Фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости у ребенка что это

Фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости у ребенка что это

Фиброзный кортикальный дефект — доброкачественный реактивный процесс в области задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. Также это поражение носит название «периостальный десмоид».

Заболевание является бессимптомным и выявляется случайно, например, при обследовании по поводу травм. Кортикальный дефект исчезает самостоятельно и не вызывает у пациентов каких-либо проблем со здоровьем.

Рентгенограммы (прямая и боковая проекции) 15-летнего подростка со случайно выявленным фиброзным кортикальным дефектом. В прямой проекции (а) виден небольшой прозрачный участок с зоной склероза в медиальной части надмыщелковой области бедра. В боковой проекции (б) — местная периостальная реакция вдоль задней поверхности дистального отдела бедра на этом же уровне. На рентгенограмме в косой проекции фиброзный кортикальный дефект выглядит как небольшой прозрачный участок вдоль задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. Образования, плохо заметные на рентгенограммах в прямой и боковой проекциях, могут лучше визуализироваться в косой проекции. Аксиальные МР-сканы, взвешенные по Т1 (а) и Т2 с усилением жировой ткани (б): типичные признаки фиброзного кортикального дефекта — эллиптической формы очаг с измененным сигналом, поражающий кортикальный слой вдоль медиальной поверхности дистального отдела бедра, и сопутствующий отек костного мозга. Рентгенограмма в прямой проекции 9-летнего пациента. Обратите внимание на рентгенопрозрачный участок на задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. На сагиттальном МР-скане типичные признаки фиброзного кортикального дефекта задне-медиального кортикального слоя бедра. Виден сопутствующий отек костного мозга.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2020

Источник

Фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости у ребенка что это

1. Аббревиатура:
• Остеофиброзная дисплазия (ОФД)

2. Синонимы:
• Оссифицирующая фиброма, фиброзно-кистозный остеит
• Врожденный фиброзный дефект большеберцовой кости, внечелюстная оссифицирующая фиброма, синдром Кемпсона-Кампаначчи (Kempson-Campanacci)

3. Определение:
• Костно-фиброзное новообразование, преимущественно поражающее большеберцовую и малоберцовую кости у детей

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у девочки восьми лет метадиафизарный литический кортикальный очаг, характеризуется легкой вспученностью и наличием склерозированного края. Патологический очаг содержит зоны матового матрикса. Эндостальный кортекс истончен, но признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют. Сателлитный очаг не визуализируется. Вероятным диагнозом, с учетом возраст пациента, будет ОФД.
(Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: патологический очаг характеризуется значительно повышенным накоплением. (Слева) КТ, аксиальная проекция: визуализируется кортикальный очаг большеберцовой кости Я, характеризующийся полным склеротическим краем. Центр патологического очага характеризуется в различной степени выраженной матовой плотностью.
(Справа) КТ реконструкция, корональная проекция: у этого же пациента визуализируется патологический очаг, окруженный склерозированным краем. Матрикс снова характеризуется плотностью матового стекла. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим T1: визуализируется однородное содержимое патологического очага, которое характеризуется неспецифической интенсивностью сигнала, аналогичной скелетной мышце.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: визуализируется неоднородный патологический очаг, характеризующийся преимущественно высокоинтенсивным сигналом. Ни одно из этих исследований не позволяет достоверно отличить эту подтвержденную результатами биопсии ОФД от ОФД-подобной адамантиномы.

2. Рентгенография при остеофиброзной дисплазии:
• Литическое (60%) поражение, либо очаг по типу матового стекла (40%)
• Хорошо отграниченный очаг со скперозированным краем
• Развивается из кортикального слоя:
о Кортикальный слой истончен, вспучен
о Может распространяться на костномозговой канал
о Часто встречаются мультифокальные или длинные сливающиеся очаги
• Псевдотрабекуляция; возможен многодольчатый характер очага
• Периостальная реакция отсутствует
• Искривляющая деформация, чаще кпереди:
о После патологического перелома может формироваться ложный сустав

3. КТ при остеофиброзной дисплазии:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Позволяют более четко визуализировать матовый матрикс
• Позволяют более точно, в сравнении с рентгенографией, отличать множественные очаги, разделенные нормальной костью от очагов с псевдотрабекуляцией

4. МРТ при остеофиброзной дисплазии:
• Вспучивание кортикального слоя в 58% случаев:
о Деструкция кортикального слоя и формирование мягкотканного компонента отмечается редко
• Кортикальный очаг может распространяться на костномозговой канал, что хорошо визуализируется при помощи МРТ:
о По данным одного исследования, с участием 24 пациентов, интрамедуллярное распространение было отмечено в 100% случаев
• Режим Т1: однородный или неоднородный (50%) сигнал средней интенсивности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал с интенсивностью от промежуточной до высокой:
о Чаще всего определяется неоднородный, но среднеинтенсивный сигнал
• По данным одного исследования наличие внутри очагового жира было отмечено в 12% случаев
• Наличие внутренних низкоинтенсивных пучков и многодольчатое строение отмечено в 91% случаев
• Редко наблюдаются кистозные области
• Слабо выраженный (если имеется) отек сопряженных мягких тканей при отсутствии патологического перелома
• Интенсивное, обычно неоднородное, контрастное усиление
• Признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику с адамантиномой отсутствуют

в) Дифференциальная диагностика остеофиброзной дисплазии:

1. Интракортикальная фиброзная дисплазия (ФД):
• В большеберцовой кости ФД нередко развивается из кортикального слоя:
о При рентгенографии может быть неотличима от ОФД
• Средний возраст несколько выше
• Дифференциальная диагностика проводится гистологически

2. ОФД-подобная адамантинома:
• Описывается также терминами дифференцированная адамантинома и ювенильная адамантинома
• Аналогичные лучевые признаки
• Развивается у пациентов с незрелым скелетом
• ОФД-подобная ткань, но с небольшими скоплениями эпителиальных клеток
• Доброкачественное течение; в гистологическом и поведенческом ряду новообразование располагается между ОФД и адамантиномой

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: кортикальный литический очаг проксимального отдела диафиза большеберцовой кости. Визуализируются признаки прорыва кортикального слоя кпереди, однако очаг выглядит относительно хорошо отграниченным. Также визуализируются признаки распространения очага в проксимальном направлении или второй патологический фокус.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется несколько вспученный литический очаг, а проксимальный патологический фокус едва заметен. Дифференциальная диагностика проводится между состояниями с кортикальным расположением патологических очагов большеберцовой кости. (Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента отчетливо визуализируются признаки кортикального расположения очага. Передний край отчетливо не визуализируется, как ели бы был костным, но отграничивает патологический очаг.
(Справа) КТ, переформатирование, костный режим: визуализируется большая часть очага с выражен но истонченной границей. Визуализируются другие очаги, которые представляют собой отдельные фокусы или расширение исходного очага в проксимальном направлении. Такие признаки могут быть характерны для любых других очагов (ОФД, интракортикальная фиброзная дисплазия, адамантинома). (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: патологический очаг характеризуется наличием тонкого костного края, а не прорывом кортикального слоя. Очаг однороден и изоинтенсивен по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: первичный очаг характеризуется высокоинтенсивным сигналом, как и проксимальное расширение или второй очаг. В целом признаки патологических изменений в большеберцовой кости соответствуют умеренно агрессивному процессу. Лучевые признаки не позволяют провести дифференциальную диагностику между адамантиномой, ОФД или кортикальной фиброзной дисплазией. По результатам тщательно выполненной биопсии тканей из центра первичного очага была диагностирована ОФД.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; не ясна природа заболевания: опухоль или дисплазия

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тусклая или беловато-желтоватая гранулированная поверхность
• Кость более мягкая и ломкая, по сравнению с нормальной
• Кисты не визуализируются

3. Микроскопия:
• В различной степени выраженная фибробластная пролиферация, муаровый рисунок
• Остеоид или костные трабекулы, различные по форме и направленности, окруженные остеобластами:
о Степень кальцификации различна
о Длинные костные спикулы, типичные для ФД отсутствуют
• Строма содержит коллагеновые волокна

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Опухолевидное образование ± боль
о Патологический перелом, возможно формирование ложного сустава

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у детей: в 50% случаев у пациентов младше пяти лет:
— Распространено мнение, что возраст является отличительным признаком; заболевание крайне редко встречается после созревания скелета
— Смещение среднего возраста до 19 лет в одном исследовании с участием пяти пациентов, вероятно, обусловлено наличием одного пациента 63 лет
• Пол:
о М>Ж

3. Течение и прогноз:
• Кюретаж с использованием костного трансплантата обусловливает высокий уровень рецидивов (>60%):
о Особенно, если лечение осуществляется в возрасте до пяти лет
о Рецидив может прогрессировать до ложного сустава
• Тенденция к прогрессированию отсутствует; у пациентов старше 10 лет отмечается стабилизация и спонтанное разрешение
• В литературе сведения о злокачественном перерождении отсутствуют

4. Лечение:
• Ряд опытных хирургов воздерживается от хирургического лечения после тонкоигольной биопсии до завершения периода полового созревания, а затем проводят вмешательство только на крупных очагах
• При необходимости, с учетом агрессивности очага, хирургического лечения, широкая резекция позволит снизить частоту рецидивов до приемлемого уровня
• Если планирование хирургического вмешательства обусловлено теоретической вероятностью прогрессирования в адамантиному, то предпочтительным методом является широкая резекция:
о Уменьшает опасения при непоказательной тонкоигольной биопсии и вероятность рецидивов

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Существует мнение, что адамантинома, ОФД-подобная адамантинома и ОФД находятся в одном ряду схожих заболеваний:
о Нередко развиваются агрессивные рецидивы очагов, первично диагностированных как ОФД или ОФД-подобная адамантинома, в результате чего диагноз меняется на адамантиному
о Гистологические, ультраструктурные и цитологические особенности позволяют предположить близкородственную связь заболеваний:
— Сложность хромосомных аберраций увеличивается от ОФД к адамантиноме
— Метастазирование характерно только для адамантиномы
— Имеется предположение о многоступенчатой неопластической трансформации

2. Полезные советы:
• С уверенностью провести дифференциальную диагностику между остеофиброзной дисплазией и адамантиномой на основании лучевых признаков невозможно, поэтому следует учитывать вероятность обоих новообразований:
о Следует провести тщательное исследование ткани, что позволит определить в каком участке спектра находится это новообразование

ж) Список использованной литературы:
1. Jung JY et al: MR findings of the osteofibrous dysplasia. Korean J Radiol. 15(1):114-22, 2014
2. Wick MR et al: Proliferative, reparative, and reactive benign bone lesions that may be confused diagnostically with true osseous neoplasms. Semin Diagn Pathol. 31(1):66-88, 2014
3. Gleason BC et al: Osteofibrous dysplasia and adamantinoma in children and adolescents: a clinicopathologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 32(3):363-76, 2008
4. Khanna M et al: Osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma and adamantinoma: correlation of radiological imaging features with surgical histology and assessment of the use of radiology in contributing to needle biopsy diagnosis. Skeletal Radiol. 37(12): 1077-84, 2008
5. Lee RS et al: Osteofibrous dysplasia of the tibia. Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg Br. 88(5):658-64, 2006
6. Van der Woude HJ et al: MRI of adamantinoma of long bones in correlation with histopathology. AJR Am J Roentgenol. 183(6): 1737-44, 2004
7. Kahn LB: Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol. 32(51:245-58, 2003
8. Seeger LL et al: Surface lesions of bone. Radiology. 206(1):17-33, 1998
9. Nakashima Y et al: Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones). A study of 12 cases. Cancer. 52(5):909-14, 1983

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2021

Источник

Вопросы дифференциальной диагностики костно-суставной патологии.

Болезни костно-суставной системы и соединительной ткани представляют актуальную медико-социальную проблему не только национального, но и мирового значения.
Занимают одно из ведущих мест в структуре первичной и общей заболеваемости населения.
Являются наиболее частой причиной длительных болей и нетрудоспособности.

Структура костно-суставной патологии.

Вопросы, на которые должен ответить рентгенолог при обнаружении образования кости.

1 — неопластическое, инфекционное образование или результат дистрофических (диспластических) изменений или обменных нарушений
2 — доброкачественное или злокачественное
3 — первичное или вторичное образование
Необходимо использовать не скиалогический, а морфологический язык описания.

Цель лучевых исследований.

• Локализация
• Количественная оценка:
количество образований
инвазия.

• Качественная оценка:
злокачественное или доброкачественное предположительный гистологический тип

• Предполагаемый диагноз:
вариант нормы дистрофические/диспластические изменения нарушения обмена веществ (метаболические) травма
воспаление опухоль


Важно.

Направительный диагноз
• Возраст
• Оценка результатов предыдущих исследований, анализов
• Симптомы и результаты физикального обследования
• Моно – или полировальное поражение


Оценка изменений в анализах
• Остеомиелит – повышенное СОЭ, лейкоцитоз
• Доброкачественные опухоли — нет изменений в анализах
• Саркома Юинга – лейкоцитоз
• Остеосаркома — повышение ЩФ
• Метастазы, миеломная болезнь – анемия, повышение кальция в крови
• Миеломная болезнь – белок Бенс-Джонсона в моче

Оценка.

• Локализация образования
• Число образований
• Деструкция/склеротические изменения кости
• Наличие гиперостоза
• Тип периостальной реакции
• Изменения в окружающих тканях

Количественная оценка.
• Первичные опухоли – чаще солитарные
• Метастазы и миелома – множественные

Группы основных изменений
• изменениями формы и величины кости
• изменениями контуров кости
• изменениями костной структуры
• изменения надкостницы, хряща
• изменения окружающих мягких тканей

Деструкция костной ткани.

• Доброкачественная — за счет экспансивного роста, повышения давления, надкостница сохраняется (долгое время), доброкачественная персональная реакция
• Злокачественная — инвазивный рост, плохая дифференцировка краев,мягкотканыйкомпонент, злокачественная периостальная реакция, периостальная гиперплазия, рисунок «изъеденный молью»

Кортикальная деструкция.

Определяется при широком спектре патологии, воспалительных измениях доброкачественных и злокачественных опухолях. Полная деструкция может быть при высокодифференцированных злокачественных опухолях, при локальных агрессивных доброкачественных образованиях, таких как эозинофильная гранулема, при остеомиелите. Частичная деструкция может быть у доброкачественных и низкодифференцированных злокачественных опухолях.
Фестончатость по внутренней поверхности (эндостальная) может при фиброзном кортикальном дефекте и низкодифференцированных хондросаркомах.
Вздутие кости так же является вариантом кортикальной деструкции — происходит резорбция эндоста и костеобразование за счет периоста, «неокортекс» может быть гладким, непрерывным и с участками прерывистости.

По данным рентгенографии при злокачественных мелко- круглоклеточных опухолях (саркома Юинга, мелкоклеточная остесакрома, лимфома, мезенхимальная хондросаркома) целостность кортикальной пластинки может быть сохранена, но, распространяясь чрез гаверсовы каналы, они могут формировать массивный мягкотканый компонент.

Типы персональной реакции.

Кальцификация матрикса.

• Кальцинация хондроидного матрикса в хрящевых опухолях. Симптом «попкорна», кальцинация по типу хлопьев, по типу колец и дуг.
• Кальцинация остеоидного матрикса в остеогенных опухолях. Трабекулярная оссификация. Может быть в доброкачественных (остеоид остеома) и злокачественных опухолях (остеогенная саркома)

Остеомиелит.

— бактериальное воспаление костного мозга после металлоостеосинтеза (чаще у взрослых)
— ограниченный гнойный очаг с формированием деструкции (очаговый остеомиелит)
— поверхностная форма – затрагивает кортикальный слой кости и окружающие мягкие ткани
— распространенный тип остеомиелита – обширное поражение кости на фоне предшествующего процесса
— хронический остеомиелит – слоистые периостальные наслоения, происходит чередование процесса периостального костеобразования (периостоз) с образованием новой кости

— отек костного мозга (рентген негативная фаза, до 4 недель, метод выбора — МРТ )
— инфильтрация парасоссальных мягких тканей
— гнойное воспаление костного мозга
— некротизация костного мозга
— очаги деструкции
— образование секвестров
— распространение гноя вдоль мышечных структур, образование свищей


Сравнительное изображение остеомиелита
1) остеогенная саркома
2) остеомиелит
3) эозинофильная гранулема.

Отек костного мозга.

Отек мозга визуализируется при 15 разных патологиях.

Остеоартроз.

1 стадия
— субхондральный склероз
— краевые костные разрастания
2 стадия
субхондральные кисты (геоды)  выход на край — эрозии
сужение суставной щели
3 стадия
-дефигурация суставный поверхностей, нарушение взаимоотношения в суставе
— хондромаляция, субхондральный отек (МРТ)
— выпот в суставе (реактивный синовиит, МРТ)
— вакуум-феномен (кт)

Геоды встречаются при:
— остеоартрозы
- ревматоидный артрит (так же эрозии) 
— болезни с нарушением отложения кальция (пирофосфатная
артропатия, хондрокальциноз, гиперпаратиреоидизм)
— аваскулярный некроз

Геоды. Эрозии. 

Гиперпаратиреоз.

• поднадкостничная резорбция в трубчатых костях кистей (лучевая часть), шейке бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости, ребрах
• туннелирование кортикального слоя
• опухоль Брауна (бурые опухоли) – литическое поражение с четкими ровными краями, раздувает надкостницу, м.б. кровоизлияние (кости таза, ребра, бедренная кость, кости лица). Чаще у женщин, возраст 30-60 лет. Развиваются У 20 % больных гиперапаратиреозом. Гетерогенный сигнал во последовательности на МРТ
• хондрокальциноз

Опухоль Брауна при гиперпаратиреозе

Возрастное распределение костных образований.

Локализация костных образований
FD- фиброзная дисплазия
Ewing – саркома Юинга
EG- эфозиноф.гранулема
Osteoidosteoma- остеоид- остеома
NOF – не оссифицир. Фиброма
SBC – простая костная киста
CMF – хондромиксоидная фиброма
ABC – анеривзматическая костная киста
Osteosarcoma – остеогенная саркома
Chondroblastoma – хондробластома
Osteohondroma – остеохондрома
Enchondroma-энхондрома
Chondrosarcoma –
хондросаркома
Infection — инфекция
Geode (геоды) –
субхондральная киста
Giant CT (GCT) – гигантоклеточная опухоль
Metastasis – метастаз
Myeloma –миелома
Lymphoma – лимфома
HPT- гиперпаратиреоидизм


Расположение.

• Центральное: простая костная киста, аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, энхондрома.
• Эксцентричное: остеосаркома, неоссифицирующая фиброма,хондробластома, хондромиксоидная фиьрома, остеобластома, гиганоклеточные опухоли.
• Кортикальное: остеоид-остеома.
• Юкстакортикальное : остеохондрома, парадоксальная остеосаркома

Принцип оценки рентгенографии.

Отношение возраста и наиболее частой патологии.

FD- фиброзная дисплазия
Ewing – саркома Юинга
EG- эфозиноф.гранулема Osteoidosteoma- остеоид-остеома
NOF – не оссифицир. Фиброма
SBC – простая костная киста
CMF – хондромиксоидная фиброма ABC – анеривзматическая костная киста Osteosarcoma – остеогенная саркома Chondroblastoma –хондробластома Osteohondroma – остеохондрома Enchondroma-энхондрома Chondrosarcoma – хондросаркома Infection — инфекция
Geode (геоды) – субхондральная киста
Giant CT (GCT) – гигантоклеточная опухоль Metastasis – метастаз
Myeloma –миелома
Lymphoma – лимфома
HPT- гиперпаратиреоидизм
Leukemia — лейкемия
Bone island –костные островки
Low grade – низкодифференцированная
High grade — высокодиффернцированная Parosteal Osteosar – параостальная остеосаркома


Ключевые моменты дифференциальной диагностики.

• Основная масса костных опухолей — остеолитические.
• У пациентов до 30 лет наличие зон роста является нормой
• Метастазы и миеломная болезнь всегда включаются в дифференциальный ряд множественного литического поражения у поражения у пациентов старше 40 лет
• Остемиелит (инфекция) и эозинофильная гранулемы могут симулировать злокачественную опухоль (агрессивный тип периостальной реакции, деструкция кортикальной пластинки, плохое дифференцирование краев)
• Злокачественные опухоли не могут вызывать доброкачественной периостальной реакции
• Наличие периостальной реакции исключает фиброзную дисплазию, энхондрому, неоссифицирующую фиброму, простую костную кисту.

Локализация опухолей костей.

FD-фиброзная дисплазия
Ewing – саркома Юинга
EG- эфозиноф. гранулема Osteoidosteoma- остеоид-остеома NOF – не оссифицир. Фиброма SBC – простая костная киста
CMF – хондромиксоидная фиброма ABC – анеривзматическая костная
киста
Osteosarcoma – остеогенная саркома Chondroblastoma –хондробластома Osteohondroma – остеохондрома Enchondroma-энхондрома Chondrosarcoma – хондросаркома Infection — инфекция
Geode (геоды) – субхондральная киста Giant CT (GCT) – гигантоклеточная
опухоль
Metastasis – метастаз
Myeloma –миелома
Lymphoma – лимфома
HPT- гиперпаратиреоидизм
Leukemia — лейкемия
Bone island –костные островки
Low grade – низкодифференцированная High grade —
высокодиффернцированная Parosteal Osteosar – параостальная
остеосаркома

Специфическая локализация ряда костных образований.

Образования с множественными литическими изменениями по типу «изъеденных молью»

Изменения, которые могут формировать секвестр

Образования с множественными литическими изменениями по типу «мыльных пузырей»

Наиболее частые спинальные литические поражения.

1- гемангиома 2- метастаз
3- множественная миелома
4 — плазмоцитома

Другие варианты спинальных литических поражений.

Болезнь Педжета.

Болезнь Беджета (БП) является довольно распространенным заболеванием во многих европейских странах, США. Оценка распространенности у людей старше 55 лет колебалась от 2% до 5%. Факт, что значительная доля пациентов остаются бессимптомными на протяжении всей их жизни. БП всегда следует рассматривать в дифференциальной диагностике остеосклеротических, а также остеолитических скелетных поражений.
I стадия (литическя) — острая стадия, определяется деструкция кортикального слоя в виде очагов пламени или в форме клина.
II стадия (переходная) – смешанное поражение (остеолиз + склероз).
III стадия (склеротическая) – преобладание склероза с возможной деформацией кости
В монооссальных случаях, частота которых, согласно публикациям, начинается от 10-20% доходя до почти 50%, дифференциальный диагноз может быть гораздо сложнее. В огромном большинстве случаев БП, наличие неоднородных участков костного склероза или остеолиза с искажением трабекулярной архитектуры в сочетании с кортикальным утолщением и фокальным утолщением кости практически патогномоничен для данного заболевания. Бедренная кость является второй наиболее распространенной монооссальной локализацией после таза. В случаях, когда имеется ее дистальное поражение, рентгенологические признаки, характерные для БП, выявляются с меньшей частотой или менее выражены, так что дифференциация с другими процессами, в частности, опухолевыми, может быть затруднена.

• Интрамедуллярное эксцентричное метаэпизеальное многокамерное кистозное образование
• В полостях определяются множественные уровни жидкости содержащие кровь
• Ограничены мембраной различной толщины, состоящие из костных трабекул и остеокластов
• В 70% — первичные, без явных причин
• В 30% — вторичные, в результате травмы
• Этиология неизвестна, предполагается неопластическая природа
• Половой предрасположенности нет, в любом возрасте
• Чаще располагаются в длинных трубчатых костях и позвоночнике
Аневризматические костные кисты
• Многокамерные кисты с перегородками
• Множественные уровни жидкости
• Склеротическое кольцо по периферии
• При локализации в позвонках – поражает более одного сегмента
• Редко располагается центрально
«Раздувает» кость, вызывает деструкцию костных балок, компактного вещества
• Может распространяться на соседние костные элементы

Еще один случай АКК

Интрамедуллярные, чаще односторонние полости, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, отделены мембраной различной толщины
• Чаще встречаются у мужчин (2/3:1)
Обнаруживаются на первых двух декадах жизни у 80 %
• В 50 % — проксимальная половина плечевой кости
• В 25 % — проксимальная половина бедренной кости
• Третья локализация по частоте встречаемости – проксимальная половина малоберцовой кости
• У пожилых пациентов чаще встречается в таранной и пяточной костях

• Хорошо отграниченные, симметричные
• Не распространяются выше эпифизиальной пластинки
• Располагается в метаэпифизе, с ростом в диафиз
Деформируют и истончают компактную пластинку
• Периостальная реакция отсутствует
• Возможны переломы, на фоне кист
• Септ практически не содержат
• На T2W, stir, PDFS высокий однородный сигнал, низкий на T1W, без солидного компонента. Признаки высокобелкового компонента (кровь, повышение сигнала на T1W) возможно при переломах

• Ненеоплатическое субхондральное кистозное образование, развивается в результате мукоидной дегенерации соединительной ткани
• Не связно с дистрофическими процессами
• Содержит муцинозную жидкость и отграничена фиброзной тканью с миксоидными имениями
• Если в суставе определяются дистрофические изменения, это изменение трактуется как дегенеративнная субхондральная псевдокиста (чаще носят множественны характер)
• Преобладают мужчины
• 80% — между 30 и 60 годами
• Чаще располагается в тазобедренном, коленном суставах, голеностопных, лучезапястных и плечевых

Юкстаартикулярная костная киста
• Определяется в виде хорошо отграниченного овального или округлого кистозного образования
• Эксцентрично
• Располагается субхондрально, в эпифизах
• Ограничены соединительнотканной мембраной с фибробластами, коллагеном, синовиальными клетками
• Синонимы – внутрикостный ганглион, внутрикостная мукоидная киста.
• Могут деформировать надкостницу
• Отграничены склеротическим ободком
• Чаще1-2см,редкодо5см
• Дистрофические изменения в суставе не выражены

Метаэпифизиальный фиброзный дефект (фиброзный кортикальный дефект).

• Синоним – неоссифицирующая фиброма (не путать с фиброзной дсиплазией), применяется для образований более 3 см
• Ненеоплатическое образование
• Состоит из фиброзной ткани с многоядерными гигантскими клетками, гемосидерином, воспалительными элементами, гистиоцитами с жировой тканью
• Одно из самых частых опухолеподобных образований костной ткани
• 60% — мужчины, 40% — женщины
• 67% — на второй декаде жизни, 20% — на первой
• Наиболее часто поражает дистальный метаэпифиз бедренной кости и проксимальный метаэпифиз большеберцовой кости. Составляют 80 % случаев

• Длинник располагается вдоль оси кости
• 2-4см, редко до 7 см и более
• Кистозное образование в метаэпифизе, всегда вплотную прилежит к эндостальной поверхности компактной пластинки, часто по периферии склероз, четко отграничена от окружающего костного мозга
• Может вызывать деструкцию кортикальной пластинки, осложняться переломом
• Шире в дистальной части
• Роста через метаэпифизиальную пластинку нет, распространяется по направления к диафизу
• Могут быть геморрагические изменения
• Нет периостальной реакции, изменений со стороны прилежащих мягких тканей
• Сниженный сигнал на T1W, вариабельный на T2W, stir чаще — высокий

Периостальный десмоид.

• Вариант фиброзного кортикального дефекта, локализующийся по дорзальной поверхности дистальной трети бедренной кости
• Семиотика аналогичная фиброзному кортикальному дефекту,толькопроцессограничен кортикальный пластинкой

Фиброзная дисплазия.

• Доброкачественное интрамедуллярное фиброзно-костное диспластическое приобретенное образование
• Может быть моно- и полиоссальное поражение
• Монооссльаная форма – 75%
• Немного преобладают женщины (Ж-54%, М-46%)

• Возрастные характеристики представлены на следующем слайде
• У 3% пациентов с полиоссальной формой развивается синдром McCune-Albright (пятна цвета «кофе с молоком» + эндокринные нарушения, наиболее часто – гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание)
Локализация
Длинные трубчатые кости – проксимальная треть бедра, плечевая кость,большеберцовая кость
• Плоские кости — ребра, челюстно-лицевая область — верхняя и нижняя челюсть
• В трубчатых костях локализуется в метаэпифзах и диафизах
При открытых зонах роста – локализация в эпифизах редкость
• Гистологически состоит из фибробластов, плотног о коллагена, богато васкуляризированного матрикса, присутствуют костные трабекулы, незрелые остеоиды, остеобласты
• Возможны патологические переломы, перпендикулярно длинной оси

Патогномоничным признаком является картина «матового стекла» по данным КТ и рентгенографии, реже может наблюдаться картина литических изменений, в зависимости от степени преобладания фиброзного компонента
• Экспансивный рост
• Четкие контуры
• Высокие цифры плотности, в сравнении с губчатым веществом, но меньше, чем у компактного
• Деформирует, «раздувает » кость
• В трубчатых костях формируется деформация по типу «посоха пастуха»
• Периостальная реакция, мягкотканый компонент не выражены, деструкции кортикальной пластинки не определяется
Могут формироваться массы с экспансивным ростом
• Редко хрящевый компонент
• Высокий сигнал на T2W, симптом «матового стекла» определяется как легко минерализованное образование. КТ картина более специфична и показательна
• На МРТ могут определяться кисты, четко отграниченные, гомогенно высокий сигнал на T2W
• Фестончатый край внутренней поверхности кортикальной пластинки



• Деформирует, раздувает кость кпереди и по бокам • Высокий сигнал на T2W, низкий на T1W
• Периостальной реакции нет
• В отличие от фиброзной дисплазии – экстрамедуллярное, кортикальное образование

Оссифицирующий миозит (гетеротопическая оссификация).

Редкое, доброкачественное образование
• Локальное, четко-отграниченное, фиброзно-костное
• Локализуется в мышцах или других мягких тканях, сухожилиях
• Преобладают мужчины
• Могут встречаться в любом возрасте, преобладает подростковый или молодой возраст
• Чаще вовлекается нижняя конечность (четырехглавая и ягодичная мышцы)
• На ранней стадии определяется уплотнение мягких тканей
• С 4 по 6 недели – клочкообразная кальцинация по типу «вуали»
• Кортикальная пластинка не вовлекается
Инвазии костного мозга нет
• Периостальной реакции нет, при близком расположении может казаться ложная принадлежность к кости
• К 3-4 месяцу минерализуется, менее выраженная минерализация в центре, часто наблюдается периферическая кальцинация, по типу скорлупы, или может сохраняться глыбчатая кальцинация.
• На МРТ в виде негомогенной массы (высокий сигнал на T2W, stir, низкий на T1W) участки низкого сигнала на T1W, T2W, PDFS за счет кальцинации, для точной визуализации лучше выполнять T2* (GRE)
• Хрящевой ткани не содержит, что хорошо видно по T2* и PDFS
• КТ более информативна



Лангергансноклеточный гистиоцитоз.

Формы:
— эозинофильная гранулема
— Hand–Schuller–Christian заболевание (диссеминированная форма)
— Letterer–Siwe disease заболевание (диссеминированная форма)
Этиология неизвестна. Менее 1% от всех образований костей. Чаще монооссальная форма, чем полиоссальная. Может быть в любом возрасте, чаще встречается у детей. Свод черепа, нижняя челюсть, позвонки, долинные кости нижних конечностей – редко.
Ребра — чаще поражаются у взрослых

«отверстие в отверстии» — плоские кости (свод черепа), склероз по периферии
— «vertebra plana»
— при поражении длинных трубчатых костей- литическое интрамедуллярное поражение в метаэпифизе илидиафизе
— может быть кортикальная деструкция, периостальная реакция
— очень редко уровень жидкости
— низкий сигнал на T1W, высокий на T2W, stir, накапливают КВ

Источник