Фиброз брюшной полости что это
Забрюшинный фиброз:
диагностика и лечение в Уфе
Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.
Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.
Симптомы забрюшинного фиброза
При забрюшинном фиброзе характерны:
Причины возникновения болезни Ормонда
Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:
Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.
Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз
Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:
Диагностика болезни Ормонда
Симптомы забрюшинного фиброза:
Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:
Лечение забрюшинного фиброза
Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.
Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.
МКБ-10
Общие сведения
Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.
Причины
Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:
К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.
Патогенез
По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.
Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.
Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.
Классификация
Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:
Симптомы болезни Ормонда
Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.
Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.
Осложнения
Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.
Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.
Диагностика
Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.
Лечение болезни Ормонда
Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).
Консервативная терапия
Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.
Оперативные вмешательства
Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.
Экспериментальные способы
В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.
Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.
Прогноз и профилактика
Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.
Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.
Фиброма
Фибромы — группа доброкачественных новообразований, поражающих различные ткани человеческого организма. Опухоли формируются из коллагеновых волокон, обладающих различной плотностью и эластичностью. Очаги патологии могут располагаться на коже, костях и стенках внутренних органов детей и взрослых. Онкологи рассматривают фиброматоз как предраковое состояние.
Общие сведения
Одиночные или множественные фибромы могут поражать легкие, молочные железы, печень, кожные покровы, слизистую оболочку ротовой полости и т. д. Разрастание соединительной ткани происходит под действием различных факторов: неблагоприятной экологической обстановки, тяжелых травм, бактериальных или вирусных инфекций. При постановке диагноза и разработке стратегии лечения пациента дерматологи, онкологи и хирурги учитывают данные лабораторных исследований. Сведения о морфологии новообразования позволяют врачам оценить риск его злокачественного перерождения.
Причины развития патологии
Причины появления фибром многообразны. Врачи выделяют несколько факторов, способствующих формированию новообразований из соединительной ткани в организмах пациентов:
Часто врачи диагностируют фиброматоз у лиц, работающих на химических производствах. Доброкачественные опухоли кожи могут развиваться под действием избыточной инсоляции. Поражения внутренних органов нередко становятся следствием эндокринных нарушений.
Врачи используют несколько типологий фибром. Наиболее распространенная классификация учитывает локализацию опухолевого очага: патологический процесс может затрагивать кожные покровы (пример — десмоидный фиброматоз), внутренние органы (фиброзы матки, молочной железы, легких), слизистые оболочки полостей тела (фиброма десны), костные ткани (неостеогенный фиброматоз).
Десмоидные новообразования формируются на коже спины, конечностей и грудной клетки. Внешне опухоль выглядит как нарост с бугристой поверхностью диаметром до 50 миллиметров. Около 5% пациентов сталкиваются со злокачественным перерождением опухолей — небольшая фиброма на коже плеча или бедра может привести к развитию рака кожи.
Фиброзные поражения матки и других внутренних органов человеческого тела могут затрагивать различные ткани: мышечные, эпителиальные, железистые. Часто заболевания протекают бессимптомно, очаг патологии обнаруживается случайно — во время ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии или рентгенографии.
Одонтогенные новообразования формируются в полости рта. Патологический процесс развивается медленно, пациент не испытывает болезненных ощущений. При отсутствии лечения опухоль может достичь значительных размеров и привести к деформации челюсти.
Неостеогенные опухоли образуются в бедренной кости и провоцируют разрушение трубчатых костей скелета. В запущенной стадии заболевание становится причиной патологического перелома кости. Редко (3–5% клинически диагностируемых случаев) новообразование уменьшается в размерах без хирургического вмешательства. Другие виды костных опухолей отличаются агрессивным ростом. Так, десмопластическая фиброма способна увеличиться в объеме вдвое за 2–3 недели.
Симптомы
Развитие опухолевого процесса сопровождается умеренными болями и ощущением распирания. В 55–60% случаев патология протекает бессимптомно. Вероятность проявления специфических признаков фиброматоза зависит от типа и локализации новообразования. Фиброматоз хрящевых тканей характеризуется нарастающей симптоматикой — от легких болей при совершении движений до полной утраты подвижности верхней или нижней конечностью.
Специфическая симптоматика формируется при поражении фибромой внутренних органов пациента. Так, фиброз матки может стать причиной кровотечений, не связанных с менструальным циклом девушки. Фиброзные поражения легких провоцируют затруднение дыхания и появление у ребенка или взрослого одышки после непродолжительной физической нагрузки.
Диагностические мероприятия
Диагностика фибром выполняется врачами различных специализаций — дерматологами, онкологами, хирургами, гинекологами и т. д. Методы подтверждения первичного диагноза определяются локализацией доброкачественного новообразования. На первом этапе обследования пациенты получают направление на рентгенографию. Компьютерная томография позволяет установить точные размеры опухоли и выявить признаки ее инвазии в прилежащие органы.
Фиброзные образования в костной и хрящевой ткани выявляются в процессе сцинтиграфии. В случае необходимости врач может выполнить забор биоптата для проведения лабораторных исследований. Микроскопия полученных биоматериалов позволит врачам оценить морфологическое строение клеток опухоли и вероятность их злокачественного перерождения.
Доброкачественные новообразования органов репродуктивной системы женщин часто выявляются при проведении ультразвуковых исследований. Очаг патологического процесса обладает меньшей эхогенностью в сравнении с прилежащими тканями.
Лечение
Тактика лечения фибромы определяется врачом после прохождения пациентом диагностических процедур. При незначительных размерах опухоли и локализации патологического очага на кожных покровах применяется консервативный подход. Дерматофибромы могут раствориться под действием инъекций стероидных препаратов. Хирургическое вмешательство выполняется в случае высокого риска малигнизации опухоли.
Удаление фибром осуществляется несколькими способами. Мелкие опухоли на коже иссекаются с помощью лазера. Преимущества подобного метода — минимальные сроки реабилитации и высокая эффективность.
Прогноз и профилактика
Своевременное обращение пациентов за медицинской помощью позволяет врачам формировать благоприятный прогноз в 75–80% случаев. Вероятность полного выздоровления ребенка или взрослого снижается при запущенном течении фиброматоза или присоединении к заболеванию вторичных патологий.
Профилактические меры просты — пациентам рекомендуется избегать повторяющихся травм кожных покровов, мягких тканей и костей. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо регулярно проходить профилактические осмотры. Детям и взрослым следует придерживаться здоровой диеты и включать в рацион необходимое количество витаминов и минералов.
Диагностика и лечение фибром в Москве
АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения фиброматозов различной локализации. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.
Вопросы и ответы
Какой врач занимается лечением фибром?
Лечение доброкачественных новообразований осуществляется дерматологом, хирургом или онкологом. При осложненном течении заболевания пациентам могут потребоваться консультации врачей других специализаций.
Какова продолжительность реабилитации после удаления доброкачественного новообразования?
После удаления мелких опухолей пациентам требуется 10–14 дней на восстановление. Хирургические вмешательства, сопряженные с поражениями внутренних органов, могут потребовать более длительной реабилитации (2–4 недели).
Как оценить риск злокачественного перерождения новообразований из соединительной ткани?
Вероятность малигнизации патологического очага определяется врачом после проведения лабораторных исследований. Анализы выполняются сотрудниками лабораторий в течение 1–2 дней после получения биоматериалов от пациентов.
Фиброз печени
Признаки и симптомы фиброза печени
Начальная стадия поражения печени при фиброзе характеризуется увеличением размеров печени. В дальнейшем происходит снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Как следствие, у пациента наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Признаком того, что заболевание переходит на стадию цирроза, являются увеличение селезенки, варикозное расширение вен в пищеводе и кровоизлияния их них.
Диагностика фиброза печени
Эластометрия (эластография, фибросканирование) заменяет биопсию и является современным не травмирующим и наиболее точным методом обследования. Проводится на ультразвуковом аппарате ФиброСкан, который позволяет измерить плотность печеночной ткани (твердость, эластичность). Процедура занимает около 15 минут, для пациента напоминает УЗИ-диагностику и не имеет никаких ограничений. Результат измерений представлен в виде степени фиброза печени по шкале МЕТАВИР от 0 до 4, где 4 – это цирроз.
Определение точной степени ожирения печени (жирового гепатоза) на аппарате фиброскан назначается в случае выявления признаков жирового гепатоза при ультразвуковом исследовании или по результатам показателей биохимического анализа крови, указывающих на признаки жирового гепатоза.
Степень жирового гепатоза
Консультация по результатам
Степени фиброза печени
Степень выраженности фиброза при хроническом заболевании печени отражает отдаленный прогноз и, следовательно, необходимость и срочность лечения.
Фиброз печени имеет 5 степеней (стадий): F0, F1, F2, F3, F4 (цирроз). При вирусном гепатите, например, в среднем от стадии к стадии проходит срок около 5 лет. Однако на поздних стадиях скорость прогрессирования фиброза выше. Скорость развития фиброза зависит от активности воспалительного процесса в печени.
Для определения тяжести фиброза существуют различные методики: биопсия, анализ крови, при котором измеряются показатели биохимических маркеров формирования фиброза (ФиброТест,ФиброМакс). В настоящее время самым лучшим методом определения стадии фиброза печени считается эластометрия – прямое ультразвуковое определение плотности печеночной ткани на аппарате Фиброскан. Полученные в результате измерений плотности в нескольких точках (10-20) в килоПаскалях соответствуют степеням фиброза по шкале МЕТАВИР от F0 – здоровая печень, до F4 – цирроз.
По данному методу получено достаточное количество научных данных и доказано, что при нарастании стадии фиброза увеличивается эластичность печени в кПа.
Условные обозначения:
Прогрессирование фиброза
Лечение фиброза печени
Обратимость фиброза печени у пациентов была недавно убедительно доказана. Это вызвало активный поиск антифиброзных препаратов. Антифиброзная терапия вызывает подавление накопления фиброгенных клеток. Доказано, что таким противофиброзным действием обладают препараты, действие которых направлено на борьбу с причиной заболевания.
При вирусных гепатитах лечение фиброза печени направлено на устранение причин, его вызвавших. Противовирусная терапия может привести к снижению степени фиброза при достижении устойчивого вирусологического ответа у больного.
Обратное развитие фиброза печени в результате этиологической терапии:
Для улучшения долгосрочного прогноза необходима диагностика и регулярный контроль стадии фиброза печени в условиях естественного течения заболевания или на фоне проводимой терапии.