Эозинофильная миалгия что это
Эозинофильная миалгия что это
Эозинофильная миалгия впервые зарегистрирована в Нью-Мехико и Миннесоте (США) как эпидемия в 1989 г. у людей, принимавших L-триптофан («Showa Denko», Япония). L-триптофан — незаменимая аминокислота, содержащаяся во многих продуктах, применяется при бессоннице, депрессиях, предменструальном синдроме.
Всего в США в период с 1989 по 1991 г. заболели от 5000 до 10 000 человек. Описаны случаи заболевания в других странах. После изъятия с рынка в ноябре 1989 г. данной партии L-триптофана заболеваемость резко снизилась.
Критериями для диагностики эозинофильной миалгии, выработанными после начала эпидемии в США, являлись:
1) содержание эозинофилов крови более 1•10 9 /л;
2) тяжелая миалгия;
3) отсутствие инфекции или опухоли.
Причина, почему определенная партия L-триптофана вызвала эозинофильную миалгию, осталась неизвестной. Заболевание протекало довольно тяжело, смертность составила 2—6 %. Для клинической картины характерны тяжелая рецидивирующая миалгия, разрывы мышц, спазмы, отеки в области конечностей, лица, артралгии, алопеция, кожная сыпь, кашель, парестезии, диспепсия, дисфагия, диарея.
Эти симптомы наблюдались от нескольких нед до 1 года. Через год после прекращения приема триптофана больных продолжали беспокоить рецидивирующая миалгия, мышечная слабость, боли в суставах, парестезии, ухудшение памяти, персистирующие склероподобные изменения на коже. Эти симптомы сохранялись спустя 4 года, и только 10 % больных считали себя полностью выздоровевшими.
Большинство больных принимали триптофан от 2 нед до 9 лет, в среднем 6 мес. Ежедневная доза составляла в среднем 1250 мг.
Следует отметить, что эозинофильная миалгия развилось только у 56 % людей, принимавших триптофан данной партии, остальные 44 % оказались невосприимчивыми. Кроме того, заболевание наблюдалось у пациентов, принимавших другие пищевые добавки (5-гидрокситриптофан, L-лизин, ниацин).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром эозинофилии-миалгии
Синдром эозинофилии-миалгии – редкое состояние, обусловленное приемом некоторых препаратов с содержанием аминокислоты триптофана и характеризующееся выраженными системными поражениями (легких, мышечной системы, суставов и фасций). Симптомами являются кашель, затрудненное дыхание, повышенная утомляемость, боли в мышцах, неврологические нарушения и воспаления суставов. Диагностика проводится посредством лабораторных анализов (общий анализ крови), рентгенологических методик и изучения анамнеза больного. Лечение заключается в отмене приема провоцирующего лекарства и проведении симптоматической терапии.
Общие сведения
Синдром эозинофилии-миалгии был впервые диагностирован и выделен как отдельная нозологическая единица в середине 80-х годов XX века. В те годы возникла вспышка данной патологии, обусловленная широким распространением препарата на основе триптофана, выпускаемого одним из японских фармацевтических предприятий. В настоящее время средства с содержанием такой аминокислоты в мире практически не выпускаются, однако случаи заболевания все равно встречаются. Обычно его причиной становится использование фальсификатов некоторых продуктов (рапсового масла) и лекарственных средств, содержащих в своем составе вредные примеси. Синдром с равной долей вероятности поражает как мужчин, так и женщин, представляет потенциальную опасность для жизни.
Причины
Расследование, проведенное вскоре после обнаружения патологии, показало, что ее причиной является не сам триптофан (жизненно важная аминокислота), а некоторые примеси в лекарственном средстве. Они попадали в препарат в процессе химического синтеза основных компонентов и считались условно безопасными по причине ничтожной концентрации. Предположительно эти примеси запускали необычные аллергические процессы, приводящие к поражению легких, резкому увеличению количества эозинофилов в крови, болезненности мышц и другим нарушениям. Развитие синдрома послужило основным поводом для запрета таких лекарственных препаратов.
Существует также предположение, что основной причиной развития патологии являлись метаболиты триптофана – соединения под условными названиями ЕВТ и МТСА. Еще несколько веществ подозреваются в участии в патогенезе синдрома. Однако исследования, проведенные с чистыми вариантами данных соединений, имели неоднозначные результаты, поэтому их роль в этиологии заболевания оспаривается некоторыми учеными. Помимо них в тех партиях лекарственных средств, использование которых связывают с патологическим состоянием, было найдено еще более 60 примесей. Ряд исследователей считают, что возникновение нарушений обусловлено сочетанным действием сразу множества веществ.
Существует мнение, что и сам L-триптофан при попадании в организм в повышенных дозах мог спровоцировать развитие эозинофилии, миалгии и иных нарушений. Установлено, что это аминокислота в чистом виде способна замедлять деградацию гистаминоподобных соединений, участвующих во многих воспалительных и аллергических реакциях. Лишь у некоторых больных, принимающих триптофан, развитие синдрома объясняется наличием особенностей реактивности или других механизмов предрасположенности. В тоже время, такая точка зрения не объясняет, из-за чего возникает патология при употреблении иных продуктов или лекарств (например, схожую симптоматику имеет синдром токсического масла).
Патогенез
Патогенетические процессы при синдроме эозинофилии-миалгии изучены еще хуже, чем его этиология, поскольку достоверно не определено соединение, провоцирующее заболевание. На основании клинических данных можно предположить, что определенный фактор провоцирует увеличение образования или замедление распада стимуляторов воспаления – гистамина, некоторых интерлейкинов и простагландинов. Это вызывает иммунную воспалительную реакцию в легких, фасциях мышц, суставах и нервах. Пораженные ткани инфильтрируются макрофагами и лимфоцитами, что еще больше усугубляет патологический процесс. Развитие эозинофилии, согласно данной гипотезе, связано с увеличением концентрации гистамина – эозинофилы играют центральную роль в процессах его распада.
Согласно другой теории патогенеза болезни, первопричиной, напротив, является именно активация эозинофилов, которые начинают проникать в ткани и способствовать накоплению в них токсических продуктов. Это, в свою очередь, провоцирует возникновение воспаления с вовлечением иных иммунокомпетентных клеток и развитием лимфоцитарной инфильтрации. Но, как и в предыдущей гипотезе, пусковой фактор заболевания остается неизвестным. Данные гистохимических исследований могут интерпретироваться в качестве доказательств как первого, так и второго предположения, поэтому изучение синдрома продолжается.
Симптомы
Проявления синдрома возникают после употребления лекарственных средств или других продуктов, содержащих триптофан и его метаболиты. Сроки развития заболевания могут сильно различаться – от нескольких дней до 3-5 месяцев после начала приема. Первоначально отмечается повышенная утомляемость и разбитость, которая сменяется выраженными болями в мышцах, усиливающимися при движениях. Одновременно появляются жалобы на слабость мышечной системы – пациент становится неспособен выдерживать привычные для него нагрузки. Миалгия может сочетаться с неприятными ощущениями в области сердца, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс миокарда.
Более чем у половины больных наблюдаются поражения дыхательной системы, проявляющиеся кашлем, хрипами при дыхании, одышкой. Течение патологии иногда осложняется симптомами плеврита – болями в груди при дыхании, усилением сухого кашля. Респираторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких недель или даже месяцев. Зачастую определяются отеки подкожной жировой клетчатки на кистях или стопах. В особенно тяжелых случаях возникает накопление жидкости в полостях тела – брюшной, плевральной, перикардиальной. У ряда больных эозинофилией-миалгией отмечаются неврологические симптомы в виде нарушений чувствительности пальцев, кистей, стоп.
Кожные покровы пациента обычно бледные или цианотичные, что говорит о недостаточной оксигенации крови и нарушенной легочной функции. Иногда выявляется поражение суставов, сопровождающееся болями при движениях, отеками, покраснением области сочленения. Но чаще единственным признаком вовлечения суставов в процесс заболевания становится артралгия. Системные нарушения (повышение температуры, лихорадка, головные боли, рвота) возникают только у части больных с данным синдромом.
Осложнения
Эозинофилия-миалгия, по данным медицинской статистики, примерно в 4-5% случаев приводит к летальному исходу. Причиной смерти становится тяжелая дыхательная недостаточность или нарушения работы сердца, обусловленные миокардитом и накоплением жидкости в перикардиальной полости (гидроперикард). При длительном течении заболевания происходит уменьшение дыхательного объема легких за счет фиброза, что снижает качество жизни и трудоспособность пациента. Описаны случаи, когда после развития синдрома возникал ревматоидный полиартрит. Это свидетельствует о возможности иммунологических нарушений вследствие заболевания, но достоверной взаимосвязи между этими двумя патологиями пока не обнаружено.
Диагностика
Для определения синдрома эозинофилии-миалгии используют множество диагностических методик – опрос больного, рентгенографические исследования, общие лабораторные анализы. При возникновении затруднений могут дополнительно производить микроскопическое исследование мокроты, гистологические исследования пораженных тканей. Однозначным признаком патологии является использование пациентом лекарств либо продуктов, содержащих синтезированный свободный триптофан. Поэтапно диагностика состояния производится следующим образом:
Дифференциальную диагностику проводят с инфекционно-воспалительными поражениями легких (бронхит, пневмония), заболеваниями сердца и системными аутоиммунными состояниями – некоторыми формами ревматизма и полиартритов. Главными признаками синдрома являются наличие в анамнезе приема лекарств или продуктов с триптофаном, отсутствие признаков инфекции по анализам крови.
Лечение синдрома эозинофилии-миалгии
Основным условием успешного лечения заболевания является исключение триптофан-содержащего препарата или продукта, вызвавшего патологический процесс. Поэтому в ходе диагностики важно определить, откуда больной получает провоцирующие вещества. Для уменьшения симптомов назначаются кортикостероидные средства, обладающие выраженным противовоспалительным действием. Схема и длительность их использования зависит от конкретной клинической ситуации. Примерно у половины пациентов симптомы патологии исчезают через несколько дней после начала лечения, тогда как у других сохраняются на протяжении 2-3 недель.
Симптоматические мероприятия требуются редко, при сильном кашле могут применяться лекарства, уменьшающие активность кашлевого центра. Отеки устраняют посредством использования диуретических препаратов. Антигистаминные средства не используют по причине их неоднозначного и слабого эффекта при данной патологии. Иногда назначают поддерживающее лечение с использованием поливитаминных препаратов.
Прогноз и профилактика
Прогноз синдрома эозинофилии-миалгии условно благоприятный при раннем обнаружении и своевременном обращении к специалисту. После исключения провоцирующего вещества и проведения кортикостероидной терапии симптомы исчезают без последствий. В случае длительного течения в легких могут развиваться склеротические процессы, снижающие жизненную емкость и поверхность газообмена. Это приводит к одышке при умеренной физической нагрузке, цианотичности кожи и прочим нарушениям. Профилактика синдрома заключается в отказе от использования препаратов, содержащих триптофан, особенно сомнительного происхождения. Следует как можно быстрее отменить прием таких средств, если на фоне их применения возникает болезненность мышц, кашель, одышка.
Эозинофилия ( по материалам статьи Anna Kovalszki and Peter F. Weller. Prim Care. 2016 Dec; 43 (4): 607–617. ) 2016)
Эозинофилия представляет собой повышенное количество эозинофилов в тканях и / или крови. Подсчет количества эозинофилов в тканях требует биопсии, однако, количество эозинофилов в крови измеряется более легко и регулярно. Абсолютное количество эозинофилов, превышающее от 450 до 550 клеток / мкл, в зависимости от лабораторных стандартов, считается повышенным. Процент, как правило, превышающий 5% от нормы, считается повышенным в большинстве учреждений, хотя абсолютное значение следует рассчитывать до определения эозинофилии. Это делается путем умножения общего количества белых клеток на процент эозинофилов.
Легкая эозинофилия часто встречается у пациентов с аллергическим заболеванием ( 1500 клеток / мкл ). Аллергический ринит и астма часто вызывают легкую эозинофилию. Атопический дерматит может вызывать более значительную эозинофилию, если он поражает большую часть тела и связан со значительной атопией. Эозинофильный эзофагит, а также другие эозинофильные желудочно-кишечные заболевания могут вызывать легкую периферическую эозинофилию. Хронический синусит, особенно полиповидной разновидности, наблюдаемой при респираторном заболевании, обостренном аспирином, вызывает более выраженный эозинофильный ответ, который может быть в диапазоне от легкой до умеренной. Часто эти пациенты начинают с аллергии на нос и астмы, но затем развивают аномальные каскады, метаболизирующие арахидоновую кислоту, и, следовательно, имеют более драматическое течение заболевания, так и большую выраженность эозинофилии.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез, связанный как с грибком (Aspergillus), так и с сенсибилизацией у аллергического / астматического хозяина, может также вызывать различные и иногда значительные степени эозинофилии, а также повышенный общий иммуноглобулин (Ig) E. Хроническая эозинофильная пневмония часто начинается у сенсибилизированного, астматического организма человека. Хотя эти пациенты могут иметь более легкую периферическую эозинофилию в начале заболевания, они часто демонстрируют более умеренную эозинофилию в дальнейшем. У них также есть жидкость бронхоальвеолярного лаважа, которая содержит по крайней мере 40% эозинофилов в до 80% случаев. Эта форма эозинофильной пневмонии может быть предвестником более позднего развития эозинофильного васкулита, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (EGPA), ранее известного как васкулит Churg-Strauss.
Аллергия на лекарства может вызывать эозинофилию от легкой до тяжелой степени, часто быстро нарастает и остепенно замедляется; эозинофилия от аллергии на лекарства может пройти за несколько месяцев. Обычно есть, хотя и не всегда, связанная лекарственная сыпь диффузного / макулопапулезного характера. Пациенты могут также иметь бессимптомную эозинофилию из-за лекарств, особенно пенициллинов, цефалоспоринов или хинолонов. Легочные инфильтраты и периферическая эозинофилия связаны с различными препаратами, включая нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламидные препараты и нитрофурантоин. Лекарственные заболевания других органов также могут вызывать эозинофилию тканей и крови (например, интерстициальный нефрит, вызванный лекарственными препаратами).
Нематоды
Висцеральная личинка мигранта
филариоз
Тропическая легочная эозинофилия
плавники
Протозойные инфекции
В России паразиты, которых можно заразить без каких-либо поездок в зарубежные страны, включают стронгилоиды, трихинеллы, аскариды, анкилостомы и мигрирующих личинок внутренних органов (Toxocara от собак / кошек). При оценке состояния пациента на предмет возможной глистной этиологии эозинофилии необходимо проводить тестирование на стронгилоиды, поскольку, уникальное среди гельминтов, оно может сохраняться даже спустя десятилетия после первоначальной инфекции. Стронгилоиды могут быть бессимптомными или вызывать мимолетные расстройства, дерматографию, ангионевротический отек и / или боль в животе. Если пациент с недиагностированной стронгилоидной инфекцией получает высокие дозы системных кортикостероидов, может развиться диссеминированный стронгилоидоз. Это иногда связано с кишечным бактериальным сепсисом и может быть смертельным. Анализ иммуноферментного антитела на ферментативную связь является чувствительным тестом на стронгилоиды. Исследования кала на личинки нечувствительны. Серологические или другие доказательства продолжающегося стронгилоидоза заслуживают лечения ивермектином, особенно у пациентов с эозинофилией, которых в конечном итоге можно лечить кортикостероидами.
Ретровирус, человеческий Т-клеточный лимфоцитарный вирус-1, является одним из немногих вирусов, связанных с эозинофилией. Он распространен в Японии, Африке, на Карибских островах и в Южной Америке, а также недавно обнаружен в Восточной Европе и на Ближнем Востоке. У пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека-1, может быть эозинофилия, не связанная напрямую с инфекцией, но вызванная вторичными явлениями (лекарственная аллергия, эозинофильный фолликулит).
EGPA, ранее известный как синдром Churg-Strauss, возникает, как правило, у атопического индивидуума и вызывает различные заболевания пазух, заболеваний легких и почек, а также может вызывать множественный мононеврит и сосудистые заболевания. EGPA ассоциируется со значительной эозинофилией, повышенными маркерами воспаления и тканевой эозинофилией в пораженных областях. Он имеет общее в дифференциальном диагнозе и разделяет многие аспекты с гиперэозинофильными синдромами. Васкулит часто выявляется на поздних стадиях заболевания, особенно если почка не поражена. EGPA с эозинофилией и преимущественно негеморрагическими проявлениями в легких имеет значительно более низкую распространенность позитивности антинейтрофильных цитоплазматических антител (перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител), чем EGPA с вовлечением почек. EGPA вызывает эозинофилию и симптомы, несопоставимые с обычными аллергическими осложнениями, с поражением пазух, легких и других органов. В первоначальной оценке пациентов с возможным EGPA в последних согласованных рекомендациях от 2015 года предлагается серологическое тестирование на токсокароз и вирус иммунодефицита человека, специфические IgE и IgG для Aspergillus spp., Поиск Aspergillus spp. в мокроте и / или жидкости бронхоальвеолярного лаважа (для оценки аллергического бронхолегочного аспергиллеза), триптазы и витамина B12 уровни (для оценки миелопролиферативного гиперэозинофильного синдрома), мазок периферической крови (для выявления диспластических эозинофилов или бластов, наводящих на мысль о первичном эозинофильном процессе костного мозга) и компьютерная томография грудной клетки (для оценки поражения легких). Дополнительная проработка должна руководствоваться презентацией. Рекомендуется направление для более конкретной оценки квалифицированным ревматологом или иммунологом в центр, который лечит пациентов с васкулитом, учитывая стертый характер EGPA, а также клинические последствия, если он недостаточно пролечен.
Соединительная ткань / аутоиммунные заболевания в различной степени могут быть связаны с периферической эозинофилией. Эозинофилы присутствуют как часть общей воспалительной среды, даже если они не являются типами клеток, вовлеченных в патогенез заболевания. Степень эозинофилии в этих случаях не установлена. Например, в ретроспективном анализе было выявлено, что легкие степени эозинофилии связаны с определенными ревматическими расстройствами, но авторы считают, что лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и кортикостероидами нарушает частоту обнаруженной эозинофилии. В одном случае тяжелого ревматоидного артрита было отмечено до 24 000 эозинофилов / мм. 3
При воспалительных заболеваниях кишечника уровень эозинофилов в крови может быть повышен, однако роль эозинофилов в желудочно-кишечных заболеваниях все еще выясняется. Например, уровни эозинофил-рекрутирующего хемокина, эотаксина-1, в тканях коррелировали с тканевой эозинофилией пациентов с язвенным колитом в активном состоянии заболевания. При саркоидозе легкая периферическая эозинофилия была обычным явлением, даже без других атопических заболеваний, присутствующих в ретроспективной когорте пациентов с саркоидозом. При заболевании, связанном с IgG4, относительно недавно признанном, о котором известно, что он вызывает инфильтрацию тканей и опухолевидное разрушение определенных желез, органов и лимфатических узлов, эозинофилия в крови может присутствовать примерно в 25%, и повышение уровня IgE и эозинофилия в крови от легкой до умеренной степени встречаются также. Несмотря на то, что эти расстройства в некоторой степени могут быть связаны с эозинофилией, часто пациенты принимают много лекарств, и необходимо исключить более распространенные причины эозинофилии, такие как лекарственная аллергия.
Эозинофилия, связанная с соединительной тканью, ревматологические и аутоиммунные заболевания
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (васкулитом Штрауса)
Эозинофилия
Эозинофилия (эозинофильный лейкоцитоз) – это увеличение в крови уровня эозинофилов больше 500 в 1 мкл крови или больше 5%. Чаще всего встречается при аллергических реакциях, паразитарных инвазиях, может свидетельствовать о тяжелых заболеваниях легких, онкологических гематологических патологиях. Специфических проявлений нет. Клиническая картина зависит от заболевания, при котором наблюдается повышенное содержание эозинофилов. Уровень эозинофилов исследуется в венозной или капиллярной крови путем подсчета лейкоцитарной формулы в общем анализе крови. Для коррекции эозинофилии необходимо лечение заболевания, которое ее вызвало.
Классификация
На сегодняшний день существуют две основные классификации эозинофилии – по уровню повышения эозинофилов и по этиопатогенетическому фактору. По количеству клеток различают следующие эозинофилии:
Умеренные и выраженные эозинофилии объединяют термином гиперэозинофилии. По патофизиологическому механизму эозинофилии разделяют на:
Отдельно выделяют транзиторную (кратковременную) эозинофилию, не связанную напрямую с конкретными заболеваниями. Количество эозинофилов может увеличиться при употреблении некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, противотуберкулезных средств), введении вакцины против гепатита А, при проведении гемодиализа, воздействии локальной радиационной терапии. Точный патофизиологических механизм повышения эозинофилов при этих обстоятельствах неизвестен.
Причины эозинофилии
Аллергии
Это наиболее частая причина эозинофилии. Любые реакции гиперчувствительности сопровождаются увеличением продукции эозинофилов костным мозгом. Патогенез эозинофилий при аллергиях хорошо изучен. При попадании в организм аллергена (ингаляционно, через кожу или слизистые) он взаимодействует с IgE на мембране базофилов. Это приводит к их дегрануляции последних и высвобождению гистамина, лейкотриенов и других медиаторов, в результате чего в тканях развивается аллергическое воспаление, что и обусловливает симптоматику со стороны кожи (атопический дерматит, крапивница), слизистых оболочек (аллергический ринит, конъюнктивит), а также дыхательной системы (бронхиальная астма).
Параллельно с этим базофилами выделяется эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии, который стимулирует миграцию эозинофилов из периферической крови к очагу воспаления. Эозинофилы, в свою очередь, подавляют выработку медиаторов аллергии. Во время разгара аллергической реакции (обострения) уровень эозинофилии максимальный; по мере разрешения симптомов он постепенно снижается и нормализуется в стадию ремиссии.
При выраженном обострении содержание эозинофилов, наоборот, может быть снижено (эозинопения) или даже равно нулю (анэозинофилия). Такое случается, когда произошла массивная миграция эозинофилов к очагу аллергического воспаления, а новые эозинофилы еще не успели синтезироваться в костном мозге. Также, если во время рецидива бронхиальной астмы присоединится вторичная бактериальная инфекция (бронхит), то показатели эозинофилов могут оставаться в пределах нормы.
В основном при аллергиях встречается легкая степень эозинофилии. Для бронхиальной астмы, особенно атопической и аспириновой формы, характерна умеренная эозинофилия. При аллергических патологиях повышенное содержание эозинофилов наблюдается не только в крови, но и в других биологических жидкостях (в мокроте и бронхоальвеолярной жидкости – при бронхиальной астме, в носовой слизи – при рините, в соскобе с конъюнктивы – при конъюнктивите).
Гельминтозы
Другой частой причиной эозинофилий (особенно среди детей) является заражение гельминтами. Эозинофилия в данном случае обусловлена двумя патогенетическими механизмами. Во-первых, эозинофилы обладают противопаразитарной активностью – они выделяют эозинофильный катионный белок и активные формы кислорода, которые губительны для гельминтов. Во-вторых, продукты метаболизма гельминтов способны индуцировать реакции гиперчувствительности. Именно поэтому глистные инвазии часто сопровождаются аллергической симптоматикой.
Самые частые гельминтозы, сопряженные с высокой эозинофилией среди детей – аскаридоз, токсокароз, среди взрослых ‒ анкилостомидоз, описторхоз. При стронгилоидозе эозинофильный лейкоцитоз долгое время может быть единственным проявлением. Эозинофилия выявляется уже на 4-5 день инфицирования. Затем она очень быстро нарастает и достигает максимума примерно к 30-40 дню, а потом медленно начинает уменьшаться, но продолжает оставаться на высоких цифрах длительное время. Уровень эозинофилов очень большой (может составлять от 20% до 70-80%). Резкое нарастание эозинофилии происходит во время стадии миграции личинок по организму и проникновения в ткани.
Заболевания легких
Существует группа болезней легких, называемых легочными эозинофилиями, которые объединяет большое содержание эозинофилов в крови, в бронхоальвеолярной жидкости и образование эозинофильных инфильтратов в легочной ткани. Точный патогенез эозинофилии периферической крови и инфильтрации эозинофилами легочной ткани при большинстве этих заболеваний неизвестен. Различают следующие легочные эозинофилии:
Болезни крови
Во время некоторых злокачественных гематологических заболеваний в крови наблюдается повышенный уровень эозинофилов с разным патогенетическим механизмом. При миелопролиферативных патологиях (остром и хроническом эозинофильном лейкозе, хроническом миелолейкозе), агрессивном системном мастоцитозе эозинофилия обусловлена опухолевой (клональной) пролиферацией эозинофильного ростка кроветворения.
Эозинофилия нарастает медленно, в течение нескольких лет. При мастоцитозе достигает умеренных значений, при лейкозах – выраженных (до 60-70%). Уменьшается очень медленно, под действием химиотерапии. Кроме периферической крови, эозинофилия наблюдается также в миелограмме (мазке пунктата костного мозга). Для лейкозов существует специфичный лабораторный признак ‒ одновременное увеличение эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация).
При лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах эозинофилия возникает вследствие продуцирования лимфатическими клетками цитокинов (в том числе интерлейкин-5), которые стимулируют пролиферацию нормальных эозинофилов. Эозинофильный лейкоцитоз умеренный, медленно нарастающий.
Заболевания ЖКТ
Эозинофилия сопровождает некоторые болезни органов пищеварения. К ним относят эозинофильный эзофагит, гастрит и энтероколит. Морфологическим субстратом является инфильтрация эозинофилами стенок пищевода, желудка, кишечника. Патогенез до сих пор остается предметом дискуссий.
Предполагается, что у наследственно предрасположенных лиц воздействие пищевых аллергенов на слизистую оболочку вызывает активацию антиген-презентирующих клеток (Т-лимфоцитов), вырабатывающих интерлейкины и эотаксин-3. В результате этого происходит миграция эозинофилов и инфильтрация ими слизистой оболочки органов ЖКТ. Эозинофильный лейкоцитоз обычно легкий и наблюдается только во время выраженного обострения заболевания. Высокая концентрация эозинофилов в биоптате слизистых, напротив, встречается постоянно.
Эндокринопатии
Некоторые гормоны, например, глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников), стимулируют апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) эозинофилов. Поэтому заболеваниям, сопровождающимся снижением уровня глюкокортикостероидов, сопутствует эозинофилия. К таким патологиям относятся первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), врожденная дисфункция коры надпочечников, а также множественные эндокринопатии, такие как синдром Шмидта, пангипопитуитаризм. Степень эозинофилии легкая. Количество эозинофилов быстро нормализуется после введения глюкокортикоидов.
Иммунодефицитные состояния
Эозинофилия встречается при, так называемых, первичных иммунодефицитах – тяжелых болезнях с высокой летальностью, обусловленных генетическим дефектом одного или нескольких компонентов иммунной системы (клеточных, гуморальных реакций, фагоцитоза и пр.). Такими заболеваниями являются синдром Вискотта-Олдрича и синдром Джоба (гипер-IgE-синдром). Эозинофилия, вероятно, связана с аномальной гиперпродукцией иммуноглобулина Е. Уровень эозинофилов в тканях и крови очень высокий (до 60%), не поддается коррекции.
Злокачественные новообразования
Некоторые опухоли, особенно аденокарциномы легких, органов пищеварительной и мочеполовой системы, имеют способность к выработке эозинофильного хемотаксического фактора, стимулирующего костномозговую продукцию эозинофилов. При таких заболеваниях эозинофильный лейкоцитоз нарастает медленно, достигает высоких значений (до 20-40%). Концентрация эозинофилов периферической крови возвращается к норме после долгой химиотерапии или хирургического удаления злокачественного образования.
Диагностика
Эозинофилия выявляется при подсчете лейкоцитарной формулы клинического анализа крови. Так как спектр патологий, сопровождающихся эозинофилией, довольно широк, при впервые выявленных изменениях в анализах необходимо обратиться к врачу-терапевту. Для подтверждения заболевания, вызвавшего эозинофилию, с учетом клинических и анамнестических данных назначается обследование, которое может включать:
Коррекция
Самостоятельная коррекция эозинофилии невозможна. Для нормализации уровня эозинофилов необходимо бороться с причиной. Если эозинофилия легкая, связана с приемом ЛС или вакцинацией либо приходится на период реконвалесценции – беспокоиться не стоит. Нужно понаблюдать кровь в динамике через 7-10 дней. При обнаружении стойкой или высокой эозинофилии в анализе крови следует обратиться к специалисту, чтобы тот на основании осмотра, жалоб, анамнеза провел диагностический поиск этиологического фактора и назначил соответствующее лечение. Для терапии большинства болезней, сопровождающихся эозинофилией, используются лекарственные препараты из группы антигистаминных средств или глюкокортикостероидов.
Прогноз
Только по одному лишь эозинофильному лейкоцитозу в крови невозможно предсказать риск возникновения тех или иных последствий для здоровья и жизни человека. Прогноз всегда определяется основным заболеванием и своевременностью его диагностирования – он может варьироваться от благоприятного при аллергическом конъюнктивите до высокой вероятности летального исхода при злокачественных новообразованиях или миелопролиферативных патологиях. Поэтому любое превышение референсных значений эозинофилов в клиническом анализе крови требует тщательного обследования для установления причины.