Эритромелалгия что это такое
Эритромелалгия и ее лечение
Примеры успешного лечения пациентов с эритромелалгией методом внутрикостных блокад:
— Пациент с жалобами на выраженные боли в области пяток
Научные статьи, посвященные эффективности применения внутрикостных блокад при лечении эритромелалгии:
Лечение эритромелалгии: Пример внутрикостной блокады во внутреннюю лодыжку
Лечение эритромелалгии: Пример внутрикостной блокады в наружную лодыжку
Лечение эритромелалгии: Пример внутрикостной блокады в бугристость большеберцовой кости
Лечение эритромелалгии: Пример внутрикостной блокады в большой вертел бедренной кости
Эритромелалгия
Заболевание может быть первичным или вторичным при АГ, венозной недостаточности, СД, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, рассеянном склерозе. Учитывая, насколько серьезные заболевания могут стать причиной развития эритромелалгии, необходимо всегда иметь настороженность в отношение данного симптома врачу любой специальности: сосудистому хирургу, терапевту, эндокринологу, неврологу, ревматологу, дерматологу.
Симптомы эритромелалгии
Эритромелалгия проявляется довольно выраженной клинической симптоматикой. Поражаются в основном стопы:
Болевой синдром начинается с I пальца стопы, после чего распространяется по всей ступне. Поражаются симметрично обе конечности, может развиваться гиперкератоз или появляться глубокие трещины.
Интенсивность симптомов эритромелалгии может значительно разниться от слабо выраженных до настолько сильных, что это приводит к инвалидизации пациентов. Течение данной патологии волнообразное и с течением времени клиника лишь нарастает.
Диагностика
Эритромелалгия стопы имеет настолько характерную клинику, что постановка диагноза не вызывает затруднения. Единственное необходимо различать первичную и вторичную форму.
Лечение эритромелалгии
Эффективное лечение эритромелалгии на разработано. Относительно положительной динамики можно добиться только в случае вторичной эритромелалгии при терапии основного заболевания.
Симптоматическое лечение эритромелалгии стопы заключается в профилактики перегревания ног, придание стопе правильного возвышенного положения, ноги должны чаще отдыхать. Из лекарственных средств эффективность при первичной форме доказали габапентин и препараты простагландина.
Сосудосуживающие препараты, витамины группы В, антигистаминные средства — их эффективность не доказана, однако врачи все равно назначают данные препараты. Так же, как и физиолечение. Некоторые упоминают об эффективности новокаиновых блокад ганглиев LI-II. В наиболее тяжелом случае показано оперативное лечение — преганглионарная симпатэктомия.
Почему Вам стоит прийти именно к нам?
Запись в Пресненский центр: +7 (495) 266-30-55
Адрес: М. 1905 года, ул. 1905 года, д. 7 стр. 1
Эритромелалгия
, MBBCh, PhD, McMaster University
Эритромелалгия также возникает у лиц, у которых имеют место:
Заболевания спинного мозга
Эритромелалгия обычно развивается от 2 до 3 лет до того, как диагностируется вызвавшее ее заболевание.
Симптомы включают жгучую боль в стопах или кистях с местным повышением температуры и покраснением. Приступы, как правило, вызваны подъемом температуры окружающей среды свыше 29 °C. Симптомы могут оставаться легкими в течение многих лет, но могут прогрессировать и стать причиной полной потери трудоспособности.
Диагноз эритромелалгии основывается на симптомах и местном повышении температуры кожи. Как правило, для выявления причины назначают анализы, такие как общий анализ крови. Генетическое тестирование может подтвердить диагноз наследственной эритромелалгии у пациента с развитием симптомов заболевания в детстве. Заболевшие должны получить генетическую консультацию, поскольку шанс передачи заболевания по наследству составляет 50%.
Лечение эритромелалгии
Избегать воздействия тепла
Лечение эритромелалгии включает предотвращение воздействия тепла, отдых с приподнятыми ногами или руками, применение холодных компрессов на ноги или руки, а также погружение их в холодную воду. Эти меры иногда облегчают симптомы или предотвращают приступы.
При выявлении заболевания, вызвавшего эритромелалгию, его лечение может облегчить симптомы. Если не выявлено заболевания, являющегося причиной расстройства, облегчить симптомы можно с помощью габапентина. Аспирин может принести пользу, если причиной является миелопролиферативное нарушение.
Эритромелалгия — это хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые заболевание было описано Н.И. Пироговым в 1855 г. в результате наблюдений за перенёсшими ранения солдатами. Тогда приступам эритромелалгии было дано название «посттравматическая гиперестезия». Спустя десятилетие хирург Митчелл, наблюдая за пострадавшими в ходе войны в США, выявил у некоторых аналогичные симптомы. Им и был введён термин «эритромелалгия», который оказался более удачным и до сих пор используется клиницистами. Действительно, название вмещает всю суть ярких клинических проявлений заболевания. В переводе с латыни: «эритрос» — «красный», «мелос» — «конечность», «альгос» — «боль». В литературных источниках иногда упоминается как болезнь Митчелла.
Патология принадлежит к числу редких. Наряду с болезнью Рейно относится к ангиотрофоневрозам — расстройствам периферического кровообращения, связанным с нарушением иннервации сосудов. Как правило, носит локальный характер с вовлечением одной или обеих стоп. Возможно поражение кистей. Встречается чаще у лиц 30-50 лет, у детей — в единичных случаях. Заболеваемость не имеет гендерных различий.
Причины
Первичная эритромелалгия выступает как самостоятельное заболевание. Вторичная может наблюдаться при целом ряде патологических состояний:
Патогенез
Этиопатогенез окончательно не изучен. Ясно одно — в основе заболевания лежит расстройство нервной регуляции сосудистой стенки. Результатом нарушения вазомоторной иннервации является локальное расширение (дилятация) периферических сосудов мелкого и среднего калибра. Происходит перестройка кровотока в сторону увеличения притока артериальной крови через артерио-артериальные и артерио-венозные сообщения. Клинически это проявляется покраснением.
Сосудистая дилятация сопровождается повышением проницаемости стенки сосуда, что влечёт за собой отёк. К возникновению болевого синдрома, вероятно, приводит выход из сосудистого русла некоторых гуморальных факторов и перераздражение симпатических волокон. Пока не установлен уровень поражения нервной системы, вследствие которого возникает эритромелалгия. Это могут быть патологические процессы в задних рогах спинного мозга, спинальных корешках и стволах периферических нервов.
Симптомы эритромелалгии
Основу клинической картины составляет типичный эритромелалгический пароксизм (атака). Жгучая или пекущая боль (симпаталгия), сопровождается интенсивным покраснением и отёком. У многих пациентов эти признаки появляются сперва в области большого пальца стопы, а затем распространяются на всю стопу и вторую ногу. Болевые атаки могут возникать в двух ногах одновременно, в кистях рук; в отдельных случаях — в области носа, ушей, промежности, у женщин возможно поражение груди. Боль носит такой выраженный характер, что в период пароксизма пациент зачастую не может ходить.
Приступы провоцируются перегревом конечности, её свисающим положением, сдавлением (например, ношением тесной обуви). Некоторые пациенты связывают начало пароксизма с укутыванием и сдавлением ноги одеялом. Продолжительность пароксизмов варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Объективно в период атаки отмечается выраженное покраснение кожи поражённой области, отёчность и ощутимое на ощупь повышение местной температуры. Согревание поражённой конечности, ходьба и сдавление резко усиливают боль, холод способствует её уменьшению. Приподнятое положение конечности облегчает состояние пациента, поскольку уменьшает приток крови.
Диагностика
Типичная клиническая картина позволяет специалисту-неврологу без затруднений установить диагноз. Однако важным является дифференциальная диагностика с другими схожими заболеваниями и выявление/исключение основной патологии. Наличие симпаталгии является главным клиническим отличием болезни Митчелла от акроэритрозов. Последние возникают в сыром и холодном климате, а эритромелалгия, напротив, даёт улучшение в прохладную погоду. Необходим также дифдиагноз с болезнью Рейно, тромбофлебитом, тромбозом глубоких вен, артритом суставов стопы, рожей. На вторичный характер эритромелалгии указывает односторонняя локализация изменений.
Лечение эритромелалгии
Консервативная терапия
Проводится комплексная терапия с применением медикаментозных и физиотерапевтических средств. Поскольку основной патогенетический механизм атаки при болезни Митчелла — расширение сосудов, то в период пароксизма используют сосудосуживающие фармпрепараты: мезатон, адреналин, эфедрин. Их применением требует осторожности, поскольку сопряжено с риском развития артериальной гипертензии.
В качестве противоотёчной терапии используют антигистаминные средства: клемастин, хлоропирамин. Купирование болевого синдрома осуществляют при помощи НПВС: ибупрофена, диклофенака, в тяжёлых ситуациях проводят новокаиновые блокады.
В комплексное лечение включают фармпрепараты, повышающие прочность сосудистой стенки (аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция). В межпароксизмальный период назначают сеансы рефлексотерапии, физиолечение (дарсонвализацию, грязелечение, ножные и ручные ванны), санаторное лечение (радоновые, углекислые источники).
Хирургическое лечение
Эритрамелалгия с выраженным и плохо купирующимся болевым синдромом является показанием к хирургическому лечению. Проводится симпатэктомия — удаление симпатических узлов, ответственных за иннервацию поражённой области. Операция не приводит к исчезновению пароксизмов, но позволяет избавить больного от мучительного болевого синдрома.
Прогноз и профилактика
Заболевание не опасно для жизни, однако прогноз для выздоровления сомнительный. Более благоприятное течение имеет вторичная форма, при устранении причинной патологии возможно излечение. Первичная эритромелалгия отличается более тяжёлым и прогрессирующим течением с расширением зоны патологических изменений и увеличением частоты атак. В литературе описаны единичные случаи самопроизвольного выздоровления.
Вторичная профилактика заключается в исключении провоцирующих атаки факторов: физического перенапряжения, перегревания, ношения тесной обуви. При работе, связанной с мышечным напряжением, нахождением в жарких помещениях пациентам необходимо сменить профессиональную деятельность.
Эритромелалгия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эритромелалгия относится к редким заболеваниям. Первое упоминание о синдроме относится к 1943 г., когда Graves описал пароксизмы внезапно возникающих болей и жара в стопах. Первое описание эритромелалгии как самостоятельного заболевания дано в 1872 г. Weir Mitchell.
Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) в ногах и руках, реже на лице, ушах или коленях. Оно вызывает острую боль, увеличение температуры кожи и ее покраснение.
Это редкое заболевание может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным по отношению к миелопролиферативным заболеваниям (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия), артериальной гипертензии, венозной недостаточности, сахарному диабету, СКВ, РА, склеродермии, подагре, поражению спинного мозга или рассеянному склерозу.
В настоящее время выделяют эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром при различных первичных заболеваниях:
Вторичный синдром эритромелалгии встречается несколько чаще и в легкой форме может сопровождать эндартериит, флебитические состояния, диабет и многие другие, в основном сосудистые заболевания, а также как третья фаза болезни Рейно.
[1], [2], [3], [4], [5]
Причины и патогенез эритромелалгии
Возможной причиной заболевания считался периферический неврит, в связи с чем у некоторых больных путем резекции периферических нервов устранялись импульсы от пораженных нервных окончаний. Подобие эритромелалгического феномена наблюдалось у больных с поражением срединного нерва. В противоположность точке зрения о периферическом происхождении болезни К. Degio считал, что это заболевание имеет центральное спинальное происхождение. Аналогичного мнения придерживались и другие исследователи. По их представлениям, в основе эритромелалгии лежит изменение серого вещества боковых и задних рогов спинного мозга, сопровождающееся параличом сосудодвигательных волокон. Подтверждением этого явились наблюдения о развитии эритромелалгического синдрома у больных с различными поражениями спинного мозга.
Феномен эритромелалгии объясняется поражением центров диэнцефальной (таламической и субталамиче-ской) области и области вокруг III желудочка на основании наблюдения за больными с патологией соответствующих областей мозга, у которых развился эритромелалгоподобный синдром.
Заболевание связывают также с поражением различных уровней симпатической нервной системы. При этом подчеркивается связь проявлений эритромелалгии с болезнью Рейно. Эти предположения подтверждаются наблюдениями благополучного исхода эритромелалгического феномена, развившегося в картине третьей фазы феномена Рейно, который возникал после симпатэктомии.
Существует мнение и о том, что эритромелалгия представляет собой вазомоторный невроз и может возникать у лиц с психическими особенностями. Наблюдали развитие эритромелалгии у детей, страдающих психозами. Сложились и некоторые гуморальные аспекты теории патогенеза эритромелалгии. Возникновение заболевания связывают с нарушением обмена серотонина, на что указывает облегчение состояния больных после приема резерпина и появления эритромелалгического синдрома при серотонинпродуцирующих опухолях.
Согласно этим представлениям, расширение сосудов наступает активно, а не пассивно. Холод является естественным возбудителем вазоконстрикторов. Поэтому применение холодового раздражителя купирует этот приступ опять-таки активным возбуждением вазоконстрикторов. Проведение пальцевой плетизмографии и капилляроскопии ногтевого ложа обнаруживает увеличение потока крови в пораженной конечности на 20-25 %, а при охлаждении здоровой и пораженной конечности разница в потоках крови становится еще более выраженной. Это также свидетельствует об усиленном кровотоке через артериовенозные анастомозы. На пораженной конечности обнаружена значительно большая оксигенация венозной крови. Исследования состава крови нередко обнаруживают повышение содержания эритроцитов, гемоглобина.
Патологоанатомические исследования при эритромелалгии немногочисленны. Были найдены изменения в клетках боковых рогов грудного отдела спинного мозга, отчасти в клетках основания заднего рога и небольшие изменения в задних корешках. Изменения в клетках боковых рогов I-III грудных сегментов (утолщение клеток, отечность капсул, смещение их ядер к периферии) послужили основанием для выделения так называемого бокового (вегетативного) полиомиелита.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Симптомы эритромелалгии
Острая боль, местное повышение температуры, покраснение ног или рук длятся от нескольких минут до нескольких часов. У большинства больных симптомы бывают вызваны незначительным перегреванием (воздействием температуры 29-32 °С) и обычно уменьшаются при погружении конечностей в ледяную воду. Трофические изменения не возникают. Симптомы могут оставаться умеренными в течение многих лет или усугубляются, приводя к инвалидности. Часто отмечают генерализованную вазомоторную дисфункцию, возможен феномен Рейно.
Основным клиническим симптомом первичной эритромелалгии являются пароксизмы жгучих болей, которые обостряются в летнее время, жаркую погоду, ночью от пребывания в теплой постели. Вначале боль возникает лишь по вечерам и продолжается всю ночь, впоследствии она может длиться в течение суток. Обыкновенно поражается большой палец или пятка, затем боль распространяется на подошву, тыл стопы и даже голень. Заболевание может поражать и другие участки тела (мочка уха, кончик носа и др.). Чем длиннее анамнез, тем больше зона поражения. Первичный эритромелалгический феномен почти всегда бывает двусторонним, симметричным, хотя процесс может начинаться с одной конечности, распространяясь затем на вторую. При объективном исследовании обнаруживаются чувствительные расстройства чаще в виде локальных участков гиперестезии.
Где болит?
Течение эритромелалгии
Течение эритромелалгии характеризуется болевыми приступами (эритромелалгический криз), которые продолжаются от нескольких часов до нескольких дней. Мучительная жгучая боль во время приступа настолько интенсивна, что может доводить больного до отчаяния. Пораженная конечность резко краснеет, приобретает цианотичный оттенок, становится горячей на ощупь и влажной от пота, в редких случаях появляется уртикарная сыпь. Кроме того, обычно отмечается умеренная отечность пораженных участков, в далеко зашедших стадиях может быть некроз. При этом пальцы колбообразно утолщаются, появляются утолщение или атрофия кожи, ломкость и помутнение ногтей с обезображиванием конечности.
Болевые ощущения могут стихать в горизонтальном положении и при применении холода, поэтому больные пытаются уменьшить боль, снимая обувь и теплые вещи или поднимая конечности вверх. И наоборот, при стоянии и ходьбе, опускании ног, от тяжелой обуви боль усиливается. Болевой приступ может быть спровоцирован реактивной гиперемией, которая возникает при ходьбе, поэтому даже при начальных формах заболевания часто у больных возникает желание во время ходьбы сбросить обувь и идти босыми ногами.
Вне приступа больной не чувствует себя совершенно здоровым, так как мучительная боль во время приступа сопровождается выраженными эмоциональными расстройствами. Эритромелалгия как идиопатическая форма несколько чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин; болеют в основном лица молодого возраста. В редких случаях встречается стационарный тип течения заболевания.
Вторичный синдром эритромелалгии характеризуется более легким течением. Интенсивность периферических сосудистых расстройств может быть различной: от периодически ощущаемого чувства жара в конечностях с преходящей гиперестезией и повышением температуры кожи до развития классических эритромелалгических кризов. Трофические нарушения, как правило, не столь выражены, как при первичной форме заболевания. Течение эритромелалгического феномена при этом зависит от течения основного заболевания.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Диагноз и дифференциальный диагноз эритромелалгии
Диагноз ставят клинически. Исследования проводят для выявления причин. Поскольку эритромелалгия может предшествовать миелопролиферативному заболеванию за несколько лет до его дебюта, назначают повторные анализы крови. Дифференциальная диагностика включает посттравматические рефлекторные дистрофии, брахиоцефальный синдром, периферическую невропатию, каузалгию, болезнь Фабри и бактериальный панникулит.
Клиническая диагностика эритромелалгии должна основываться на следующих симптомах: а) жалобы на приступообразную боль; характер боли пульсирующий, жгучий, продолжительность приступов от нескольких минут или часов до нескольких дней, межприступные периоды от 10-15 мин до нескольких недель и больше, иногда с постоянным нарастанием продолжительности приступа; зависимость болевого приступа от времени года, времени суток (чаще вечером, ночью), окружающей температуры, ношения теплой обуви, физического напряжения, положения конечности. Стихание боли от хождения по мокрому песку, снегу, холодных примочек со льдом и т.д.; б) первоначальная локализация боли: в I пальце, подошве, пятке с последующим распространением на всю стопу и дальше; в) симметричность поражения: чаще поражены нижние конечности, иногда все четыре конечности, реже только верхние конечности, редко другие локализации; г) местные изменения: локальная гиперемия, иногда с отеком, гипергидрозом; окраска кожи чаще всего синюшная, может быть с цианотичными пятнами, иногда мраморная. Никогда не бывает трофических язв. В некоторых случаях наблюдается гиперкератоз, пластинчатое наслоение эпидермиса с глубокими трещинами.
При дифференциальной диагностике первичной и вторичной форм заболевания следует учитывать следующее:
Лихорадочные состояния, значительное повышение температуры пораженных участков конечностей, а также изменение картины крови нехарактерны для данного заболевания. Этим оно отличается от рожистого воспаления и флегмоны. Резкой болью и покраснением кожи эритромелалгия отличается от острого ограниченного отека типа Квинке.
[12], [13], [14]
Лечение эритромелалгии
Лечение предполагает исключение перегревания, отдых, придание конечностям возвышенного положения и холод место. При первичной эритромелалгии могут быть эффективными габапентин и аналоги простагландина (например, мизопростол). При вторичной эритромелалгии лечение направлено на основную патологию; можно использовать ацетилсалициловую кислоту, если развивается миелопролиферативное заболевание.
В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству (периартериальная, преганглионарная симпатэктомия). При идиопатической форме заболевания, сопровождающейся выраженным болевым синдромом, существенный эффект дает стереотаксическая операция на базальных ганглиях [Кандель Э. И., 1988].