Эндокраниоз что это значит
Гиперостоз
Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.
МКБ-10
Общие сведения
Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.
Патогенез
Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.
Классификация
С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.
Виды гиперостоза
Синдром Мари-Бамбергера
Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.
Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.
На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.
Фронтальный гиперостоз
Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.
В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.
Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.
Инфантильный кортикальный гиперостоз
Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.
По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Системный диафизарный врожденный гиперостоз
Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.
Синдром Морганьи
Клиническая картина. Основной жалобой пациента является головокружение и шум в ушах, что обусловлено оссификацией (окостенением) каменисто-клиновидной связки над крышей ямки турецкого седла. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости приводит к развитию остеомы и закрытию лобно-носового соустья. Неврологически данный синдром может проявляться парезом лицевого нерва. Офтальмологически синдром проявляется диплопией (двоением в глазах) иамблиопией (косоглазием). В редких случаях отмечаются эндокринные нарушения.
Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, при необходимости исследование вызванными потенциалами мозга (КСВП), импедансометрическое (тимпанометрическое) исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, компьютерное томографическое исследование носоглотки и около-носовых пазух, эндоскопическое исследование носа, компьютерное томографическое исследование и височных костей, магнитно-резонансная томография головного мозга, консультация окулиста, исследование остроты зрения и глазного дна, консультация невролога, консультация эндокринолога, консультация отоневролога.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
МОРГАНЬИ СИНДРОМ
МОРГАНЬИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682 — 1771; син.: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 г. Дж. Морганьи. В 1937 г. Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клин, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. М. с. наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.
Содержание
Этиология и патогенез
Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.
Клиническая картина
Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.
Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.
Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.
При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).
Лечение
Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.
Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.
Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.
3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).
Эндокраниоз что это значит
1. Синонимы:
• Краниосиностоз, шовный синостоз, черепной дизостоз, черепно-лицевой дизостоз
2. Определение краниостеноза:
• Гетерогенная группа состояний, характеризующихся аномальной формой головы, преждевременным закрытием и сращением швов:
о Несиндромальные формы (85%); изолированный характер, классифицируются исходя из вида вовлеченного шва(ов):
— Простая (моношовная) форма (75-80%):
Аномальная форма головы, нормальный интеллект (обычно)
Обычно спорадический характер, хирургическое вмешательство проводится по косметическим показаниям
— Многошовная форма (20-25%):
Оксицефалия (40-50%), брахицефалия (30-40%), неклассифицированные состояния (20%)
о Синдромальные формы (> 180 синдромов [15%]); множественные аномалии с задержками развития (частыми):
— Сочетания с черепно-лицевыми, скелетными аномалиями, аномалиями развития нервной и других систем
— Описание синдрома производится на основании клинических признаков:
Акроцефалосиндактилия 1 типа (Апера)
Акроцефалосиндактилия 2 типа (Апера-Крузона)
Акроцефалосиндактилия 3 типа (Сетре-Хотцена)
Акроцефалосиндактилия 4 типа (Ваарденбурга)
Акроцефалосиндактилия 5 типа (Пфайффера)
Акроцефалополисиндактилия 2 типа (Карпентера)
1. Общие характеристики краниостеноза:
• Лучший диагностический критерий:
о Основываясь на форме головы возможно предсказать локализацию краниостеноза
• Размеры:
о Часть или все аномальные швы могут быть сращены
• Морфология:
о Классическая визуализационная картина: деформация свода черепа (и лица), которую возможно предсказать, основываясь на локализации краниостеноза:
— Скафоцефалия (долихоцефалия): ↓ поперечного, ↑ переднезаднего размеров головы, выстояние лобных бугров → сагиттальный синостоз
— Тригоноцефалия: клиновидная форма лба, гипотелоризм → метопический синостоз
— Плагиоцефалия: асимметрия → односторонний моношовный или асимметричный многошовный синостоз:
Односторонний венечный синостоз: односторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, укорочение и заострение гемикальвариума
Лямбдовидный синостоз: трапециевидная форма черепа, смещение кзади ипсилатерального уха, уплощение затылка
— Брахицефалия: ↑ поперечного, ↓ переднезаднего размеров головы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы:
Двусторонний венечный синостоз: двусторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, брахицефалия, деформация черепно-лицевой области и основания черепа
— Туррицефалия: «высокий череп» → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Оксицефалия: венечный, сагиттальный, лямбдовидный швы
— Череп в виде лиса клевера (kleeblattschadel): «череп-трилистник», выпуклая височная кость, неглубокие глазницы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Неклассифицированные состояния: смешанные многошовные синостозы
(Слева) КТ свода черепа, костное окно, аксиальный срез: у пациента, поступившего в лечебное учреждение с выраженной скафоцефалией, определяется сагиттальный синостоз. Обратите внимание на выпрямление и сужение сагиттального шва с выраженными гребнями. По ходу сагиттального шва визуализируются костные мостики и костное сращение.
(Справа) КТ, костный режим, сагиттальная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациент наблюдаются заметная долихоцефалия и характерные признаки изолированного сагиттального синостоза. Венечный, лямбдовидный и чешуйчатый швы в норме.
2. КТ признаки краниостеноза:
• КТ, костное окно:
о Фиброзное/костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»
о Форма головы определяется видом вовлеченного шва (швов)
3. МРТ признаки краниостеноза:
• Т1-ВИ:
о Синдромальная форма: аномальная форма головы ± эктопия миндалин мозжечка, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела
о Асиндромальная форма: аномальная форма головы, головной мозг в норме (обычно)
• Т2-ВИ:
о Те же изменения, что и на Т1-ВИ
• МР-венография:
о ± врожденные аномалии венозного дренажа
о Послеоперационная окклюзия венозных синусов твердой мозговой оболочки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Низкодозная КТ в костном режиме с 3D-реконструкциями для оценки состояния швов
о МРТ для оценки изменений со сторон головного мозга
в) Дифференциальная диагностика краниостеноза:
1. Постуральное уплощение или позиционная деформация:
• Швы в норме
2. Вторичный краниосиностоз:
• Задержка роста головного мозга (огромное количество причин) → преждевременное сращение швов (особенно метопического; или универсальный краниосиностоз)
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: у пациента с плагиоцефалией визуализируется аномальное уплощение левых отделов лобной кости и заостренная конфигурация кости на уровне венечного шва слева вследствие его преждевременного закрытия и сращения. Венечный и лямбдовидный швы справа открыты.
(Справа) КТ, костный режим, корональная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациента подтверждается закрытие венечного шва слева с характерным уплощением ипсилатеральных отделов лобной кости и ретрузией верхне-латеральных отделов глазницы («глаз арлекина»).
1. Общие характеристики краниостеноза:
• Этиология:
о Нормальные швы обеспечивают рост черепа перпендикулярно по отношению к длинной оси, закрываются при замедлении процесса роста головного мозга:
— Порядок закрытия: метопический > венечный > лямбдовидный > сагиттальный
о Преждевременная позитивная регуляция факторов роста, регулирующих сращение швов → краниостеноз:
— Мутации трансформирующего фактора роста (ТФР), фактора/рецептора фактора роста фибробластов (ФРФ/РФРФ) экспрессируются в зачатках структур лица, основания черепа, конечностей
о Возможно развитие аномальной формы головы до оссифика-ции швов, обнаруживаемой методами диагностической визуализации:
— Идентифицируется уже на 13-й неделе беременности
— Для развития краниосиностоза должна закрыться только часть шва
о ↓ роста первого шва компенсируется ↑ роста других швов:
— Рост черепа: ↓ перпендикулярно, ↑ параллельно по отношению к сращенному шву → аномальная форма головы
• Генетика:
о Некоторые моношовные и несиндромальные синостозы генетически детерминированы:
— Экспрессия гена(ов) часто специфична для синостоза конкретного шва
о Синдромальние синостозы обычно имеют аутосомно-доминантный характер наследования:
— FGFR1 (синдром Пфайффера)
— FGFR2 (синдромы Апера, Пфайффера, Крузона, Джексо-на-Вейсса)
— FGFR3 (танатофорическая дисплазия 1 и 2 типов, синдром Крузона)
— TWIST (синдром Сетре-Хотцена)
— MSX2 (краниосиностоз типа Бостон)
• Ассоциированные аномалии:
о Аномалии развития конечностей (синдактилия и полисиндактилия [30%], редукционные пороки [22%])
о Неврологические аномалии/осложнения:
— ↑ внутричерепного давления: механическая деформация головного мозга, гидроцефалия, обструкция венозного оттока из синусов твердой мозговой оболочки и по коллатералям на уровне основания черепа
— Грыжевое выпячивание миндалин мозжечка ± сирингогидромиелия
— Экзофтальм, потеря зрения, умственная отсталость (обусловлено ↑ ВЧД)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Фиброзное или костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»
3. Микроскопия:
• ↑ остеобластной дифференцировки/созревания клеток
(Слева) КТ головы, костное окно, аксиальный срез: у пациента с односторонним лямбовидным синостозом определяется сращение правого лямбдовидного шва, что вызывает асимметричное уплощение затылочной кости. Левый лямбдовидный шов в норме.
(Справа) КТ, костный режим, косая корональная 3D-pe-конструкция оттененных поверхностей: у этого же пациента подтверждается облитерация лямбдовидного шва справа, что вызывает уплощение затылочной кости и протрузию сосцевидного отростка правой височной кости («сосцевидная шишка»). Лямбдовидный и сагиттальный швы слева открыты.
д) Клиническая картина:
1. Проявления краниостеноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Асимметрия лица/черепа, ↓ темпа роста головы
о Более тяжелая степень аномалий часто обнаруживается при рождении ребенка
• Другие признаки/симптомы:
о Аномалии развития конечностей, задержка развития
• Клинический профиль:
о Краниофациальная асимметрия ± аномалии развития конечностей
о Чаще встречается у близнецов (механическое воздействие?)
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве
• Пол:
о Общая встречаемость (М: Ж = 4:1)
о Скафоцефалия (М: Ж = 3,5: 1)
о Тригоноцефалия (М: Ж = 2-3,3:1)
о Корональный синостоз (М: Ж = 1:2)
о Синдром Апера (М: Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Общая встречаемость (1:2500)
о Сагиттальный (55-60%), венечный (20-30%), метопический (1-2%) синостозы, плагиоцефалия (5-10%)
4. Лечение краниостеноза:
• Легкая или позиционная деформация:
о Агрессивная физиотерапия, репозиционирование головы, ортопедическое лечение с использованием ремней для головы/шлемов
• Деформация от умеренной до тяжелой степени:
о Хирургическая реконструкция или дистракционный остеогенез свода черепа
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Аномалии венозного оттока (многошовный синостоз)
• Несиндромальный характер заболевания не обязательно означает его негенетический характер: моношовные синостозы также генетически детерминированы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Позиционное лямбдовидное уплощение: наклонение длинной оси черепа (от лба к контрлатеральному отделу затылка)
• Односторонний лямбдовидный синостоз: длинная ось черепа остается горизонтальной с одной стороны (от лба к контрлатеральному отделу затылка)
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2019