Уртикарная сыпь что это такое

Крапивница

МКБ-10

Общие сведения

Причины крапивницы

Спровоцировать крапивницу могут укусы насекомых, переливание компонентов крови, препараты для вакцинирования, применение любых лекарственных веществ, а также непосредственный прямой контакт с аллергеном или употребление в пищу продуктов, которые могут вызвать аллергию. Уртикарная сыпь может быть следствием аллергии на холод или высокотемпературное воздействие, солнечный свет, вибрацию, механическое трение. Непосредственными причинными факторами могут являться инфекционные патогены (баактерии, грибки, паразиты). Примерно у трети пациентов причины крапивницы остаются неизвестными.

Патогенез

Основным механизмом образования волдырей на коже является выброс в кровь большого количества гистамина, который образуется при контакте с аллергеном. В зависимости от того, как быстро развивается сенсибилизация организма, крапивница может возникнуть при первичном контакте или же после многократных воздействий аллергена, и когда концентрация антител в крови достаточно высока, возникают симптомы крапивницы. Стенки капилляров под действием активных веществ увеличивают свою проницаемость, жидкость из сосудов пропотевает в дерму и возникает волдырь, поэтому крапивница и считается заболеванием аллергической природы.

Симптомы крапивницы

Острая и хроническая крапивница

На коже и слизистой внезапно появляются многочисленные волдыри ярко-розового цвета. При крапивнице основная часть высыпаний появляется в течение часа, когда концентрация гистамина в крови еще достаточно велика, но чуть позже может появиться еще некоторое количество волдырей, тогда как основная часть кожных заболеваний начинается постепенно с нескольких элементов. Через несколько часов волдыри либо бесследно исчезают, либо наступает вторая волна крапивницы с образованием новых волдырей. Хроническая крапивница продолжается месяцы, а иногда и годы.

Волдыри зудящие и болезненны при прикосновении, кожа вокруг них отекшая и гиперемирована. В зависимости от величины очага поражения при крапивнице общее состояние может не изменяться, либо отмечается подъем температуры, недомогание и головная боль.

Хронические формы крапивницы связаны с аутоинтоксикацией и встречаются при заболеваниях органов пищеварения, печени. Очаги хронической инфекции в миндалинах и желчном пузыре, кариес и различные глистные инвазии также могут сенсибилизировать организм и являться причиной хронической крапивницы. При рецидивах крапивницы у пациентов возможна головная боль, нервозность, тошнота и рвота, нарушения сна, в некоторых случаях крапивница может осложняться отеком оболочек головного мозга.

Детская крапивница

Детская крапивница, или строфулюс, относится к аллергическим заболеваниям кожи, которые развиваются из-за пищевой сенсибилизации на фоне экссудативного диатеза. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании и у детей, чья диета не соответствует возрасту, возникает узелково-пузырьковая сыпь. Постоянные контакты с аллергенами, укусы насекомых и наличие инфекционных заболеваний и паразитов в организме способствуют развитию крапивницы.

Возникшие волдыри быстро трансформируются в узелки розово-коричневого цвета до 3мм в диаметре с маленьким пузырьком на вершине. Поскольку при крапивнице волдыри зудят, то пораженная кожа быстро мацерируется, появляются расчесы, эрозии и кровянистые корочки. Крапивницей поражаются крупные складки тела, верхние конечности иногда элементы распространяются по всему телу. У детей младшего возраста особенно в возрасте до трех лет наблюдаются диспепсические расстройства: рвота, диарея или наоборот запоры. Если крапивница принимает хронический вялотекущий характер, то дети становятся вялыми, капризными, отмечается потеря аппетита и нарушения сна. Из-за мацерации элементы крапивницы инфицируются пиококковой флорой. Крапивницу у детей необходимо дифференцировать с чесоткой из-за схожих клинических проявлений. После семи лет практически у всех детей крапивница проходит бесследно.

Гигантская крапивница

Гигантская крапивница, или отек Квинке, характеризуется внезапным появлением отека подкожной клетчатки, мышц и фасций, особо опасна такая форма крапивницы возникающая в области гортани, так как при несвоевременно оказанной помощи пациенты погибают от асфиксии. Гигантская крапивница характеризуется наличием диффузного отека, который распространяется по ходу мышц и фасций. Обычно отек держится от нескольких часов до нескольких дней и проходит бесследно. При отеке Квинке пациенты подлежат экстренной госпитализации для проведения гипосенсибилизационной терапии.

Холодовая крапивница

Поскольку крапивницу могут спровоцировать различные факторы, то разделяют холодовую крапивницу, когда волдыри появляются у людей чувствительных к холоду, это так называемая холодовая аллергия. При гиперчувствительности к ультрафиолету появляется солнечная крапивница, у людей с чувствительной кожей в весенне-летний период на открытых участках кожи после солнечного облучения появляются волдыри. Солнечной крапивницей страдают в основном женщины со светлой кожей и светлыми волосами. У людей пожилого возраста крапивница возникает при резкой смене температуры и может проявляться как сразу, так и в течение нескольких дней после смены температурного режима.

Другие формы крапивницы

У некоторых женщин симптомы крапивницы появляются непосредственно перед менструацией, и кроме внешних проявлений не причиняет дискомфорта, иногда может отмечаться слабый зуд и незначительный отек, чаще всего такая форма крапивницы протекает с образованием 10-15 элементов в области груди и лица. Токсическая крапивница связана с непосредственным контактом некоторых растений, насекомых, рыб и животных с кожей. Она может возникнуть при контакте с медузами, ядовитыми растениями. Наличие кошек в доме может являться причиной хронической вялотекущей крапивницы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и опроса пациента. Практически всегда имеет место быть контакт с аллергеном, при глубоком обследовании обнаруживается сенсибилизация организма, глистные инвазии, наличие очагов хронической инфекции. Для выявления точного вида аллергена проводят аллергологические пробы.

Лечение крапивницы

Наиболее эффективным способом лечения крапивницы является выявление и устранение аллергена. Но если нет возможностей установить аллерген или крапивница носит эпизодический характер, то местная терапия и прием антигистаминных препаратов помогают быстро устранить симптомы. Важно в период лечения соблюдать гипоаллергенную диету, не пользоваться парфюмерией и контактировать с агрессивными веществами, чтобы не спровоцировать новый приступ крапивницы.

Лечение крапивницы проводят врач-дерматолог и аллерголог-иммунолог. Местно назначают гелеобразные препараты, обладающие противозудным, охлаждающим, противоотечным и успокаивающим эффектом. Препарат диметинден эффективен при любых формах крапивницы, его действие начинается сразу после нанесения препарата на кожу.

Внутрь показан прием антигистаминных препаратов. Фексофенадин, лоратадин не вызывают побочных эффектов в виде сонливости и нарушений внимания, а потому не мешают пациентам вести обычный образ жизни. Глюканат кальция и кальция хлорид, как и все препараты кальция, уменьшают проявления аллергий. Но нужно быть осторожным, так как у многих пациентов с рецидивирующей крапивницей отмечается гиперчувствительность при внутривенном введении кальция хлорида и натрия тиосульфата, хотя эти препараты способствую выведению аллергенов из организма. В том случае если антигистаминные препараты малоэффективны и при тяжелых формах крапивницы применяют кортикостероидную терапию. Местно тоже показаны низкопроцентные гормоносодержащие мази.

При пищевой крапивнице необходим прием адсорбентов, легких слабительных и употребление большого количества жидкости для форсированного выведения аллергена из организма. Поскольку крапивница чаще встречается у людей с нарушениями вегетативной нервной системой (вегето-сосудистая дистония), то прием седативных препаратов в виде курсов может полностью устранить крапивницу. Аутолимфоцитотерапия является новейшим методом в лечении крапивницы, статистические данные говорят о высокой эффективности методики. Из крови пациентов выделяют элементы клеточной иммунной системы и вводят их подкожно после купирования рецидива крапивницы.

Профилактика

Людям склонным к крапивнице необходимо воздерживаться от контакта с возможными аллергенами. Пациентам, которые имеют аллергическую предрасположенность и у которых уже ранее была диагностирована крапивница, необходимо перед процедурами местной анестезии и перед вакцинированием применять антигистаминные препараты. Необходимо проведение полного аллергологического обследования для выявления спектра аллергенов, которые могут вызывать нежелательные реакции.

Источник

Крапивница: причины, виды, симптомы, лечение

Крапивница – аллергическое заболевание, причины которого у детей и взрослых могут быть самыми разными. Основной симптом болезни – появление на коже высыпаний в виде волдырей, которые сильно зудят и напоминают ожог крапивой.

По данным статистики, 25% всего населения планеты хотя бы раз в жизни сталкивалось с этой патологией, в основном, это дети, женщины в возрасте до 40 лет. При постоянном контакте с аллергеном заболевание переходит в хроническое, а в половине всех случаев сопровождается отеком Квинке.

Причины развития крапивницы

Крапивница никогда не развивается сама по себе, для этого обязательно есть причина. В некоторых случаях выявить ее не составляет труда, но иногда сделать это оказывается затруднительно.

Чаще всего крапивница у детей проявляется после использования в лечении каких-то препаратов или употребления в пищу определенных продуктов питания. Самыми аллергенными для малышей считаются мед, орехи, рыба, пищевые добавки в продуктах, специи, колбасные изделия, полуфабрикаты. Поэтому их не рекомендуется давать детям до 3 лет.

Симптомы крапивницы

Основное проявление – появление на коже пятен красного или розового цвета, самой разной формы, и волдырей, размер которых может достигать нескольких сантиметров. Может появиться небольшой отек, который постепенно исчезает на протяжении суток, редко двух.

Если отечность затрагивает более глубокие слои кожи или слизистые, может получиться отек Квинке – опасное для жизни состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Сыпь при аллергической крапивнице всегда сопровождается нестерпимым зудом, а некоторые пациенты описывают его как невыносимое жжение. Яростное расчесывание таких участков может привести к инфицированию эпидермиса с дальнейшим осложнением в виде гнойничков и ран.

Острая крапивница диагностируется чаще всего. Волдыри и отечность кожи при этой форме появляются совершенно внезапно, порой на фоне прекрасного самочувствия человека. Чаще всего вызывается какими-то внешними причинами, продуктами питания. Бывает и после использования лекарств, особенно при самолечении. Симптомы проходят самостоятельно в срок от нескольких дней до нескольких недель.

Хроническая крапивница – состояние, при котором симптомы продолжают сохраняться на протяжении более чем 6 недель от момента первых высыпаний на коже. Для этого варианта характерно волнообразное течение, когда периоды полного отсутствия симптомов (выздоровление) резко сменяются обострениями с появлением новой порции пятен и волдырей. Это сопровождается невыносимым зудом и быстрым развитием отека Квинке. Появившиеся элементы сыпи могут сливаться друг с другом, охватывая все новые и новые участки кожи.

Иногда периоды полного благополучия без симптомов могут протекать длительно – до 10 лет.

Детская крапивница – это аллергическое заболевание кожи, которое чаще всего развивается на фоне уже имеющегося экссудативного диатеза и появляется из-за продуктов питания, введенных в качестве прикорма.

Замечено, что этот вид аллергии в основном развивается у малышей, которые находятся на искусственном вскармливании или питаются продуктами, не соответствующими их возрасту.

Осложнения крапивницы

Важно знать, как выглядит крапивница, и уметь правильно оказывать первую помощь. Это поможет предупредить развитие тяжелых осложнений, которые могут привести к летальному исходу.

Часто крапивница сопровождается отеком Квинке, который еще называют ангионевротическим. Особенно опасно его развитие в области гортани, так как он может сдавить трахею и нарушить дыхание.

Еще одно серьезное осложнение – анафилактический шок. Это опасная для жизни аллергическая реакция немедленного типа, которая возникает при повышенной чувствительности организма человека к тому или иному аллергену. Обычно развивается при повторном контакте с аллергеном и требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика крапивницы

Перед началом лечения важно понять, на что именно у человека такая сильная аллергическая реакция. Только удалив из привычной жизни этот провоцирующий фактор, можно не бояться, что симптомы крапивницы появятся снова, а такое возможно даже после проведенной правильной терапии.

Первая помощь при крапивнице

Важно, чтобы в домашней аптечке всегда лежали препараты от аллергии, так как крапивница у взрослых, да и у ребенка тоже, может появиться в любой момент. Препараты от аллергии могут быть в форме капель или таблеток. Современные средства не вызывают сонливости и у них практически нет побочных эффектов.

Врачи рекомендуют иметь в домашней аптечке для устранения крапивницы и зуда капли Фенистил, которые можно использовать с детского возраста, таблетки Эриус, отличающиеся длительным антигистаминным эффектом после приема, Лоратадин, который помогает справиться с отеком Квинке, часто сопровождающим крапивницу.

Важно принять лекарство при первых же симптомах, не дожидаясь ухудшения общего состояния. Если через 20 минут от момента приема не произошло улучшений, следует вызвать «Скорую помощь».

Лечение крапивницы

Единственный способ избавиться от заболевания – не допускать контакта с аллергеном, который предварительно выявляется лабораторными тестами. Если же тестирование не выявило провоцирующий фактор, а крапивница имеет эпизодический характер, то прием антигистаминных препаратов быстро устранит симптомы.

Во время лечения рекомендуется соблюдать диету, которая при крапивнице поможет предотвратить повторное появление заболевания. В меню следует включать только гипоаллергенные продукты: нежирное отварное мясо, супы на вторичном мясном бульоне или вегетарианские. Из круп лучше выбирать рис, гречку, овсянку. Рекомендуются нежирный творог, натуральный йогурт, яблоки, компот из сухофруктов, за исключением изюма, цельнозерновой хлеб.

Из меню на время лечения следует исключить цитрусовые, орехи, рыбу и все морепродукты, шоколадные изделия, копчености, кофе, яйца, мед, покупную сдобу.

Лечение проводится врачом-дерматологом и аллергологом-иммунологом. Для местного нанесения эффективными будут мази от крапивницы, которые не только снимают зуд, но и устраняют отек, покраснение и чувство жжение на коже. Одним из самых эффективных считается гель Диметинден, который надо наносить тонким слоем на пораженный участок кожи до 4-х раз в сутки.

В виде таблеток назначается курс антигистаминных препаратов. Также врач может назначить от крапивницы препараты глюконата кальция или кальция хлорида. Они помогают уменьшить проявления аллергии, однако вводить их следует только под контролем врача в процедурном кабинете.

Если антигистаминные препараты не дают желаемого эффекта быстро, а также при тяжелых формах крапивницы, используются кортикостероиды, которые можно наносить на кожу или принимать в форме таблеток или инъекций.

За какое время можно вылечить крапивницу

В течение 4-6 недель острая крапивница проходит практически у всех пациентов с этим диагнозом. Однако иногда острая форма может перейти в хроническую, и тогда заболевание становится неизлечимым, с периодами обострения и полной ремиссии с отсутствием симптомов, которые чередуются между собой.

Источник

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Приводятся современные сведения по диагностике и терапии уртикарного васкулита. В настоящее время отсутствует единый стандартизированный подход к лечению уртикарного васкулита. Обобщены научные данные мирового опыта по лечению заболевания и предложен един

The modern data on diagnostics and therapy of urticarial vasculitis were presented. Currently, there is no unified standardized approach to the treatment of urticarial vasculitis. The scientific data of the global experience of the disease treatment were generalized, and the unified algorithm for practical use was suggested.

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH₅₀ 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Источник