Участок линейного пневмофиброза что это
Участок линейного пневмофиброза что это
Что такое пневмофиброз легких чем он опасен и как это лечить?
Что такое пневмофиброз легких чем он опасен и как это лечить?
Пневмофиброз легких – что это такое? Это заболевание легких, когда на фоне воспалительных процессов соединительные ткани начинают разрастаться. Патология может проявиться после перенесенной пневмонии, сифилиса или туберкулеза, а также развиться при хронических заболеваниях дыхательных путей. Патология относится к группе пневмосклероза, включающей в себя цирроз и пневмосклероз легкого.
Симптомы патологии
Заболевание имеет две основных формы – локальную и диффузную. Локальный пневмофиброз на внешнем уровне мало себя проявляет.
Диффузный пневмофиброз проявляет себя в виде хронической одышки, которая на ранней стадии появляется при физических нагрузках. Позже она может возникать и в состоянии покоя: появляется болезненный кашель с выделением густой мокроты, с примесью гноя, становятся заметными проявления цианоза из-за легочной гипоксии, присутствуют боли в груди ноющего характера, человек слабеет и теряет вес.
Слышны характерные хрипы в легких. При тяжелой форме в мокроте появляется кровь.
Вернуться к оглавлению
Классификация заболевания
Вернуться к оглавлению
Причины пневмофиброза
Пневмофиброз легких – что это заболевание вызывает, и какие патологии предшествуют пневмофиброзу? Заболевание развивается в виде осложнения основного заболевания или другого основополагающего фактора. Это могут быть инфекционные заболевания, вредное воздействие, травмы легких, грибки и паразиты, застойные явления.
Причиной может стать легочная гипоксия, за счет которой активизируется фибропласта, вырабатывающая коллаген. Процесс характерен замещением клеток легких соединительной тканью. Провоцирующими факторами, создающими благоприятную среду для развития патологии, являются плохая вентиляция легких и нарушения при оттоке секрета из кровеносной и лимфатической системы легких и бронхов.
Нормальная работа легких зависит от их объема и эластичности тканей. Чем она больше, тем больше организму требуется сил, чтобы полностью их открыть. При этом внутри них создается нормальное рабочее давление, требуемое для раскрытия легочных альвеол. При потере легкими эластичности рабочее давление падает, и его не хватает, чтобы альвеолы раскрывались. Начинается кислородное голодание, легкие плохо вентилируются, что и провоцирует заболевание.
Из-за передавливания кровеносных сосудов легких в результате спазмов или воспаления нарушается нормальное кровоснабжение. В местах застоя начинается замещение здоровых клеток альвеол соединительными тканями, что приводит к заболеванию.
Отсюда ясно, что для развития пневмофиброза требуются определенные условия, создаваемые первичными нарушениями, связанные с различными болезненными процессами и располагающими факторами. Детский пневмофиброз имеет такие же причины развития, что и взрослый, с отличием в том, что заполучить его гораздо проще, например, при регулярном вдыхании вредных веществ, проживая в крайне загазованном районе или при курящих родителях.
Вернуться к оглавлению
Диагностические мероприятия
Выводы делаются на основании симптоматики и определенных исследований. К ним относится рентгенография, позволяющая точно диагностировать различные заболевания дыхательной системы и не спутать одну патологию с другой. В случае необходимости применяется компьютерная томография.
Вернуться к оглавлению
Пневмофиброз легких: лечение патологии
Зачастую никаких мер не предпринимается, если выявлен диагноз “пневмофиброз легких”, лечение которого считается малоэффективным. Это относится к случаям, когда он протекает бессимптомно.
Если на фоне простудных заболеваний патология регулярно дает о себе знать, приобретая уже хронические формы, то проводится интенсивная антибактериальная терапия и физиологические процедуры, помогающие лучшему отделению мокроты. Выбор соответствующего лечения должен опираться на поставленный диагноз, поэтому он и должен быть максимально точным.
Если заболевание появилось по причине вдыхания загрязненного воздуха, то в первую очередь пациент должен сменить место жительства или работу, иначе лечить его будет бесполезно. Пневмофиброз, лечение которого порой тяжело подается стандартными общепринятыми способами, можно вылечить, осуществляя параллельную терапию, основанную на опыте народных знахарей.
Альтернативная медицина предлагает в виде лечебной терапии дыхательные и физические упражнения. Во время оздоровительного курса рекомендуется поддерживать стабильно положительное эмоциональное состояние. Имеется несколько действенных народных рецептов.
В первую очередь необходимо отметить замечательные свойства алоэ. Его листья, выдержанные перед этим пару дней в холодном месте, например в холодильнике, мелко нарезаются и смешиваются с двумя большими ложками натурального меда и пол-литром красного домашнего вина, тщательно все перемешивается. К употреблению годится сразу, хранится сроком не менее 14 дней. Принимается несколько раз за день по ложке до еды.
Положительно действует отвар из сосновых почек. Эффект происходит за счет уникальных свойств эфирных масел, содержащихся в смолах хвойных деревьев. Они крайне благотворно сказываются на здоровье дыхательных путей, облегчая вывод мокроты из бронхов и снимая воспаление.
Вернуться к оглавлению
Профилактические мероприятия
Исходя из того, что патология развивается на фоне различных неблагоприятных факторов, одни из которых вредные условия труда и табакокурение, важно по максимуму оградить себя от этих явлений.
Большинство курильщиков имеют те или иные проблемы с дыхательной системой. При заболевании крайне важно избавиться от этой пагубной привычки, особенно, если одним из симптомов является одышка.
Важно систематически выполнять динамические упражнения, особенно, занятия бегом и плаваньем, где легкие будут работать на полную мощность, что обеспечит нормальную вентиляцию легких и отток продуктов их переработки. Необходимо больше двигаться, чтобы сила кровотока не ослабевала, и кровь доносилась до всех органов в должном объеме.
Работая на вредном производстве, вдыхая загрязненный воздух, необходимо пользоваться специальными средствами защиты. При тяжелой форме заболевания следует взять длительный отпуск или вовсе сменить работу на менее вредную.
Пневмофиброз
Характерным признаком пневмофиброза является рост соединительной ткани в легких. Бурный рост может быть связан с воспалительным процессом.
Причины
Симптомы
Локальная форма данного заболевания, в отличие от диффузной формы, может совсем не иметь никаких проявлений пневмофиброза, последняя же характеризуется прогрессирующей со временем одышкой
Она также может сопровождаться сухим сильным кашлем. Также при пневмофиброзе наблюдается общая слабость организма, может просиходить снижение массы тела, щущаться боль в груди ноющего характера, а также чувство усталости и разбитости.
Уже на поздних стадиях заболевания может возникнуть попискивание в легких, что слышно особенно четко на вдохе над областью передней поверхности груди.
Диагностика
Основываясь на симптомах пневмофиброза, проводится тщательное медицинское обследование. Больной должен обратиться за консультацией к врачу пульмонологу. вание легких, которое позволяет получить самые достоверные представления про склеротический характер трансформации легочной ткани, и позволяет дифференцировать диагноз патологии легких от опухолевых поражений.
Больному, с целью выявления пневмофиброзов, всегда врач пульмонолог назначает рентгенографию органов грудной области. Другими же, сопутствующими методами диагностики заболевания могут выступать компьютерное обследование, томография и рентгенография.
Лечение
Сегодня нет эффективных методик лечения данного заболевания. Лечение при ограниченном бессимптомном пневмофиброзе, обычно вообще не применяется. Если причина локального пневмофиброза это перенесенные больным деструктивно-воспалительные заболевания, и оно протекает с регулярными вспышками инфекционного процесса, то в данном случае больному назначают противовоспалительные препараты и антибиотики, а также некоторые физиопроцедуры, которые улучшают отхождение мокроты с бронхов.
При данном заболевании диагностика позволяет определить то, насколько целесообразно проводить хирургическое вмешательство. Если причины возникновения пневмофиброза связаны с агрессивной внешней средой, то лечение в таком случае всегда должно быть направлено на то, чтобы их ликвидировать. Также по личным показаниям может проводиться специальная терапия дыхательной недостаточности.
Профилактика
Человеку, который по роду своей деятельности часто имеет контакт с пневмотоксическими веществами, необходимо обязательно придерживаться правил безопасности. Пыль и опасные газы всегда присутствуют в шахтах и на других промышленных производствах. Во всех данных помещениях должна в обязательном порядке функционировать вентиляция, а работники должны использовать респираторы.
Также, состояние больных с пневмофиброзом улучшают полный отказ от курения, закаливание и физические упражнения.
Пневмофиброз легких
Общие сведения
Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).
Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.
При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.
Патогенез
Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.
Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.
С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.
При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.
Классификация
По распространённости процесса:
В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:
Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.
Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.
Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.
Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).
Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.
Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.
Причины
Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:
Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:
Симптомы
Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.
При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.
Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).
Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.
При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).
Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.
Анализы и диагностика
Лечение пневмофиброза
На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.
Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:
В дополнение к этому проводится:
Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.
У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.
Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.
Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.
Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.
Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.
У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.