последовательных серий электрических импульсов супрамаксимальной интентивности, в каждой серии по 5 импульсов, подаваемых с частотой 3/с. В ходе декремент-теста оценивалась надежность нервно-мышечной передачи. При наличии патологических или пограничных изменений дополнительно проводилась проба с тетанизацией — высокочастотная (50/с) стимуляция супрамаксимальными электрическими импульсами, длительность серии — 4 с.

Игольчатая ЭМГ проводилась всем больным по следующей схеме: исследовались две наиболее клинически пораженные мышцы (лица, языка или верхних конечностей), по одной клинически интактной мышце на противоположной верхней конечности и одной из нижних конечностей (4–5 мышц у каждого больного в зависимости от распространенности заболевания). Исследовали состав спонтанной активности и потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) — не менее 20 из каждой мышцы. Оценивали амплитуду (среднюю и максимальную), длительность ПДЕ, количество полифазных ПДЕ.

Результаты и их обсуждение

Результаты клинико-неврологического обследования. Больные с вероятным или возможным БАС, отобранные с учетом критериев El Escorial (1998), предъявляли следующие жалобы: общая слабость, повышенная утомляемость (100 %), слабость мимической, жевательной мускулатуры (56,2 %), изменение тембра голоса, монотонность речи (35,4 %), периодическое нарушение глотания, периодические поперхивания (35,4 %), слабость в дистальных и/или проксимальных отделах конечностей (62,5 %), периодические фасцикуляции в мышцах конечностей и верхнего плечевого пояса (83,3 %), крампи икроножных мышц (21,0 %). У всех больных были выявлены в той или иной степени выраженные признаки заинтересованности центрального мотонейрона и периферического мотонейрона в одной или более областей сегментарной иннервации. У 29,2 % больных имелись нерезко выраженные амиотрофии отдельных мышц, чаще — m.interosseus I, m.abductor digiti minimi, m.deltoideus или m.suрrascapularis.

Для данного исследования были отобраны больные миастенией на ранней стадии развития заболевания, впервые обратившиеся за медицинской помощью и не получавшие лечения. Их основные жалобы: общая слабость, повышенная утомляемость, хуже к концу дня (100 %), слабость мимической, жевательной мускулатуры (66,1 %), нерезкое изменение тембра голоса (27,7 %), периодическое нарушение глотания, поперхивания (41,5 %), слабость в дистальных и/или проксимальных отделах конечностей (21,5 %).

Больные СИМ в силу ряда причин (различного возраста, позднего обращения, неэффективности предшествующего лечения и др.) поступали на обследование в разных стадиях развития заболевания, у 34,5 % имелись негрубо выраженные диффузные амиотрофии мышц верхнего плечевого пояса и конечностей. Все больные (100 %) также предъявляли жалобы на общую слабость, утомляемость, 34,3 % отмечали периодические фасцикуляции в мышцах конечностей и/или туловища, у 17,2 % отмечались крампи икроножных мышц. 11,4 % больных периодически отмечали затруднение глотания, осиплость голоса. У 15,5 % имели место в той или иной степени выраженные признаки заинтересованности пирамидной системы.

Результаты электронейромиографических исследований. Наиболее значимые изменения со стороны периферических нервов были выявлены у больных СИМ, что соответствует литературным данным. Так, у 46,4 % больных имело место достоверное снижение амплитуды М-ответов дистальной группы мышц верхних конечностей (5,2 ← 0,8 мВ, p 12 % при низкочастотной стимуляции, отсутствие признаков неврального поражения. Возможно прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа и F-волн при повторной стимуляции. На игольчатой ЭМГ возможно наличие до 20 % миодистрофических ПДЕ.

1. Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 3-39.

2. Боковой амиотрофический склероз / Под ред. И.А. Завалишина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 272 с.

3. Егоркина О.В., Волошина Н.П., Гапонов И.К. Боковой амиотрофический склероз: основные современные направления в лечении // Международный неврологический журнал. — 2008. — № 6(22).

4. El Escorial Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) & Diagnostic Criteria for Myasthenia Gravis. http://www.medicalcriteria.com

5. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И., Санадзе А.Г. Электромиография при нервно-мышечных заболеваниях. — Таганрог: Изд-во Таганрогского радиотех. университета, 1997. — 369 с.

6. Моткова И.В. Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ): Дис… канд. мед. наук. — Смоленск, 2008. — 129 с.

7. Сердюк А.В., Левицкий Г.Н., Скворцова В.И. Изучение денервационно-реиннервационного процесса при болезни двигательного нейрона и доброкачественных заболеваниях мотонейронов // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — № 2. — С. 37-43.

8. Третьякова А.І. Методологічні підходи до клінічного опробування результатів електроміографічної діагностики шийної радикулопатії // Український неврологічний журнал. — 2012. — № 2. — С. 55-61.

Источник