Эссенциальная тромбоцитемия что это за болезнь лечение
Эссенциальная тромбоцитемия что это за болезнь лечение
Эссенциальная тромбоцитемия (первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, которое первично поражает мегакариоцитарный росток, характеризуется тромбоцитозом в крови, увеличением количества зрелых мегакариоцитов в костном мозге и клинически проявляется тромбозами и/или геморрагическим синдромом.
Первичная заболеваемость эссенциальной тромбоцитемией составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Заболевание имеет два пика: в возрасте 30 лет (женщины болеют в 1,5-2 раза чаще) и основной пик — в возрасте 50-60 лет (частота у мужчин и женщин одинакова). У детей заболевание встречается редко.
Этиология и патогенез первичной тромбоцитемии
Этиология тромбоцитемии неизвестна. Описаны редкие случаи семейного тромбоцитоза. Патогенез тромбоцитоза при эссенциальной тромбоцитемии обусловлен повышенным образованием тромбоцитов, а не увеличением продолжительности их жизни. Клональный характер заболевания доказывается выявлением клональной мутации JAK2V617F у 50% пациентов. Кроме того, выявляется повышенный синтез тромбоксана А2, что служит обоснованием применения малых доз ацетилсалициловой кислоты.
Клиническая картина тромбоцитемии
Более чем у половины больных значительное увеличение количества тромбоцитов обнаруживается случайно с помощью клинического анализа крови при отсутствии клинических проявлений. У 30-40% пациентов на момент диагностики могут быть сосудистые (головная боль, головокружения, сердцебиения, дискомфорт в грудной клетке) и тромботические проявления или кровотечения.
Возможно развитие общих для всех хронических миелопролиферативных заболеваний симптомов — снижения массы тела, потливости, субфебрильной температуры тела, кожного зуда.
Тромбозы мелких сосудов могут приводить к транзиторной ишемии головного мозга, развитию преходящих нарушений зрения, стенокардии, ишемии пальцев с развитием парестезии. В ряде случаев возникает эритромелалгия — приступ острых болей в пальцах нижних или верхних конечностей, сопровождающийся чувством жара, багровым покраснением кожи и отеком. Преходящие боли и акроцианоз могут стать постоянными и приводить к гангрене пальца.
В основе эритромелалгии лежит повышенная агрегация тромбоцитов в артериолах с вторичным воспалением артериол, что подтверждается данными лабораторных исследований (активацией тромбоцитов и укорочением продолжительности их жизни). Для эритромелалгии характерен высокий терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты.
Возможно развитие приапизма, вызванного массивной агрегацией тромбоцитов в кавернозных синусах полового члена. Тромбозы магистральных сосудов могут приводить к инфаркту миокарда, тромбозам сосудов нижних конечностей, вен печени или селезеночной вены. Часто встречается кровоточивость слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей.
На момент диагностики умеренная спленомегалия отмечается у 50% больных, гепатомегалия — у 15-20%. Экстрамедуллярные ткани редко вовлекаются в пролиферацию мегакариоцитов. Возможен экстрамедуллярный гемопоэз в селезенке, в которой происходит разрушение тромбоцитов (селезеночные тяжи окружены большим количеством тромбоцитов, агрегаты тромбоцитов в синусах селезенки).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эссенциальная тромбоцитемия что это за болезнь лечение
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является клоновым хроническим миелопролиферативным заболеванием (ХМПЗ) с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400*109/л). Синонимы — первичная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия. В классификации хронических гемобластозов, предложенной А. И. Воробьевым и М. Д. Бриллиант, данное заболевание обозначается как хронический мегакарио-цитарный лейкоз.
Эссенциальная тромбоцитемия — сравнительно доброкачественное заболевание с нормальной продолжительностью жизни больных, если она не прерывается фатальными сосудистыми осложнениями.
Истинная частота эссенциальной тромбоцитемии неизвестна, поскольку соответствующие эпидемиологические исследования не проводились. Принято считать, что это одно из самых редких ХМПЗ. Оно встречается в 4 раза реже, чем истинная полицитемия. В классификации ВОЗ (2001) указывается, что ежегодная заболеваемость эссенциальной тромбоцитемии составляет 1—2,5 на 100 000 населения.
Пик заболеваемости приходится на возраст 50—60 лет, но не является редкостью заболевание в молодом и даже детском возрасте. Связь частоты болезни с полом неясна. Некоторые авторы указывают на более частую заболеваемость лиц женского пола по сравнению с мужчинами (2,9:1)]. Известны случаи семейной эссенциальной тромбоцитемии в нескольких поколениях.
К настоящему времени установлено, что семейная тромбоцитемия — это самостоятельное, неклональное заболевание, связанное с мутациями гена рецептора тромбопоэтина — Mpl, приводящими к повышенной чувствительности метакариоцитов к тромбопоэтину (ТРО) [70]. Установлены 4 различные мутации гена рецептора тромбопоэтина при семейной тромбоцитемии, в 3 из них механизм возникновения тромбоцитоза исследован на молекулярном уровне.
Обнаружено увеличение трансляционной способности мРНК в связи с мутацией в домене гена ТРО, осуществляющем в норме физиологическое ингибирование трансляции. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, тромбоцитоз обнаруживается уже у новорожденных. Клиническое течение заболевания мягкое. Сосудистые осложнения возможны, но не часты, лейкемической трансформации не наблюдается. Следует отметить, что тромбоцитоз у детей может быть и проявлением врожденного ХМПЗ.
Патогенез эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ)
Клональная неопластическая природа заболевания была доказана вначале при исследовании типов Г-6-ФДГ у гетерозиготных по этому ферменту женщин-мулаток, больных эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ), а позднее подтверждена при изучении инактивации Х-хромосомы.
С самого начала исследований было обнаружено, что гемопоэз при эссенциальной тромбоцитемии моноклонален лишь у части больных. Так, в исследовании P. Chiusolo и соавт. моноклональный гемопоэз был обнаружен у 39,2 % из 56 исследованных больных, у остальных он был поликлональным.
Не установлено перехода поликлонального гемопоэза в моноклональный при длительном наблюдении. На этом основании высказывается предположение, что эссенциальная тромбоцитемия — гетерогенное заболевание с различными молекулярными механизмами у больных с моно- и поликлональным гемопоэзом, приводящими к избирательному увеличению числа тромбоцитов в обеих подгруппах. Эту концепцию подтверждают и результаты исследования гена PRV-1, экспрессия которого повышена лишь у больных при постоянном тромбоцитозе с моноклональным гемопоэзом, и спонтанного образования эритроидных колоний, также отмечаемого лишь у больных с моноклональным гемопоэзом.
Выявлены различия и в частоте сосудистых осложнений: значительной у больных с моноклональным гемопоэзом и небольшой — с поликлональным. Тромбозы в системе чревных сосудов, портальной и надпеченочной вен встречаются, например, только в группе больных с моноклональным гемопоэзом. Молекулярные механизмы, лежащие в основе тромбоцитоза в обеих подгруппах эссенциальной тромбоцитемии, пока не известны.
Когда констатируется моноклональность, она касается клеток-предшественников всего гемопоэза (С34+), а не предшественников лишь мегакариоцитарного ростка.
При эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) в крови обнаружено статистически достоверное увеличение содержания тромбопоэтина и фактора роста гепатоцитов (HGF). Этот фактор, по всей вероятности, играет существенную роль в пролиферативной активности мегакариоцитов. В то время как корреляции между числом тромбоцитов, лейкоцитов и уровнем ТРО в сыворотке больных ЭТ не установлено, найдена достоверная корреляция между указанными показателями и уровнем HGF.
При эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) в культуральной среде, содержащей сыворотку крови, мегакариоциты растут без добавления ТРО, в средах без сыворотки демонстрируют гиперчувствительность к тромбопоэтину, а также близкому к нему фактору роста и развития тромбоцитов (MGDF). Показано, что тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) в 50 раз более чувствительны к MGDF, чем тромбоциты здоровых людей.
При эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) нередко наблюдается также спонтанное образование эритроидных колоний, свойственное истинной полицитемии, что, вероятно, является отражением общности дефекта клеток-предшественников при обоих заболеваниях. Патогенетическая близость эссенциальной тромбоцитемии, истинной полицитемии и хронического идиопатического миелофиброза следует и из факта частого обнаружения экспрессии гена PRV-1 при всех 3 заболеваниях, в 77, 86 и 100 % соответственно. Имеются различия в уровне экспрессии этого гена: при истинной полицитемии (ИП) он самый высокий.
Сравнительное изучение роста мегакариоцитарных и эритроидных предшественников в культуре, экспрессии гена PRV-1 и клональности гемопоэза при эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии показали, что при ИП эндогенный рост эритроидных колоний наблюдается в 100 % случаев, мегакариоцитарных колоний — у 4 из 11 больных; моноклональность обнаруживается в 50 %, а повышенная экспрессия гена PRV-1 — y 91 % больных. При эссенциальной тромбоцитемии эти показатели составляют соответственно 29, 53, 43 и 59 %.
Обнаружено снижение уровня экспрессии Mpl более чем у 90 % больных эссенциальной тромбоцитемией по сравнению со здоровыми и больными с реактивным тромбоцитозом, однако корреляции между уровнем экспрессии рецептора и количеством тромбоцитов, а также клиническим течением эссенциальной тромбоцитемии не было обнаружено. В то же время роль рецептора Mpl в развитии гипертромбоцитоза подтверждена следующим фактом: обнаружено, что при замене одного нуклеотида в результате точечной мутации у некоторых больных рецептор Mpl изменен и представляет собой K39N-Mpl.
Гетерозиготность, когда один из генов Mpl является нормальным, а второй — K39N-Mpl, сопровождается статистически достоверным более высоким уровнем тромбоцитоза по сравнению с количеством тромбоцитов у 100 пациентов с другим типом гена Mpl. У двух больных была обнаружена гомозиготность, оба аллеля гена тромбопоэтинового рецептора являлись K39N-Mpl, у обоих больных был постоянный высокий тромбоцитоз со средним количеством тромбоцитов 850*109/л.
Исследование уровня ИЛ-6, который участвует в созревании мегакариоцитов, показало, что он всегда снижен у больных эссенциальной тромбоцитемией и значительно повышен у 80 % больных с реактивными тромбоцитозами.
Недавно было установлено, что уровень экспрессии определенных генов, кодирующих тромбоцитарные гликопротеины, у здоровых лиц и у больных эссенциальной тромбоцитемией различен и может служить тестом для разграничения моно- и поликлонального гемопоэза при заболеваниях с увеличенным количеством тромбоцитов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эссенциальная тромбоцитемия что это за болезнь лечение
Целями лечения при эссенциальной тромбоцитемии являются:
1) нормализация числа тромбоцитов;
2) профилактика тромботических и геморрагических осложнений.
Нормализация количества тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии
Для циторедукции в качестве терапии первой линии используются:
1) гидроксимочевина,
2) анагрелид;
3) а-интерферон.
Циторедуктивная терапия обязательна при количестве тромбоцитов более 1500 • 10 9 /л, при меньшем тромбоцитозе лечение назначают по дифференцированным показаниям. При высоком тромбоцитозе, тромбофилических и геморрагических осложнениях гидроксимочевину назначают по 2-4 г/сут за 2 приема с постепенным уменьшением до 1 г и до 0,5 г при достижении ремиссии.
При умеренном лейкоцитозе доза составляет 15 мг/(кг•сут) с дальнейшим переходом на поддерживающую терапию.
Анагрелид используется при необходимости быстрого снижения количества тромбоцитов, особенно у лиц молодого возраста, при развитии сосудистых осложнений и подготовке к операции. Начальная доза препарата составляет 0,5 мг каждые 12 часов в течение 7 дней, в дальнейшем доза увеличивается на 0,5 мг/сут еженедельно до наступления эффекта.
Мазок при эссенциальной тромбоцитемии
Максимальная рекомендуемая суточная доза — 3,5-4 мг. Поддерживающая терапия проводится в дозе 2-2,5 мг/сут. При лечении необходим тщательный контроль состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, ЭхоКГ).
Интерферон-альфа эффективно подавляет продукцию тромбоцитов и практически не обладает лейкозогенным действием. Схема лечения аналогична другим хроническим миелопролиферативным заболеваниям: 1 млн ME подкожно в первый день, 2 млн ME во второй день и по 3 млн ME ежедневно с третьего дня.
Оценка ответа производится через 6 месяцев. При полной клинико-гематологической ремиссии (достигается у 90% больных) отмечается нормализация размеров селезенки, количество тромбоцитов меньше 400•10 9 /л. При достижении полного ответа лечение в поддерживающей дозе (3 млн ME 3 раза в неделю) проводится в течение двух лет.
При развитии частичной ремиссии размеры селезенки уменьшаются на 50% от исходных, количество тромбоцитов не превышает 600•10 9 /л. В этом случае к лечению добавляют гидроксимочевину в дозе 500-1500 мг/сут и продолжают лечение еще в течение 6 месяцев. В дальнейшем в зависимости от результатов лечения переходят на поддерживающую терапию или используют другие препараты.
Лечение и профилактика сосудистых осложнений при эссенциальной тромбоцитемии
При микрососудистых тромбофилических осложнениях применяется ацетилсалициловая кислота, при отсутствии эффекта дополнительно назначаются низкомолекулярный гепарин и трансфузии свежезамороженной плазмы (400 мл 2 раза в неделю). Для быстрого снижения уровня тромбоцитов используют тромбоцитаферез.
Для лечения геморрагического синдрома в ряде случаев требуются трансфузии концентрата тромбоцитов, поскольку тромбоциты больных эссенциальной тромбоцитемией качественно неполноценны.
Для профилактики микроциркуляторных тромбофилических осложнений до достижения гематологической ремиссии и у больных с ремиссией — по дополнительным показаниям используется ацетилсалициловая кислота в дозе 40-300 мг/сут.
Прогноз эссенциальной тромбоцитемии
Эссенциальная тромбоцитемия — индолентное заболевание, которое характеризуется длительным бессимптомным течением с редкими тромбоэмболическими или геморрагическими осложнениями. Вероятность летального исхода, обусловленного тромбозами, трансформацией в острый миелоидный лейкоз или миелодиспластические синдромы (в связи с предшествующей цитотоксической терапией), менее 5%.
Медиана выживаемости превышает 10-15 лет. В связи с тем что в большинстве случаев заболевание возникает в среднем и пожилом возрасте, продолжительность жизни обычно не отличается от популяционной.
Необходимо помнить, что селезенка является местом секвестрации тромбоцитов, поэтому спленэктомия часто приводит к резкому нарастанию тромбоцитоза и ухудшению прогноза.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эссенциальная тромбоцитемия
Эссенциальная тромбоцитемия – это миелопролиферативное заболевание с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (> 450 x 109/л), высоким риском тромбозов и/или кровотечений.
Причины заболевания не известны.
С заболеванием связаны гены и мутации:
— JAK2, мутация V617F;
— MPL, мутации W515L, W515K;
Синонимы: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия.
Кодирование по МКБ 10:
D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
D47.3 Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.
Материал по ЭТ подготовлен под редакцией
зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы
«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
Департамента здравоохранения г. Москвы,
члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,
члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),
члена Американского общества гематологов (ASH)
У многих больных эссенциальная тромбоцитемия протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном исследовании крови.
В большинстве случаев опухоль связана с возникновением мутации V617F в гене янускиназы JAK2, реже – мутаций в гене многофункционального белка кальретикулина CALR или гене рецептора к тромбопоэтину MPL.
Микроциркуляторные осложнения проявляются болезненными покраснениями в области пальцев рук и ног, отеком и жжением (эритромелалгия).
Нарушения микроциркуляции головного мозга (транзиторные ишемические атаки) представляют собой периодические проходящие нарушения зрения, речи (дизартрия) или походки, головные боли, нарушение ясности сознания, головокружения или мигрени.
Диагноз эссенциальная тромбоцитемия ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга.
Пациента всесторонне обследуют:
— Общий (клинический) развернутый анализ крови с визуальным исследованием мазка для
морфологической характеристики миелоидного ростка (нарушение созревания нейтрофилов со сдвигом формулы влево, патология размеров и формы тромбоцитов, эритроцитов, наличие внутриклеточных включений, нормобластов);
— Биохимические маркеры крови: общий билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты (калий, натрий, кальций, фосфор);
— Молекулярно-генетическое исследование крови: качественная ПЦР на наличие мутации JAK2 V617F;
— Цитогенетическое исследование клеток костного мозга;
— Трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон;
— УЗИ органов брюшной полости (размеры и плотность печени и селезенки, диаметр воротной вены).
Некоторым пациентам могут назначить дополнительные исследования, потому что очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.), различные опухолевые болезни.
Важным аспектом в лечении эссенциальной тромбоцитемии является:
— предупреждение возникновения тромботических или геморрагических осложнений;
— минимизация риска прогрессирования заболевания с исходом в пост-ЭТ МФ или ОМЛ;
— контроль симптомов интоксикации;
— предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических манипуляций.
Для всех пациентов с эссенциальной тромбоцитемией важна профилактика сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска), а также рисков развития побочных явлений (язвы, эрозии ЖКТ).
На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза.
Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие.
Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией этот вопрос требует ответственного решения.
Такое решение должно приниматься только при участии лечащего врача гематолога, т.к. может быть связано с серьезными рисками и всегда потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов для профилактики тромбозов. В случае незапланированной беременности необходимо связаться с лечащим врачом гематологом и принять решение о возможности сохранения беременности или нет.
Без надлежащего лечения при эссенциальной тромбоцитемии может случиться выкидыш, преждевременные роды, повышение артериального давления (преэклампсия), преждевременное отделение плаценты от стенки матки (отслоение плаценты), а также замедление развития плода. Риск осложнений можно значительно снизить путем регулярного прохождения обследований и приема соответствующих препаратов.
После родоразрешения продолжение лечения, согласно рекомендаций лечащего врача гематолога.
Трепанобиопсия костного мозга с гистологическим исследованием и оценкой степени фиброза назначается по медицинским показаниям при установлении диагноза, далее при появлении признаков, свидетельствующих о прогрессировании заболевания (анемия, развитие лейкоцитоза, сдвига влево в лейкоцитарной формуле, повышение уровня сывороточного ЛДГ, появление спленомегалии).
Повышение уровня тромбоцитов очень часто может быть обусловлено причинами, не связанными с болезнью крови (ЭТ). Для точной и безошибочной постановки диагноза необходимо полноценное обследование (клинический анализ крови, молекулярно-генетическое исследование крови, трепанобиопсия с гистологическим исследованием костного мозга). При наличии всех диагностических критериев диагноз ЭТ сомнений не вызывает.
Обследование для постановки диагноза эссенциальная тромбоцитемия назначает врач гематолог или онколог, в зависимости от маршрутизации по профилю «гематология» в субъекте РФ по месту жительства и \ или прикрепления пациента.
Пациенту с установленным диагнозом эссенциальная тромбоцитемия при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность. Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется не самим диагнозом, а степенью тяжести заболевания и наличием осложнений.
При соблюдении рекомендаций по наблюдению и лечению продолжительность жизни не отличается от популяции, то есть такая же, как у одноклассников пациента. Чаще всего образ жизни больных ЭТ при эффективном лечении практически не отличается от обычного и позволяет сохранить полноценное качество жизни.
При соблюдении рекомендаций отдых на морских и других курортах вполне возможен, индивидуальные ограничения необходимо обсудить с лечащим врачом, обычно рекомендуется избегать обезвоживания и избыточного пребывания на солнце, загар под прямыми солнечными лучами вообще вреден для здоровья и приводит к ожогам.
Наличие заболеваний крови раньше было противопоказанием к любым прививкам, сейчас все определяется риском инфекций с учетом образа жизни и работы пациента, перед вакцинацией, если она носит обязательный характер или пациент имеет желание привиться, необходимо обсудить с гематологом индивидуальные риски и противопоказания и получить справку о возможности/невозможности проведения прививки.
Абсолютных противопоказаний при ЭТ для косметологических процедур нет, но их прохождение нужно обсудить с гематологом, так как могут быть индивидуальные риски образования гематом (синяков), связанных с показателями крови и лечением.
Причины развития ЭТ до сих пор неизвестны, заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет, наиболее вероятно, что стресс, солнечные ожоги или другие события явились поводом для обследования, при котором были выявлены признаки ранее уже имевшегося заболевания.
Занятия фитнесом, йогой, активный образ жизни. Индивидуальный план с учетом особенностей конкретного пациента лучше составить с лечащим врачом.
Категорически нельзя самостоятельно устраивать «выходные» или «каникулы» от лечения, все изменения дозы и перерывы в приеме препарата должны происходить только по назначению врача-гематолога.
Такие процедуры не входят в методы лечения ЭТ.
Необходимо срочно обратиться за комментарием к врачу-гематологу, при ЭТ появление бластов в крови может вызвать необходимость дополнительного обследования и изменения лечения.
Нужно проконсультироваться с врачом, так как это могут быть не только побочные эффекты лечения, но и проявления заболевания, при необходимости может быть изменена схема лечения и назначены дополнительные препараты.
Необходимо обсудить с гематологом, пройти обследование у трихолога для выяснения причины, при необходимости может быть назначена дополнительная общая и местная терапия, откорректировано лечение ЭТ.
Абсолютных противопоказаний при ЭТ для физиотерапии, в том числе УВЧ, если она необходима, нет, но для допуска физиотерапевт может потребовать справку от гематолога.
Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам, часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.
Только врач может определить причину ухудшения состояния. Например, температура м.б. из-за инфекции, зуд кожи м.б. связан с аллергией, с патологией печени и т.д., слабость м.б. связана с низким гемоглобином и другими заболеваниями. Поэтому ведение дневника поможет врачу более адекватно оценить тяжесть состояния.
При лечении эссенциальной тромбоцитемии самочувствие может быть обманчиво. Изменения в состоянии могут протекать незаметно. И только регулярное наблюдение позволит врачу правильно оценить течение заболевания, установить диагноз осложнений или распознать начало других заболеваний, а в случае необходимости вовремя начать, изменить лечение или скорректировать схему лечения.
В течение жизни пациент с эссенциальной тромбоцитемией может сталкиваться и с другими сопутствующими заболеваниями. Но есть ряд состояний, при которых важно вызвать скорую помощь или связаться со своим лечащим врачом.
— Боли любой локализации, особенно в животе или грудной клетке;
— Одышка, ощущение нехватки воздуха;
— Кровотечения, появление синяков;
— Температура более 38 и озноб;
— Головокружение, чувство онемения, звон в ушах;
— Онемение или слабость лица, руки, ноги, особенно с одной стороны;
— Спутанная речь или проблемы с пониманием других людей, изменение походки, сильная головная боль;
— Резкое ухудшение зрения;
— Нарастающая слабость, падение АД, учащение пульса.