Фиброма брюшной полости что это
Десмоидные фибромы
В зависимости от локализации выделяют:
Причины возникновения десмоидных фибром
Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).
Десмоидные фибромы-диагностика
Десмоидная фиброма-лечение
Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.
Десмоидная фиброма-прогноз заболевания
Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.
Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Фиброма
Фиброма обычно представляет собой доброкачественную миому или фиброидную опухоль. Фибромы состоят из волокнистой или соединительной ткани. Их можно найти во многих местах тела. Одна из наиболее частых областей развития фибромы – женская репродуктивная система. Примеры включают миому матки и фибромы яичников (доброкачественные опухоли яичников).
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Подсчитано, что миома матки развивается у 70% женщин. Обычно они встречаются у женщин в возрасте от 30 до 40 лет и обычно уменьшаются в размерах после менопаузы. Фибромы яичников в онкологии встречаются редко и обычно обнаруживаются у женщин в возрасте 50 лет во время перименопаузы (переход к менопаузе) или постменопаузы.
Фиброма: происхождение и суть болезни
Причины дерматофибромы и других форм опухолей этого типа не известны. Некоторые исследователи считают, что фибромы могут образовываться как локализованная тканевая реакция после незначительной травмы. Иногда фибромы могут иметь генетический компонент, особенно у людей североевропейского происхождения. Сообщается, что некоторые лекарства, включая бета-блокаторы, вызывают изменения в фиброзной ткани. Кроме того, для части фибром возможно влияние гормональных сбоев или патологий эндокринных органов, включая проблемы со щитовидной и поджелудочной железой.
Определенное влияние могут оказать гипергидроз (усиленное потоотделение), воспалительные процессы на коже, особенно хронические, а также влияние длительного УФ-облучения, нерациональное питание и наличие вредных привычек.
Признаки и симптомы
Фибромы относят к доброкачественным образованиям. Они образуют опухолевидное разрастание тканей, внутри которого в основном фиброзная (или соединительная) ткань. Признаки фибромы возникают в результате неконтролируемого организмом, но медленного и ограниченного роста определенного участка тканей. Редко фибромы бывают злокачественными, и причины этого – травматизация и малигнизация образования. Разные виды фибром могут развиваться на любом месте, и если они имеют небольшие размеры, требуют активного наблюдения или удаления, если причиняют дискомфорт.
У некоторых женщин с миомой (фибромой) матки симптомы отсутствуют или проявляются только в легкой форме, в то время как у других женщин симптомы более тяжелые, изнуряющие. Общие симптомы опухоли включают:
Общие симптомы дерматофибромы связаны с дискомфортом, могут появляться и исчезать. Симптомы дерматофибромы не тяжелые и включают:
Симптомы подошвенной фибромы не тяжелые и включают:
Виды, характеристики фибром
Выделяется больше 10 различных морфологических вариантов. Патологи дают описание, как выглядит и чем отличается каждая форма после гистологического исследования – эластрофиброма, мягкая, плотная фиброма.
Диагностика
Первоначально опытные специалисты – онкологи или хирурги многопрофильного центра «СМ-Клиника» проводят подробный осмотр пациента, фиксируют все жалобы, которые есть, проводят прощупывание образования и ставят предварительный диагноз. Затем нужно определение природы опухоли. После этого нужно провести УЗИ исследование тканей, где расположена опухоль, чтобы определить ее размер, природу, изменения в тканях. Если необходимо, проводят рентгенологическое обследование. Если остаются вопросы, нужно провести биопсию подозрительного участка, чтобы исключить злокачественный процесс.
Миомы могут быть обнаружены при пальпации (ощупывании пальцами или руками), выполняемой как часть тазового обследования, или диагностированы с помощью визуализационных процедур, таких как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Методы лечения
Дерматофибромы безвредны, и лечение не требуется, если нет тревожных симптомов или косметических проблем. Если пациент желает удалить дерматофиброму, возможно хирургическое лечение – операция. Важно оценить ее последствия: рубцы и изменения тканей, возникающие после хирургического иссечения, могут выглядеть хуже, чем исходная шишка.
При подошвенной фиброме нехирургические варианты лечения – предпочтительны, поскольку хирургическая процедура требует длительного периода восстановления и может привести к осложнениям, которые могут быть хуже, чем сама подошвенная фиброма. Неинвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:
Большинство врачей согласны с тем, что для тяжелых случаев подошвенной фибромы разумнее всего прибегать к инвазивным методам лечения и хирургическим вмешательствам. Инвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:
Лечение показано, когда дерматофибромы мешают или постоянно раздражаются. В этих случаях может быть выполнено хирургическое удаление, замораживание жидким азотом.
Лечение миомы матки зависит от размера, симптомов и других факторов. Бессимптомная миома может не требовать лечения. Миомэктомия (хирургическое удаление миомы матки) может выполняться для удаления миомы, которые мешают фертильности у женщин, которые хотят забеременеть. Гистерэктомия (хирургическое удаление матки) также обычно выполняется пациентам с тяжелыми симптомами миомы матки, но это не вариант для женщин, планирующих беременность. Безоперационное лечение миомы матки включает в себя лекарственные препараты, эмболизацию маточной артерии и целенаправленное ультразвуковое лечение.
Прогнозы, чем опасна фиброма
Дерматофиброма не имеет серьезных осложнений. Осложнения подошвенной фибромы обычно возникают в результате хирургических вмешательств. Это уплощение свода стопы, послеоперационное ущемление нерва, послеоперационный рост более крупных и рецидивирующих фибром.
Забрюшинные опухоли
Вам поставили диагноз: забрюшинная опухоль?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области
Контакты: (484) 399-30-08
Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)
Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.
Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.
Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.
Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.
Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли:
Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли
Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.
Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.
Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.
Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.
Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.
Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.
В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.
Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.
Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.
Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.
При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.
Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.
Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.
Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.
Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.
Заключение
Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.
Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.
Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22
Фиброма брюшной полости что это
ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России, Москва, Россия
Военная медицинская часть, Голицыно, Московская область, Россия, Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва, Россия
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Торакоабдоминальное хирургическое отделение Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена Минздрава РФ
МНИОИ им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия
Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации
Журнал: Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2018;7(2): 4-15
Кострыгин А. К., Рябов А. Б., Хомяков В. М., Новикова О. В., Черемисов В. В., Аксенов С. А., Ядрина А. В., Стецюк А. Н. Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2018;7(2):4-15.
Kostrygin A K, Ryabov A B, Khomyakov V M, Novikova O V, Cheremisov V V, Aksenov S A, Yadrina A V, Stetsyuk A N. Results of surgical treatment in patients with abdominal desmoid fibromas. P.A. Herzen Journal of Oncology. 2018;7(2):4-15.
https://doi.org/10.17116/onkolog2018724-15
ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России
Цель исследования — улучшить онкологические, функциональные и эстетические результаты лечения пациентов с десмоидными фибромами (ДФ) абдоминальной локализации за счет совершенствования хирургических методик. Материал и методы. Представлен опыт хирургического лечения 61 пациента с применением разработанной в МНИОИ им. П.А. Герцена оригинальной методики. При этом операции в объеме R0 были выполнены у 92% из 49 пациентов с первичными опухолями. У 58% R0-резекция выполнена в группе из 12 пациентов, которым первичная операция выполнена в другом ЛПУ, а в МНИОИ им. П.А. Герцена был диагностирован рецидив заболевания. Результаты. При длительности наблюдения от 1 до 92 мес (медиана 38,8 мес) рецидивов после R0-резекций не зарегистрировано. Все пациенты в настоящее время живы, продолжают наблюдение. У всех больных достигнут хороший косметический и функциональный результат и обеспечено хорошее качество жизни. Заключение. Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения ДФ абдоминальной локализации и обеспечивает стойкое выздоровление у большинства пациентов. Субтотальное удаление пораженной прямой мышцы живота в едином блоке с апоневротическим футляром (R0) из срединного доступа позволяет достигнуть низкой частоты местных рецидивов. При локализации ДФ в косых и поперечных мышцах живота необходимо выполнять широкое иссечение пораженных мышц в пределах здоровых тканей с соблюдением принципов футлярности.
ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России, Москва, Россия
Военная медицинская часть, Голицыно, Московская область, Россия, Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва, Россия
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Торакоабдоминальное хирургическое отделение Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена Минздрава РФ
МНИОИ им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия
Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия
Десмоидные фибромы (ДФ) (син. — агрессивный фиброматоз) — мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон [1].
ДФ встречаются относительно редко, составляя 0,03% всех новообразований и 3% всех опухолей мягких тканей [1]. Частота составляет 2—4 человека на 1 млн населения. В США ежегодно регистрируется 900 новых случаев этого заболевания [2]. ДФ чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5% всех случаев заболеваний, женщин — 96,5%. В основном ДФ развиваются в молодой популяции, чаще в возрасте 25—35 лет [1].
Согласно гистологической классификации ВОЗ, ДФ относят к промежуточному типу фибробластических опухолей (benign malignancy), которые характеризуются местно-деструирующим, инвазивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию. Несмотря на то что ДФ не обладают всеми характеристиками злокачественной опухоли, они характеризуются тяжелым клиническим течением, связанным с частым упорным рецидивированием. Эти особенности представляют определенные сложности в достижении локального контроля при хирургическом лечении. В современной классификации ДФ выделяют абдоминальные, локализующиеся в мягких тканях передней брюшной стенки; интраабдоминальные, исходящие из мезенхимальных структур брыжейки кишки, забрюшинного пространства и малого таза; экстраабдоминальные, локализующиеся на голове, шее, конечностях, плечевом поясе, грудной стенке, поясничной области, а также мультифокальные [3].
В настоящее время в лечении пациентов с ДФ применяют различные подходы. В основном рекомендуют хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В ряде случаев прибегают к комбинации лучевой и системной терапии [4—12].
ДФ передней брюшной стенки отличаются определенными особенностями клинического течения, требующими индивидуального подхода к выбору метода лечения. Передняя брюшная стенка — единственная область тела, где практически не наблюдается случаев возникновения ДФ без предшествующей травмы мягких тканей; при этом травма может иметь специфический характер, являясь результатом растяжения брюшной стенки на поздних сроках беременности либо следствием оперативных вмешательств. Классическая абдоминальная форма ДФ характеризуется развитием опухоли в толще прямых мышц живота в пределах апоневротического футляра. По достижении определенного размера опухоль может инфильтрировать передний или задний листок влагалища прямой мышцы, брюшину или даже подрастать к органам брюшной полости. В настоящее время отсутствует единый подход к выбору метода лечения и объема операции. Многие авторы и Европейские рекомендации указывают на необходимость удаления опухоли в пределах видимых границ, при этом применение лучевой и лекарственной терапии рассматривается как дополнительные методы [1, 13—18].
Данные литературы [1, 2, 19] указывают на высокую частоту местных рецидивов даже при условии применения всего арсенала специальных видов лечения.
Большинство десмоидных опухолей спорадические, реже наследственные. Возникновение спорадических ДФ связывают с изменением активности гена β-катенина (CTNNB1). Наследственные Д.Ф. развиваются в рамках синдрома Гарднера в результате мутации гена АРС (adenomatous polyposis coli) (2—15%) и ассоциированы с семейным аденоматозом толстой кишки. Оба гена являются компонентами сигнального пути Wnt (рис. 1),
Рис. 1. Сингальный путь Wnt при развитии ДФ [15]. который играет ключевую роль в процессах пролиферации, детерминации и дифференцировки стволовых клеток.
C 1945 г. МНИОИ им. П.А. Герцена располагает опытом лечения более 700 пациентов с ДФ различных локализаций. Накопленный хирургический опыт позволил оптимизировать программы лечения пациентов с ДФ абдоминальной локализации с учетом особенностей клинического течения и высоким риском рецидивирования [1, 3, 19—21].
Материал и методы
В период с 2009 по 2017 г. в торакоабдоминальном отделении МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу первичных и рецидивных ДФ передней брюшной стенки оперирован 61 пациент, в том числе 2 (3,3%) мужчин и 59 (96,7%) женщин. Средний возраст составил 33,2±3,1 года (15—61 год) (табл. 1).
Таблица 1. Характеристика клинических наблюдений Примечание. * — пациенты, которым первичное хирургическое лечение по поводу ДФ абдоминальной локализации выполнялось в МНИОИ им. П.А. Герцена; ** — пациенты с рецидивами ДФ, которые первично были оперированы в других ЛПУ, а операция по поводу рецидива выполнена в условиях МНИОИ им. П.А. Герцена.
У 22 (36%) больных опухоль локализовалась в левой прямой мышце живота, у 18 (29,5%) — в правой прямой мышце, у 7 (11,5%) — в косых и поперечных мышцах, у 11 (18%) — опухоль вовлекала одновременно несколько мышц (прямую, косые и поперечную).
Предоперационое обследование включало ультразвуковое исследование (УЗИ) с трепанобиопсией, МРТ мягких тканей передней брюшной стенки, фиброколоноскопию, рутинные лабораторные и функциональные тесты (ЭКГ, ЭхоКГ и т. п.). Дифференциальный диагноз проводили с экстрагенитальным эндометриозом, саркомами брюшной стенки и метастатическими опухолями.
Объем операции зависел от локализации новообразования и включал удаление опухоли в едином блоке с мышечно-апоневротическим футляром и последующей пластикой дефекта композитной сеткой.
При локализации опухоли в прямой мышце живота производили ее субтотальную резекцию вместе с апоневротическим футляром от уровня реберной дуги до лобковой кости. При латеральной локализации опухоли выполняли широкое иссечение мягких тканей брюшной стенки до предбрюшинной клетчатки. В объем резекции входили косые и поперечная мышцы. В случае распространения ДФ при латеральной локализации на прямые мышцы у 11 пациентов выполнялась краевая резекция прямых мышц.
Операции по поводу первичных ДФ выполнены у 49 (80,3%) пациентов. Только у 1 пациентки произведено удаление опухоли с пластикой местными тканями, у остальных операционный дефект был замещен композитной сеткой. У 26 (42,6%) пациентов опухоль вовлекала обе прямые и частично косые мышцы, что потребовало обширной резекции с одновременным удалением нескольких мышц брюшной стенки и тотальной абдоминопластикой. У 31 (55,7%) пациента потребовалась резекция париетального листка брюшины в связи с инвазией опухоли. С целью изоляции брюшной полости и предотвращения контакта сетки с петлями кишечника использовали большой сальник.
Операции по поводу рецидивов после лечения в других лечебно-профилактических учреждениях (ЛПУ) выполнены у 12 (19,7%) пациентов.
У 6 (9,8%) больных десмоидные опухоли были ассоциированы с семейным полипозом толстой кишки в рамках синдрома Гарднера. Из них у 3 пациентов после тотальной колэктомии по поводу семейного аденоматозного полипоза в сроки 7, 9 и 18 мес диагностированы ДФ передней брюшной стенки. У 3 пациентов синдром Гарднера был диагностирован на этапе обследования в МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу ДФ. В этом случае удаление ДФ передней брюшной стенки выполнено на первом этапе, а после полной реабилитации этим пациентам произведена тотальная колэктомия. Следует отметить, что у больных с синдромом Гарднера приоритетной задачей является лечение толстой кишки в связи с высоким риском малигнизации полипов, а удаление десмоидов выполняют при наличии клинически значимых проявлений (быстрый рост, большой размер, болевой синдром).
При удалении ДФ использовали стандартные хирургические доступы (рис. 2).
Рис. 2. Хирургические доступы. а — верхний срединный разрез; б — средний срединный разрез; в — нижний срединный разрез; г — косой разрез в подвздошной области; д — параректальный разрез. У 47 (77%) пациентов с поражением прямой мышцы использован срединный доступ, у 3 (4,9%) — параректальный. У 11 (18%) пациентов с локализацией в косых мышцах производили косой разрез в подвздошной области (при необходимости с продолжением в надлобковый).
До начала операции выполняют предоперационную разметку с нанесением срединной линии, нижнего края реберной дуги, передней верхней подвздошной ости, а также границ новообразования с целью сохранения симметрии и наилучшего косметического результата (рис. 3).
Рис. 3. Дооперационная разметка. Производят кожный разрез по средней линии вдоль белой линии живота с обходом пупочного кольца. Рассекают и отсепаровывают подкожную жировую клетчатку с обнажением футляра правой или левой прямой мышцы живота с отсечением пупочного кольца (рис. 4, а). 
Рис. 4. Этапы операции. а — обнажение футляра левой прямой мышцы живота; б — измерение удаляемой мышцы; в — мобилизация пораженной мышцы в едином блоке с опухолью; г — вид послеоперационной раны после удаления пораженной мышцы.
Измеряют длину и ширину удаляемой прямой мышцы с целью определения размера сетки и ее конфигурации (см. рис. 4, б). Пораженную мышцу и ее влагалище мобилизуют в едином блоке с опухолью на всем протяжении от реберной дуги до лобкового симфиза без вскрытия париетальной брюшины (см. рис. 4, в, г).
Производят субтотальную резекцию прямой мышцы живота вместе с передним и задним листками апоневроза. Края резекции маркируют лигатурами. В случае вскрытия париетальной брюшины последнюю ушивают, а при большом размере дефекта производят оментопластику за счет прилегающих прядей большого сальника с целью изоляции сетки от петель кишечника (рис. 5).
Рис. 5. Оментопластика дефекта париетальной брюшины (проводится с целью изоляции сетки от петель кишечника).
В соответствии с размером удаленного фрагмента мышечно-апоневротического слоя подбирают необходимый размер сетки и размечают хирургическим маркером. Формируют 2 ряда швов между сеткой и апоневрозом: внутренний — по периметру дефекта и наружный — по краю сетки (рис. 6, 7).
Рис. 7. Схематическое изображение способа пластики передней брюшной стенки при ДФ прямой мышцы живота (патент № 2581249 от 23.03.16). а — кожа; б — подкожная жировая клетчатка; в — проленовая сетка; г — мышечно-апоневротический слой; д — брюшина; е — линия внутреннего шва. 
Рис. 6. Окончательный вид расположения сетки.
Затем осуществляют гемостаз, подкожный карман над сеткой обрабатывают антисептическим раствором, высушивают и дренируют с активной аспирацией содержимого. После фиксации пупочного кольца кожную рану послойно ушивают. Дренажи удаляют при снижении количества отделяемого менее 50 мл в сутки. Осуществляют УЗИ-контроль в динамике и повторные пункции с эвакуацией содержимого в случае накопления жидкости над сеткой.
Результаты
R0-резекция выполнена у 52 (85,2%) из 61 больного, а в группе пациентов, оперированных первично в МНИОИ им. П.А. Герцена, частота R0-резекций достигнута у 45 (92%) из 49 (80,3%) пациентов. У 7 (58%) больных R0-резекция выполнена в группе из 12 пациентов, которым первичная операция выполнена в другом ЛПУ, а в МНИОИ им. П.А. Герцена диагностирован рецидив заболевания.
Летальных исходов в группе оперированных больных не было. Частота послеоперационных осложнений составила 26,2%. У 14 (22,9%) больных наблюдалось накопление серозной жидкости в пространстве между подкожной клетчаткой и сеткой, что требовало повторных пункций под контролем УЗИ и пролонгированного ношения компрессионного трикотажа (до 2 мес). Длительность накопления серозной жидкости варьировала от 2 до 8 нед. При этом 8 из 14 наблюдений пришлось на группу больных, оперированных по поводу рецидивных опухолей.
У 1 больной после обширной резекции мягких тканей с кожным фрагментом по поводу второго рецидива ДФ отмечался краевой некроз перемещенного кожного лоскута, что привело к длительному заживлению вторичным натяжением. Еще у 1 пациентки после удаления ДФ с распространением в предпузырное пространство на 8-е сутки после операции диагностирован точечный дефект на передней стенке мочевого пузыря (некроз в зоне термического воздействия), который был ушит лапароскопическим доступом с сохранением сетки. Больная выписана на 12-е сутки после повторной операции.
По данным планового гистологического исследования, у 4 (8,1%) из 49 больных, оперированных в МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу первичных ДФ, обнаружены элементы опухоли в одном из краев резекции (R1). При этом местный рецидив в виде небольшого узла в подкожной клетчатке реализовался лишь у 1 пациентки, которой выполнена реоперация в объеме R0.
Операции по поводу рецидивных ДФ выполнены у 12 (19,6%) больных, оперированных ранее в других медицинских учреждениях. У 2 (16,6%) из этих 12 больных в последующем возник повторный рецидив, что потребовало повторной операции.
Все оперированные пациенты в настоящее время живы. Сроки наблюдения составили от 1 до 92 мес, медиана наблюдения — 38,84 мес. Медиана безрецидивной выживаемости не достигнута.
У всех оперированных пациентов удалось обеспечить хороший косметический эффект, сохранить симметрию передней брюшной стенки и конфигурацию живота (рис. 8).
Рис. 8. Вид пациентки через 12 мес после операции. Случаев развития послеоперационных вентральных грыж после пластики композитной сеткой не зафиксированно.
При анализе статистических параметров ответов на вопросы по опроснику SF-36 все пациенты оценивали свое состояние как вполне удовлетворительное (табл. 2).
Таблица 2. Таблица статистических параметров ответов на вопросы опросника SF-36 у пациентов после хирургического лечения в МНИОИ им. П.А. Герцена
Обсуждение
Большинство десмоидных опухолей абдоминальной локализации имеют спорадический характер. Развитие Д.Ф. чаще всего связанно с генетической предрасположенностью, беременностью, гормональным фоном или механическим воздействием (травма и/или хирургическое вмешательство) [17, 18].
Зачастую десмоиды брюшной стенки выявляют у женщины после беременности и родов, что указывает на связь их развития с повышенным уровнем эстрогенов. В МНИОИ им. П.А. Герцена связь развития ДФ абдоминальной локализации с наличием беременности и родов в анамнезе за период 2009—2017 гг. из 53 опрошенных женщин отмечена у 52 (98,1%) (ДИ 93,3—99,5). У18 из них в анамнезе было кесарево сечение либо полостные операции, при этом опухоль имела связь с рубцом в 9 (50%) наблюдениях.
В 80-х годах XX века проф. С.Л. Дарьялова впервые описала особый фенотип пациентов с Д.Ф. Для больных женского пола этот фенотип включал молодой возраст, правильные женственные черты лица, чистую светлую кожу, распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу, хорошее развитие молочных желез [3]. Поскольку женщин оказалось в 4 раза больше, чем мужчин, проф. С.Л. Дарьялова назвала ДФ «недугом красивых женщин». Мужчин с фиброматозом отличало наличие гинекомастии, отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу, женоподобные черты лица. Такой тип внешности, характерный для пациентов с ДФ, был назван эстрогендоминирующим [3, 20]. В нашем исследовании из 61 пациента мужчин было 2 (3,3%), в одном случае у пациента ДФ была ассоциирована с САП (семейным аденоматозным полипозом), у второго пациента имелись признаки гинекомастии с избыточным отложением жировой клетчатки.
Позднее, когда появилась возможность определения содержания половых стероидов в сыворотке крови, впервые был изучен уровень эстрадиола у пациентов мужского и женского пола [21]. В работе О.В. Новиковой [3] подробно изучалось влияние половых гормонов в этиологии и патогенезе развития ДФ.
Учитывая выявленную связь эстрогеновых рецепторов и ДФ, некоторые авторы [23, 24] считают оправданным проведение антиэстрогенной терапии, эффективность которой, по данным литературы, достигает 80%.
Другие авторы не установили четкой связи между беременностью и развитием агрессивного фиброматоза передней брюшной стенки. В одном из недавно опубликованных исследований изучалось влияние ДФ на течение беременности. Было показано, что опухоли растут очень медленно, не увеличивая риск акушерских осложнений, и не могут служить противопоказанием для планирования беременности и родов. В то же время авторы [25] отмечают более высокий риск развития рецидива во время беременности у женщин, ранее лечившихся по поводу Д.Ф. Частота рецидива в этой группе достигала 42%.
Хирургическое лечение с различными вариантами адъювантного лечения при ДФ передней брюшной стенки являлось «золотым стандартом» не только на протяжении всей истории изучения ДФ, но остается таковым и в настоящее время [12].
Большинство авторов [7, 26—28] сходятся во мнении, что основным фактором прогноза при хирургическом лечении является радикализм выполненной операции. При этом большое внимание необходимо уделять морфологическому исследованию удаленного препарата и изучению краев резекции. В МНИОИ им. П.А. Герцена в группе первично оперированных пациентов частота R0-резекций достигнута у 92% пациентов.
При этом частота возникновения рецидивов после выполнения обширных хирургических вмешательств остается высокой. Решение вопроса о назначении дополнительных методов лечения после проведенного хирургического лечения является одной из нерешенных проблем.
Некоторые авторы [4, 7, 27—29] отмечают существенную разницу в частоте развития рецидивов при R1- и R0-резекциях. Другие исследователи [5, 8, 27, 30] полагают, что положительный край резекции не влияет на безрецидивную выживаемость и не имеет прогностического значения при сравнении R0- и R1-резекции. В МНИОИ им. П.А. Герцена вопросу влияния положительного края резекции на развитие рецидива уделялось большое внимание. Так, операции в объеме R1, по данным планового гистологического исследования, выполнены у 4 (8,1%) из 49 пациентов.
В MD Anderson Cancer Center (Хьюстон, США) было проведено крупное исследование [4], в которое включили 30 больных, и сопоставлены результаты лечения ДФ за два различных промежутка: первый — с 1965 по 1994 г., второй — с 1995 по 2005 г. Интересно отметить, что край опухоли являлся предиктором развития рецидива в более ранней когорте больных, а во 2-й группе такая связь выявлена не была, несмотря на положительные края резекции. При этом частота рецидивов составила 46% против 47% для 1-й и 2-й групп соответственно. Это добавляет путаницы и ставит под сомнение тезис о необходимости стремления к отрицательному краю резекции при удалении десмоидных опухолей.
В конечном счете влияние положительного края резекции на дальнейший прогноз заболевания в отношении развития рецидива остается спорным.
До сих пор «золотым стандартом» хирургического лечения пациентов с ДФ считается радикальное удаление опухоли, т. е. операция в объеме R0. Однако сопоставимая частота развития рецидива при R0- и R1-резекции в сочетании с адъювантным лечением, по-видимому, оправдывает наличие положительных краев в тех случаях, когда достижение R0-резекции путем радикального удаления органа может привести к полному выключению его функции и к инвалидизации [2]. По данным нашего исследования, частота рецидивов возрастала при хирургических вмешательствах по поводу развившегося рецидива ДФ абдоминальной локализации и составила 16,6% против 2% первично оперированных больных, указанных ранее. Так, в группе из 12 (19,6%) больных, оперированных ранее в других медицинских учреждениях, операция в объеме R1 выполнена в 5 случаях, у 2 (3,2%) из них в последующем возник повторный рецидив, что потребовало реоперации. Различия частоты рецидивов в группе первично оперированных пациентов и в группе пациентов, которым выполнялось хирургическое лечение по поводу рецидива, близко к достоверному (р=0,096).
Таким образом, опираясь на данные ряда исследований, многие авторы предлагают тактику «watchful waiting», или активного наблюдения с применением так называемого терапевтического окна, когда пациент не получает никакого лечения, а в случае реализации продолженного роста опухоли в зоне резекции применяется междисциплинарный подход с обсуждением вопроса о реоперации или применении консервативных методов лечения [26, 31]. В когорте пациентов, которые получили лечение в МНИОИ им. П.А. Герцена за период с 2009 по 2017 г. положительный опухолевый край резекции при плановом гистологическом исследовании был у 9 (14,8%) больных, все пациенты оставались под динамическим наблюдением «watchful waiting», рецидив реализовался лишь у 3 (4,9%) больных. Средняя продолжительность промежутка времени от момента первичной операции до развития рецидива составила 15,5 мес, медиана — 6 мес.
Лучевая терапия на протяжении всей истории изучения ДФ использовалась как в качестве адъювантного лечения, так и в самостоятельном режиме [20]. Чаще радиотерапию проводили у пациентов после нерадикальной операции, по поводу рецидивов заболевания или в случае невозможности выполнения радикальной операции без утраты функции органа [3].
Ряд работ [3] указывает на влияние лучевой терапии на достижение локального контроля, однако большие рандомизированные исследования на эту тему не проводились.
В настоящее время отсутствуют общепринятые подходы к назначению системной лекарственной терапии. Чаще применяют гормональную и цитостатическую терапию. Анализ литературы показал, что имеется до 157 различных комбинаций лекарственного лечения [32, 33].
Гормонотерапию и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) используют как в комбинации, так и в самостоятельном варианте. Чаще применяют в качестве первой линии при нерадикальных операциях либо при прогрессировании заболевания [31, 33—36].
В качестве гормональной антиэстрогенной терапии используют в основном тамоксифен 60—120 мг/сут либо ралоксифен 120—240 мг/сут. В качестве НПВС назначают препарат сулиндак 150—800 мг/сут [32, 37].
Таргетная терапия включает использование ингибиторов тирозинкиназы и антиангиогенных прапаратов, в частности иматиниб и сунитиниб. Испытания II фазы применения иматиниба показали, что однолетняя безрецидивная выживаемость составила 66%, а объективный ответ отмечен лишь у 6% больных [38].
В настоящее время многие исследования посвящены изучению молекулярно-биологических аспектов развития десмоидных опухолей. Так, в своей работе H. Shang и соавт. [39] сообщают об обнаружении нового сигнального пути, обусловливающего неконтролируемую пролиферацию фибробластов — сигнальный путь NOTCH, который представляется потенциально важным и обнадеживающим в плане поиска новых терапевтических агентов. Лечебный эффект может быть основан на ингибировании гамма-секретазы, которая в свою очередь блокирует сигнальный путь NOTCH, оказывая противоопухолевое воздействие.
Несмотря на заметные успехи консервативных методов (лекарственная и лучевая терапии), хирургическое лечение в терапии пациентов с абдоминальными десмоидами в настоящее время остается основным методом. При этом эффективность хирургического лечения лежит не только в плоскости онкологического радикализма. Ввиду относительно благоприятного прогноза в целом и достаточно торпидного течения заболевания, обеспечение приемлемого косметического результата и хорошего качества жизни (КЖ) имеет не последнее значение.
В МНИОИ им. П.А. Герцена уделяется большое внимание КЖ больных после перенесенного хирургического лечения. Так, с целью оценки КЖ оперированных пациентов после удаления ДФ абдоминальной локализации с реконструктивно пластическим компонентом выполнялось анкетирование пациентов при помощи универсального опросника SF-36. Сроки наблюдения составили от 1 до 92 мес (в баллах). По данным нашего исследования, у всех пациентов присутствовала объективная самооценка, характерная для больных, у которых не сформировался синдром хронического больного. Все пациенты после проведенного лечения считали себя излечившимися. Средние показатели по 8 шкалам анкеты оценки КЖ Sf-36 составили от 70,7 до 91,86 балла.
К примеру, средние показатели КЖ жителей РФ для 8 шкал опросника SF-36 составляют от 54,1 до 79,6 балла [22, 40].
Массивные резекции мягких тканей передней брюшной стенки сопровождаются формированием обширных дефектов, требующих их замещения, т. е. выбор варианта и материала для реконструкции также представляется не менее значимым.
Большинство авторов в настоящее время склоняются в пользу аллопластики, т. е. применения синтетических материалов для восстановления целостности брюшной стенки. При этом в литературе приводятся совершенно различные варианты реконструкции — от пластики местными тканями и перемещенными мышечно-апоневротическими лоскутами до сложных многокомпонентных или многоэтапных реконструкций при помощи синтетических или биологических материалов, в частности с использованием трупной или животной твердой мозговой оболочки [2, 41].
Основной критерий, которому должен отвечать материал для реконструкции брюшной стенки, — это ареактивность, прочность и антиадгезивные свойства, препятствующие образованию спаечных сращений с контактирующим с ним кишечником. Всем перечисленным критериям в настоящее время соответствуют современные синтетические сетки, используемые в герниологии. Предпочтение отдают композитным сеткам, состоящим из нескольких материалов, обеспечивающих их физические (прочность, пластичность, каркасность) и антиадгезивные свойства за счет слоя синтетической целлюлозы [2].
В 1999 г. R. Sutton и соавт. [42] описали 7 наблюдений ДФ передней брюшной стенки. Во всех случаях для закрытия дефекта использовали два слоя полипропиленовой сетки, а с целью изоляции висцеральной брюшины формировали «неоперитонеум» из большого сальника. Средний размер послеоперационного дефекта составил 11,5 см. S. Phillips и соавт. [43] привели результаты лечения 23 пациентов по аналогичной методике. Некоторые авторы [44—47] отмечают удовлетворительные функциональные результаты при использовании сетчатых протезов из политетрафторэтилена (ePTFE) и целлюлярного дермального матрикса.
A. Stojadinovic и соавт. [48] из Memorial Sloan Kettering Cancer Center (Нью Йорк, США) сообщают о выполнении операций у 39 пациентов с ДФ. У 85% больных выполнена реконструкция с помощью синтетических материалов (сетка), у 10% — пластика местными тканями. При этом частота осложнений, связанная с раневой инфекцией, составила 8%. В анализе S. Couto Netto и соавт. [2] приведены результаты хирургического лечения 27 пациентов с ДФ передней брюшной стенки за период с 1982 по 2013 г. Средний размер опухоли составил 10±5,3 см. Авторы приводят оригинальный метод замещения послеоперационного дефекта (метод сепарации), который заключается в формировании послабляющих разрезов мягких тканей брюшной стенки в сочетании с пластикой полипропиленовой сеткой. Общая частота осложнений при использовании данной методики составила 29,6%, у 5 пациентов отмечено нагноение послеоперационной раны.
Отдельные авторы [49] указывают на невозможность одномоментного закрытия дефекта брюшной стенки и прибегают к многоэтапным последовательным реконструкциям с помощью синтетических материалов и перемещенных мышечных лоскутов. Так, Kadoch и соавт. в 2010 г. описали успешный случай закрытия послеоперационного дефекта размером 25×25 см с использованием перемещенного лоскута из широчайшей мышцы спины. P. Brenner и S. Rammelt в 2002 г. сообщили об использовании оригинальной методики реконструкции в условиях дефицита мягких тканей передней брюшной стенки после обширной резекции с помощью мышечно-фасциального лоскута с пяточной области на микрохирургическом сосудистом анастомозе. Осложнения были связаны с гиперкератозом послеоперационной области, а пациентам требовалось дополнительно выполнять реконструкцию мягких тканей донорской области (табл. 3).
Таблица 3. Выбор метода реконструкции
Разработанный в МНИОИ им. П.А. Герцена оригинальный способ закрытия послеоперационного дефекта мягких тканей передней брюшной стенки с использованием композитного материала позволяет достигнуть удовлетворительных функциональных и косметических результатов.
Таким образом, вариантов закрытия дефекта после удаления десмоидных опухолей абдоминальной локализации существует великое множество. Выбор метода и материала для реконструкции — прерогатива клиники, которая должна иметь опыт применения той или иной методики. Однако многие из описанных технологий не лишены недостатков. При этом большинство авторов в настоящее время сходятся во мнении о целесообразности использования современных биосовместимых синтетических материалов, которые обеспечивают достаточно хорошие функциональные и косметические результаты, а их использование не сопровождается большой частотой послеоперационных осложнений, что подтверждается и нашим опытом.
Хирургическое лечение является основным методом лечения ДФ абдоминальной локализации. Субтотальное удаление пораженной прямой мышцы живота в едином блоке с апоневротическим футляром (R0) позволяет минимизировать частоту местных рецидивов. Пластика послеоперационных дефектов брюшной стенки с применением композитной сетки обеспечивает хорошие эстетические и функциональные результаты лечения. Хирургическое лечение при развитии местных рецидивов показано, однако сопряжено с более высоким риском развития повторного рецидива и послеоперационных осложнений по сравнению с операциями, выполняемыми в объеме (R0) по поводу первичных Д.Ф. Перенесенное по поводу ДФ брюшной стенки вмешательство с абдоминопластикой не является противопоказанием к реализации репродуктивной функции при адекватном сопровождении беременности и родов. У больных с ДФ на фоне синдрома Гарднера приоритетной задачей является лечение по поводу полипоза толстой кишки в связи с высоким риском малигнизации полипов.
Концепция и дизайн исследования — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., В.В.Ч.
Сбор и обработка материала — А.К.К., С.А.А.
Статистическая обработка — А.К.К.
Написание текста — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., В.В.Ч.
Редактирование — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., О.В.Н., В.В.Ч.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.