что означает лунообразное лицо
Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК: [3]
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести: [5]
Классификация БИК по течению:
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
Оперативная терапия
Радиохирургия
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга – заболевание, вызванное хроническим повышением уровня кортизола и других гормонов коры надпочечников. Клиника «Эл.Эн.» проводит диагностику и лечение редкой болезни под руководством опытных врачей-эндокринологов, предлагая пациентам комплексный подход и развитый сервис.
Как распознать синдром Кушинга – симптомы болезни
Синдром Кушинга развивается на фоне длительного воздействия повышенного количества кортизола, очень важного гормона, вырабатываемого надпочечниками. Кортизол жизненно необходим организму, благодаря нему обеспечивается реакция на стрессовые ситуации, включая болезни. Гормон участвует в регуляции артериального давления, в работе сердечно-сосудистой системы и регулировании обмена веществ.
Классические симптомы синдрома Кушинга
Что такое лунообразное лицо?
Это один из самых ярких и характерных симптомов синдрома Кушинга, речь идет о деформации черт лица, со стороны кажется, будто человек резко набрал вес только на лицо (оно принимает округлые формы).
Больные чувствуют постоянную усталость, у них снижается работоспособность. На коже очень легко образуются кровоподтеки, заживление ран идет долго. На фоне синдрома нередко развиваются другие заболевания, включая остеопороз и артериальную гипертонию. Часто у больных диагностируются психические отклонения. Иммунная система ослабевает, плохо сопротивляясь инфекциям.
Симптомы у мужчин:
Симптомы у женщин:
Когда обращаться к врачу?
Записывайтесь на прием к эндокринологу при обнаружении первых же симптомов, указывающих на синдром Кушинга, особенно если принимаете стероидные препараты при астме, колите и артрите.
Тем более записаться очень просто, звоните нам по указанным номерам или оставляйте заявку через форму на сайте. Врачи готовы принять вас в любое удобное время и оказаться необходимую помощь.
Причины синдрома Кушинга
Болезнь возникает в результате сбоев в работе надпочечников и гипофиза, что приводит к избыточной выработке кортизола. Причины развития заболевания разные, так, часто синдром возникает в результате поступления гормонов со стороны, в том числе при длительном приеме кортикостероидов в больших дозах.
Другие факторы
Причиной синдрома может стать поражение надпочечников, чаще всего это аденома (доброкачественная опухоль). Злокачественные новообразования встречаются редко, но тоже могут стать провоцирующим фактором. Точную причину устанавливает врач на основе результатов проведенной диагностики.
Лечение синдрома Кушинга
Схема лечения разрабатывается с учетом состояния больного, причины болезни и других факторов:
Пациенту могут быть назначены препараты для снижения выработки гормонов надпочечниками; нормализации минерального, углеводного и белкового обмена.
Как записаться на прием к эндокринологу в Москве
В нашей клинике можно пройти лечение синдрома Кушинга под контролем опытных эндокринологов, записывайтесь на прием по телефону или через сайт, выбирая удобное время. В «Эл.Эн.» вас ждет качественный и современный сервис.
Синдром Кушинга: как поставить диагноз
В каких случаях врач общей практики должен заподозрить синдром Кушинга? Как подтвердить диагноз? Нужно ли отменять короткие курсы экзогенных кортикостероидов постепенно? Рисунок 1. Плетора и лунообразность лица, присущие синдрому К
В каких случаях врач общей практики должен заподозрить синдром Кушинга?
Как подтвердить диагноз?
Нужно ли отменять короткие курсы экзогенных кортикостероидов постепенно?
 |
| Рисунок 1. Плетора и лунообразность лица, присущие синдрому Кушинга |
Есть прекрасное определение, позволяющее различить синдром Кушинга (СК) и болезнь Кушинга (БК). Описанный впервые Гарви Кушингом в 1912 году, синдром Кушинга объединяет симптомы, вызываемые постоянно повышенным уровнем свободного кортизола в крови. Понятие «болезнь Кушинга» оставлено за особым гипофизарным АКТГ-зависимым подтипом синдрома.
Ярко выраженный СК не представляет особых диагностических трудностей, но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача общей практики ряд проблем. Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных исследований.
Большинство случаев СК имеет ятрогенное происхождение и обусловлено длительным приемом преднизолона, дексаметазона или других кортикостероидов. К развитию клинических проявлений заболевания приводит ежедневное применение кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 7,5 мг преднизолона.
Детям для развития кушингоидных черт достаточно меньших доз.
Хотя СК встречается относительно редко, любой врач общей практики сталкивается с его ятрогенными случаями, вызванными длительным приемом кортикостероидов по поводу таких распространенных заболеваний, как, например, ревматоидный артрит.
Таблица 1. Симптомы синдрома Кушинга (в порядке частоты встречаемости)
БК — наиболее распространенная причина неятрогенного СК (70%); оставшиеся 30% приходятся на случаи эктопической секреции АКТГ и надпочечниковое происхождение болезни (АКТГ-независимый СК).
Клиническая картина. Симптомы СК (см. табл. 1) могут, в зависимости от причины, развиваться остро или исподволь в течение нескольких лет.
Как правило, симптомы неспецифичны и включают сонливость, депрессию, увеличение веса, жажду, полиурию, слабость, легкость появления синяков и гирсутизм [1].
К классическим признакам СК у взрослых относятся «лунообразное» лицо (рис. 1), центральное ожирение (рис. 2), плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста; нормальная кривая роста фактически исключает СК [2].
 |
| Рисунок 2. Типичная конституция пациента с СК. Обратите внимание на центральное ожирение и относительно тонкие руки и ноги, что вызвано проксимальной миопатией |
Конечно, ожирение в общей практике встречается часто, и трудность состоит в том, чтобы отличить общее ожирение от центрального. Главным признаком является накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках. Атрофия поперечнополосатых мышц обусловливает внешний вид пациента, подобный «лимону на палочках».
Еще одним клиническим признаком СК служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. Таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом. Почти всегда можно обнаружить абдоминальные стрии, развивающиеся вторично за счет центрального ожирения (рис. 3).
Больные могут страдать от гирсутизма вследствие избыточного образования надпочечниковых андрогенов под воздействием повышенного АКТГ.
 |
| Рисунок 3. Стрии живота у мужчины с СК |
Метаболические изменения, вызываемые повышенным уровнем кортизола, приводят к развитию сахарного диабета, гипертензии и дислипидемии. С длительным повышением циркулирующего в крови кортизола связано также уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз.
Биохимическое подтверждение. Важно исключить использование кортикостероидных препаратов и злоупотребление алкоголем («алкогольный псевдо-Кушинг»).
Применение стероидных ингаляторов (например, беклометазона в дозе 200 мкг каждые 6 часов в течение более чем трех месяцев) и других местных стероидных препаратов может приводить к значительному системному всасыванию и развитию клинических проявлений СК с подавлением гипоталамо-гипофизарно-адреналовой оси.
Если пациент не принимает подобных лекарств, первым шагом будет подтверждение избытка кортизола путем определения свободного кортизола мочи (СКМ) в двух суточных пробах [3].
Следующая задача — показать, что эндогенная секреция кортизола не подавлена экзогенными глюкокортикоидами. Для этого проводится ночная дексаметазоновая проба (ДП): в 11 часов вечера пациент принимает 1 мг дексаметазона, а на следующее утро между 8 и 9 часами берется проба крови на кортизол. СК предполагается в том случае, если уровень кортизола не упал ниже 50 нмоль/л. Однако вследствие низкой специфичности теста могут быть ложноположительные результаты.
Направление к специалисту. При подозрении на СК необходимо сразу же направить пациента к эндокринологу. После направления, как правило, дважды проводится определение СКМ и выполняется более специфическое исследование — проба с дексаметазоном в низкой дозе (ДПНД) [4]. Пациент принимает по 0,5 мг дексаметазона восемь раз каждые 6 часов. Отсутствие падения кортизола ниже 50 нмоль/л в 9 часов утра по окончании ДПНД указывает на СК.
 |
| Рисунок 4. МР-томограмма гипофиза, на которой видна правосторонняя микроаденома, секретирующая АКТГ (гипофиз-зависимая болезнь Кушинга) |
Определение СКМ дает нормальные результаты практически постоянно, если у пациента циклический СК (то есть активность заболевания нарастает и падает в течение недель или месяцев), поэтому данное исследование считается низкочувствительным. Более важная проба — ДПНД, и при обнаружении отклонений от нормы пациента следует направить на дальнейшее обследование.
Амбулаторные исследования включают изучение суточного ритма кортизола (рис. 5), дексаметазоновую пробу с высокой дозой [5] (ДПВД, рис. 6) и определение кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ). Подтверждение гипофиз-зависимого заболевания основывается на заборе крови из нижнего каменистого синуса для определения в ней уровня АКТГ и последующего введения КРГ [6, 7]. Как правило, требуется визуализация: компьютерное сканирование надпочечников, чтобы дифференцировать надпочечниковое и АКТГ-зависимое состояние; МР-томография гипофиза (рис. 4); компьютерное сканирование грудной клетки и брюшной полости при подозрении на эктопическую секрецию АКТГ.
 |
| Рисунок 5. Так выглядит типичный суточный ритм кортизола у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК |
Лечение СК зависит от причины заболевания. Методом выбора при БК служит селективная транссфеноидальная микроаденомэктомия: излечения удается добиться в 80% случаев (эффективным лечение считается тогда, когда наличие кортизола через 24-48 часов после операции не обнаруживается) [8].
При успешном исходе операции по поводу БК пациенту понадобится заместительный курс гидрокортизона, пока не восстановится его собственная гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) функция. Как правило, достаточно 20 мг гидрокортизона утром и 10 мг — в 6 часов вечера.
В случае обнаружения аденомы надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Железа с другой стороны оказывается атрофичной (по принципу обратной связи) в результате длительного подавления секрецией АКТГ, поэтому пациенту также понадобится заместительная терапия гидрокортизоном вплоть до восстановления ГГН.
Эктопические АКТГ-секретирующие опухоли (например, карциноиды бронхов или тимуса) требуют удаления. После операции вновь проводится гидрокортизоновое прикрытие. Процесс включения ГГН может занять несколько месяцев. При отсутствии эффекта от операции проводят облучение гипофиза из внешнего источника (4500 Гр в 25 сериях).
 |
| Рисунок 6. Типичные реакции кортизола на дексаметазоновую супрессию низкими (0,5 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) и высокими дозами (2 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК |
Если есть противопоказания к проведению оперативного вмешательства, связанные непосредственно с СК, снизить уровень кортизола можно кетоконазолом (начиная с 200 мг). Дозы препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на средний уровень кортизола 200-300 нмоль/л.
После медикаментозного лечения пациент может успешно перенести операцию. При отказе от операции остается возможность длительного лечения кетоконазолом, проводящимся под наблюдением госпитального эндокринолога.
Двусторонняя адреналэктомия проводится только в самых тяжелых случаях, когда безуспешно испробованы все остальные методы. Она неизбежно приводит к необходимости пожизненной заместительной терапии кортикостероидами и минералокортикоидами.
Ведение больных с СК. Самая распространенная причина СК — ятрогенная, особенно если доза принимаемых внутрь стероидов превышает эквивалент 7,5 мг преднизолона у взрослых.
Для профилактики остеопороза пациентам, принимающим стероиды более шести месяцев, назначают бисфосфонаты.
Решение о снижении дозы стероида следует принимать, проконсультировавшись с соответствующим специалистом. Экзогенные стероиды, назначаемые коротким курсом (менее 6 недель), редко вызывают клинически значимую надпочечниковую супрессию, поэтому их можно резко отменять.
При подозрении на неятрогенный СК измерение СКМ и ночная ДП могут помочь в подтверждении этого диагноза (vide supra). Но пациента, у которого обнаружены клинические признаки неятрогенного СК (см. табл.), рекомендуется обязательно направить к эндокринологу.
Случай из практики
Друзья и члены семьи 24-летней женщины заметили, что она полнеет и как бы «сама не своя». Она часто находилась в подавленном настроении и с трудом могла сосредоточиться на своей работе.
Врач общей практики, к которому она обратилась, отметил «лунообразное лицо» и умеренный гирсутизм. Артериальное давление, прежде нормальное, составляло 150/100 мм рт. ст.
Она была срочно направлена к эндокринологу по месту жительства. При обследовании выявлена повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и потеря суточного кортизольного ритма. Дексаметазоновая проба не выявила супрессии ни при низкой, ни при высокой дозе дексаметазона; реакция кортизола на экзогенный КРГ оказалась плоской.
МРТ-скан гипофиза был нормальным, а при компьютерном сканировании брюшной полости обнаружены утолщенные гиперплазированные надпочечники, характерные для АКТГ-зависимости. Пигментация ладонных складок также подтверждала повышение продукции АКТГ.
Был поставлен клинический и биохимический диагноз эктопического АКТГ-синдрома, и больную отправили в соответствующий центр. Компьютерное сканирование грудной клетки выявило опухоль размером 1 см в верхушке правого легкого, которая была удалена под прикрытием гидрокортизона.
После четырехмесячного курса преднизолона (5 мг на ночь и 2,5 мг днем) наблюдалось восстановление ее ГГН-оси, и стероиды постепенно отменили. Тело приобрело нормальные формы в течение 6 месяцев, восстановилась супрессорная активность дексаметазона.
Синдром Кушинга (гиперкортицизм)
Синдром Кушинга (иногда его называют гиперкортицизмом) развивается, когда организм в течение длительного времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизола. Это может быть следствием приема кортикостероидов или повышенной выработки кортизола в организме.
Избыток кортизола приводит к развитию специфических симптомов синдрома Кушинга, таких как: отложение жировой ткани между лопаток в виде горба, «лунообразное» лицо, розовые или пурпурные растяжки на коже. Кроме того, при синдроме Кушинга повышается артериальное давление, костная ткань становится хрупкой, в некоторых случаях развивается сахарный диабет 2 типа. Лечение синдрома Кушинга направлено на нормализацию выработки кортизола и уменьшение выраженности внешних признаков заболевания. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы на выздоровление.
Синдром Кушинга
Признаки синдрома Кушинга могут быть выражены в различной степени в зависимости от уровня кортизола в крови.
Наиболее распространенными симптомами являются прогрессирующее ожирение и кожные проявления:
У женщин при синдроме Кушинга:
У мужчин при синдроме Кушинга:
Другие симптомы:
Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы, позволяющие заподозрить синдром Кушинга, особенно, если вы принимаете кортикостероиды для лечения таких заболеваний, как астма, артрит или колит.
Повышение уровня гормона кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга. Кортизол, который вырабатывается надпочечниками, играет важную роль в многих процессах в организме. Например, он принимает участие в регуляции артериального давления и необходим для нормальной работы сердечно-сосудистой системы.
Кортизол также помогает организму реагировать на стресс и регулирует обмен веществ (метаболизм): из белков, жиров и углеводов, которые вы получаете с пищей.
Если же уровень кортизола поднимается выше нормального, может развиться синдром Кушинга.
Роль препаратов кортикостероидов в развитии синдрома Кушинга
Одной из причин развития синдрома Кушинга является поступление гормонов в организм извне (экзогенный синдром Кушинга). Это происходит, например, при приеме кортикостероидов внутрь в высоких дозах в течение длительного времени. Такие препараты, как преднизолон, оказывают на организм такое же действие, как и кортизол, вырабатываемый вашими надпочечниками.
Прием кортикостероидов может быть необходим для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и астма, или для предотвращения отторжения транплантированного органа. Побочные эффекты избыточного развиваются, поскольку для лечения этих состояний зачастую требуются дозы гормонов, значительно превышающие то количество кортизола, которое ежедневно вырабатывается в организме.
Также развитие синдрома Кушинга возможно при использовании кортикостреоидов в виде инъекций, например, для лечения болей в суставах, бурсита и боли в спине. Содержащие кортикостероиды ингаляторы для лечения астмы и кремы для нанесения на кожу (например, для лечения экземы) гораздо реже становятся причиной развития синдрома Кушинга по сравнению с препаратами для приема внутрь. Однако, в некоторых отдельных случаях, и они могут вызвать развитие синдрома Кушинга, особенно при использовании высоких дозировок.
Избыточная продукция кортизола в организме
Синдром Кушинга (эндогенный) может развиться вследствие повышенной выработки кортизола в организме. Один или оба надпочечника могут вырабатывать избыточное количество кортизола. Кроме того, может повышаться выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ), который в норме регулирует продукцию кортизола. В этих случаях синдром Кушинга может быть связан с появлением:
В отсутствие лечения могут развиться следующие осложнения синдрома Кушинга:
Следует начать с посещения врача общей практики. В некоторых случаях он немедленно направит вас эндокринологу — врачу, который специализируется на заболеваниях желез внутренней секреции.
Желательно подготовиться к посещению врача, чтобы распорядиться временем на приеме наиболее рационально. Следующая информация поможет вам подготовиться и подскажет, чего ожидать от врача.
Что вы можете сделать
Поскольку время приема врача ограничено, подготовка списка вопросов заранее поможет вам наиболее рационально распорядиться временем. При синдроме Кушинга вопросы могут быть такими:
Также не стесняйтесь задавать врачу любые другие вопросы, которые возникнут у вас во время приема.
Чего ожидать от врача
Врач задаст вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них, поскольку это позволит уделить больше времени обсуждению волнующих вас вопросов:
Синдром Кушинга, особенно эндогенный, трудно диагностировать, поскольку многие другие заболевания сопровождаются подобными симптомами. Постановка диагноза может занять длительное время и потребовать усилий. Точный ответ от врача вы сможете получить, только пройдя ряд обследований.
Вначале врач проведет осмотр, направленный на выявление признаков синдрома Кушинга. Он может заподозрить синдром Кушинга, если у вас есть такие симптомы, как «лунообразоное лицо», отложение жира в виде горба между лопаток и на плечах, истончение кожи, растяжки, если у вас легко образуются синяки.
Если вы принимаете кортикостероиды в течение длительного времени, врач может заподозрить развитие экзогенного синдрома Кушинга. Если вы не принимали подобных препаратов, причину заболевания можно будет установить с помощью специальных исследований:
Врач может рекомендовать вам другие специальные лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить наличие синдрома Кушинга и выявить его причину. Часто оценивают уровень кортизола в крови до и после стимуляции или подавления выработки гормона лекарственными препаратами.
Если уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, синдром Кушинга связан с поражением питуитарной железы. Если уровень АКТГ в обоих образцах крови одинаков, развитие синдрома не связано с питуитарной железой.
Также для диагностики синдрома Кушинга применяются другие методы, которые позволяют исключить наличие заболеваний, проявления которых похожи на синдром Кушинга. Например, поликистоз яичников — гормональное заболевание, встречающееся у женщин и связанное с увеличением размеров яичников, имеет похожие симптомы: избыточный рост волос и нарушение менструального цикла. Проявляение депрессии, расстройств пищевого поведения и алкоголизмп также могут напомнимать синдром Кушинга.
Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение уровня кортизола в организме. Наиболее оптимальный способ лечения определяется причиной развития синдрома. Существуют следующие виды лечения:
Не уменьшайте дозировку стероидов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только под контролем врача.
Резкое прекращение приема препаратов приводит к развитию дефицита уровня кортизола. Постепенная отмена стероидов в течение длительного времени позволяет организму наладить нормальную выработку собственного кортизола.
После операции вам потребуется заместительная терапия препаратами кортизола, чтобы дать возможность организму скорректировать выработку этого гормона. В большинстве случаев, восстанавливается нормальная выработка кортизола наподчечниками, и под контролем врача возможна постепенная отмена заместительной терапии.
Однако этот процесс может занять год или больше. В ряде случаев, у больных синдромом Кушинга не происходит восстановления нормальной функции надпочечников и требуется пожизненное проведение заместительной гормональной терапии.
Лучевая терапия может проводиться в течение шести недель небольшими дозами излучения, или может быть выполнена с помощью гамма-ножа (стереотаксическая хирургия). В последнем случае, она проводится как монотерапия. Значительная доза излучения направляется на область опухоли, а прилежащие здоровые ткани защищаются от облучения.
Лекарственные препараты, которые позволяют контролировать избыточную продукцию кортизола надпочечниками включают кетоконазол (Низорал), митотан (Лизодрен) и метирапон (Метопирон).
Мифепристон (Корлим) показан больным с синдромом Кушинга, у которых есть сахарный диабет 2 типа или нарушение толерантности к глюкозе. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует его действие на ткани.
Побочными эффектами этих препаратов могут быть слабость, тошнота, рвота, головные боли, мышечные боли, повышение артериального давления, снижение уровня калия и отеки. В ряде случаев, развиваются более тяжелые побочные эффекты, например, неврологические осложнения или токсический гепатит.
Новый препарат для лечения синдрома Кушинга — пазиреотид (Сигнифор) снижает выработку АКТГ при опухолях гипофиза. Инъекции этого препарата выполняются дважды в неделю. Он применяется, когда оперативное лечение невозможно или не принесло ожидаемого результата.
Побочные эффекты возникают редко, могут включать диарею, тошноту, повышение уровня сахара крови, головную боль, боль в животе и слабость.
В ряде случаев, из-за наличия опухоли или проводимого лечения развивается дефицит других гормонов питуитарной железы или надпочечников. Тогда врач назначает гормональную заместительную терапию.
Если ни один из перечисленных выше методов лечение не принес результата, врач может рекомендовать двустороннее удаление надпочечников (билатеральную адреналэктомию). Эта операция устранит избыток кортизола, но после нее требуется пожизненная гормональная заместительная терапия.
Длительность лечения зависит от тяжести и причины развития синдрома Кушинга. Будьте терпеливы. Синдром Кушинга развился у вас не за одну ночь, и также за одну ночь не может исчезнуть. Следующие советы помогут вам поскорее стать здоровым вновь.
Преодоление и поддержка
Занятия в группах поддержки могут быть очень полезны для больных синдромом Кушинга. На занятиях вы можете общаться с людьми, которые борются с теми же трудностями, что и вы, с членами их семей и друзьями, можете обсуждать ваши общие проблемы.
Узнайте у врача о группах поддержки в вашем районе. Департамент здравоохранения, общественная библиотека и телефонный справочки, а также интернет помогут вам найти группу поддержки неподалеку.