Ученый хокинг стивен чем болел

Наперегонки со смертью Как Стивену Хокингу удалось дожить до старости

Боковой амиотрофический склероз (БАС), или мотонейронная болезнь, также известная в США как болезнь Лу Герига, — редкое заболевание центральной нервной системы, приводящее к параличам конечностей и атрофии мышц. Оно стало широко известно в 1939 году, когда установивший несколько рекордов американский бейсболист Генри Луи Гериг ушел из спорта в возрасте 36 лет. Оказалось, что он страдал от быстро прогрессировавших неизлечимых нарушений двигательных функций. Спортсмен скончался через два года после постановки диагноза.

Большинство пациентов живут не дольше пяти лет после того, как болезнь обнаружена. Физику-теоретику Стивену Хокингу был двадцать один год, когда ему диагностировали БАС, однако он дожил до 75-летнего возраста, хотя и был на грани смерти в 1985 году из-за воспаления легких.

Каждая мышца управляется мотонейронами, расположенными в двигательной коре в задней части лобной доли мозга или в мозговом стволе. Они передают сигналы мотонейронам, которые находятся в спинном мозге. Первые называют верхними мотонейронами, а вторые — нижними. В ряде стран выделяют различные формы мотонейронных заболеваний, затрагивающий одну или обе группы нервных клеток. Например, первичный боковой склероз (ПБС) поражает верхние моторные нейроны, прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) — нижние, а при БАС нарушаются функции всех мотонейронов. Тем не менее, по словам специалистов, вскрытие умерших пациентов показывало, что при ПБС и ПМА наблюдаются также патологические изменения в нижних и верхних нейронах соответственно.

Лео Маккласки (Leo McCluskey), профессор неврологии Пенсильванского университета, в своем интервью изданию Scientific American назвал заблуждением представление о том, что БАС затрагивает только моторные нейроны. Примерно у 10 процентов пациентов с мотонейронными заболеваниями наблюдались нарушения функций в других частях мозга, например, в лобных и височных долях, где не содержатся мотонейроны. Хотя считается, что болезнь Лу Герига не влияет на умственные способности, у некоторых больных все же отмечалось развитие лобно-височной деменции.

Фото: Public Domain / Wikimedia

Продолжительность жизни пациентов с БАС часто зависит от того, как долго работают нейроны, отвечающие за движение диафрагмы и, соответственно, вентиляцию легких. Когда они отказывают, возникает дыхательная недостаточность, которая является основной причиной смерти. Если нарушается функция глотательных мышц, больные умирают от голода и обезвоживания. Если ничего из этого не происходит, человек может жить многие годы, хотя качество его жизни сильно ухудшается. Так, Стивен Хокинг передвигается только с помощью компьютеризированного инвалидного кресла, снабженного синтезатором речи и инфракрасным датчиком движения. Эти устройства позволяют ему писать статьи и общаться с другими людьми.

Одной из причин того, что болезнь Хокинга не затронула работу диафрагмы и глотательных мышц, может быть ранняя форма БАС. По словам Маккласки, в его практике встречались пациенты, у которых заболевание было диагностировано в подростковом возрасте, и они дожили до 60 лет. Однако точные причины долгожительства нескольких процентов пациентов пока не ясны.

БАС до сих пор неизлечим, хотя выяснение его причин и механизмов являются целью активных исследований. Было выяснено, что, как и в случае многих других нейродегенеративных заболеваний, в клетках головного мозга накапливаются аномальные белки в нейронах центральной нервной системы. 5-10 процентов всех случаев бокового амиотрофического склероза вызваны наследственными факторами, однако заболеванию может способствовать не один, а множество генов. Для того чтобы вылечить БАС или хотя бы замедлить его прогрессирование, необходимо найти соединения, которые регулируют активность этих генов.

Американские ученые из Калифорнийского университета в Риверсайде выяснили, какие молекулы подавляют активность рецепторного белка EphA4, который связывают с быстрым развитием БАС. В своих исследованиях биологи использовали мышиную модель бокового амиотрофического склероза — мыши, которые страдали от заболевания, аналогичного болезни Лу Герига у человека. Статья исследователей опубликована в журнале Cell Biology.

EphA4 опосредует взаимодействие между моторными нейронами и астроцитами, которое, по мнению авторов работы, является одной из причин быстрой гибели первых.. Фото: Pellecchia lab / UC Riverside

Синтез белка EphA4 связан не только с прогрессирующим нарушением функций мотонейронов, но и с заболеваниями крови, при которых нарушается свертываемость, болезнью Альцгеймера, а также язвами желудка и поджелудочной железы. Однако нельзя точно сказать, каким образом можно подавить активность белка и как это повлияет на состояние пациента, поскольку исследователи не знали, какие соединения могут быть ингибиторами EphA4. Однако было точно известно, что мутации в гене, кодирующем белок, увеличивают продолжительность жизни больных животных.

Чтобы выявить подходящее соединение, ученые проанализировали молекулярное строение более ста тысяч химических веществ, применяя спектроскопию ядерного магнитного резонанса. Они искали молекулу, которая могла бы связаться с EphA4, используя подходы по оценке белок-белковых взаимодействий. Исследователи обнаружили, что таким соединением является 123C4.

Это вещество не подавляет рецептор EphA4, однако вызывает его интернализацию. Иными словами, белок после связывания с 123C4 уходит с поверхности клетки внутрь через процесс, называемый эндоцитозом. По словам ученых, 123C4 эффективно удаляет EphA4 с поверхности моторных нейронов.

Чтобы подтвердить способность препаратов на основе 123C4 продлевать жизнь, необходимо провести клинические исследования. Пока больным ряда стран (в США и Европе) доступен рилузол — единственное одобренное средство, которое продлевает жизнь пациентов на несколько месяцев.

Источник

Вопреки болезни: кем был Стивен Хокинг?

Биография Стивена Хокинга – пример торжества человеческой личности над любыми преградами. Даже если преградой становится собственное тело.

Ограничения и безграничность

Стивен появился на свет в самом известном университетском городе – Оксфорде. Его родители работали в медицинском центре Хампстеда. В Оксфорд семья переехала, спасаясь от бомбёжек. Ребёнок родился 8 января 1942 года, под грохот вершившейся истории. Для Изабел и Фрэнка Хокинга он стал первенцем. Через несколько лет Изабел родила дочерей Мэри и Филиппу. Также Хокинги усыновили мальчика Эдварда.

Стивен Хокинг в детстве

Оксфорд оказался идеальным местом для Хокинга. Стивен с детства интересовался наукой. В 1962 году он завершил курс учёбы в Оксфорде со степенью бакалавра. Затем он взялся за диссертацию о расширяющихся вселенных. Защита состоялась в 1966 году, уже в другом городе-университете – Кембридже.

Знания открывали перед Хокингом Вселенную. Но более близкая реальность, напротив, ограничивала возможности. Тело переставало слушаться. Чем болел Стивен Хокинг? В 1963 году у учёного обнаружили боковой амиотрофический склероз. Это дегенеративное заболевание центральной нервной системы: при БАС происходит поражение моторной коры головного мозга и нижних двигательных нейронов. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к параличу и атрофии мышц. На поздних стадиях страдает даже дыхательная мускулатура.

Боковой амиотрофический склероз

Точная причина БАС до сих пор неизвестна. Лечение тоже пока не найдено. Разработана поддерживающая терапия, позволяющая облегчить симптомы. С конца ХХ века стали появляться медикаменты, замедляющие прогрессирование БАС.

Как говорила Мария Кюри, «в жизни нет ничего, чего нужно бояться, есть лишь то, что нужно понять». И история медицины подтверждает, что к слову «неизлечимый» всегда можно добавлять «пока». Цитата из материала «Терри Пратчетт и болезнь Альцгеймера»

К концу 60-х годов Стивен Хокинг уже не мог передвигаться без инвалидной коляски. При этом он продолжал работать. Преподавал студентам. В 1973 и 1981 году приезжал в Москву: обсуждал проблемы чёрных дыр с Яковом Борисовичем Зельдовичем, участвовал в международном семинаре 1981 года по квантовой теории гравитации. В 1974 году был принят в Лондонское королевское общество по развитию знаний о природе. В 1979 году получил звание Лукасовского профессора. Это одно из самых престижных академических званий в мире. Кембриджский университет учредил его в XVII веке.

Работы Хокинга внесли весомый вклад в современную науку. Стивен Хокинг стал одним из основателей нового направления – квантовой космологии. Он первым применил к описанию чёрных дыр законы термодинамики. Уже в 1971 году учёный ввёл понятие «микроскопические чёрные дыры». В 1974 – 1975 годах выдвинул гипотезу излучения элементарных частиц в процессе испарения чёрной дыры. Явление получило название «излучение Хокинга». В 2019 году учёные из Израиля смогли воссоздать это явление в лабораторных условиях.

Болезнь не помешала и семейной жизни. В 1965 году Стивен Хокинг вступил в брак с Джейн Уайльд. Вместе они воспитали троих детей.

Семья Стивена Хокинга

В 1995 году супруги развелись, второй женой учёного стала Элайн Мэйсон.

В 1985 году Стивен Хокинг перенёс тяжёлую пневмонию. Из-за нарушений дыхания он утратил способность самостоятельно говорить. На помощь вновь пришла наука: друзья встроили в инвалидное кресло учёного компьютер с синтезатором речи. Хокинг управлял им сперва при помощи указательного пальца, затем при участии мышцы щеки.

«Если вы не сдаётесь».

Стивен Хокинг был гуманистом. Сам он при всей тяжести основного заболевания отчасти был защищён известностью, заботой друзей-учёных. Но всегда помнил, что доступная медицинская помощь необходима каждому человеку. Он выступал в поддержку общедоступного здравоохранения, инициировал судебный иск против коммерциализации национальных медицинских служб.

«Если вы не сдаётесь, это имеет значение»

Но особенно волновало Хокинга просвещение. Он понимал, что разум, знание, представление – основа личности. Можно потерять многое, но нельзя ограничивать человеческий ум. Взгляды Стивена Хокинга основывались на осознании непрочности жизни и величия человеческого духа. Учёный был атеистом, он считал, что имеют значение лишь действия человека перед лицом небытия. Одно из известных его высказываний: «Если вы не сдаётесь, это имеет значение». Хокинг призывал человечество развивать космическую отрасль, потому что жизнь на Земле в любой момент может подвергнуться глобальной угрозе. И сам в 2007 году совершил на самолёте компании Zero Gravity полёт в невесомости. Через два года учёный планировал совершить космический полёт, но этот план не удалось воплотить в жизнь.

Знаменитый учёный отстаивал преподавание теории эволюции в школах. Занимался популяризацией науки. Известны книги Стивена Хокинга «Теория всего. От сингулярности до бесконечности: происхождение и судьба Вселенной», «На плечах гигантов», «Мир в ореховой скорлупке». В соавторстве с дочерью Люси он написал серию книг о мальчике Джордже и его друзьях, постигающих важные научные проблемы. С участием Хокинга снимали документальные телефильмы.

Источник

Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?

В 2012 году Стивену Хокингу исполнилось 70 лет, с тех пор прошло три года. Хокинг — яркий пример того, что когда врачи предрекают скорую кончину, нужно собраться и жить дальше. Таким образом, ему удалось победить свой диагноз почти на полвека, отложив на этот же срок фатальный исход. Об этом человеке и о его знаменитом голосе мы писали много. Недавно вышел фильм про него, а за главную роль Эдди Редмейн получил Оскар.

Знаменитый физик-теоретик посвятил свои идеи о черных дырах и квантовой гравитации широкой публике. Большую часть своего времени на публике он был прикован к инвалидной коляске из-за заболевания — бокового амиотрофического склероза (БАС, ALS), известного также как болезнь Лу Герига. С 1985 года он был вынужден общаться с помощью компьютерной системы — которой он управляет с помощью щеки — и нуждается в постоянной опеке.

И хотя болезнь приковала его к креслу, она его не сломила. 30 лет Хокинг провел на посту ординарного профессора математики в Кембриджском университете. В настоящее время он — директор по исследованиям Центра теоретической космологии.

Как Хокингу удалось прожить так долго, в то время как другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? На этот вопрос ответил Лео Маккласки, адъюнкт-профессор неврологии и медицинский директор ALS Center при Университете Пенсильвании.

Что такое БАС и сколько форм этой болезни мы знаем?

Известно, что есть несколько вариантов БАС. Один называется прогрессивной мышечной атрофией, или ПМА. Эта болезнь изолирована в нижних мотонейронах. Но патологически, если вы вскроете пациента, будут признаки повреждения верхних мотонейронов.

Есть также первичный боковой склероз — ПБС — и клинически он выглядит как изолированное расстройство верхних мотонейронов. Но патологически он демонстрирует расстройство нижних мотонейронов также.

Другой классический синдром называется бульбарный БАС, или супрануклеарный прогрессивный паралич, который ослабляет черепные мышцы вроде языковых, лицевых и глотательных мышц. Но он почти всегда распространяется и на мышцы конечностей.

Таковы четыре классических мотонейронных нарушения, которые были описаны в литературе. В течение долгого времени считалось, что эти нарушения ограничены мотонейронами. Но стало ясно, что это не так. В настоящее время хорошо известно, что у 10% пациентов с этим заболеванием развивалась дегенерация другой части мозга вроде других частей лобной доли, не содержащих мотонейроны, или височной доли. Таким образом, у некоторых из таких пациентов может на самом деле развиться фронтально-височная деменция.

Одним из заблуждений о БАС является то, что это всего лишь мотонейронное заболевание, но это не так.

Что показал случай Стивена Хокинга об этом заболевании?

Жизнь этого человека показала, что болезнь Лу Герига — невероятно переменчивое расстройство во многих отношениях. В среднем люди живут два-три года после постановки диагноза. Но это означает, что половина людей живет дольше, а значит, есть люди, которые живут очень и очень долго.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от двух вещей. Во-первых, мотонейроны управляют диафрагмой — дыхательной мышцей. Люди часто умирают от дыхательной недостаточности. Во-вторых, ухудшение работы глотательной мышцы может привести к недостаточности питания и обезвоживанию. Если этих двух вещей нет, потенциально можно жить в течение очень долгого времени, хотя качество этой жизни может быть сомнительным. То, что произошло с Хокингом, просто поражает.

Он прожил так долго, потому что заболел еще молодым и имел несовершеннолетний диабет?

Несовершеннолетний диабет диагностируется в подростковом возрасте, и я не знаком с ним достаточно хорошо, чтобы обсуждать. Но это наверняка диабетическое расстройство, которое прогрессирует очень и очень медленно. В моей клинике есть пациенты, которым поставили такой диагноз еще в подростковом возрасте, и они до сих пор живут до 40, 50 или 60 лет.

Я думаю, меньше нескольких процентов.

Как думаете, продолжительность жизни Хокинга обусловлена в большей мере отличной заботой о нем или же биологией его конкретной формы БАС?

Думаю, и тем и другим. Я не очень хорошо с ним знаком, поэтому не знаю, каким операциям его подвергали. Если ему не делали искусственную вентиляцию легких, дело в биологии — она определяет, как долго прогрессирует нейродегенеративное заболевание и сколько времени отводит на жизнь. При проблемах с глотанием вы можете получить питательную трубку, которая сводит на нет проблемы с питанием и обезвоживанием. Но от биологии многое зависит.

Хокинг, очевидно, обладает довольно активным умом, и его предыдущие заявления показывают, что его настрой довольно позитивный, несмотря на его состояние. Нет ли доказательств того, что образ жизни и психологическое состояние влияют на срок жизни пациентов?

Не думаю, что долголетие зависит от этого.

БАС до сих пор не имеет лечения. Что мы узнали о болезни совсем недавно, что могло бы помочь разработать лучшие способы лечения?

Еще в 2006 году стало понятно, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС определяется по накоплению аномальных белков в мозге. На 10% БАС генетически обусловлен и зависит от мутации гена. Есть определенные гены, которые приводят к определенным видами БАС. Зная особенности этих генов, мы знали бы механизмы их действия на мозг, а значит потенциально имели бы цель для терапии. Но пока таких терапий нет.

«Он исключительный, — сообщил Найджел Ли, профессор клинической неврологии в Королевском колледже Лондона, в 2002 году. — Я не знаю никого, кто жил бы с ALS так долго. Необычно не только прошедшее время, но и то, что болезнь, похоже, сгорела. Он, кажется, относительно стабилен. Такого рода стабилизация крайне редка».

Впрочем, спустя десять лет, когда Хокингу исполнилось 70 в 2012 году, такая реакция появилась у многих других ученых. Анмар аль-Чалаби из Королевского колледжа Лондона назвал Хокинга «экстраординарным. Я не знаю никого, кто выжил бы в течение такого времени».

Что же делает Хокинга отличным от других? Просто удача? Или трансцендентная природа его интеллекта каким-то образом остановила неминуемую судьбу? Никто не знает наверняка. Даже сам Хокинг, который хорошо разбирается в механике, стоящей за Вселенной, не может объяснить. «Возможно, моя разновидность БАС сложилась из-за плохой абсорбции витаминов», — говорил он.

Сам Хокинг утверждает, что сосредоточенность на работе вкупе с его инвалидностью подарили ему годы, которые не были доступны для других. Любой другой в более физическом поле — скажем, сам Лу Гериг — не мог бы функционировать на столь высоком уровне. «Мне, безусловно, помогло то, что у меня есть работа и что обо мне хорошо заботились, — говорил Хокинг в 2011 году. — Мне повезло работать в области теоретической физики, одной из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

В любом случае Хокинг демонстрирует невероятное: с боковым амиотрофическим склерозом можно и нужно бороться и жить.

Источник

Новости Барнаула

Опросы

Спецпроекты

Прямой эфир

Кто такой физик Стивен Хокинг, чем он болел и чем знаменит

О том, что скончался известный британский физик Стивен Хокинг сообщила вещательная корпорация BBC со ссылкой на семью Хокинга. Всемирно признанному популяризатору науки было 76 лет. О том, чем болел физик, а также какие открытия совершил и его биографию читайте в материале Amic.ru.

Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде, Великобритания. Его родители работали медиками. Отец Фрэнк занимался научно-исследовательской деятельностью, мать Изабель занимала должность секретаря медицинского учреждения.

Стив был не единственным ребенком в семье. Он рос в компании двух сестёр и сводного брата Эдварда, которого усыновила семья Хокингов.

После окончания средней школы он поступил в Оксфордский университет, в 1962-ом году получил степень бакалавра.

Уже спустя всего два с половиной года, в 1966 году, Стивен стал одним из первых докторов философии колледжа Тринити-Холл при Кембриджском университете.

В детстве он был здоровым ребенком, не болел даже в подростковом возрасте.

Однако в молодости ему поставили страшный диагноз – боковой амиотрофический склероз. Симптомы заболевания развивались с огромной скоростью.

Из-за болезни Стивен стал полностью парализованным. Но даже в инвалидном кресле он не останавливался в умственном развитии. Будущий ученый с мировым именем занимался самообразованием, изучал научную литературу, посещал семинары.

В 1974 году он получил постоянное членство в Лондонском королевском обществе.

В 1985 году Стивен Хокинг перенес операцию на гортани из-за осложнившейся пневмонии. После этого ученый полностью перестал разговаривать. На помощь пришли его друзья — инженерами Кембриджского университета. Они специально для Стивена разработали синтезатор речи.

У Хокинга осталась подвижной только мимическая мышца щеки. Сенсор, который был установлен напротив этой мышцы, помог ученому в управлении компьютером, с помощью которого он общался с окружающими.

Основная специализация Стивена Хокинга – космология и квантовая гравитация. Он исследовал термодинамические процессы, возникающие в кротовых норах, чёрных дырах и тёмной материи. Его именем названо явление, описывающее и характеризирующее «испарение черных дыр» — «излучение Хокинга».

В 1997 году Стивен Хокинг заключил пари с Кипом Торном против Джона Филиппа Прескилла. Это стало началом в революционном исследовании Стивена Хокинга, с докладом о котором он выступил на специальной пресс конференции 2004 года.

Он оспорил мнение его коллеги о том, что в волнах, которые излучают чёрные дыры, есть некая информация, которую невозможно расшифровать. Хокинг возразил ему, опираясь на собственные исследования 1975 года, что подобную информацию нельзя обнаружить, потому что она попадает в Вселенную, параллельную нашей.

И в 2004, на конференции по космологии в Дублине, Хокинг представил новую революционную теорию о природе черной дыры, признав правоту своего оппонента Прескилла. В своей теории Хокинг заключал, что в черных дырах информация не исчезала без следа, но значительно искажалась, и однажды она покинет дыру вместе с излучением.

Источник

Ученый: борьба Хокинга с болезнью вдохновляла даже людей, далеких от науки

С.-ПЕТЕРБУРГ, 14 мар — РИА Новости. Пример британского ученого Стивена Хокинга, который занимался наукой, несмотря на тяжелую болезнь, вдохновлял многих людей, а пари, которые Хокинг заключал по научным вопросам, стимулировали масштабные исследования в этой сфере, считает старший научный сотрудник лаборатории астрофизики высоких энергий физико-технического института имени А.Ф. Иоффе РАН в Санкт-Петербурге Александр Красильщиков.

В среду телеканал BBC со ссылкой на представителя семьи сообщил о смерти на 77-м году жизни всемирно известного английского физика-теоретика Стивена Уильяма Хокинга. Хокинг — физик-теоретик, известный популяризатор науки и автор книги «Краткая история времени», которая разошлась 10-миллионным тиражом. Он занимался изучением проблемы возникновения космологической сингулярности — первичного состояния Вселенной, из которого она, согласно теории Большого взрыва, непрерывно расширяется.

В 1963 году 22-летнему Хокингу был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз (БАС). Врачи тогда считали, что жить ему осталось два-три года. Однако их прогнозы не оправдались, ученый продолжил научную работу, дважды женился и стал отцом троих детей. Даже полностью парализованный, Хокинг вел активную жизнь — занимался наукой, преподавал, выступал с докладами, общаясь с миром с помощью компьютерного синтезатора речи.

«Вклад Стивена Хокинга в науку — и прямой, и косвенный — можно назвать огромным во всех отношениях. Я имею в виду не только популяризацию науки, но и историю с его заболеванием, которая вдохновляла многих людей как пример того, на что способен человек», — сказал РИА Новости Красильщиков, выступавший редактором русского перевода книги Стивена Хокинга «О вселенной в двух словах».

Даже характерная для жителей Великобритании привычка Хокинга заключать пари стимулировала научные исследования, отметил Красильщиков.

«Он периодически заключал пари по научным вопросам — например, поспорил с американским коллегой о том, уничтожается ли материя в черных дырах. В итоге Стивен Хокинг признал, что был неправ, утверждая, что материя уничтожается, но это пари спровоцировало масштабные исследования», — сказал он.

Источник