Эктопированная паращитовидная железа что это
Аденома паращитовидной железы
Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.
При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, «вымывается» из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.
Причины развития заболевания
Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.
В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.
Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.
Гистологическая картина
Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.
Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.
Симптомы паратиреоаденомы
Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.
К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими «спутниками» заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.
Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.
Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.
Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.
Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.
Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.
Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.
Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 17 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.
Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали «околощитовидными». Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.
Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).
Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:
В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:
Патогенез аденомы паращитовидной железы
Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.
Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.
Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.
Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.
Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы
Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :
Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:
Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :
Т — первичная опухоль:
N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:
М — отдалённые метастазы:
Осложнения аденомы паращитовидной железы
Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.
Общие осложнения включают в себя:
Диагностика аденомы паращитовидной железы
Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург «вслепую» пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.
1. Ультразвуковое исследование
2. Компьютерная томография
Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).
У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.
Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.
Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.
Лечение аденомы паращитовидной железы
Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.
Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.
При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.
Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.
Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.
Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.
Прогноз. Профилактика
Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.
Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.
Эктопированная паращитовидная железа что это
Паращитовидные железы – органы, расположенные около щитовидной железы в передней части шеи. Они участвуют в регуляции содержания кальция в крови, что необходимо для нормального функционирования организма. Этот минерал отвечает за прочность костей, зубов, сокращение мышц, передачу нервных импульсов, протекание многих биохимических реакций.
При снижении уровня кальция в крови паращитовидные железы выделяют паратгормон, который активизирует выход кальция в кровяное русло из костной ткани. Также они синтезируют кальцитонин – гормон, который действует противоположно паратгормону – способствует снижению концентрации кальция в крови и переходу его в костную ткань.
При заболеваниях паращитовидных желез происходит усиление (гиперпаратиреоз) или снижение (гипопаратиреоз) их функции. При гиперпаратиреозе выделяется повышенное количество паратгормона, что приводит к значительному увеличению уровня кальция в крови и вымыванию его из костной ткани. В результате развивается повышенная ломкость костей, нарушение функции почек и другие проявления заболевания.
При гипопаратиреозе уровень кальция в крови снижается, что в первую очередь приводит к мышечным спазмам, нарушению функционирования нервной системы.
В зависимости от причин изменения уровня кальция лечение может быть консервативным и хирургическим.
Disorders of the Parathyroid Gland, Hyperparathyroidism, Hypoparathyroidism.
Для гиперпаратиреоза характерны следующие симптомы:
Общая информация о заболевании
Паращитовидные железы выделяют гормоны, которые поддерживают необходимый уровень кальция в крови.
Кальций поступает в организм человека с пищей (для его нормального усвоения необходим витамин D). В кишечнике часть его всасывается, а часть выделяется с калом и выводится почками. Основное количество кальция (около 99 %) находится в костной ткани, чем обеспечивается ее прочность. Кроме того, кальций выполняет множество других важных функций в организме: участвует в сокращении мышц (в том числе сердечной мышцы, мышечных волокон внутренних органов), передаче нервных импульсов, необходим для свертывания крови, протекания различных биохимических реакций.
Выраженным действием на содержание кальция обладает гормон паращитовидных желез – паратгормон. В норме при снижении уровня кальция в крови паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани, снижению выделения кальция почками и усилению его всасывания в кишечнике. По различным причинам может происходить избыточное выделение паратгормона, что приводит к выраженному увеличению уровня кальция в крови. При этом развиваются симптомы гиперпаратиреоза.
Гиперпаратиреоз может возникать в результате заболевания непосредственно паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз) или в результате другого заболевания, которое нарушает их функционирование (вторичный гиперпаратиреоз).
Первичный гиперпаратиреоз возникает по следующим причинам:
Причины увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез неизвестны. По мнению исследователей, в некоторых случаях большую роль играют определенные гены, которые передаются по наследству.
Вторичный гиперпаратиреоз может развиваться при:
Кальций выводится из организма почками. При его избытке в мочевыделительной системе образуются камни. Также снижается плотность костей, так как основным источником кальция для организма становится кальций костной ткани.
Другие симптомы гиперпаратиреоза (слабость, утомляемость, снижение аппетита) связаны с гиперкальциемией (повышением уровня кальция в крови). Она может вызывать повышенное выделение желудочного сока, что способствует развитию язвы желудка.
Могут возникать различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (например, повышение артериального давления).
При гипопаратиреозе синтез паратгормона сильно снижен, в результате чего уровень кальция в крови становится значительно ниже нормальных значений. Гипопаратиреоз может возникать по следующим причинам:
Снижение уровня ионизированного кальция в крови приводит к нарушениям процессов, для осуществления которых необходим кальций: сокращения мышц, передачи нервных импульсов, различных биохимических реакций. При этом могут возникать различные осложнения, одним из которых является тетания – сильные спазмы мышц лица, конечностей. Особенно опасно данное состояние при спазмах мышц горла. Это грозит нарушениями дыхания, что требует неотложной медицинской помощи. Также возможны судорожные приступы, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.
Кто в группе риска?
К группе риска развития гиперпаратиреоза относятся:
К группе риска развития гипопаратиреоза относятся:
Ключевую роль в диагностике заболеваний паращитовидных желез ииграет лабораторная диагностика. Определяется уровень кальция в крови и моче, гормонов паращитовидных желез и других показателей.
Лечение при гиперпаратиреозе может быть консервативным и хирургическим. Хирургическое заключается в удалении увеличенных паращитовидных желез, которые повышают уровень паратгормона. Если все паращитовидные железы увеличены и изменены, то сохраняется одна железы или ее отдельная часть для профилактики гипопаратиреоза после операции.
Консервативное лечение гиперпаратиреоза состоит в приеме препаратов, которые способствуют снижению уровня паратиреоидного гормона в крови. Также применяются препараты, задерживающие высвобождение кальция из костной ткани. У женщин в период менопаузы может проводиться заместительная гормональная терапия.
При гипопаратиреозе лечение направлено на восстановление сниженного уровня кальция в крови. Для этого применяются препараты кальция и витамина D. Дозировки и способы введения лекарств зависят от конкретной клинической ситуации.
Специфической профилактики заболеваний паращитовидной железы не существует. Чтобы предотвратить развитие осложнений при гиперпаратиреозе, необходимо:
Рекомендуемые анализы
Опухоли паращитовидных желез
терапевт / Стаж: 18 лет
Дата публикации: 2019-03-27
гинеколог / Стаж: 27 лет
Околощитовидные железы находятся в области шеи под щитовидной железой. Они снабжаются кровью из щитовидных артерий. Гормон околощитовидных желез относится к биохимическим веществам, регулирующим усвоение кальция в организме. Его выработка зависит от необходимости этого важного элемента в организме.
Опухоли паращитовидных желез возникают в пожилом возрасте. При их воспалении процесс кальцинирования нарушается и начинается гиперкальциемия.
Развитие опухоли паращитовидных желез опасно для человека, потому что процесс кальцинации очень важен для многих жизненно важных органов.
Причины возникновения опухоли паращитовидных желез
Это очень редкое заболевание, которое обнаруживается у пожилых людей в возрасте после 50 лет. Оно связано с процессами естественного старения или генетической предрасположенностью. Биохимические процессы к этому времени начинают угасать, и выходящие из строя органы эндокринной системы начинают таким образом разлагаться.
Исследователи этого заболевания отмечают, что развитие опухоли паращитовидных желез носит наследственный характер аутосомно-доминантного типа. Существует гипотеза, что причиной может стать рафинированное питание, из-за которого происходит хронический недостаток жизненно важных аминокислот, витаминов и минералов. Также появление опухолей связывают с тяжелой экологической обстановкой и хроническим отравлением, вызванным накоплением в организме солями тяжелых металлов.
Симптомы развития опухолей паращитовидных желез
В начале воспалительного процесса начинают страдать почки. Это происходит из-за гиперкальциемии. Развитие почечного синдрома при этом заболевании характеризуется такими явлениями как:
Затем начинаются необратимые изменения в различных системах организма: страдают от гиперкальциемии или гипокальциемии костно-мышечная, сердечно—сосудистая и желудочно-кишечная системы. Со стороны органов желудочно-кишечного тракта развиваются следующие заболевания:
Костно-мышечная система страдает от постоянных судорог. Обызвествление сердечно-сосудистой системы приводит к артериальной гипертензии и аритмиям. Начинается развитие кератита, катаракты из-за отложения кальция в поверхностных слоях роговицы. Наблюдаются поражения, связанные с работой центральной нервной системы. Больной человек быстро утомляется, испытывает слабость. Его постоянно мучает головная боль. При наличии любых видов опухоли развивается депрессия, и начинаются психозы. Для рака паращитовидных желез свойственно изменение в очертаниях шеи. Метастазы, развивающиеся на последней стадии рака, могут находиться в лимфатических узлах, расположенных на шее и легких. Они распространяются в костях, могут поражать печень и почки.
Диагностика опухолей паращитовидных желез
Первичный осмотр щитовидной железы и сопутствующие заболевания могут заставить эндокринолога подозревать развитие опухоли, развивающейся на околощитовидных железах. При подозрении назначаются анализы на определение уровня гормона, вырабатываемого паращитовидными железами.
Увеличение в крови процентного содержания парагормона, наличие в мочи кальция и фосфора указывает на наличие патологических процессов, происходящих в организме человека. Все это определяют с помощью анализа крови и мочи.
Для подтверждения диагноза проводится:
Примененные методики обследования будут направлены на подтверждение диагноза и уточнение вида опухоли паращитовидных желез, которая может иметь доброкачественный или злокачественный характер.
Для оценки общего состояния больного проводятся консультации узких специалистов. Чтобы картина была полной, потребуется:
Лечение опухолей
Лечение любого вида опухоли паращитовидных желез проводится только хирургическим путем. Злокачественное образование удаляется вместе с железой. Если онкологический процесс был определен в начальной стадии, то такой вид лечения приводит к выздоровлению.
Небольшие опухоли без метастазов оперируют с помощью эндоскопа, чтобы удалить пораженные ткани, и не повредить здоровые.
После оперативного вмешательства пациенту назначают препараты кальция и витамина D вместе с заместительной гормональной терапией. Облучение не проводится, потому что оно не эффективно при таком виде рака.
Удаление хирургическим путем аденомы, то есть доброкачественной опухоли, является самым эффективным способом, направленным на устранение гиперпаратиреоза и всех осложнений, связанных с этим заболеванием.
Операция при аденоме проходит с применением различных методик. Традиционным способом является хирургическое вмешательство с проведением двусторонней ревизии шеи: хирург выделяет все паращитовидные железы, определяет место локализации аденомы и удаляет ее. Метод относится к эффективному виду, но он очень травмоопасный и требует опытного хирурга. Осложнением после проведения такой операции становится:
При таком осложнении больной будет страдать неприятными ощущениями «бегания мурашек» по коже, онемением конечностей и судорогами.
Уменьшить риск может проведение односторонней ревизии шеи. При этом предполагается удаление аденомы паращитовидной железы и осмотр второй железы, расположенной со стороны развития опухоли. Такая операция требует, чтобы при диагностике были получены точные сведения о местонахождении аденомы.
Селективная паратиреоидэктомия — современная методика удаления аденомы без осмотра остальных паращитовидных желез. Эта операция проходит с использованием медицинской видеокамеры, помогающей ввести малотравматичный инструмент для удаления в разрез небольшой величины. Такие операции проводятся в хорошо оборудованных специализированных клиниках, имеющих лаборатории, современное дорогостоящее оборудование для диагностики и щадящих операций, аппараты для проведения гемодиализа. Для лечения гиперкальциемии назначаются препараты, предназначенные для восстановления эластичности сосудов и костей.
Лечение, проводящееся у пациентов в пожилом возрасте, в половине случаев дает различные осложнения, и после операции потребует специальной гормонозаменяющей терапии.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.