Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму

Расписание приема МРТ:

ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл

суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл

Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ

Опухолевое поражение поясничного отдела позвоночника на МРТ

Как любом отделе позвоночника опухоли могут быть экстрадуральными, интрадуральными экстра- и интрамедуллярными. МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ поясничного отдела позвоночника, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас. Поясничный отдел позвоночника имеет некоторую специфику. Именно с ее учетом мы проводим МРТ в СПб в наших центрах.

Среди экстрадуральных опухолей на первом месте стоит метастатическое поражение. Стандартный протокол МРТ исследования позвоночника при подозрении на метастатическое поражение состоит из Т1-зависимых сагиттальных МРТ и Т2-зависимых МРТ с подавлением сигнала от жира. Литические метастазы замещая костный мозг выглядят гипоинтенсивными на Т1-зависимых МРТ позвоночника. На Т2-зависимых МРТ позвоночника они могут быть гипоинтенсивными, изоинтенсивными, если они склеротические, либо яркими, если они литические, особенно при подавлении сигнала от жира. Метастаз может диффузно поражать костный мозг позвонка или быть очаговым. На самой ранней стадии диффузного поражения при МРТ позвоночника заметно исчезновение сигнала от вертебробазилярной вены, процесс захватывает ножки дуг и задние структуры позвонка. Распространение на мягкие ткани вдоль позвоночника лучше видно на Т1-зависимых корональных МРТ, а сдавление спинного мозга на сагиттальных МРТ позвоночника. На последнем этапе желательны контрастированные Т1-зависимые МРТ в сагиттальной и поперечной плоскостях. Чуствительность МРТ позвоночника превышает 90%, что заметно превосходит радионуклидную диагностику. В плане отличия метастазов и доброкачественных заболеваний МРТ позвоночника не абсолютно надежна. Дифференциальная диагностика с гематологической патологией – плазмоцитомой, лимфомой и лейкозами практически невозможна и требует аспирационной биопсии. Реакцией костного мозга на МРТ позвоночника, напоминающей метастатическое поражение, сопровождаются доброкачественные переломы. Однако МРТ сигнал выраженно неоднородный, задние структуры и костный мозг в заднем отделе тела позвонка остаются интактными. Более надёжным в плане дифференциальной диагностики является использование диффузионное-взвешенных МРТ позвоночника. При доброкачественном переломе через 1 – 3 месяца сигнал возвращается к норме.

Метастазы в позвонки. Т2-зависимая МРТ.

Первичные опухоли позвонков встречаются гораздо реже метастатических.

Остеосаркома – злокачественная опухоль, составляет 20% от всех сарком и около половины всех костных опухолей. Позвоночник поражается очень редко. При МРТ образование гипоинтенсивное на Т1- и смешанное на Т2-зависимых томограммах, контрастирование хорошее.

Остеосаркома крестца. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Остеохондрома – доброкачественная опухоль, составляет 8-9% от всех костных опухолей и треть от доброкачественных костных опухолей. Позвоночник поражается в 1-4% случаев остеохондромы. Опухоль позвоночника локализуется в остистых и поперечных отростках. При МРТ сигнал смешанный на Т1- и Т2-зависимых МРТ.

Фибросаркома – редкая злокачественная опухоль. Встречается в возрасте от 30 до 60 лет, без половой предрасположенности. Позвоночник поражает исключительно редко. При МРТ отличается обширной костной деструкцией и параспинальным компонентом.

Фибросаркома крестца. Т1-зависимая МРТ.

Хордома – доброкачественная опухоль из остатков нотохорды. Может располагаться по средней линии в любом месте от ската до копчика. При МРТ сигнал от опухоли неоднородный, рост её инвазивный, опухоль чаще контрастируется, но встречаются случаи неконтрастирующейся хордомы.

Хордома крестца. Сагиттальные Т1- и Т2-зависимые МРТ.

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) – доброкачественная опухоль из плазматических клеток костного мозга. Критериями диагностики плазмоцитомы служат выявление в аспирате костного мозга не менее 10-15% плазматических клеток плюс очаги, выявляемые лучевыми методами, плюс моноклональные иммуноглобулины в моче (белки Бенс-Джонса и т.п.) и крови. Выживаемость при плазмоцитоме без лечения составляет до одного года, при лечении – 2-3 года. При МРТ признаки неспецифические – очаги высокого сигнала на Т2-зависимых и низкого на Т1-зависимых МРТ, контрастирование очагов хорошее.

Множественная миелома. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ после контрастирования.

Эозинофильная гранулёма (гистиоцитоз X) – представляет собой один из доброкачественных вариантов гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Встречается в возрасте от 2 до 30 лет, пик частоты приходится на возраст 5-10 лет. Соотношение полов М:Ж как 3:2. Опухоль типично локализуется в черепе, нижней челюсти, рёбрах, длинных трубчатых костях, костях таза, реже в позвонках. Обычно наблюдается самостоятельный регресс заболевания в течение 2 лет. Встречается компрессионный перелом тела позвонка. В стадии заживления вокруг очага может быть склероз. При МРТ признаки неспецифические – очаг гиперинтенсивный на Т2-зависимых МРТ и гипоинтенсивный на Т1-зависимых МРТ, контрастирование хорошее.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли расположены в дуральном мешке внутри позвоночного канал, но за пределами спинного мозга. Такие опухоли обычно происходят из корешка конского хвоста (невриномы и нейрофибромы) или дурального мешка (менингиомы).

На МРТ Т1-зависимого типа и невриномы, и нейрофибромы изо- или слегка гипоинтенсивны по отношению к спинному мозгу. Однако, встречаются случаи и повышенного сигнала за счет сокращения Т1 мукополисахаридами, связанными с водой. Протонная плотность повышена, а на Т2-зависимых МРТ они чаще неоднородные, могут быть очень яркие участки, где имеется высокое содержание воды, и сравнительно низкого сигнала, особенно в центре. Обе опухоли хорошо контрастируются. По форме невриномы округлые, границы ровные, четкие. При МРТ видно, что нейрофибромы вытянуты вдоль корешка. Размеры могут быть самыми различными.

Нейрофиброма. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Менингиомы составляют до экстрадуральных 40% опухолей, но только 3% – в поясничном отделе. Обычно менингиомы диагностируются в возрасте около 40-50 лет. Редко спинальные менингиомы встречаются у детей (3-6% от всех случаев менингиом) как проявление нейрофиброматоза II типа. При этом заболевании менингиомы могут быть множественные, что составляет около 2% от случаев менингиом. Происходят менингиомы из паутинной оболочки. Они инкапсулированы, имеют широкое основание, хорошо васкуляризированы, часто содержат кальцинаты и редко подвергаются кистозной дегенерации. У женщин встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Растут они очень медленно.

Менингиома. Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы (дроп-метастазы, лептоменингеальный карциноматоз) происходят они из злокачественных опухолей ЦНС и распространяются вдоль мягкой мозговой оболочки с током ликвора. Чаще они наблюдаются в детском возрасте. Отдаленные лептоменингеальные метастазы из раковых узлов, меланом и лимфом, занесенные через кровоток или по лимфатическим путям, встречаются исключительно редко. Характерная локализация лептоменингеальных метастазов в поясничном отделе.

Иногда на Т1-зависимых МРТ удается увидеть узлы изоинтенсивные корешкам конского хвоста. На Т2-зависимых МРТ они часто сливаются с ликвором. Поэтому если у больного опухоль, известная частым метастазированием, надо обязательно выполнять МРТ с контрастированием. Вместе с тем, отсутствие метастазов по результатам МРТ должно быть дополнительно подтверждено многократным цитологическим анализом ликвора.

Эпендимомы экстрамедуллярной локализации растут из конуса и конечной нити. По гистологии относятся к миксопапиллярному типу. Составляют около 13% от всех спинальных эпендимом. Диагностируются в возрасте около 40 лет и чуть чаще у мужчин. Хотя относятся к градации 1, встречается диссеминация с током ликвора.

Миксопапиллярная эпендимома. Сагиттальная Т1-зависимаяМРТ после контрастирования.

Ганглионеврома (параганглиома) происходит из клеток автономной нервной системы. Частота составляет 1 случай на 100 тыс. населения. Это особый тип опухолей, который может локализоваться в любом месте, где есть подобные клетки. Спинальная ганглиневрома обычно имеет экстрадуральный тип роста, но изредка встречается и интрадуральный. Проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Чуть чаще наблюдается у мужчин.

На Т1-зависимых МРТ опухоль изоинтенсивна спинному мозгу. На Т2-зависимых МРТ она гиперинтенсивна, причем может быть видна фиброзная капсула. Контрастное усиление при МРТ хорошее, но неравномерное. Так как интрадуральная параганглиома локализуется в области конского хвоста и конечной нити отличить ее от эпендимомы по МРТ признакам невозможно.

Ганглионеврома конского хвоста. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ после контрастирования.

Интрамедуллярные опухоли располагаются непосредственно в спинном мозге. Поскольку спинной мозг обычно заканчивается на уровне первого поясничного позвонка, опухоли происходят из конского хвоста.

Эпендимома у взрослых локализуется в области конского хвоста и конечной нити, эти эпендимомы относятся к миксопапиллярному подтипу. Эпендимомы растут медленно по длиннику спинного мозга, вызывая со временем эрозию ножек и задних отрезков тел позвонков.

Также как и астроцитома, эпендимома гипоинтенсивна на Т1-зависимых МРТ и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. После контрастирования на МРТ за счет капсулы виден как четко очерченный однородный узел.

Источник

МРТ малого таза в диагностике заболеваний предстательной железы

МРТ малого таза в диагностике заболеваний предстательной железы

В диагностике заболеваний предстательной железы роль МРТ особенно велика. В экономически развитых странах рак простаты в структуре онкологических заболеваний занимает одно из первых мест, поэтому интерес к методикам его раннего выявления особенно велик.

МРТ метод чаще всего используется для выявления и дифференциальной диагностики рака простаты, а также для диагностики других заболеваний предстательной железы и семенных пузырьков.

Рассмотрим некоторые заболевания предстательной железы и семенных пузырьков, выявляемые при МРТ исследовании малого таза:

1. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы

Это аденоматозное увеличение переходной зоны предстательной железы. Как правило встречается у мужчин старше 50 лет, наиболее часто прогрессирует с течением времени. Клинически проявляется дизурическими явлениями, ослаблением струи мочи, хронической задержкой мочи.

Редко является причиной развития рака простаты.

а) Т2-tra б) Т2-sag
Хорошо визуализируется зональная анатомия простаты, выраженная гиперплазия переходной зоны неоднородной структуры, компрессия периферической зоны на этом фоне. Переходная зона вдается в просвет мочевого пузыря (б).

2. Рак предстательной железы.

Частота встречаемости увеличивается с возрастом. Скрининг, включающий определение уровня PSA и пальцевое ректальное исследование предстательной железы необходимо начинать с 50 лет.

а) Т2-аксиальное изображение б) Т2-корональное изображение.

Муж., 62 лет. Верифицированный рак простаты. В заднее-латеральных отделах периферической зоны левой доли железы (на границе центральной и апикальной частей простаты) визуализируется участок патологически пониженного МР-сигнала. Целостной капсулы железы сохранена (стадия Т2а).

Т2-ВИ, аксиальная плоскость. Са (саncer)-мелкий очаг патологически пониженного МР-сигнала.

Определяется участок патологически пониженного МР-сигнала в периферической зоне левой доли простаты (центральная часть железы). При этом визуализируется нарушение целостности капсулы предстательной железы (Т3а стадия).

а)Т2-cor б)Т2-tra в) Т1FS din+С

Определяется больших размеров опухоль правой доли предстательной железы с инвазией ее капсулы, распространением на парапростатическую клетчатку (стрелки). При внутривенном динамическом контрастировании (в) в артериальную фазу определяется выраженное, диффузно неоднородное усиление ткани опухоли.

а) Т2-аксиальное изображение б) Т2-корональное изображение

Определяется опухоль левой доли предстательное железы с признаками распространение на основание левого семенного пузырька (стрелки, б).

3. Острый простатит.

Острый простатит представляет собой острый воспалительный процесс в предстательной железе, характеризующийся признаками общей интоксикации, болями в промежности и паховой области, а также болезненными ощущениями при опорожнении мочевого пузыря и частыми позывами к мочеиспусканию (особенно в ночное время). Болевой синдром ведет к затруднению мочеиспускания, иногда до острой задержки мочи.

В отдельных случаях возможны беловатые или бесцветные гнойные выделения из уретры.

Муж., 45 лет. Острый простатит. На представленных томограммах в Т2-ВИ аксиальная плоскость (а) и Т2 с жироподавлением в корональной плоскости определяется увеличение в объеме периферической зоны, ее отечность.

4. Абсцесс простаты.

Причиной формирования абсцесса предстательной железы являются патогенные бактерии, вызвавшие развитие простатита, а в случае гематогенного абсцесса – бактерии, способствовавшие развитию основного очага инфекции в организме.

Выделяют следующие формы абсцесса предстательной железы:

Для абсцесса предстательной железы характерны все симптомы простатита, но в большей степени выраженности. Общее состояние тяжелое, температура высокая с ознобом, тахикардия, обильное потоотделение. Характерна резкая, пульсирующая, односторонняя (т.к. абсцесс чаще поражает изолированно одну из сторон органа), иррадиирующая в прямую кишку боль. Болевой синдром приводит к затруднению дефекации и мочеиспускания, в том числе острой задержке мочи. В случае прорыва абсцесса отмечается помутнение мочи, либо наличие гноя в кале.

а) Т2-tra б) T1-tra+С в)DW

На Т2-аксиальном изображении (а) определятся неправильно округлой формы очаг повышенной интенсивности МР-сигнала в центральной зоне левой доли предстательной железы. При внутривенном контрастировании (б) отмечается периферическое усиление данного очага (капсулы), с неконтрастирующимися центральными отделами. На диффузионно-взвешенном изображении определяются признаки ограничения диффузии от данного полостного образования (абсцесс).

5. Агенезия семенного пузырька.

Рис. 35. Мужчина, 31 год с бесплодием. На Т2-аксиальном изображении определяется отсутствие левого семенного пузырька при наличии левого семявыносящего протока (стрелки).

6. Аутосомно-доминантный поликистоз почек и семенных пузырьков.

Наличие кист в семенных пузырьках при аутосомно-доминантном поликистозе почек имеет большую клиническую значимость. При УЗИ данная патология может быть ошибочно интерпретирована как кисты простаты.

Клиническая картина поликистоза может включать в себя гемоспермию.

На представленных Т2-ВИ с жироподавлением определяются билатеральные кисты семенных пузырьков (а, аксиальная плоскость) и увеличение почек за счет множественных кист (б, фронтальная плоскость).

Рис. 37. а)Т1-tra FS б) Т2-tra в) T1-tra+контраст

Мужчина, 31 год. Гематурия. Определяется полостное включение неправильно овальной формы в проекции левого семенного пузырька, имеющее сигнальные характеристики отличные от жидкости (гиперинтенсивный МР-сигнал в Т1-ВИ, а – признак кровоизлияния). При внутривенном контрастировании (с) не отмечается периферического усиления, что говорит об отсутствии инфицирования кисты.

7. Нагноившаяся киста левого семенного пузырька.

Рис. 38 а) Т1-tra+С б) Т1-cor+С

Мужчина, 78 лет. В проекции левого семенного пузырька определяется кистозное включение не бугристыми контурами и признаками периферического контрастирования капсулы (нагноившаяся киста-абсцесс).

8. Киста Мюллерова протока.

Киста Мюллерова протока чаще встречается у мальчков с гипоспадией и у интерсексуалов. Размеры значительно варьируют. Клинически зачастую никак себя не проявляют, но в некоторых случаях могут возникать неприятные ощущения в промежности, дизурия, гематурия, задержка мочи, инфекции мочевых путей, эпидидимит, олигоспермия.

Рис. 38. Мужчина, 72 лет с раком простаты. Больших размеров киста Мюллерова протока. Видно жидкостное включение между прямой кишкой и простатой по средней линии. Для такой кисты типична локализация по средней линии, что позволяет дифференцировать ее от кисты семенных пузырьков.

9. Везикулит.

Рис. 40 а)Т2-tra б) Т1-tra +контраст

Мужчина, 34 лет с гематоспермией. Преконтрастные Т2-ВИ (а) и постконтрастные Т1-ВИ изображения (б) в аксиальной плоскости демонстрируют диффузное утолщение стенок семенных пузырьков, неоднородность их внутренней структуры.

Источник

Лучевая диагностика миодистрофий

Методы лучевой визуализации на сегодняшний день наиболее эффективны в диагностике заболеваний, характеризующихся дистрофическими изменениями мышечной ткани.

Они позволяют обнаружить патологические изменения на самой ранней стадии и используются в ходе дальнейшей терапии для контроля результатов лечения.

Особая роль отводится этим методам в раннем выявлении и своевременном лечении пациентов с наследственными скелетно-мышечными заболеваниями.

Методы визуализации, благодаря своей безопасности и высокой результативности, могут использоваться для выявления различных миодистрофий и миопатий не только у взрослых, но и у детей.

И если первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ были сосредоточены главным образом на визуализации поражения определенной группы мышц нижних конечностей, современные исследования позволяют оценить состояние различных отделов скелета, мышцы туловища, плечевого пояса и верхних конечностей.

Скелетно-мышечная лучевая диагностика в целом и магнитно-резонансная томография (МРТ), в частности, все чаще используются для характеристики степени поражения мышечной ткани и помогает выявить различия между дистрофическими и недистрофическими заболеваниями. А стандартизованные классификации степени поражения мышц при проведении МРТ позволят оперативно оценить патологический процесс в каждой мышце.

Специфическая картина изменений при скелетно-мышечной МРТ может быть полезной для дифференциации отдельных форм поясно-конечностных миодистрофий(ПКМД) и дистрофинопатий.

Компьютерная томография (КТ) позволяет оценить глубокие мышечные структуры.

А ультразвуковое исследование(УЗИ), в свою очередь, провести динамические исследования сокращающихся мышц на предмет патологической мышечной активности. Благодаря отсутствию лучевой нагрузки, проводить исследование можно детям любого возраста.

В дополнение к неврологическому обследованию и нейрофизиологической оценке, скелетно-мышечная визуализация становится все более важным диагностическим инструментом для оценки мышечной ткани, показывающим степень и характер поражения.

Поясно-конечностные мышечные дистрофии (ПКМД) и дистрофинопатии имеют свои характерные особенности, которые важно учитывать при дифференциальной диагностике той или иной патологии.

Скелетно-мышечные изображения в этом случае играют важную роль в подтверждении клинического диагноза, сужая широкую гамму возможных заболеваний и облегчая задачи инвазивной диагностики, такой как биопсия мышц.

С помощью инновационных направлений в лучевой диагностике стало возможным выявлять большое количество наследственных, метаболических и воспалительных заболеваний мышц и, таким образом, предотвратить их дальнейшее развитие.

Методы визуализации

Поперечно-полосатая мускулатура является активно развивающейся тканью и находится под влиянием многих факторов, таких как физическая нагрузка, возраст и пол и.т.д. [5]. Возраст является одним из наиболее важных аспектов, влияющих на строение мышечной ткани [6]. В детстве по мере роста ребенка толщина мышц быстро растет. После полового созревания, в мышцах появляются гендерные различия (у мужчин после периода полового созревания объем мышечной ткани больше, чем у женщин). Пик объема мышечной ткани приходится на возраст 25-40 лет, с последующим снижением. Влияние возраста и пола на формирование поперечно-полостатой мускулатуры, однако, не является линейным и отличается для каждой группы мышц 7.

С помощью методов лучевой диагностики можно визуализировать физиологические изменения мышц и дифференцировать их от патологических процессов.

Большой интерес возможности диагностической визуализации также представляют для мониторинга лечения метаболических скелетно-мышечных заболеваний, и первые полученные результаты обнадеживают [40, 41]. Потенциальная роль новейших МР-техник, таких как перфузионно-взвешенные изображения, диффузионно-взвешенные изображения и МР-спектроскопия, а также использование контрастных препаратов в настоящее время не определена. Можно предположить, что некоторые из этих методов смогут увеличить точность обнаружения тонких изменений в поперечно-полосатых мышцах и будут способствовать более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов 34.

Первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ

Хотя первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ были сосредоточены главным образом на визуализации поражения определенной группы мышц нижних конечностей, настоящие исследования направлены на использовании информации от различных отделов скелета, включая МРТ мышц туловища, плечевого пояса и верхних конечностей, чему, безусловно, способствует появление современных быстрых МР-последовательностей и приложений. Высокопольные МРТ все чаще используются в клинических условиях [36, 37]. Из-за значительного увеличения отношения сигнал-шум, in vivo удается получать изображения с высоким пространственным разрешением за короткое время [27, 38, 39].

Диагностическая ценность МРТ с контрастным усилением при миодистрофиях на сегодняшней день остается сомнительной. Отсроченные контрастные серии в ряде случаев могут быть полезны для выявления гиперфиксации препаратов гадолиния соединительной тканью. Проведенные опыты на животных с контрастными препаратами, тропными к поврежденной поперечно-полосатой мускулатуре, показали обнадеживающие результаты не только для дифференциации «здоровых» и «больных» мышц, но и для более глубокого понимания патогенеза мышечного повреждения при дистрофических расстройствах [30, 31].

Количественные МРТ методы, такие как Т2-картирование, количественный подсчет мышечного жира, магнитно-резонансная спектроскопия и МР-перфузия потенциально могут быть полезны для анализа степени патологических изменений в поперечно-полосатых мышцах 32. В частности, измерение скорости мышечного кровотока помогает разграничить воспалительный (увеличение перфузии микроциркуляторного русла) и дегенеративный/дистрофический характер поражения.

Дальнейшие исследования позволят определить место данных методик в алгоритме обследования больных миодистрофиями.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ все чаще используется в обследовании пациентов с подозреваемой или доказанной врожденной или метаболической нервно-мышечной дистрофией. МРТ обеспечивает высокий контраст мягких тканей, что позволяет провести отличную оценку поперечно-полосатых мышц, их формы, объема (гипотрофия, гипертрофия), а также структуры [1, 2]. Из-за отсутствия ионизирующего излучения, МРТ стала ценным методом визуализации у детей, даже при необходимости седации [3].

Дистрофические изменения, такие как жировая дегенерация мышечных волокон может быть легко и точно обнаружены с применением T1-ВИ и T2-ВИ последовательностей (рисунок 2).

Рисунок 2. Представлены МР-томограммы бедер и голеней мужчины 34 лет с ПКМД 2А, выполненных в аксиальной плоскости в режиме Т1-ВИ

Отмечается асимметричная билатеральная жировая дегенерация отдельных мышц бедер и голеней (указаны белыми и черными стрелками):

– головки четырехглавых мышц, медиальные и латеральные головки икроножных мышц имеют неровные нечеткие контуры, узурпированы по типу ткани, «изъеденной молью», с множественными разнокалиберными участками повышенного сигнала, занимающими от 20% до 80% их объема – полиморфная картина с поражением мышц от начального до выраженного (1-3 стадия по шкалам Mercuri и Fischer, 1-2 стадия по шкале Kornblum)

Кроме того, воспалительные изменения, такие как отек мышечной ткани также хорошо визуализируются при МРТ в T2 FS последовательности.

В свою очередь, с помощью техник жироподавления МРТ позволяет обнаружить мельчайшие участки отека мышечной ткани (токсического, метаболического или воспалительного характера). Зоны миофибриллярного отека свидетельствует об активности процесса и могут быть мишенью при необходимости биопсии (рисунок 3).

Рисунок 3. На T2 FS в аксиальной плоскости у пациента 15 лет с ПКМД 2B (дисферлинопатия) определяется повышение МР-сигнала (указаны стрелками) от головок четырехглавых мышц бедра (латеральной, медиальной и промежуточной широких мышц), а также приводящих мышц (преимущественно поражены большие приводящие мышцы), характеризующей ее воспалительный отек и рабдомиолиз на ранних стадиях миодистрофии. Рядом авторов было убедительно показано, что МРТ обладает более высокой чувствительностью в выявлении дистрофических изменений по сравнению с КТ [22, 23]. Степень мышечной дистрофии определяется при помощи оценочных шкал 27. Большинство разработанных оценочных шкал основаны на степени жировой перестройки мышечной ткани, начиная с отсутствия жира в мышце и заканчивая тотальной липодистрофией.

Стандартизованные классификации степени поражения мышц

Стандартизованные классификации степени поражения мышц позволяют быстро и достоверно оценить характер и стадию вовлечения каждой мышцы. Таблица МРТ классификации, применяемые для визуальной оценки дистрофических изменений поперечно-полосатой мускулатуры

Стадия	Mercuri et al. 2002 [25]	Kornblum et al. 2006 [27]	Ночные исследования
0	норма	норма
1	норма	Отдельные участки нечетких контуров мышцы по типу «изъеденных молью» на фоне единичных фокусов повышенного сигнала на Т1-ВИ и Т2-ВИ с использованием жироподавления	Начальное поражение: участки повышенного МР-сигнала от мышцы на Т1-ВИ, фокусы повышенного сигнала от мышц в режиме Т2 FS
3	Умеренное поражение: МР-картина разрозненных областей повышенного МР-сигнала от мышц с тенденцией к слиянию на фоне жировой перестройки мышц с формированием картины по типу мышц «изъеденных молью». Объем поражения- 30-60% мышечных волокон отдельной мышцы.	Тотальная жировая дегенерация мышцы: замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью	Выраженное поражение: зоны повышенного МР-сигнала от мышцы на Т1-ВИ с тенденцией к слиянию, занимающие более 50% ее объема
4	Выраженное поражение: Сливные зоны повышенного МР-сигнала за счет замещения мышечной ткани соединительной и жировой тканью на фоне которых остаются различимы только края фасций и сосудисто-нервных пучков.	Тотальная жировая дегенерация мышцы: замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью

Компьютерная томография (КТ)

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Рисунок 1. Ультразвуковые изображения четырехглавой мышцы у здорового человека (а) и пациента с мышечной дистрофией Дюшенна (b).

У здорового человека мышцы в основном гипоэхогенны с наличием многочисленных соединительно-тканных перегородок (наружный и внутренний перимизий) (а).

У пациента с мышечной дистрофией определяется повышение эхогенности мышцы с ее мелкозернистой перестройкой из-за замены нормальных мышечных волокон соединительной и жировой тканью (b). European Radiology 2010 October; 20(10).

Для количественной оценки степени жировой дистрофии по УЗИ есть несколько классификаций (например, шкала Heckmatt), а также компьютерные алгоритмы количественного анализа эхосигнала. 15. Эффективной методикой верификации окончательного диагноза является биопсия мышечной ткани под УЗИ-контролем. [10, 21].

Поясно-конечностные мышечные дистрофии (ПКМД) и дистрофинопатии

Дистрофинопатии — это рецессивные заболевания, обусловленные мутацией в 21 локусе короткого плеча Х-хромосомы, в крупном гене, который кодирует белок дистрофин (филаментный белок, который выполняет структурные и «якорные» функции). Выделяют две формы дистрофинопатии – более тяжелую мышечную дистрофию Дюшенна и более благоприятную мышечную дистрофию Беккера.

Поясно-конечностные дистрофинопатии и МР-семиотика

Калпаин-3Болезнь манифестирует в широком возрастном
диапазоне от 2 до 40 лет
(средний возраст 14 лет). Характерным и
ранним признаком заболевания является
гиперлордоз в поясничном отделе
позвоночника. У большинства больных
отмечено возникновение контрактур,
наиболее выраженных в голеностопных
суставах, а также деформация грудной
клетки, приводящая к возникновению
дыхательных расстройств. Течение
заболевания умеренно прогрессирующее,
приводящее к инвалидизации во
взрослом возрасте.Доминирует поражение мышц
задней группы: в области таза –
большая ягодичная мышца, на
бедре- полуперепончатая и
приводящие мышцы, бицепс,
редко вовлекаются –
латеральная головка
квадрицепса, портняжная и
нежная мышцы. Селективно
поражаются медиальная головка
икроножной мышцы и
камбаловидная мышца, редко
возникает гипертрофия
передней большеберцовой
мышцы.

Обычно медленно прогрессирует,
инвалидизация наступает спустя 30 и
более лет от начала заболевания.

Выраженные дистрофические
изменения мышц передней и
задней поверхности бедра за
исключением портняжной и
нежной мышц.

На голени отмечается
поражение задней группы
мышц, с относительным
щажением медиальной
головки икроножной мышцы

белокКлинические проявления заболевания
отличаются значительным
разнообразием с наличием как
внутрисемейного, так и межсемейного
полиморфизма. Описаны как
пациенты с ранним началом,
тяжелым течением и быстрой
инвалидизацией, так и началом
до 40 лет и медленным
прогрессированием.Характерно поражение
задних групп мышц ног
с неизбирательным диффузным
поражением мышц голени

ПКМД 2F; Гамма-саркогликан,

Дельта-саркогликан.Общим для данной группы
является возникновение заболевания
в возрасте от 2 до 10 лет и
быстро прогрессирующее,
злокачественное течение.
Характерно возникновение
псевдогипертрофий различных
мышечных групп и прежде
всего, икроножных мышц.Отмечается преобладающее
поражение передней группы
мышц бедра.

Мышечная дистрофия Дюшенна;

Начинается в возрасте
2-5 лет и характеризуется
прогрессирующей мышечной слабостью,
атрофией и псевдогипертрофией
проксимальных мышц, нередко
сопровождается кардиомиопатиями
и нарушением интеллекта.
На ранних этапах заболевания
наблюдается повышенная утомляемость
при ходьбе, изменение походки («утиная походка»).
При этом происходит постепенная
деградация мышечных тканей.
95% больных перестают ходить
в возрасте 8-12 лет. В
возрасте 18-20 лет
больные, как правило, умирают,
часто от дыхательной недостаточностиХарактерно поражение передних
и задних групп мышц бедра, с
преобладанием изменений
в разгибателях, вовлечение
задней группы мышц
голени, в частности икроножной
мышцы. Псевдогипертрофия мышц
голеней.

Мышечная дистрофия Беккера;

Аллельная форма мышечной
дистрофии Дюшенна. Характеризуется
сходными клиническими
проявлениями, более поздним
началом (примерно в 10-16 лет)
и более мягким течением.
Такие больные часто сохраняют
способность ходить до 20 лет,
а некоторые – до 50-60 лет,
продолжительность жизни
сокращена незначительно.Характерно поражение передних
и задних групп мышц бедра, с преобладанием
изменений в разгибателях, вовлечение
задней группы мышц голени,
в частности икроножной мышцы
Псевдогипертрофия мышц голеней.

Приоритетное поражение мышц

Если поражение передней группы мышц бедра не уступает или превосходит изменения в задней группе, необходимо оценить состояние икроножной мышцы. При вовлечении икроножной мышцы можно предполагать патологию дистрофина у пациента (миодистрофия Дюшенна или Беккера), если мышца интактна – более вероятно наличие саркогликанопатий. При атрофии голени и отсутствии других изменений скелета («крыловидные лопатки») можно думать о дисферлинопатии.

Если мышцы задней группы бедра поражены значительно сильнее, чем передней, возможны следующие варианты:

— при диффузном поражении мышц голени с псевдогипертрофией передних мышц более вероятным диагнозом будет ФКПР

— при избирательной атрофии камбаловидной и медиальной головки икроножной мышцы или атрофии мышц без признаков псевдогипертрофии вероятна патология дисферлина или калпаина-3 («крыловидные лопатки»)

Об авторе

Источник