если у ребенка повышен билирубин что делать

Как правильно снизить билирубин у ребёнка?

Неонатальная желтуха — явление обычное. Ей страдают 8 из 10 новорожденных. Долгое время ее не лечили вовсе, но сейчас все больше педиатров сходятся на том, что, если проявления желтухи сохраняются после нескольких дней в роддом, нужно начинать терапию.

Откуда берется желтуха?

Причина неонатальной желтухи — повышенный билирубин. Это вещество появляется в организме естественным путем, но является токсичным. Оно не только окрашивает тело малыша в желтый оттенок, но может повлиять и на головной мозг. Последствия — различны. Это может быть и отставание в развитии, и снижение когнитивных способностей и многое другое.

Начинать терапию нужно обязательно, если билитест показывает повышение уровня билирубина. Сдать анализ желательно всем детям, у которых к десятому дню сохраняется желтизна кожи или наблюдается необычная смуглость. Стандартные методы лечения: солнечные ванны, лекарственные средства и фототерапия. Разберем их подробнее.

Солнечные ванны

Солнечными ваннами желтушку лечили наши бабушки, их бабушки и так далее. Метод очень старый, поэтому считается проверенным. На деле же он получил популярность только по одной причине: альтернативы не было. Сегодня педиатры говорят о том, что солнечные ванны скорее вредны, чем полезны, и вот почему:

у грудничков плохо развита терморегуляция, поэтому они могут легко получить солнечный удар;
кожа младенца очень нежная, прямые лучи солнца могут легко ее обжечь;
небесное светило кроме полезного спектра света облучает нас ультрафиолетом, который обладает канцерогенным действием;
очень сложно обеспечить солнечные ванны и отсутствие сквозняков, из-за которых малыш может простыть.
В среднем для лечения желтушки нужно провести под солнцем 96 часов. Перечисленные побочные эффекты в данном случае будут обязательно.

Лекарственные средства

Солнечные лучи казались педиатрам не самым эффективным способом лечения, поэтому начали разрабатываться различные лекарства для борьбы с повышенным уровнем билирубина. Сегодня их довольно много. Но врачи стараются не использовать их без острой необходимости. Причин две:

недоказанная эффективность препаратов против неонатальной желтухи;
огромный список побочных эффектов, включающих боли в животе, расстройство стула, тошнота, повышение АЛТ и АСТ и т. д.
Большинство лекарств, которые использовали против желтухи, не слишком помогают. Чаще они направлены на поддержку каких-то функций организма, из-за которых появилась желтуха. Так, например, желчегонные неэффективны и должны применяться только в случае обнаружения синдрома холестаза. Поэтому ни в коем случае нельзя начинать поить младенца лекарствами без назначения врача. Они не только не помогут, но и нарушат естественное развитие организма.

Фототерапия — выбор ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать фототерапию как базовое лечение для неонатальной желтухи. Большинство педиатров тоже склоняются к эффективности именно этого метода. Дополнительный плюс его в том, что он полностью безопасен для детей. Он не имеет никаких побочных эффектов, не требует болезненных уколов, не влияет на ЖКТ.

Лечение с помощью фототерапии проходит просто: ребенка помещают под лампы на специальном гамаке, где он спит. Учитывая, что новорождённые спят большую часть дня, процесса лечения они просто не замечают.

Часто вместе с фототерапией рекомендуют допаивания сладкой или обычной водой. Согласно исследованиям, однако, это бесполезно и на уровень билирубина допаивания не влияют.

Что делать, если фототерапии недостаточно?

Для неонатальной желтухи лечение с помощью фототерапии всегда эффективно. Если состояние ребенка не удается облегчить, это означает, что в его организме начались какие-то патологические процессы. В этом случае обязательно нужно привлекать врача. Он может назначить:

капельницы из пятипроцентной глюкозы;

поддерживающие препараты, например, фенобарбитал и аскорбиновую кислоту;

какие-то процедуры и медикаменты для лечения сопутствующей проблемы. Чаще всего это плохая функция печени.

В большинстве случаев уровень билирубина до 85-90 мкмоль/л понижается одним курсом фототерапии без дополнительных процедур.

Лечение неонатальной желтухи помогает значительно снизить риски негативного влияния билирубина на мозг ребенка. Поэтому начинать лечение нужно как можно раньше. Обязательно делайте билитесты, чтобы контролировать уровень билирубина, и не откладывайте визит к врачу, если заподозрили желтуху. Получить консультацию по вопросам здоровья малыша можно в медцентре КИМ.

Звоните!

Наши специалисты

Шикаева Инна Валерьевна

Врач-педиатр второй категории

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет, а так же лечение всего спектра детских заболеваний.
• вакцинопрофилактика
• лечение и оздоровление часто болеющих детей

Стаж работы: c 2010 года

Должность: врач-педиатр

Краснопольская Анна Валерьевна

Кандидат медицинских наук

Специализируется на:
— Диагностика болевых синдромов различной этиологии
— Диагностика пороков сердца у детей
— Лечение респираторных вирусных инъекция
— Вакцинация детей, витаминотерапия, консультация по питанию

Стаж работы: c 2012 года

Должность: врач-педиатр

Толстова Светлана Сергеевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: Окончила МГУ имени Н.П.Огарева,медицинский институт,отделение педиатрии.
С 2005 года врач-педиатр участковый
Проходит курсы повышения квалификации по специальности «Педиатрия».
Сертифицирована по программе «Паллиативная помощь».

Выполняет:
• Плановое ведение детей от рождения до 18 лет;
• Вакцинопрофилактику;
• Диагностику и лечение полного спектра детских заболеваний;
• Лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Источник

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Источник

Почему у новорождённых повышается билирубин?

Повышенный уровень билирубина — причина желтушки новорожденных. Столкнувшись с этой проблемой, каждый родитель задает закономерный вопрос: почему у новорождённого повышается билирубин. Медцентр КИМ подготовил для вас материал, который даст ответ.

Билирубин — что это?

Билирубином называют вещество, которое появляется в организме естественным образом. Оно является продуктом распада гемоглобина. Сам гемоглобин — это компонент эритроцитов крови, его задача — насытить ткани нашего организма кислородом. Эритроциты живут в организме 3-4 месяца, после чего разрушаются вместе с гемоглобином. В этот момент в кровь попадает свободный или непрямой билирубин.

Хотя билирубин образуется в организме естественным образом, он находится в токсичной жирорастворимой форме, поэтому тело стремится от него избавиться. Но раствориться в крови билирубин не может, поэтому организм сначала обрабатывает его особыми белками. Они связывают непрямой билирубин и превращают в водорастворимый, после чего он попадает в печень, которая воздействует на него, превращая в безопасный компонент. Далее вещество выводится обычным образом: с калом и мочой.

Почему билирубин повышается у детей?

Процесс обработки билирубина для взрослого человека незаметен. Он естественный, отработанный до мелочей. Но в теле младенца еще не все органы функционируют правильно — они только растут и развиваются. Кроме того, пока ребенок еще не родился, в его крови очень большая концентрация гемоглобина. Она необходима, чтобы обеспечить все ткани достаточным количеством кислорода, который поступает в организм непрямым способом, от мамы. Но после рождения столько белка уже не требуется, и он начинает разрушаться. Соответственно, растет и уровень общего билирубина.

Уровень билирубина после рождения резко повышается, но печень ребенка еще недостаточно хороша, чтобы переработать в короткие сроки такой объем токсичного вещества. Белков, связывающих и превращающих билирубин в водорастворимый, тоже не хватает. В итоге вещество оседает в подкожном жире, ожидая своего часа. Вся кожа при этом становится жёлтой или жёлто-оранжевой.

При нормальном развитии, организм ребенка справляется с излишками билирубина самостоятельно. Хотя большинство педиатров рекомендуют все же помогать малышу. Рассказываем — почему.

Опасность повышения билирубина

Сам по себе оранжевый цвет кожи не страшен, но мы уже упоминали, что билирубин — токсичное вещество. Оно может негативно влиять на мозг ребенка. Причем сложно сказать, какой именно уровень билирубина безопасен. Все индивидуально! Ребенок может получить осложнения, если показатель поднялся выше 300 мкмоль/литр, а может спокойно пережить уровень в 400.

Чтобы не рисковать мозгом и центральной нервной системой педиатры советуют родителям лечить любые проявления желтухи. Тем более, что фототерапия — показавший эффективность и признанный во всем мире способ лечения — абсолютно безопасна и безвредна. Она снижает количество токсичного вещества, превращая непрямой билирубин в водорастворимую форму, чем облегчает работу организму.

Однако нужно помнить, что фототерапия — это не лечение, а вспомогательная процедура. Она облегчает вывод токсичного вещества, но не удаляет его из организма. Иногда, если незрелость ферментов печени не дает вывести токсин, уровень билирубина повышается вновь. Поэтому показатель необходимо контролировать его с помощью билитеста, пока значения не станут достигать 20-45 мкмоль/л.

Медцентр КИМ надеется, что теперь у родителей наших маленьких пациентов нет вопросов, почему и как повышается билирубин у младенцев. Приходите к нам на билитесты и на фототерапию. Мы предлагаем не только процедуры в клинике, но и оборудование для домашнего использования. Компактные лампы для фототерапии выдаются родителям на все время лечения желтухи.

Звоните и записывайтесь на прием!

Наши специалисты

Шикаева Инна Валерьевна

Врач-педиатр второй категории

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет, а так же лечение всего спектра детских заболеваний.
• вакцинопрофилактика
• лечение и оздоровление часто болеющих детей

Стаж работы: c 2010 года

Должность: врач-педиатр

Краснопольская Анна Валерьевна

Кандидат медицинских наук

Специализируется на:
— Диагностика болевых синдромов различной этиологии
— Диагностика пороков сердца у детей
— Лечение респираторных вирусных инъекция
— Вакцинация детей, витаминотерапия, консультация по питанию

Стаж работы: c 2012 года

Должность: врач-педиатр

Толстова Светлана Сергеевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: Окончила МГУ имени Н.П.Огарева,медицинский институт,отделение педиатрии.
С 2005 года врач-педиатр участковый
Проходит курсы повышения квалификации по специальности «Педиатрия».
Сертифицирована по программе «Паллиативная помощь».

Выполняет:
• Плановое ведение детей от рождения до 18 лет;
• Вакцинопрофилактику;
• Диагностику и лечение полного спектра детских заболеваний;
• Лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Источник

Нарушения обмена билирубина, желтуха

Гипербилирубинемии — патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) — желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови.

Хотя точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, ее легко можно обнаружить при уровне билирубина выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5—20,5 мкмоль/л). Анализ крови на биохимию, детская поликлиника «Маркушка».

Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер

Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер. Желтая окраска склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину, поэтому именно по иктеричности склер часто определяется желтуха.

При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина.

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи)

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи), вызываемой другими причинами, такими как каротинемия (при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин: тыквы, моркови и красного перца, в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А), которая сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не склер и слизистых оболочек.

Гипербилирубинемия у детей

Гипербилирубинемия возникает вследствие: повышения продукции пигмента; снижения поглощения билирубина печенью; нарушения конъюгации билирубина; снижения экскреции конъюгированного пигмента из печени в желчь.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха возникает в результате усиленного гемолиза эритроцитов, обусловленного внутри- или внеэритроцитарными факторами: гемолитические анемии, дефекты эритроцитарных ферментов, гемолитическая болезнь.

Кожа при этом обычно лимонно-желтого оттенка (больные скорее бледны, чем желтушны). Помимо проявлений, обусловленных гемолизом эритроцитов (анемия, ретикулоцитоз, гемоглобинурия), отмечается повышение в крови содержания непрямого билирубина.

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином, наблюдается также при нарушении транспорта билирубина (без усиленного гемолиза). Процесс поглощения клеткой печени билирубина включает в себя отщепление пигмента от альбумина и последующее связывание его с лигандином. Уменьшение накопления неконъюгированного билирубина в цитозоле из-за снижения активности Y- и Z-протеинов (конкурентное ингибирование, лихорадочное состояние) приводит к накоплению неконъюгированного билирубина в крови. Анализ крови ребенка — детский медицинский центр «Маркушка».

У некоторых новорожденных, вскармливаемых грудью, развивается выраженная желтуха — синдром Ариаса — за счет накопления в крови непрямого билирубина, уровень которого прогрессивно повышается до 4-го дня жизни и достигает максимума к 10—15-му дню (до 250—300 мкмоль/л), а затем медленно снижается до нормы к 3—12-й неделе жизни.

Гипербилирубинемия выше 12 мкмоль/л встречается у 30 % новорожденных, вскармливаемых грудью. Причиной ее возникновения может быть повышенная активность р-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием. Если вскармливание грудью на какой-то период прекратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дн.

Транзиторная семейная гипербилирубемия новорожденных

Транзиторная семейная гипербилирубемия новорожденных отмечается в некоторых семьях, проявляется массивной гипербилирубинемией, развивающейся у всех детей, рожденных от одной матери, страдающей этим заболеванием, в первые 4 года их жизни. Желтуха при этом более интенсивная, сохраняется дольше, чем физиологическая, и связана с наличием ингибирующих субстанций стероидной природы в плазме и моче матери и новорожденного.

Интермиттирующая юношеская желтуха

Интермиттирующая желтуха, чаще возникающая в пубертатном периоде и имеющая доброкачественное течение. Билирубинемия выражена в умеренной степени (уровень билирубина в пределах 17—85 мкмоль/л) и не сопровождается нарушением биохимических показателей функции печени и ее гистологической картины.

Гипербилирубинемия, связанная с нарушением конъюгации билирубина

Гипербилирубинемия, связанная с нарушением конъюгации билирубина (снижение активности билирубинглюкоронилтрансферазы). Почти у каждого новорожденного на 2—5-й день жизни определяется незначительная преходящая неконъюгированная билирубинемия (не выше 150 мг/л) – «физиологическая» желтуха. Она обусловлена возрастной незрелостью глюкоронилтрансферазной системы и исчезает обычно к 7-10-му дню. Степень желтушности у недоношенных детей обычно более значительна, держится дольше (до 4 нед.). Повышение концентрации билирубина может достигать более 200 мкмоль/л, что создает опасность поражения мозга (билирубиновая энцефалопатия).

Длительная и значительно выраженная желтуха при врожденном гипотиреозе

Длительная и значительно выраженная желтуха (до 2-4 мес) наблюдается при врожденном гипотиреозе. У девочек гипотиреоз встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Гипотиреоз препятствует нормальному созреванию глюкоронилтрансферазы, уровень билирубина повышается до 220-340 мкмоль/л.

Врожденные и приобретенные нарушения связывания билирубина

Могут встречаться также как врожденные, так и приобретенные нарушения связывания билирубина, обусловленные нарушением активности глюкоронилтрансферазы (синдром Криглера—Найяра, ингибирование глюкуронизации лекарственными средствами).

Приобретенные нарушения активности глюкоронилтрансферазы могут быть вызваны действием лекарственных средств (например, угнетение фермента) или заболеванием печени. Однако при повреждении клеток печени экскреторная способность печени нарушается в большей степени, чем ее способность к связыванию билирубина глюкуроновой кислотой. Поэтому при большинстве гепатоцеллюлярных заболеваний гипербилирубинемия связана в основном с конъюгированным билирубином.

Гипербилирубинемия на фоне преобладания в крови прямого билирубина

Нарушение экскреции билирубина в желчные протоки, независимо от того, обусловлено оно механическими или функциональными факторами, приводит к преимущественному развитию гипербилирубинемии и билирубинурии, связанной с повышением уровня прямого билирубина. Билирубин в моче является важнейшим признаком гипербилирубинемии, связанной с прямым билирубином.

Наследственная конъюгированная гипербилирубинемия

Наследственная конъюгированная гипербилирубинемия проявляется умеренно выраженной желтухой, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу. При ней нарушается транспорт билирубина и других органических анионов из печени в желчь. Заболевание проявляется с 2-летнего возраста.

При гепатоцеллюлярном заболевании (гепатит, цирроз) нарушаются три основных этапа обмена билирубина

При гепатоцеллюлярном заболевании (гепатит, цирроз) нарушаются три основных этапа обмена билирубина — его поглощение печенью, связывание и экскреция. Причем экскреция представляет собой этап, ограничивающий скорость обмена билирубина, и обычно именно он нарушается в большей степени. В результате при этих заболеваниях преобладает гипербилирубинемия, обусловленная главным образом прямым билирубином. Вакцинация детей от гепатита В в детской поликлинике «Маркушка».

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха чаще возникает при остром вирусном и токсическом гепатитах, хроническом гепатите, циррозе печени, реже — при вторичных гепатитах, развивающихся при различных инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, инфекции Коксаки, лептоспирозе), бактериальных заболеваниях (сепсисе, тифе, бруцеллезе и др.).

При повреждении печеночных клеток возникает сообщение между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, через которое желчь поступает в кровь и частично в желчевыводящие пути. Отек перипортального пространства также может способствовать обратному всасыванию желчи из желчных ходов в кровь. Набухшие печеночные клетки сдавливают желчные протоки, создавая механическое затруднение оттоку желчи. Нарушаются метаболизм и функции печеночных клеток. Билирубинемия обусловлена преимущественно конъюгированным билирубином. В то же время в крови повышается уровень свободного билирубина, что связано со снижением таких функций гепатоцита, как захват, внутриклеточный транспорт свободного билирубина и его связывание в глюкурониды. Попадание в кровь вместе с желчью желчных кислот обусловливает развитие холемического синдрома. Уменьшение поступления желчи в кишечник (гипохолия, ахолия) ведет к понижению образования метаболитов билирубина и их выделения с мочой и калом (следы стеркобилина), а также появлению симптомов ахолического синдрома. Насыщенный желтый цвет мочи обусловлен повышенным содержанием в ней конъюгированного билирубина (билирубинурия) и уробилина, который недостаточно разрушается в печени после поступления в нее благодаря печеночно-кишечному кругообороту, попадает в общий кровоток и выводится почками (уробилинурия).

Желтуха наблюдается при нарушении оттока желчи

Желтуха наблюдается при нарушении оттока желчи (обтурационная или механическая) из-за атрезии желчных путей, обтурации их камнем, сдавления желчных путей опухолевым процессом, увеличенными лимфатическими узлами или сгущением желчи. Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. Желтуха нарастает постепенно (за счет конъюгированного билирубина).

Холестаз: семейный доброкачественный возвратный, злокачественный семейный, чолестатический синдром, внутриклеточный холестаз

Семейный доброкачественный возвратный холестаз. В патогенезе его имеет значение гипоплазия лимфатических сосудов печени и других органов. Клинически заболевание проявляется признаками холестаза уже в неонатальном периоде. Затем холестаз самостоятельно уменьшается, рецидивирует у взрослых.

Злокачественный семейный холестаз проявляется на первом году жизни желтухой, которая самостоятельно разрешается через несколько недель или месяцев. Затем интенсивность желтухи нарастает, присоединяется сильный зуд. Печень и селезенка существенно увеличиваются.

Холестатический синдром может наблюдаться у детей при холангиохолитах, когда к признакам нарушения оттока желчи присоединяются симптомы бактериальной инфекции (лихорадка, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, повышенная СОЭ). У детей раннего возраста холангиохолит может быть осложнением тяжелых энтеритов, оперативных вмешательств на кишечнике, механических препятствий оттоку желчи.

При внутриклеточном холестазе в отличие от внепеченочного отсутствуют боли в области печени; расширение желчных ходов, увеличение органа незначительные.

Источник