Фиброз кости что это такое
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – опухолеподобное заболевание, при котором часть нормальной кости замещается соединительной тканью с включением в неё диспластически изменённых участков. Поражению подвергаются любые кости тела. При прогрессировании возможно перерождение в доброкачественную опухоль, реже в злокачественную.
Классификация
Монооссальная форма. Характеризуется поражением только одной кости. Может манифестировать в любом возрасте.
Полиоссальная форма. Характеризуется поражением сразу нескольких костей. Начало развития приходится на детский возраст. Чаще встречается в сочетании с патологией эндокринной системы и меланозом кожи (синдром Олбрайта).
Этиология
Согласно наиболее распространённой теории, при наличии генетической предрасположенности в организме запускается неправильное развитие первичной костеобразующей ткани (остеогенной мезенхимы), что приводит к возникновению фиброзной дисплазии.
Клиника
Монооссальная форма. В зависимости от степени поражения кости, локализации и размера очага клинические проявления могут быть различными. Наиболее частыми жалобами являются боли, деформация, снижение функции конечности, хромота при поражении нижней конечности.
Полиоссальная форма. Наиболее характерными клиническими признаками являются выраженные и прогрессирующие деформации, которые сопровождаются болями и ограничениями движений. Поражение костей верхних конечностей при фиброзной дисплазии наименее клинически выражено, иногда единственным признаком является только булавовидное расширение. Нижние конечности подвергаются осевой нагрузке, поэтому клиника фиброзной дисплазии более яркая. Наблюдается значительная деформация с укорочением сегмента, выраженный болевой синдром и ограничение функций конечностей. При наличии патологического очага в костях таза, возможно возникновение вторичных деформаций позвоночника. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии часто сочетается с заболеваниями эндокринной и сердечно-сосудистой системы, что характеризуется большим разнообразием клинических проявлений со стороны внутренних органов, что нередко приводит к трудностям в постановке диагноза.
Независимо от формы фиброзной дисплазии могут наблюдаться патологические переломы, что иногда является первым признаком наличия заболевания.
Диагностика
Клинический осмотр. Выявляется количество поражённых сегментов, наличие и степень деформации, степень укорочения конечности.
Рентгенография. На рентгенограммах чётко определяется локализация поражённого участка: чередование светлых и тёмных участков, точная форма деформации. Для исключения или подтверждения полиоссальной формы фиброзной дисплазии выполняется денситометрия, при которой выявляются все патологические очаги.
Лечение
При монооссальной форме в случае небольшого объёма поражения и начальной стадии лечение не требуется. Назначается профилактический осмотр каждые полгода. Специфической профилактики на данный момент не существует.
При более серьёзных поражениях наиболее частым методом выбора является сегментарная резекция с замещением дефекта костным трансплантатом. Также для устранения укорочения конечности используют аппарат внешней фиксации.
Специалисты нашего отделения ЦИТО обладают высокой квалификацией, позволяющей поставить правильный диагноз и подобрать наиболее подходящий метод хирургического лечения. Лечением фиброзной дисплазии в нашем отделении занимаются Дан Иван Манвелович, Акиньшина Александра Дмитриевна, Батраков Сергей Юрьевич.
Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.
Причины
Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.
Классификация
В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
Симптомы фиброзной дисплазии
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Диагностика
Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.
При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.
Фиброз: по какой причине он образуется. Влияют ли на него филлеры и нити?
Фиброз – страшное слово. Услышав это слово, пациенты начинают волноваться и искать информацию о том, на сколько он опасен, в каких случаях и по каким причинам он образуется. На эти вопросы постараемся дать ответы в нашей статье.
Что такое фиброз
Фиброз – это процесс разрастания соединительной ткани в результате воспалительного процесса. Выделяют два вида фиброза:
Формирование фиброза после нитей
После нитевого лифтинга в тканях происходит формирование рубцовой ткани – это нормальный процесс, в результате чего выделяется коллаген и образуется поддерживающий каркас. Но, иногда, вместо запланированного результата, коллаген может разрастаться вокруг нити отдельными волокнами, что приводит к цельным фиброзным тяжам. Это проявляется на 3-4 неделе. После их обнаружения необходимо начать незамедлительное лечение, который подберёт ваш врач.
Причины формирования неконтролируемого фиброза:
1. Врачебная ошибка или некачественный материал. Это последствие можно устранить, если извлечь нить.
2. Инфицирование раны в реабилитационном периоде. В этом случае помогут антибактериальные препараты, которые назначает врач.
3. Образование гематом. Врач в этом случае откачивает излишки скопившейся жидкости шприцем.
Фото до и после подтяжки нитями. Фото с сайта Д.Р. Гришкяна. Имеются противопоказания, требуется консультация специалиста
Почему фиброз образуется после филлеров
После инъекций в первые дни наблюдаются уплотнения. Это объясняется тем, что препарат ещё не распределился. Но, если уплотнение появилось в виде шишки и держится больше недели, то необходимо обратиться к своему хирургу.
Больше фотографий до и после вы можете увидеть в фотогалерее
Устранить проблему можно с помощью курса препаратов Сферогель и Мэлсмон
Результат от Мэлсмон при коррекции фиброза:
Для того чтобы не прибегать к дополнительным процедурам в результате осложнений, и образование фиброза было правильным, контролируемым – обращайтесь только к квалифицированным специалистам и тщательно выбирайте клинику. Имеются противопоказания к процедурам, поэтому необходима консультация врача.
Нарушение плотности и структуры кости (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
К нарушениям плотности и структуры кости относится фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости). Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже. [1,2].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
• МРТ исследование: вовлечение патологического процесса прилежащих тканей
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
• наличие гнойно-воспалительных хирургических заболеваний.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание.
Фиброзно-мышечная дисплазия
Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.
Причины
Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.
Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.
Клинические проявления
Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.
Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.
Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.
Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы.
Принципы диагностики
Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.
Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.
Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.
Лечение
Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.
Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.
Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.
Прогноз
При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.